烟雾病的研究进展

烟雾病首先由Takeuchi与Shimizu于1957年提出,称之为脑底异常血管网病,是一种少见的病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病。由于患者脑血管造影显示单侧或双侧颈内动脉末端和大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)起始部的管腔     

4例烟雾病伴分水岭脑梗死病例报道

烟雾病（Moyamoya diseaes,MMD）又称脑底异常血管网症,是一种原因不明的慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病。该病最早于1957年南日本学者Takeuchi报道,并于1969年由Suzuki和Takaku根据脑血管造影所见命名为“烟雾病”。在中国无论年龄大小,以脑缺血为首发症状的百分比远高于脑出血。本研究报道4例烟雾病伴分水岭脑梗死的病例,并结合相关文献进行分析。     

肝细胞生长因子在烟雾病发病机制中的作用

目的 探讨肝细胞生长因子（hepatocyte growth factor,HGF）在烟雾病发病机制中的作用.方法 采用酶联免疫吸附法检测30例烟雾病患者组、60例健康对照组、8例非烟雾病脑缺血对照组的血清HGF浓度;以2例非烟雾病患者的颞浅动脉分支作为对照,应用免疫组织化学的方法研究12例烟雾病患者的6例颞浅动脉分支和6例脑膜中动脉分支的HGF及其受体c-Met的表达情况.结果 烟雾病组和非烟雾病脑缺血对照组的血清HGF浓度分别为1154.3±348.9pg/ml和955.6±277.5pg/ml,均明显高于健康对照组（701.3±134.3pg/ml）,统计概率分别为P＜0.001和P＜0.05;烟雾病组与非烟雾病脑缺血对照组之间的差异虽尚无显著性（P＞0.05）,但前者比后者仍有升高趋势.免疫组化研究显示HGF及c-Met在烟雾病组颞浅动脉分支和脑膜中动脉分支的管壁平滑肌细胞和内皮细胞的表达均强于对照组.结论 烟雾病患者的血清HGF浓度比健康对照组明显升高,HGF及其受体c-Met在烟雾病颞浅动脉分支、脑膜中动脉分支的管壁表达增多,提示HGF在烟雾病的发病机制中可能具有重要作用.     

烟雾病颈内外动脉造影和超微病理学研究——Ⅱ、烟雾病颈内外动脉造影和组织病理学观察

观察了13例病人的脑血管造影,发现烟雾病的动脉狭窄不仅发生在颈内 A 和椎-基底 A,也可发生在颈内 A 颈段和颈外 A 的颅内、外 A。血管造影观察与病理组织变化结合,发现颞浅 A 和脑膜中 A 常表现一段或一支狭窄,另一段或一支扩张,未见狭窄的节段也有内膜增生。说明烟雾病的病变广泛存在,颞浅 A、脑膜中 A 的血管造影改变应予重视。代偿扩张和侧枝 A 又发生狭窄,提示病变是反复发生的。     

烟雾病的显微外科治疗

烟雾病（MMD）是一种慢性进展性闭塞性脑血管疾病,致残率及致死率高,目前显微外科手术成为主要治疗手段,颅内外血管直接重建（即血管吻合）、间接重建及联合血管重建术均取得实质性进展,MMD应早期采取积极有效的血管重建治疗,本文就MMD主要术式、疗效、手术时机和并发症等内容进行综述。     

烟雾病脑卒中部位的分布特征及其机制

目的 分析烟雾病脑卒中的好发部位,提高对烟雾病的认识,以减少漏诊.方法 分析我院神经内科1998年1月至2008年12月的32例烟雾病患者,对其脑卒中部位进行总结分类,并计算各构成比.结果 32例病例中男性14例,女性18例,男女比例为1:1.28,发病年龄7～47岁,缺血性脑卒中5例(15.6%),平均年龄24岁,出血性脑卒中21例(65.6%),平均年龄33岁,同时患缺血性脑卒中和出血性脑卒中者6例(18.8%),平均年龄32岁.出现梗死部位共20处,常见部位依次为额顶叶12次(60%)、颞枕叶4次(20%)及基底节区4次(20%),发生出血共28次,常见部位依次为脑室旁11次(42.8%)、脑室11次(39.2%)、颞枕叶3次(10.8%)及蛛网膜下腔2次(7.2%),小脑和脑干无脑卒中发生.结论 成人烟雾病多以颅内出血发病;无脑卒中危险因素成人出现脑室或脑室旁出血、额顶叶梗死以及青少年颅内出现缺血性病变合并癫痫者需高度警惕烟雾病.     

烟雾病治疗进展

烟雾病(Moyamoya disease)是一种原因不明的慢性进行性闭塞性脑血管病。外科手术为其主要治疗方式,药物治疗主要是对症治疗。本文就烟雾病的各种外科术式及药物治疗等方面的研究进展作一综述。     

内皮祖细胞与烟雾病关系的研究进展

血管重建过程包括三个方面:(1)血管发生:通过成血管细胞和内皮祖细胞分化形成新的血管;(2)血管新生:现存的血管通过成熟内皮细胞发芽的方式形成新的血管;(3)侧支循环开放:通过现存微动脉侧支连接形成内径增大的侧支循环[1].过去一直认为血管发生只存在于胚胎阶段,但Asahara等[2]于1997年证实,外周血中CD34+细胞能在体外分化成具有内皮形态和内皮表型的细胞,在体试验亦发现CD34+细胞可参与缺血组织血管的新生,从而将CD34+细胞命名为内皮祖细胞.     

内皮祖细胞与烟雾病关系的研究进展

血管重建过程包括三个方面:(1)血管发生:通过成血管细胞和内皮祖细胞分化形成新的血管;(2)血管新生:现存的血管通过成熟内皮细胞发芽的方式形成新的血管;(3)侧支循环开放:通过现存微动脉侧支连接形成内径增大的侧支循环[1].过去一直认为血管发生只存在于胚胎阶段,但Asahara等[2]于1997年证实,外周血中CD34+细胞能在体外分化成具有内皮形态和内皮表型的细胞,在体试验亦发现CD34+细胞可参与缺血组织血管的新生,从而将CD34+细胞命名为内皮祖细胞.     

内皮祖细胞与烟雾病关系的研究进展

血管重建过程包括三个方面:(1)血管发生:通过成血管细胞和内皮祖细胞分化形成新的血管;(2)血管新生:现存的血管通过成熟内皮细胞发芽的方式形成新的血管;(3)侧支循环开放:通过现存微动脉侧支连接形成内径增大的侧支循环[1].过去一直认为血管发生只存在于胚胎阶段,但Asahara等[2]于1997年证实,外周血中CD34+细胞能在体外分化成具有内皮形态和内皮表型的细胞,在体试验亦发现CD34+细胞可参与缺血组织血管的新生,从而将CD34+细胞命名为内皮祖细胞.     

甲状腺功能亢进合并烟雾病发病机制的研究进展

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。甲状腺功能亢进继发烟雾病的发病机制尚不清楚,可能与甲状腺功能、免疫与炎症、遗传因素等有关。免疫和炎症相关的分子变化对血管内皮细胞和平滑肌细胞的影响,可能在颅内大动脉狭窄、闭塞和烟雾血管的形成中起着重要作用。本文对甲状腺功能亢进继发烟雾病的可能病理生理学机制、免疫与炎症、遗传因素等发病机制进行综述。     

烟雾病的研究进展

烟雾病(moyamoya disease)是一种罕见的脑血管疾病,其特征是颈内动脉末端及其主要分支逐渐狭窄、闭塞,并导致在颅底部形成代偿微血管网络。该血管网在血管造影上的外观看起来就像一股烟雾在空中飘过,因此,在1969年,铃木和TAKAKU将这种新型疾病称为"烟雾病"。现在已知烟雾病病理学的主要特征是颈内动脉终末的进行性狭窄,且烟雾血管是扩张的穿支动脉,起到侧支通路的作用。本文就烟雾病的发病机制、流行病学、临床特征及诊断等作一综述。     

液体衰减反转恢复成像-高信号血管征评估成年型烟雾病颅内侧支血流模式的价值

目的 探讨MRI-液体衰减反转恢复(FLAIR)序列-高信号血管征(hyperintense vessel signs,HVS)评估烟雾病患者颅内侧支血流模式的价值.方法 从南京卒中注册系统中提取2008年8月至2011年1月经脑血管造影诊断,且实施了MRI-FLAIR序列检查的41例非脑出血性成年型烟雾病患者临床资料.根据HVS在大脑中动脉供血区域分布部位的不同,将其分布模式分为0～3级:0 级是指缺乏HVS;l级是指HVS主要分布在颞叶脑沟和外侧裂区域;2级是指HVS主要分布在顶、额叶脑沟和外侧裂区域;3级是指HVS分布于1级和2级联合的区域.另外,依据脑血管造影结果,将继发于血管狭窄和闭塞的颅内侧支血流模式分为1～3型:第1型为通过病变血管或其周围的新生血管形成的顺向性残余血流;第2型为通过软膜血管形成的逆向性血流;第3型为第1和第2型联合组成的混合性血流.分析烟雾病患者颅内侧支血流模式与HVS分布之间的关系.结果 在41例非出血性成年型烟雾病患者中,3例为单侧病变,38例为双侧血管病变,故存在烟雾血管的半球数为79侧;因3例患者双侧大脑半球表现HVS缺如,故存在HVS的半球数为73侧,HVS阳性率达92.4％(73/79).重要的是,1级HVS对应的均是缓慢的顺向性血流(7/7);2级HVS主要对应的是缓慢的逆向性软脑膜血流(95.0％,19/20);3级主要对应的是缓慢的混合性血流(84.8％,39/46).且随着HVS分布从颞叶脑沟转移至额、顶叶脑沟,侧支血流的方向由顺向转变为逆向,此转变趋势有统计学意义.结论 不同分布部位的HVS反映了不同模式的侧支血流,HVS能无创评估成年型烟雾病患者颅内侧支血流方向.     

儿童烟雾病的临床特征

烟雾病（Moyamoya disease,MMD）又称Moyamoya病,是一种少见的原因不明的脑血管闭塞性合并异常血管形成的脑血管疾病,因其神经系统症状缺乏特异性,发病率低,临床较易误诊。为进一步提高对本病的认识,本文报道儿童烟雾病15例,并结合文献就其病因、临床特点及影像学和预后等方面进行探讨。     

烟雾病82例发病特点分析

烟雾病又称ｍｏｙａｍｏｙａ病或脑底异常血管网 ,是一种有基因异常背景并由变态反应炎症所致的获得性脑血管病。现将我院 1984年至 1999年诊治的 82例报道如下。资料和方法 :82例中男 5 0例 ,女 32例 ,年龄 6～ 4 8岁 ;其中缺血性卒中 35例 ,出血性卒中 4 7例 ;既往或伴发病 :钩体病脑动脉炎 2例 ,肺结核病史 4例 ,脑炎病史 2例 ,其他寄生虫感染者 3例 ,4 4例既往无特殊病史。主诉头痛 16例 ,肢体麻木 5 3例 ,言语不清 4 5例 ,意识障碍 2 6例 ;偏瘫 6 1例 ,眼球运动障碍 2 3例 ,偏身感觉障碍 39例 ,癫痫发作 10例 ,共济失调 8例。2 9例进行…     

烟雾病40例诊疗分析

1资料与方法1.1临床资料选取2008-01—2011-06来我院就医并最终确诊为烟雾病的40例患者,年龄7～47岁,平均(33±11.7岁,其中14岁以下的11例;男18例,女22例;短暂性缺血及缺血性脑卒中21例,颅内出血6例,其他神经系统症状(如头痛及偏头痛样头痛)9例,无症状烟雾病4例;40例患者均接受脑血管重建手术,术后2例死亡。1.2方法入院时采用单光子发射计算机化断层显像技术(SCEPT)记录患者脑灌注压、脑血流量、脑血容量、达峰时     

缺血型烟雾病脑硬膜动脉血管融通术后血管重建效果及影响因素

目的 探讨缺血型烟雾病脑硬膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arterio-synangiosis,EDAS）后血管重建效果及影响因素。方法 回顾性分析在我院接受EDAS术治疗的120例缺血型烟雾病患者的临床资料,对性别、首次手术年龄、术前脑糖代谢情况、脑梗死类型、手术侧别、颈内动脉分期、大脑后动脉分期、前后循环间代偿以及左右侧代偿与术后动脉向颅内生长情况之间进行多因素logistic回归分析。结果 本组病例中102例患者接受双侧手术,18例接受单侧手术,总共手术为222例侧。术后动脉向颅内生长的有174例侧,血管重建有效率78.4%。多因素logistic回归分析显示首次手术年龄［优势比（odds ratio,OR）为1.03,95%可信区间（confidence interval,CI）1.012～1.049］,大脑后动脉分期（OR =0.767,95%CI 0.601～0.977,P =0.0319）,左右侧代偿（OR =0.499,95%CI 0.280～0.891,P =0.0188）及脑梗死类型与血管重建效果有关。相对于正常脑组织,皮层梗死（OR =0.275,95%CI 0.133～0.569,P =0.0005）、皮层下白质梗死（OR =0.317,95%CI 0.131～0.763,P =0.0104）和点状梗死（OR =0.392,95%CI 0.193～0.796,P =0.0096）血管重建效果更好。结论 EDAS可以有效建立颅内外血管重建。首次手术年龄越低、大脑后动脉分期越高、有左右侧代偿可以获得更好的术后血管重建;相对于正常脑组织,出现皮层梗死、皮层下白质梗死和点状梗死类型脑组织可获得更好血管重建效果     

出血型烟雾病患者72例的损伤模式

目的 探讨成年人出血型烟雾病(moyamoya disease,MMD)病灶分布模式.方法 从南京脑卒中注册系统中提取2004年1月至2010年2月间以出血事件为首发症状的成年人MMD住院患者72例.按出血原发部位的不同将患者分为4组:非丘脑性脑实质出血(脑叶和纹状体出血)、丘脑出血、原发脑室出血和自发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH).所有患者均行脑血管造影检查,根据造影结果 ,按改良的Morioka分级标准将出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉(anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA)分为3级:正常或轻度扩张、极度扩张和延长及未显影.分析出血病灶分布模式与AChA-PComA分级的关系.结果 在AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血的比例最大(51.6%,16/31;Z=-3.266,P=0.001),且以纹状体出血最为常见(22.6%,7/31);在AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大(58.8%,20/34;Z=-2.696,P=0.008);另外,后循环SAH同侧的AChA-PComA级别较前循环的高(Z=-4.655,P＜0.01);在AChA-PComA近端未显影阶段,后循环动脉瘤破裂相关的SAH是此阶段惟一的出血亚型(9.7%,7/72;x2=42.999,P＜0.01).结论 成年人出血型MMD脑卒中不同亚型与AChA-PComA形态有关,其造影显像特点可预测出血部位.

Abstract：

Objective To study the lesion patterns of hemorrhagic type of moyamoya disease (MMD) in adults. Methods Seventy-two consecutive cases of hemorrhagic type of MMD, confirmed by digital cerebral angiography in Jinling hospital between January 2004 and February 2010, were retrieved from the Nanjing Stroke Registry Program. MMD patients were classified according to the hemorrhagic sites into 4 types: non-thalamic parenchymal, thalamic, primary ventricular and subarachnoid. The ipsilateral anterior choroidal artery and posterior communicating artery (AChA-PComA) were evaluated by the modified Morioka's 3-points grading system: normal or mild to moderate dilation, severe dilation with abnormal extension and non-visualization. The relationship between lesion patterns and the angiographic findings was analyzed. Results In the stage of normal or mild to moderate dilation of AChA-PComA, non-thalamic parenchymal hemorrhage was the more frequent type (51.6%, 16/31 ;Z = -3.266,P =0.001 ), and there was a high incidence of intrastriatal hemorrhage occurred (22.6%, 7/31 ). In the stage of severe dilation with abnormal extension, intraventricular hemorrhage was most common ( 58.8%, 20/34 ;Z = -2.696 ,P =0.008). In addition, posterior circulation subarachnoid hemorrhage (SAH) was associated with a higher grade of AChA-PComA than anterior circulation SAH (Z = -4.655 ,P ＜ 0.01 ). Furthermore, posterior circulation SAH was the only type of SAH in the stage of non-visualization(9.7% ,7/72; x2 =42.999,P ＜0.01 ). Conclusion In adult patients with MMD, different subtypes of hemorrhagic stroke were associated with angiographic changes of AChA-PComA, and the angiographic characteristics may predict the location of hemorrhage.     

烟雾病病因和发病机理的实验研究

为了探讨烟雾病的病因和发病机理，用静脉注射马血清、颈局部注射马血清、颈动脉部分结扎和颈局部注射去甲肾上腺素等４种方法，建立４组烟雾病实验动物模型。结果：静脉和颈局部注射马血清两组动物的颈动脉受免疫复合物损伤后，内弹力层迂曲、断裂，中膜平滑肌细胞沿断裂处向内膜伸入增生，以致管腔狭窄或闭塞，最终因长期慢性缺血，脑内小血管及毛细血管代偿性增生，形成烟雾样血管网，与人类烟雾病在影像学、病理学和免疫组织化学等方面结果相似。揭示了变态反应，尤其是颈局部发生的免疫损伤是引起原发性烟雾病的直接病因。     

烟雾病的现况及研究进展

正烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种发病机制不明,临床相对少见的,以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞,并伴颅底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成为特征的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病。有研究表明,MMD具有明显的种族差异,黄种人发病率最高~[1]。MMD具有双峰年龄模式,女性多发~[2,3]。MMD发病率在(3.16~10.5)/10万~[4],病死率、致残率高。尽早行颅内外血运重建术,如颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术进行早期血运重建,不仅可改善脑病血供,还能减