自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

自体造血干细胞移植治疗红斑狼疮的机制尚不确切，依据系统性红斑狼疮是干细胞病的理论，探讨造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的价值和可行性，并对其治疗机制、方法、现状、毒副作用等进行综述。     

自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

自体造血干细胞移植治疗红斑狼疮的机制尚不确切,依据系统性红斑狼疮是干细胞病的理论,探讨造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的价值和可行性,并对其治疗机制、方法、现状、毒副作用等进行综述.     

自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮

目的 探讨自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效和安全性。方法 对9例SLE患者进行自体外周血纯化造血干细胞移植。采集的干细胞的计数为(2.37～9.9)×10⁸/kg。预处理方案是环磷酰胺50 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4 d(造血干细胞回输前2～5d)。抗胸腺球蛋白抗体2.5 mg·kg^-1·d^-1静脉滴注,连用4d。同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能。从移植后临床表现、SLE相关的免疫学指标的变化,移植后造血重建情况,移植的并发症等方面进行评价。结果 9例患者均获得成功植入,外周血白细胞总数>1.0×10>/L的时间为移植后7～15 d,血小板>20×10⁹/L时间为移植后0～21d。所有患者均于移植后面部红斑等临床症状完全消失,大部分患者自身抗体转阴。9例患者均出现轻重不一的血清病样反应,1例出现严重的肾衰和心衰,3例有出血性膀胱炎,1例出现心因性精神障碍,1例发生会阴部念珠菌感染。结论 随访1年结果表明,自体外周血纯化造血干细胞移植治疗SLE的近期疗效显著,且相对安全。     

自体外周血纯化造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮概况

自体外周血纯化造血干细胞移植为系统性红斑狼疮的治疗开辟了一条新的途径并取得了很好的效果,但尚处于临床研究阶段,对其适应症、干细胞动员、预处理及去除T淋巴细胞方案及远期疗效等仍有争议。但只要我们抓住治疗中的主要矛盾就能有效治疗SLE。     

自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的安全性观察

目的：探讨自体外周血造血干细胞移植（APBSCT）治疗系统性红斑狼疮（SEE）的安全性。方法：对20例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺（CTX）4g／m^2,粒细胞集落刺激因子（G—CSF）5μg／（kg·d）,4-5d。预处理方案为CTX50mg／（kg·d）,4d;抗胸腺球蛋白（ATG）15～25mg／（kg·d）,共3d。预处理结束后回输采集到的CD34^＋造血干细胞。着重观察并评价移植过程中及移植后3年内出现的各种并发症。结果：20例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0％。移植过程中最常见的并发症为发热、呕吐、脱发等,严重的并发症包括急性心功能衰竭、急性肾功能衰竭、感染等,出院后常见的并发症包括带状疱疹、贫血、巨细胞病毒血症等。经对症处理均可好转。结论：APBSCT治疗SLE有良好的近期疗效,目前采用的动员及预处理方案均比较安全,充分估计到各种可能出现的并发症。并做好应对措施,有利于降低移植相关死亡率。     

造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

目的探讨自体骨髓干细胞移植(ABMSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)的疗效。方法患者为SLE迁延不愈并伴有自身免疫性溶血性贫血(AIHA),采集自体骨髓造血干细胞,预处理用环磷酰胺(CTX)2.4 g静滴连用2天,依托泊苷(VP-16)0.4 g/m2d1,0.5 g/m2d2(即依据病人体表面积第1天用0.4 g/m2,第2天用0.5 g/m2),预处理后回输自体骨髓悬液。用惠尔血(rhG-CSF)刺激粒细胞的恢复,观察ABMSCT前后临床表现和免疫学指标的变化。结果ABM-SCT后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常。结论ABMSCT对SLE有较好的疗效,远期疗效还需长期随访。     

自体造血干细胞移植对SLE患者生活质量的影响

目的探讨自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)对系统性红斑狼疮(SLE)患者生活质量的影响。方法对21例住院的SLE患者进行APBSCT治疗。动员方案为环磷酰胺(CTX)4 g/m2,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kg.d),4~5天。预处理方案为CTX 50 mg/(kg.d),4天;抗胸腺球蛋白(ATG)15~25 mg/(kg.d),3天。预处理结束后回输采集到的CD34+造血干细胞。采用WHOQOL-BREF中文版,观察并评价移植前后患者的生活质量评分。结果21例患者造血干细胞均成功植入。移植相关的死亡率为0%。WHOQOL-BREF表的五个方面,包括生理、心理、社会关系、环境、总体感觉等在移植后均有明显改善(P<0.05或P<0.01)。结论APBSCT治疗SLE有良好的疗效,患者在移植后生活质量明显改善。     

间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的研究

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病,传统治疗方法主要有糖皮质激素和免疫抑制剂等,由于长期用药部分患者出现继发感染、复发及疗程长、药物不良反应等问题,对难治性、重症SLE效果欠佳。近年来,越来越多的证据表明SLE患者有间充质干细胞(MSCs)功能异常。因此,MSCs移植治疗SLE成为一种新的方法。该文简要介绍了SLE的发病机制、MSCs的免疫学特性以及干细胞移植治疗SLE的现状。     

异基因造血干细胞移植治疗BXSB狼疮鼠

目的 探索异基因外周血造血干细胞移植治疗重型系统性红斑狼疮(SLE)的有效性、安全性。方法 用小鼠粒细胞集落刺激因子动员、采集供者C57BL/6的正常造血干细胞,输入经用环磷酰胺(CTX)、马利兰预处理的BXSB狼疮鼠体内,用血细胞分析仪和流式细胞仪动态观察移植后BXSB狼疮鼠的造血和免疫重建,尿蛋白试剂、ELISA法、免疫荧光法检测移植后的BXSB鼠尿蛋白、抗双链DNA抗体、肾病理改变和观察与移植相关的并发症、死亡率,并用微卫星PCR法检测移植后BXSB狼疮鼠的植活情况。结果 移植后60dDNA指纹图分析BXSB狼疮鼠转为供者的DNA指纹图,移植后白细胞下降至最低值是(0.2±0.1)×10⁹/L,白细胞从最低值上升至1.0×10⁹/L的时间是移植后(47.5±12.8)d,移植后第8周CD3^-CD5⁺和CD3⁺CD5⁺尚未恢复,移植后40d95.5%BXSB狼疮鼠尿蛋白减少,90.9%肾荧光减少,与传统的治疗方法比较差异有显著性,54.5%抗双链DNA抗体转阴,明显高于传统治疗组,但差异无显著性。与移植相关的出血、体重减轻、肺部感染及死亡率与传统的治疗方法比较差异均无显著性。结论 Allo-HSCT是一种有效的较彻底的治疗重型SLE的方法,其在降低BXSB狼疮鼠尿蛋白,使抗双链DNA抗体转阴及改善肾病理改变方面明显优于传统的治疗方法,但与移植相关的并发症、死亡率较高,有一定的治疗风险。     

系统性红斑狼疮生物制剂治疗的研究进展

系统性红斑狼疮是一种常见病和多发病，目前仍缺乏安全、有效的治疗方法。近年来基础免疫学的发展使生物制剂治疗甚至治愈系统性红斑狼疮成为可能，现就这一方面的进展做一介绍。     

间充质干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的研究进展

间充质干细胞是来源于发育早期中胚层的成体干细胞,具有高度增殖、自我更新能力、多向分化潜能、损伤组织修复功能和免疫抑制能力。该文综述间充质干细胞,主要是脐带间充质干细胞和骨髓间充质干细胞用于治疗系统性红斑狼疮的研究进展,并提示间充质干细胞移植在未来的细胞治疗中是非常有前景的一种方法。     

干细胞移植治疗SLE的研究进展

干细胞移植是一种治疗系统性红斑狼疮的新疗法，本文就在动物模型中的研究结果，移植方法的优化，临床上应用的情况如移植的方法，预处理方案及如何避免移植物抗宿主病和移植排斥反应的发生等作简要综述。     

SLE患者自体外周血纯化造血干细胞移植后自身抗体的变化

目的研究自体外周血纯化造血干细胞移植对系统性红斑狼疮(SLE)患者自身抗体的影响并评估治疗效果。方法16例接受自体外周血纯化造血干细胞移植的SLE患者列入研究。应用酶联免疫吸附试验动态监测移植前及移植后3,6,12个月血清中自身抗体含量,并进行定量分析。结果自体外周血造血干细胞移植治疗SLE后,ANA、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体的滴度均较移植前下降。其中移植后3,6,12个月的血清中ANA、抗RNP抗体的含量均明显低于移植前。结论自体外周血纯化造血干细胞移植能减少血清中的自身抗体,有效治疗SLE。     

自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常型天疱疮1例

目的观察自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常型天疱疮1例的效果。方法患者男,45岁。口腔、头面部、躯干、四肢水疱、糜烂6年。诊断为寻常型天疱疮。经糖皮质激素和免疫抑制剂及抗CD20单克隆抗体治疗,疾病反复发作。同时合并糖尿病和高血压。半年前,全身水疱加重,行自体外周血造血干细胞移植。应用环磷酰胺、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）进行动员。用环磷酰胺（CTX）＋磷酸氟达拉滨（Flud）＋抗胸腺细胞球蛋白（ATG）进行预处理。结果患者移植结束后,皮疹消退,自身抗体滴度明显降低。移植2个月后皮疹轻度反复,小量糖皮质激素联合甲氨蝶呤可以控制。目前移植后6个月,病情稳定。结论自体外周血造血干细胞移植治疗难治性寻常天疱疮疗效显著。可作为治疗难治性寻常型天疱疮的一种新方法。但其远期治疗效果需进一步观察。     

自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎一例

目的 探讨自体外周造血干细胞移植治疗成人皮肌炎的疗效.方法 1例21岁皮肌炎患者接受自体外周造血干细胞移植,随访6年.采用重组人粒细胞集落刺激因子动员外周造血干细胞后,予以环磷酰胺、甲泼尼龙、环孢素预处理,干细胞回输第3天开始使用兔抗人T淋巴细胞免疫球蛋白.观察症状体征、生化指标、造血重建及免疫恢复情况.结果 出院时皮疹明显好转,后逐渐消退;四肢肌力由移植前Ⅳ级转为Ⅴ级并持续至今;移植后肌酸激酶显著下降,但又逐渐恢复到移植前水平;回输当天开始出现白细胞下降,第8天恢复正常造血功能.移植前后免疫功能均正常.结论 对复杂难治性重症皮肌炎,可选择白体外周造血干细胞移植治疗.     

造血干细胞移植疗法在皮肤科的应用

系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化症、蕈样肉芽肿和银屑病等对机体危害大、治疗困难。近年来试用造血干细胞移植治疗这些皮肤病并已取得一定疗效。就造血干细胞移植在皮肤科的应用现状进行综述。     

系统性红斑狼疮的治疗

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多个系统的慢性进行性、常以缓解和复发交替出现的自身免疫性疾病。其发病机制复杂，包括自身反应性T细胞与B细胞的增殖活化，多种自身致病性抗体的产生，细胞因子分泌及其受体表达异常，免疫复合物清除功能障碍，补体系统缺陷，NK细胞功能异常等。SLE目前尚无根治的方法，本文对近年来临床上已经采用及有发展前景的一些治疗方法进行综述。     

系统性红斑狼疮患者血清对正常造血干(祖)细胞的抑制作用

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血象下降的发生机制。方法 用甲基纤维素集落培养方法观察有全血细胞减少的SLE患者的血清、去除IgG后的血清对正常骨髓造血干（祖）细胞粒细胞－巨噬细胞集落（CFU－GM）、红系祖细胞集落（CFU－E）的影响及SLE患者造血干（祖）细胞的增殖能力。结果 ①加入SLE患者的血清可见66．7％的正常骨髓CFU－GM、70％的CFU－E集落形成减少，与对照组比较差异均有显著性（P＜0．001）。②去除IgG后的血清组CFU－GM、CFU－E的产率高于未去除IgG血清组（P＜0．001)。③SLE患者骨髓CFU－GM、CFU－E集落数均明显低于正常对照组（P＜0．01）。结论 SLE患者的全血细胞减少与其血清自身抗体抑制造血干（祖）细胞有关，也与其本身干（祖）细胞的增殖分化能力下降有关。     

系统性红斑狼疮的治疗进展

系统性红斑狼疮的治疗以激素和免疫抑制剂为基础。近年来,随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂、干细胞移植等相继用于治疗系统性红斑狼疮,并取得了显著疗效。此外,近年来的研究,对抗疟药、维生素D、他克莫司等在系统性红斑狼疮中的治疗作用也有了更深入的认识。本文就该方面的进展作一综述。