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1.
原发性胆汁性肝硬化诊治分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
舒敏  车宇光 《疑难病杂志》2007,6(2):105-106
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化。近年来,随着抗线粒体抗体(AMA)检测的开展,发现的早期病例逐渐增多,PBC的发病率呈上升趋势。本文回顾性分析19例原发性胆汁性肝硬化,探讨PB  相似文献   

2.
原发性怛汁性肝硬化是一种主要影响女性的进展缓慢的自身免疫性疾病。病理学上,本病汇管区炎症和肝内胆管免疫调节破坏而具特征性。胆管丢失使肝内胆汁分泌和毒素储存能力下降,导致更进一步的肝损害、肝纤维化、肝硬化及最终的肝衰竭。血清学方面,抗线粒体抗体阳性是其特征。尽管线粒体抗原可在所有的有核细胞发现,但原发性胆汁性肝硬化令人迷惑的特征是免疫攻击的器官特异性胆管上皮细胞。目前研究主要集中在线粒体抗原。  相似文献   

3.
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)以肝内小胆管的进行性非化脓性炎症损害为特征的慢性胆汁淤积性肝病,伴随小胆管的破坏、纤维组织增生,最终形成肝硬化。PBC病因不清,可能与遗传和免疫机制有关。流行病学调查表明,原  相似文献   

4.
周玉文 《中外医疗》2011,30(8):71-71
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内细小胆管非化脓进行性破坏,伴门脉炎症改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁淤积、最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病,在中老年女性中多见。  相似文献   

5.
目的 探讨复杂性胆管结石合并胆汁性肝硬化的治疗特点,方法 对23例复杂性胆管结石合并胆汁性肝硬化患告术前准备、手术处理及术后资料等进行回顾性分析。结果 全组23例复杂性胆管结石合并胆汁性肝硬化患者术后发生并发症6例,死亡1例,并发症发生率26%,死亡率5.1%。结论 复杂性胆管结石合并胆汁性肝硬化患者行胆道手术难度大,并发症多。为降低并发症及死亡率,选择合适手术时机、术式及围手术期处理非常重要。  相似文献   

6.
1定义 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉炎症性改变为主要特征,并有长期持续性肝内胆汁瘀积,最终导致纤维化和肝硬化的慢性进展性自身免疫性疾病。  相似文献   

7.
闫伯英  胡志东 《医学综述》2009,15(2):185-188
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病,以肝内胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征。PBC的发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等。了解PBC的发病机制对于采取正确合理的治疗方案,降低其发病率和病死率意义重大。其中免疫机制与机体产生的自身抗体及免疫细胞分泌的多种细胞因子相关。本文就免疫因素在PBC发病机制中的作用进行综述。  相似文献   

8.
原发性硬化性胆管炎诊治的探讨   总被引:1,自引:1,他引:0  
文章报导该院自1986~1995年收治的原发性硬化性胆管炎20例,其中男性16例,女性4例,平均年龄44岁。从出现症状至确诊平均病程2年,阻塞性黄疸是该组病人的突出表现。诊断主要依靠直接胆道造影,如胆管纤细,枯树枝状,串珠状,剪枝状或跳跃节段状,水中胆道病理检查可以与胆管癌鉴别。硬化性胆管炎应该早期治疗,主要手术方式是胆管空肠Rouxy吻合加肝内胆管U管引流,胆管的支撑管应停留1年以上。本病最终会引起胆汁性肝硬化,终末期可选择肝移植。  相似文献   

9.
原发性胆汁性肝硬化误诊2例体会   总被引:1,自引:0,他引:1  
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,导致肝内胆汁淤滞所引起的肝硬化,本病与自身免疫有关,绝大多数患者病程较长,往往到晚期才能确诊。1临床资料例1:患者,女,71岁。因纳差、腹胀伴进行性消瘦1年余,曾就诊于多家医院以及肿瘤医院,未能明确诊断,近2个月出现皮肤瘙痒及黄疸,近期全套生化检查,GOT、GPT稍有升高。AFP正常范围,TCHO、TBIL、DBIL增高明显,r-GT、ALP显著升高,怀疑肝硬化,肝癌未排除。行CT、MRI检查,未见异常,查甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒标志物均…  相似文献   

10.
原发性胆汁性肝硬化(pri mary biliary cirrhosis,PBC)是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患,目前认为其发病与基因、免疫、环境等因素有关。其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化,最终引起肝硬变和肝功能衰竭。近年来随着新技术的不断应用,PBC的检出率和发病率呈逐渐上升趋势,本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述。  相似文献   

11.
原发性胆汁性肝硬化诊治进展   总被引:1,自引:0,他引:1  
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种主要影响中老年妇女的慢性进行性胆汁郁积性肝病,血清学特点是抗线粒体抗体阳性,病理学特点是小叶间胆管的非化脓性炎症破坏及胆管肉芽肿形成。小叶间胆管损害导致慢性进行性胆汁淤积、纤维化、肝硬化,最终肝功能衰竭。  相似文献   

12.
朱艳  陈建瑛  朱安善 《浙江医学》2007,29(12):1310-1311
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内中等小叶间胆管或间隔胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC)为始发病变的自身免疫介导性肝病,主要见于中年妇女。其临床表现复杂  相似文献   

13.
闫惠平 《北京医学》2010,32(3):214-215
原发性胆汁性肝硬化是(PBC)一种慢性胆汁淤积性肝脏疾病,其特征是肝内小胆管阻塞和血清中出现高滴度的抗线粒体抗体。迄今为止病因还不明确,与自身免疫有关,好发于女性,发病年龄多在40~60岁之间,罕见有儿童发病的报道。  相似文献   

14.
原发性胆汁性肝硬化的临床表现及诊断   总被引:1,自引:0,他引:1  
原发性胆汁性肝硬化(primary biliiary cirrosis,PBC)是原因未明的慢性胆汁淤积性肝病.其病理特征是肝内小叶间胆管和中隔胆管慢性非化脓性炎症.表现为胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死,导致胆汁淤滞,继而肝纤维化,终至肝硬化.世界各地均有发病.  相似文献   

15.
宋军民  田丰  李岩 《辽宁医学杂志》2004,18(1):16-16,21
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性疾病,主要表现为肝脏小叶内或间隔胆管的进行性炎症性破坏,伴门静脉周围炎症,继而纤维化,最后发展为肝硬化。现将我院1998年8月至2004年1月诊治的18例总结如下。  相似文献   

16.
原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥漫性狭窄,伴胆管周围纤维化.临床主要表现为慢性胆汁淤积,并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生.近年估计,西方国家人群中PSC发病率2~7/10万.约70%患者合并炎症性肠病(IBD),主要是溃疡性结肠炎(UC),仅7%为克罗恩病.1867年德国学者Hoffman首先描述本病.1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道.直至1958年,才由Schwartz和Dale将之命名为PSC.PSC发病率呈增长趋势,随生化、影像学技术进展,近年络绎不绝地报道大系列PSC病例.但迄今本病仍无有效的治疗药物.目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法.  相似文献   

17.
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)是一种慢性进行性胆汁淤滞性肝疾病 ,病因未明 ,以 30~ 6 0岁女性多见。其肝组织病变特征为以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润 ,肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎 ,最终发展为肝硬化甚至肝功能不全。近年来认为 ,PBC为典型的自身免疫性疾病(AID) [1 4 ] 。现简述PBC与HLA关系的研究进展。1 HLA在免疫应答中的作用主要组织相容性复合体 (MHC)在将抗原肽提呈给T细胞受体 (TCR)的免疫应答中起重要作用。TCR识别由抗原提呈细胞提呈的抗原肽 MHC复合体 ,使T细胞活化而产生免疫反应。MHC相当…  相似文献   

18.
拔除T管后致胆汁性腹膜炎的微创治疗   总被引:2,自引:0,他引:2  
目的:研究T管拔除后胆汁性腹膜炎的微创治疗方法。方法:T管窦道置管引流、B超引导下腹腔穿刺引流及内镜鼻胆管引流。结果:18例手术患者顺利康复出院。无一例需行开腹手术治疗。结论:T管拔除后胆汁性腹膜炎的治疗首选微创引流方法,特别是内镜鼻胆管引流效果确切。  相似文献   

19.
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的与自身免疫有关的疾病,其特征为肝内小胆管非化脓性进行性破坏,伴有门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化。本文对我院2002年7月-2004年12月住院及门诊收治的10例PBC患者的临床资料进行了回顾性分析.现报道如下。  相似文献   

20.
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病.主要表现为肝内小胆管进行性破坏,伴门脉炎症改变.最终引起肝纤维化、肝硬化,甚至肝功能衰竭.主要见于中年女性,其实验室检查有特征性高滴度阳性抗体(AMA).目前尚无特殊治疗.  相似文献   

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