特发性血小板减少性紫癜患者糖皮质激素及其受体改变的临床意义——附43例分析

目的：探讨特发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）患者糖皮质激素（ＧＣ）及其受体（ＧＣＲ）受体的临床意义。方法：采用放射免疫分析法和放射性配基多点饱和结合法检测了４３例ＩＴＰ患者和１５名正常人ＡＣＴＨ,ＧＣ及淋巴细胞表面ＧＣＲ位点水平,对比了单用甲泼尼龙冲击治疗和泼尼松联合环孢素治疗难治性ＩＴＰ的治疗效果。结果：敏感组,中,度敏感组ＩＴＰ在ＡＣＴＨ,ＧＣ,ＧＣＲ位点水平与正常人组比较均无显著差异。     

特发性血小板减少性紫癜血小板参数的临床意义

[目的]探讨特发性血小板减少胜紫癜患者（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）血小板及其参数检测的临床意义以及与预后的相关性。[方法]应用SysmexXE-5000全自动五分类血液分析仪检测81例不同类型血小板减少症患者,包括40例再生障碍性贫血（aplastic anaemia,AA）和41例特发性血小板减少性紫癜（ITP）病人治疗前后血小板计数（PLT）、平均血小板体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）、大血小板比率（P—LCR）和血小板分布宽度（PDW）,并将检测结果与正常对照组进行比较。[结果]初诊时ITP和AA患者的PLT、明显低于正常对照组（P〈0．01）。（1）初诊时ITP患者PDW、MPV、P—LCR明显高于对照组和AA患者,差异均具有显著性（P〈0．01）,而AA患者PDW、MPV、P—LCR低于对照组差异有统计学意义（P〈0．01）;2、ITP患者缓解后PLT明显上升,而PDW、MPV、P—LCR下降;AA患者缓解后PLT、PDW、MPV、P—LCR均上升。ITP和AA患者缓解组与未缓解组比较有统计学意义（P〈0．01）。[结论]血小板参数的检测对于明确血小板减少的病因、病情判断及疗效观察其预后具有重要临床意义。     

糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜疗效相关因素分析

目的 探讨影响糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜疗效的主要因素.方法 回顾分析2008年1月-2010年7月173例特发性血小板减少性紫癜患者的临床资料,采用χ<'2>检验及Logistic回归分析影响糖皮质激素疗效的相关临床蹦素.结果 单因素χ<'2>检验分析显示性别、骨髓巨核细胞计数水平、骨髓产板巨核细胞比例、乙...     

小儿特发性血小板减少性紫癜血小板参数的变化及其临床意义

目的 探究特发性血小板减少性紫癜(ITP)时血小板参数的变化及临床意义.方法 对急性型特发性血小板减少性紫癜已确诊的患儿65例分别测定其治疗前后的血小板数(PLT)、平均血小板体积(MPV)及血小板分布宽度(PDW)及大血小板比率(P-LCR),同时测定50例健康儿童以上的血小板参数作为对照组.治疗前与对照组及与治疗后分别进行比较.并对血小板与血小板参数进行相关性分析.结果 (1)ITP患儿治疗前PLT明显低于对照组,而PDW、MPV、P-LCR明显高于对照组,差异均具有极显著性(P＜0.001),治疗后PLT上升,PDW、MPV、P-LCR下降,与治疗前比较差异具有极显著性(P＜0.001).(2)ITP轻、中、重度患儿随病情加重PLT进行性下降,而PDW、MPV、P-LCR进行性增大,但极重度患儿MPV反而变小.(3)PLT与MPV呈负相关(P＜0.001).MPV与PDW、MPV与P-LCR、PDW与P-LCR呈正相关(P＜0.05).结论 血小板参数的动态观察有助于ITP的鉴别诊断、病情判断及疗效观察.     

干扰素与糖皮质激素联合治疗特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的：提高特发性血小板减少性紫癜特别是合并糖尿病患者的疗效。方法：对12例特发性血小板减少性紫癜采用干扰素与糖皮质激素联合治疗。结果：显效6例．良效3例．进步2例，无效1例，有效率为91．67％。结论：干扰素与糖皮质激素联合治疗特发性血小板减少性紫癜具有疗效好，毒副作用少，疗程短等优点。     

急性特发性血小板减少性紫癜血小板参数的临床意义

特发性个血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopnic purprua，ITP）也称为原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜，是临床常见的一种出血性疾病。实验室检查以血小板减少为特点，本文以125例ITP病人的血小板各项参数：血小板数（PLT）、血小板分布宽度（PDW）、血小板平均体积（MPV）进行测定并与健康对照组比较较进行观察，现报道如下：     

急性特发性血小板减少性紫癜血小板参数的临床意义

特发性个血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopnic purprua，ITP）也称为原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性血小板减少性紫癜，是临床常见的一种出血性疾病。实验室检查以血小板减少为特点，本文以125例rrP病人的血小板各项参数：血小板数（PLT）、血小板分布宽度（PDW）、血小板平均体积（MPV）进行测定并与健康对照组比较较进行观察，现报道如下：     

特发性血小板减少性紫癜的治疗

特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种因血小板免疫性破坏，从而导致外周血中血小板减少的出血性疾病。临床可分为急性型和慢性型，成人ITP急性型少见，以慢性型为多。慢性ITP多发生于20～50岁之间，女性更多见。经传统的治疗后血小板计数仍〈（30～50）×10^9／L，且病程在6个月以上者称为难治性ITP[1]。本文就近年成人ITP的治疗综述如下。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊为特发性血小板减少性紫癜1例分析

对血栓性血小板减少性紫癜误诊为特发性血小板减少性紫癜1例分析如下.1病历摘要青年女性,1999年底无明显诱因出现皮肤出血点,查血常规示PLT 5×109/L,血小板抗体阳性(lgG或lgM不详),抗核抗体(+),骨髓象检查示:颗粒性巨核细胞增多,超声示脾稍大,诊断特发性血小板减少性紫癜,给予丙种球蛋白以及激素治疗,效果不佳.2000-08行脾脏切除,术后血小板维持在80×109/L左右,至2005年初病情平稳.2005-04无明显诱因再次出现皮肤出血点,月经量大,伴有低热,体温37.8℃.急诊入我院,查血常规示WBC 15×109/L,PLT 6×109/L,Hb 52 g/L,尿蛋白定性试验(+),考虑特发性血小板减少性紫癜复发,失血造成血红蛋白降低,给予丙种球蛋白冲击治疗4d,血小板无明显改变,一般状况恶化,并出现头痛伴癫痫发作,急诊行头颅CT检查未发现出血等异常表现.进一步完善检查,网织红细胞30％,血总胆红素33.4 μmol/L,间接胆红素26.5 μmol/L,乳酸脱氢酶1039 U/L,抗人球蛋白试验阴性,酸溶血试验阴性,游离血红蛋白160 mg/L.外周血破损红细胞占15％.骨髓象检查,红系增生极度活跃,巨核系以及粒系无异常,ESR27mm/h.综合分析:患者有血小板减少,溶血,伴发热,以及精神症状,结合临床表现以及实验室检查结果,诊断血栓性血小板减少性紫癜(TTP),急诊给予血浆置换同时给予潘生丁抗血小板聚集,后缓解出院.     

联合化疗治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种自身免疫性疾病 ,成年ＩＴＰ患者多数发展为慢性 ,约 80 %的慢性ＩＴＰ患者对肾上腺皮质激素和 (或 )脾切除治疗有效[1,2 ] 。约 2 0 %的慢性ＩＴＰ患者对上述两种方案均无效 ,这类患者即所谓慢性难治性ＩＴＰ[2 ] ,其治疗非常棘手。Ｆｉｇｕｅｒｏａ等[3] 于 1993年报道用联合化疗治疗 8例慢性难治性ＩＴＰ获得较满意的疗效。我们于1994年开始联合应用长春新碱 (ＶＣＲ)、环磷酰胺 (ＣＴＸ)、硫唑嘌呤 (ＡＺＴ)、高三尖杉酯碱 (ＨＨＴ)和泼尼松等 5种药物 (或减去其中一种药物 )对连续收治的 12例慢…     

小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性原发免疫性血小板减少症的临床观察

目的 探讨小剂量利妥昔单抗治疗复发难治性原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性.方法 研究纳入20例复发难治性ITP患者,给予利妥昔单抗100 mg静脉滴注,每周1次,连用4周,动态观察血常规、肝肾功能及凝血功能.采用流式细胞术检测治疗前后CD3+、CD4+、CD8+、CD19+淋巴细胞数.免疫比浊法定量检测治疗前后血清免疫球蛋白(IgG、lgM、IgA)水平.用ELISA方法检测血小板膜糖蛋白抗体.治疗前后各项检测指标比较采用配对t检验.结果 治疗后中位起效时间为18d,PLT达峰值时间为(24±7)d.治疗后PLT[(124±106)×109/L]显著高于治疗前[(13±5)×109/L](P＜0.01).11例(55％)患者达完全反应(CR),4例(20％)有效(R),5例(25％)无效(NR).中位疗效持续时间为8(5～23)个月.治疗前后外周血WBC、HGB、血清免疫球蛋白以及CD3+、CD4+、CD8+淋巴细胞数无明显变化,CD19+淋巴细胞数治疗后[(50.53±29.11)×106/L]较治疗前[(125.65±14.12)×106/L]明显下降(P＜0.01).3例患者治疗前血小板自身抗体检测阳性,治疗后均为阴性.1例患者在首次输注利妥昔单抗后发生轻微不良反应.结论 小剂量利妥昔单抗是一种治疗复发难治性ITP安全有效的药物,但其最佳用药方案、长期疗效以及不良反应有待临床进一步观察验证.     

免疫性血小板减少性紫癜的发病机制

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一组以血小板减少为特征的自身免疫紊乱性疾病群.既往认为,ITP发病机制为经典体液免疫机制,即通过自身抗体作用于未成熟血小板,使其在单核巨噬系统被吞噬所致,并可影响巨核细胞和血小板的发育成熟.目前,细胞免疫在ITP发病机制中的作用越来越受到重视,血小板、巨核细胞的细胞凋亡异常对ITP发病有影响,而一些细胞亚群比例异常和细胞因子水平异常被证实存在于ITP患者中,有关ITP患者基因的相关研究也取得了一定进展.除此之外,神经轴突导向分子(Sema)5A与维生素D3的异常,也参与ITP的发病.笔者拟主要从体液免疫、细胞免疫、细胞凋亡、基因表达、氧化应激等方面,对ITP发病机制的最新研究进展进行阐述.     

利妥昔单抗在成年人原发性免疫性血小板减少症中的应用进展

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是临床上常见的出血性疾病,以抗体介导的血小板破坏及血小板生成不良为特征.原发性ITP的初始治疗方案包括:糖皮质激素及静脉输注丙种球蛋白,而脾切除术、利妥昔单抗、血小板生成素(TPO)受体激动剂等常被用于治疗难治性及慢性原发性ITP患者.笔者拟就利妥昔单抗在成年人原发性ITP中的临床应用及进展进行综述.     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜患者B淋巴细胞刺激因子和增殖诱导配体表达及意义

目的 探讨B淋巴细胞刺激因子(BLyS)和增殖诱导配体(April)在儿童急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)免疫发病机制中的可能作用.方法 急性ITP患儿30例,同龄正常对照儿童30名.采用RT-PCR及实时荧光定量PCR(RQ-PCR)检测BLyS和April及其受体BR3、BCMA、TACI,细胞因子IL-4、IL-5、IL-6、IL-10、IL-15 mRNA表达;流式细胞术检测血小板表面自身抗体PAIgG表达的相对平均荧光强度(MFI).结果 ①急性ITP患儿单核-巨噬细胞(MC)BLyS mRNA[(8.30±2.31)×10-1]和April mRNA[(7.51±1.93)×10-3]表达明显高于同龄正常对照组[分别为(3.95±1.44)×10-1和(3.08±0.82)×10-3](P<0.01);②BLyS和April受体BR3、BCMA和TACI基因转录水平亦明显增高(P<0.01);③急性ITP患儿抗体类型转换相关细胞因子IL-4、IL-5、IL-6、IL-10、IL-15mRNA表达水平明显高于同龄正常对照组(P<0.01);④ITP患儿BLys和April表达调控因子IFN-α、IL-10 mRNA表达水平显著增高(P<0.01);⑤急性ITP患儿PAIgG表达的相对MFI值(67.4±28.1)高于正常对照组(19.5±8.5)(P<0.01),与BLyS和April及其受体(BR3、BCMA和TACI)mRNA的表达呈正相关(r值分别为0.56、0.53、0.62、0.70、0.45,P值均<0.01),激素治疗后明显下降,与BLys和April及其受体表达变化相一致.结论 急性ITP患儿BLyS和April过表达可能是导致ITP免疫功能紊乱的因素之一.     

特发性血小板减少性紫癜患者血小板对自身淋巴细胞的异常激活

目的　探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板表面人类白细胞抗原 (HLA- DR)的表达和CD4+T淋巴细胞的活化状态。方法　采用流式细胞术检测 60例ITP患者和 60例正常人血小板表面HLA DR的表达水平和自身血小板活化的淋巴细胞产生白细胞介素 2(IL -2)水平。结果　ITP患者血小板表面HLA- DR的表达量为 0 .808%±0 .218%,正常对照组为 0. 025%±0. 019%,两者相比差异具有统计学意义(P<0. 01)。ITP患者CD4+T淋巴细胞经自身血小板激活后,IL 2的表达量为 5 .1% ±1 23%,较正常对照组(0 .0% )有明显差异(P<0 .01)。结论　ITP患者在自身血小板HLA DR抗原的作用下,出现了自身反应性T淋巴细胞的异常活化,T淋巴细胞处于高活性状态。     

树突细胞及其Toll样受体4在特发性血小板减少性紫癜发病中的作用

目的 研究特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者树突细胞(DC)免疫表型及其Toll样受体4(TLR4)的表达,探讨其在ITP发病机制中的作用.方法 取ITP完全缓解患者及未达完全缓解患者治疗前后及正常人外周血,分离单个核细胞,加入细胞因子rhGM-CSF及rhIL-4诱导DC,用流式细胞术检测DC表型;酶联免疫吸附法检测DC培养上清液中IL-12p70.应用RT-PCR检测DC的TLR4表达.结果 21例ITP完全缓解患者治疗前DC的CD80和CD86阳性表达率分别为(51.60±13.47)%和(61.50±15.93)%,15例未达完全缓解者CD80和CD86分别为(53.29±19.49)%和(62.91±18.43)%,均高于正常对照的(36.03±15.43)%和(40.28±11.49)%(P＜0.01).治疗后ITP缓解患者组CD80和CD86表达率分别降为(36.48±15.19)%和(44.05±17.70)%,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.01),与对照组相比差异无统计学意义(P＞0.05);未完全缓解组CD80和CD86分别降为(52.30±20.98)%和(49.79±20.28)%,但与治疗前相比差异均无统计学意义(P＞0.05),CD80仍高于正常对照组(P＜0.05),而CD86与对照组比较差异亦无统计学意义(P＞0.05).地塞米松(DXM)治疗缓解组患者治疗前DC培养上清IL-12p70为(67.52±14.43)pg/ml,明显高于正常对照的(39.78±10.03)pg/ml(P＜0.01),治疗后IL-12 p70的表达降至(43.90±8.49)pg/ml,与治疗前比较差异有统计学意义(P＜0.01),与正常对照组相比无明显差异;而未缓解组患者DC培养上清IL-12p70则由治疗前的(65.35±12.52)pg/ml降至(48.45±9.68)pg/ml(P＜0.01),但仍高于正常对照(P＜0.05).治疗缓解组ITP患者DC的TLR4 mRNA相对表达水平为0.69±0.17,明显高于正常对照组的0.31±0.09(P＜0.01),治疗后ITP患者DC的TLR4 mRNA相对表达水平降为0.35±0.11(P＜0.01),与正常对照组相比无明显差别;未缓解组DC的TLR4 mRNA相对表达水平由治疗前的0.65±0.09降至治疗后的0.52±0.21(P＜0.01),但后者仍高于正常对照组(P＜0.01).结论 DC可能通过其Toll样受体及细胞因子的分泌在ITP发病中起重要作用.     

慢性特发性血小板减少性紫癜患者外周血来源树突细胞分泌B细胞活化因子研究

目的 探讨慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者外周血单个核细胞来源树突细胞(MoDC)分泌的B细胞活化因子(BAFF)特点,以及MoDC对B细胞增殖的作用,了解ITP的发病机制.方法 动态研究10例慢性ITP患者,ELISA法检测ITP患者治疗前及治疗有效后血清及MoDC经脂多糖活化后的培养上清中BAFF的水平,荧光实时定量PCR测定活化后MoDC BAFF mRNA的表达;MoDC培养上清与B淋巴细胞共培养5 d,流式细胞术检测CFSE荧光强度及3H-胸苷(3.7×104Bq/孔)掺入测定B细胞增殖.结果 ITP患者治疗前血清及MoDC培养上清BAFF水平为(2461±483)ng/L和(1113±113)ng/L,MoDC的BAFF mRNA相对表达水平为1.70±0.23,均明显高于治疗后[(621±53)ng/L、(490±49)ng/L和0.34±0.12]及对照组[(742±77)ng/L、(582±63)ng/L和0.52±0.08];ITP患者血清及MoDC培养上清BAFF水平、MoDC的BAFF mRNA表达水平之间呈正相关,而与血小板计数之间均呈负相关;CFSE荧光标记及3H-胸苷掺入测定显示与治疗后及对照组比较,ITP患者治疗前MoDC培养上清明显促进B细胞增殖,治疗后与对照组比较差异无统计学意义.结论 BAFF与慢性ITP病情变化有密切关系,慢性ITP患者MoDC可能通过分泌BAFF直接促进B细胞增殖,为不依赖于T细胞的直接作用.这可能在慢性ITP的抗体产生中起着一定作用.     

Tim-3及Th-17在儿童急性ITP发病机制中的作用

目的 探讨Tim-3、Th17细胞及Treg细胞在ITP患者中的表达及其临床意义.方法 应用流式细胞术检测42例ITP患者与39名健康对照者Th17细胞及Treg细胞的表达;采用ELISA法检测外周血血浆中IL-17、IFN-γ和IL-4的表达;应用RT-PCR方法 检测Tim-3、IFN-γ、IL-4、T-bet等细胞因子和转录因子的mRNA表达.结果 ITP患者Th17细胞比例为(2.41±1.43)%,明显高于健康对照组的(1.08±0.59)%,差异有统计学意义(t=5.35,P<0.05);ITP患者Treg细胞比例为(1.64±0.74)%,明显低于健康对照组的(3.12±0.52)%,差异有统计学意义(t=10.33,P<0.05).IL-17在ITP患者血浆中的表达水平为(14.42±6.37)ng/L,健康对照组为(13.91±4.47)ng/L,差异无统计学意义(t=0.42,P>0.05);而ITP患者血浆IFN-γ含量为(55.74±15.25)ng/L,较健康对照组的(31.33±12.99)ng/L明显升高,IL-4含量为(7.42±1.50)ng/L,较健康对照组的(18.17±5.19)ng/L明显降低,差异均有统计学意义(t=7.72、2.87,P均<0.05).ITP患者的T-bet mRNA和IFN-γmRNA表达水平明显升高,分别为健康对照组的(3.34±1.32)倍和(8.57±3.44)倍,差异有统计学意义(t=6.41、13.21,P<0.05);而Tim-3 mRNA和IL-4 mRNA表达水平明显下降,分别为健康对照的(0.29±0.15)倍和(0.25±0.15)侪,差异均有统计学意义(t=9.61、10.02,P<0.05).结论 Th17/Treg细胞亚群比例失调和Tim-3的表达下降可能是ITP发生和发展的重要决定因素.     

环孢菌素A治疗糖皮质激素依赖或无效的ITP 26例临床观察

目的评价环孢菌素A(CsA)治疗糖皮质激素依赖或无效的特发性血小板减少紫癜(ITP)的临床效果及副作用。方法 26例肾上腺皮质激素依赖或无效的成人慢性ITP住院患者口服CsA口服液,4～5 mg/(kg.d),2月后渐减量至停药,连服用3～5月后停药观察,动态观察血小板计数、尿常规、骨髓象、血小板相关免疫球蛋白、ENA多肽谱、ANA及肝、肾功能、心电图等。结果 26例患者中显效4例、良效10例、进步4例、无效8例,总有效率69.2%。血小板由治疗前的(18.8±11.2)×019/L上升到治疗后的(5 3.0±2 6.8)×1 09/L(P<0.0 1)。血小板相关抗体由治疗前的(1 1 8.2±1 8.7)ng/1 07PA,下降至(72.8±22.4)ng/107PA,(P<0.01)。12例出现不良反应,均在治疗过程中对症处理或停药后消失。结论 CsA可作为肾上腺皮质激素依赖或无效的成人慢性ITP患者的重要治疗手段,使用方便、安全,有较好的近期疗效。     

免疫性血小板减少性紫癜患者脾切除术前后外周血T细胞亚群的检测意义

目的探讨免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患者脾切除术前后外周血T淋巴细胞亚群及CD56＋NKT细胞的变化及血液学疗效与各检测指标的关系。方法应用流式细胞技术,检测34例ITP患者腹腔镜脾切除术前后7d外周血T细胞亚群（CD3＋、CD3＋CD4＋和CD3＋CD8＋）及CD56＋NK细胞的百分数。根据不同的血液学疗效,将患者分为手术有效组（A组,22例）和无效组（B组,12例）。应用SPSS13.0forWindows软件对比分析两组术前后T细胞亚群、CD56＋NK细胞的百分数及CD4＋/CD8＋比值的差异及各组术前后各指标的变化。结果 A组和B组术前CD3＋CD4＋细胞百分数分别为（32.83±8.07）%和（26.23±6.17）%（P=0.045）,术前CD4＋/CD8＋比值分别为（1.30±0.51）和（0.84±0.42）（P=0.022）。余两组术前后各指标差异无统计学意义;B组术前后CD3＋细胞百分数分别为（65.51±4.54）%和（60.38±12.97）%（P=0.017）,CD3＋CD8＋细胞百分数分别为（37.27±12.47）%和（32.96±13.18）%（P=0.025）。余各组术前后各指标差异无统计学意义。结论脾切除疗效不同的ITP患者存在不同的细胞免疫发病机制。术前外周血CD3＋CD4＋细胞百分数及CD4＋/CD8＋比值有助于预测手术疗效。