儿童嗜血细胞综合征54例临床及预后因素分析

目的:探讨儿童嗜血细胞综合征(HPS)的临床特征及对预后有影响的危险因素。方法:回顾性分析54例儿童HPS的病因,临床特征,实验室检查结果及转归。结果:54例患儿均以发热为首要症状(100%),其余临床表现依次为脾脏肿大,肝脏肿大,淋巴结肿大,黄疸,多浆膜腔积液,水肿,呼吸系统症状,消化道出血,皮疹,泌尿系出血,中枢神经系统症状。实验室检查以肝功能异常最为突出(100%),其中以酶学(ALT、LDH、AST)改变为主(100%),次为低蛋白血症及高胆红素血症,之后依次为骨髓见噬血细胞,外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,NK细胞活性降低,肾功能异常。病因分析显示:感染相关性(IAHS)占72.22%,以EB病毒相关性嗜血细胞综合征(EBV-AHS)最多,占IAHS的82.05%。54例HPS患儿中,自动出院19例,后经随访,16例死亡,接受治疗36例,接受治疗患儿中死亡9例(16.67%),痊愈22例(40.74%),5例正在治疗中。死亡25例(病死率46.29%)中,IAHS19例(其中EBV-AHS17例,败血症2例),恶性肿瘤2例,原因不明者4例。单因素分析显示:发病年龄、EBV感染、血小板计数降低、LDH和ALT水平升高与患儿死亡有关。将以上因素进行Logistic多因素分析显示:EBV感染、血小板降低、ALT升高是嗜血细胞综合征患儿死亡的独立危险因素。结论:HPS由多种病因所致,临床表现多样,预后凶险。EBV-AHS发病占首位,EBV感染、PLT计数、ALT水平是决定HPS预后的危险因素,确诊HPS后果断采用HLH-04方案治疗有助于提高HPS患儿的生存率。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、治疗及预后。方法对17例HPS患儿的临床资料进行回顾性分析。结果EB病毒感染9例,支原体感染2例,CMV感染2例,郎罕氏组织细胞增生症1例,不明原因3例。经积极治疗原发病,同时给予免疫调节,好转8例,死亡7例,自动出院2例。结论儿童HPS以感染性居多,大部分为EB病毒引起,应及早干预治疗。     

郎格罕细胞组织细胞增生症3例报道

1　临床资料例 1 :女 ,4个月 ,因皮疹 3个月 ,腹泻 1月余 ,发热 1 0ｄ入院。查体 :Ｔ37 4℃ ,贫血貌 ,躯干部可见密集红色及点状糜烂、表面结痂的皮疹 ;肝肋下 2 5ｃｍ ,剑突下 3 5ｃｍ ;脾肋下 5ｃｍ可扪及。血常规 :Ｈｂ 86 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ6 3× 1 0 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 4× 1 0 9/Ｌ ,Ｒｅｔ5 1 %。骨髓检查 :(1 )增生性贫血 ,(2 )巨核系统再生不良。皮疹印片 :见大量组织细胞。免疫学检查 :ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、ＣＤ3均降低。胸片未见异常。诊断 :郎格罕细胞组织细胞增生症。用ＶＰ方案治疗。例 2 :男 ,2岁 ,因皮肤进行性苍白 1 年 …     

EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿的护理

小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征（EB virus associated heomphagocytic syndrome,EBV-HPS）是EB病毒感染诱发组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞而引起的一系列临床综合征。     

全身型幼年类风湿关节炎并发嗜血细胞综合征1例

患儿,男性,14岁,因反复发热伴咳嗽半月余于2010年7月1日入院.患儿于2010年6月13日无明显诱因出现右侧膝关节X线肿痛,当时无发热,关节X线摄片无异常,当地卫生院予青霉素320万U静脉滴注3d、地塞米松静脉注射1次肿痛消失.     

儿童传染性单核细胞增多症96例诊治体会

目的:探讨儿童传染性单核细胞增多症的临床特点。方法:对96例儿童传染性单核细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:传染性单核细胞增多症96例患儿中3～6岁患儿65例,占67.7%;96例患儿均发热,其中高热患儿81例,占84.3%;伴淋巴结肿大72例,占75%;伴咽峡炎者86例,占89.6%,其中扁桃体表面附着白色渗出物75例,占78.1%;伴肝脏肿大46例,占47.9%;脾脏肿大42例,占43.8%;鼻塞59例,占61.5%;眼睑浮肿者41例,占42.7%;皮疹者28例,占29.2%;伴有其他症状者34例,占35.4%;所有病例异型淋巴细胞增高均大于10%,其中3例达到50%以上,占3.1%。结论:传染性单核细胞增多症好发于3～6岁儿童,其临床特点为发热,咽峡炎,淋巴结及肝脾肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异型淋巴细胞,异型淋巴细胞增高大于10%,感染后体内出现EB病毒IgM抗体阳性率100%。早期诊断及早期治疗是关键。     

儿童噬血细胞综合征18例诊治分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断、治疗及预后。方法对我科诊治18例HPS病儿的临床资料进行回顾性分析。结果所有病儿均有高热,15例伴有血细胞减少,16例伴有肝脾大,16例伴有肝功能异常,15例伴有凝血功能障碍,16例伴有高三酰甘油血症。骨髓检查均可见噬血组织细胞。原发性1例,继发性17例,其中感染相关14例。明确诊断后6例给予噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)1994方案化疗,9例给予HLH 2004方案化疗。治愈或好转15例,死亡3例。HLH 2004方案疗效明显优于1994方案,差异有显著意义(uc=2.011,P0.05)。结论 HPS临床表现以感染多见,骨髓中未找到噬血细胞者应结合其他实验室检测结果综合考虑。治疗效果以HLH 2004方案较好。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

小脑血管网织细胞瘤中缺氧诱导因子-1α表达水平的改变

目的:研究小脑血管网织细胞瘤中缺氧诱导因子(H ypoxia Inducible Factor,H IF)-1α表达水平的改变。方法:取本院20例小脑血管网织细胞瘤患者手术切除标本,抽提病变组织中的总RNA,通过RT-PCR方法检测其中H IF-1α的表达水平。结果:20例小脑血管网织细胞瘤患者中,6例为家族性血管网织细胞瘤,14例为散发性血管网织细胞瘤。病变组织中,H IF-1α的表达水平均有不同程度的上升,达到正常对照组的(2.88±1.04)倍(P<0.01)。家族性与散发性血管网织细胞瘤患者之间,H IF-1α的表达水平未见有明显差异(P>0.05)。结论:在小脑血管网织细胞瘤中,H IF-1α的表达水平往往会有升高,这可能与VH L(Von H ippel-Lindau,VH L)基因突变有关。     

郎格罕细胞组织细胞增生症12例临床分析

<正> 郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis,LCH)是郎格罕细胞(L-C)异常增生所致的疾病。由于该病较少见,临床表现复杂,早期诊断有一定困难。近年来采用Lavin和Osband分级法后,根据分级施治,并对判断预后准确性强。现报告12例如下。 临床资料 1 一般资料 骨嗜酸性肉芽肿(EB)6例,年龄2～7岁,Lavin和Osband分级法Ⅰ级5例,Ⅱ级1例。韩-薛-柯综合征(H-S-C)3例,3～4岁,Ⅱ级。中间型1例,3岁,Ⅲ级。勒雪综合征(L-S)2例,1～1.5岁,Ⅳ级。住院2～9周。 2 临床表现 Ⅰ～Ⅲ级10例均骨骼受累,其中9例有骨性隆起,3例伴双下肢乏力疼痛、臀部疼痛;发热6例,伴咳嗽2例;皮疹4例;外耳道溢脓、尿崩、突眼、肝脾肿大、贫血各3例;腹痛、腹胀2例;腹泻1例。     

儿童恶性淋巴瘤48例诊治分析

目的:探讨儿童恶性淋巴瘤的临床表现特点、诊断及治疗方法。方法:对48例小儿恶性淋巴瘤患者的临床表现、发病特点、病理分型、治疗及预后资料进行回顾性分析。结果:本组48例中男33例,女15例。年龄2～14岁,平均9.6岁,非霍奇金淋巴瘤(NHL)41例,占85.42%;霍奇金淋巴瘤(HL)7例,占14.58%;Ⅰ～Ⅱ期患儿8例,Ⅲ～Ⅳ期患儿40例;浅表淋巴结肿大为首发症状者32例;病理类型中,NHL以淋巴母细胞型最多见(占43.90%),HL以混合细胞型多见(占42.86%);NHL易发生骨髓浸润和中枢神经系统侵犯。总体治疗率低。结论:儿童恶性淋巴瘤早期临床表现具有多样性,且不典型,易误诊;预后与病期及治疗相关。     

浆细胞性乳腺炎43例临床分析

目的:探讨浆细胞性乳腺炎的临床诊断、非手术治疗和手术治疗的适应证。方法:回顾性分析43例浆细胞性乳腺炎患者的临床资料。结果:浆细胞性乳腺炎临床表现多样,以乳房肿块多见,辅助检查特征性表现不多。本组13例经非手术治疗而治愈;30例行手术,其中病变乳腺小叶切除术20例,病灶局部楔形切除术4例,乳房单纯切除术2例,脓肿切开引流术3例,慢性窦道及瘘管切除术1例。结论:本病临床表现易与乳腺癌相混淆,外科手术是彻底、有效的治疗方法,应行术中快速冰冻切片及术后石蜡切片病理检查确诊。对于急性期、年龄30岁以下或55岁以上、病程短于3周者,可先行抗炎、局部理疗、乳管冲洗等非手术治疗。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。     

成人噬血细胞淋巴组织增生症30例临床分析

目的：探讨噬血细胞淋巴组织增生症（HLH）的病因及临床特点，提高对HLH的认识。方法：回顾性分析30例噬血细胞淋巴组织增生症患者的临床资料。结果：符合Imashuku继发性HLH修订标准的27例患者中，病因不明HLH8例，占30％，其中6例病情危重。肿瘤相关HLH10例，占37％，其中5例T／NK细胞淋巴瘤4例死亡。各种感染（包括曲霉菌、伤寒杆菌、EB病毒等）相关HLH5例，占19％，1例EB病毒感染者死亡。自身免疫性疾病相关HLH4例，占14％，免疫抑制治疗效果佳。噬血细胞占骨髓有核细胞〈2％组与≥2％组在病因构成、血小板数量等方面无显著差异。结论：成人HLH多为继发性，应尽可能明确病因，采取针对性治疗。危重患者宜尽早采用免疫化疗或尝试异基因造血干细胞移植。噬血细胞占骨髓有核细胞比例的高低不影响HLH的诊断。     

热性惊厥患儿60例临床分析

目的:探讨儿童热性惊厥(FC)的临床特点。方法:对60例FC患儿临床资料进行回顾性分析。结果:60例FC患儿首发中有83.33%在3岁以下,男多于女,36.67%患儿有惊厥家族史;复发率为33.33%,癫痫发生率为3.33%;智力低下为1.67%。行为异常SFC为17.5%,CFC为55%。结论:FC的远期预后良好,若无特殊情况无需药物预防。     

APL2008方案治疗43例儿童急性早幼粒细胞性白血病的临床分析

目的：评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗现状及预后。方法对2008～2014年新诊43例A PL患儿临床资料进行回顾性分析,对进入A PL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计,总结治疗方案和现状。结果本组患儿中位年龄8岁4个月,男28例,女15例,以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27．9％、48．8％和23．3％。11例诊断弥散性血管内凝血（DIC ）。骨髓形态学检查以早幼粒细胞（PMC）异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行 PML／RARα融合基因检测,阳性率100％,同时进行细胞遗传学分析37例阳性,其中t （15;17）（q22;q11．2）经典遗传学异常28例,有9例少见核型。43例患者中,早期死亡4例,都死于颅内出血,11例早期放弃,28例可进行疗效分析A PL患儿中,死亡2例,复发2例,失访1例。血液学缓解（HCR）率为96．4％,4年总生存（OS）率和无事件生存（EFS）率分别为（85．9±7．6）％和（80．4±8．8）％,去除不规范治疗患儿,2年OS和EFS率分别为（94．7±5．1）％和（88．9±7．4）％。结论 APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML／RARa融合基因与形态学诊断、免疫分型及染色体符合率分别为95．3％、90．2％和86．5％。APL2008方案治疗儿童A PL预后较好。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症治疗的临床研究新进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的、以病理性炎症反应为主要特征的高病死率疾病。由国际组织细胞协会制定的HLH-94治疗方案将这一致命性疾病的临床缓解率由过去的不足10%提高到50%~70%,成为目前推荐的一线治疗方案。但是,HLH依然是一种难治性疾病,关于HLH治疗的临床试验在近10年蓬勃开展。这些新的治疗手段包括改进的化学免疫治疗方案,以及新的细胞因子生物靶向治疗等。综述了目前全球范围内关于HLH治疗新方法的临床研究进展,为噬血细胞综合征治疗提供新观点和新思路。     

小儿假性胰腺囊肿31例诊治分析

目的 :探讨假性胰腺囊肿的诊断与合理的治疗方法。方法 :对 31例假性胰腺囊肿的诊治进行回顾性分析。结果 :急性假性胰腺囊肿血、尿淀粉酶增高者约 90 % ,慢性假性胰腺囊肿血、尿淀粉酶增高者约 48%。 2 8例行上腹部 B超检查 ,符合诊断 2 4例 ,占 85 %。7例行 CT检查 ,符合诊断 6例 ,占 85 %。急性假性胰腺囊肿 8例 ,保守治愈 4例 ,因并发囊肿破裂、囊内感染行外引流术 3例 ,改行 期内引流 1例均获治愈 ;慢性囊肿 2 3例行囊肿空肠 Roux- en- Y内引流术 4例 ,囊内置管囊肿胃后壁内、外引流术 1 0例 ,对囊肿不超过胃大弯 6例 ,囊肿向横结肠系膜突出的 3例分别实行了我院自行设计的胃后壁小切口囊内置管外引流术及囊肿空肠乳头状吻合术 ,作者认为这两种术式操作简便疗效满意。结论 :B超、CT检查是诊断假性胰腺囊肿的有效方法。该病的治疗应以个体病程长短、囊肿大小、部位、囊壁厚薄、与邻近器官的关系及有无并发症予以选择 ,力求手术简便有效。     

小儿肺吸虫性心包炎43例临床分析

目的 :探讨小儿肺吸虫性心包炎的临床特点。方法 :对 4 3例肺吸虫性心包炎患儿的诊断及治疗效果进行回顾性分析。结果 :临床表现多样。 34例用吡喹酮、心包穿刺及心包切开引流等综合治疗 ,随访 30例 ,2 6例痊愈 ,4例转为缩窄性心包炎 ,均行心包剥脱术后痊愈。结论 :仔细询问食蟹史 ,常规查外周血和心包穿刺液嗜酸性粒细胞绝对计数 ,肺吸虫抗原皮内试验 ,可早期确诊本病。病程较长才开始治疗的患儿 ,临床痊愈后仍有发生心包缩窄的可能。     

妊娠合并急性胰腺炎6例临床分析

目的探讨妊娠合并急性胰腺炎(AP)的临床特点和诊治方法。方法回顾性分析6例妊娠合并AP患者的临床资料并参阅相关文献。结果妊娠合并AP多于妊娠中晚期发病,且多为重症急性胰腺炎(SAP)。本组6例中,孕妇均康复,胎儿宫内死亡1例。结论妊娠合并AP在临床上有其特殊性,及时诊断和“个体化”综合治疗是关键。