探讨先天性桡骨远端马德隆畸形的分型和治疗方法

先天性马德隆（Ｍａｄｅｌｕｎｇ）畸形，是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍所引起的腕部畸形，其发生原因不明。１９７７～１９９５年，我院共收治２８例桡骨远端马德隆畸形，有完整随访资料的２５例，疗效比较满意。一、资料与方法１．一般资料：本组共２８例，男２６例...     

尿道下裂合并阴茎阴囊转位的外科治疗

作者１９７８年至１９９２年采用分期手术尿道下裂合并阴茎阴囊转位３４例。其中阴茎阴囊型尿道下裂２３例，会阴型尿道下裂１１例；不完全型阴茎阴囊转位２４例，完全型阴茎阴囊转位１０例。３４例中３２例阴茎阴囊转位复位满意。本后并发尿道瘘３例，尿道口狭窄２例。文中对阴茎阴囊转位的分型、手术适应证及其手术方法进行了讨论。     

阴囊纵隔皮瓣一期修复先天性尿道下裂

对52例阴茎阴囊型尿道下裂采用阴囊纵隔皮瓣一期修复，47例痊愈，1例尿道狭窄，4例尿瘘。阴囊纵隔皮瓣一期修复阴茎阴囊型尿道下裂，操作简单，疗效确切。     

男性先天性尿道下裂并假女性畸形2例

1 病例报告 例1,男,7岁,以外阴畸形7年之主诉,按两性畸形诊断收住院。小儿生后以女性喂养,2岁时家长发现双侧腹股沟有实质性小包块,当地医院B超诊断该包块为睾丸,做性染色体检查为:46XY。查体:外阴似女性,“阴蒂”长约1cm,直径0.5,双侧皮下环处可扪及实质性包     

外伤性内眦畸形分型及整形术式探讨

整复外伤性内眦畸形４０例，从内眦韧带断裂后解剖变化这一角度。对外伤性内眦畸形进行了探讨，将其归纳为四型并了四类最适宜的整形手术方案。     

外伤性内眦畸形分型及整形术式探讨

整复外伤性内眦畸形40例,从内眦韧带断裂后解剖变化这一角度,对外伤性内眦畸形进行了探讨,将其归纳为四型并提出了四类最适宜的整形手术方案。     

先天性心脏病合并尿道下裂的临床研究

目的:研究先天性心脏病合并尿道下裂的发病情况和两者的关联性。方法:调查2002年1月至2012年12月我院先天性心脏病男性患儿中合并尿道下裂的发病率和程度,与普通人群尿道下裂发病率进行比较,并分析不同类型先天性心脏病与尿道下裂发病率和程度的相关性。结果:本组先天性心脏病男性患儿7 385例,合并尿道下裂者134例,总体发病率1.81%,高于普通人群的0.33%~0.40%,差异有统计学意义(P0.01)。其中房间隔缺损组(10/1 015,0.99%)与动脉导管未闭组(6/565,1.06%)尿道下裂发病率相对较低,而室间隔缺损组(65/3 275,1.98%)、法乐氏四联症组(17/770,2.21%)、大血管病变组(15/788,1.90%)和其他畸形组(21/972,2.16%)合并尿道下裂的发病率相对较高,差异有统计学意义(P均0.05)。不同先天性心脏病组合并尿道下裂的类型无显著差异(P0.05)。结论:尿道下裂是先天性心脏病男性患儿的常见合并畸形。不同类型的先天性心脏病合并尿道下裂的发病率也不同。两种疾病可能有共同的致病或易感因素。     

Koyanagi术修复近端型尿道下裂合并阴茎阴囊转位

目的 探讨应用Koyanagi手术方法治疗近端型尿道下裂合并阴茎阴囊转位的效果.方法 2005年7月至2010年6月,对26例此类患者采用以尿道口为基底的带蒂阴茎皮肤及包皮瓣连续缝合尿道成型手术(Koyanagi术)进行修复.结果 26例中一期手术成功22例,皮瓣长度4～7cm,平均5.5 cm,术后尿液引流时间10～12d,平均11.5 d;术后发生并发症4例,其中3例阴茎冠状沟处切口裂开发生尿瘘,1例龟头裂开,远端尿道口退缩至冠状沟,再次手术后均成功.22例中阴茎残留轻度腹曲畸形2例;1例术后尿道口轻度狭窄,于门诊用尿道扩张器行尿道扩张,每周1～2次,持续扩张8个月后治愈.术后随访20例,时间为6～36个月,平均10.5个月,阴茎外观、尿道功能满意,阴茎阴囊转位得以纠正.结论 Koyanagi术是一期修复近端型尿道下裂合并阴茎阴囊转位的较好术式之一.

Abstract：

Objective To investigate the application of Koyanagi technique for repairing proximal hypospadias with penoscrotal transposition. Methods Koyanagi procedure was used for repairing proximal hypospadias with penoscrotal transposition in 26 boys (mean age 4. 2 years) between July 2005 and June 2010. Results Primary healing was achieved in 22 cases. Three patients suffered from urinary fistula and the external urethral orifice in one patient was retracted to penis coronary sulcus, who were re-operated successfully. Two cases showed slight penile ventral curvature. Slight stricture of the urethral external orifice was noted in one case, which relieved after one to two times of urethral sounding every week for eight months. 20 patients were followed up for 6-36 months (mean 10.5 months) with good cosmetic result and normal urethra function. The penoscrotal transposition was also corrected. Conclusions The original Koyanagi procedure might be one of the simple and effective method for repairing proximal hypospadias with penoscrotal transposition.     

阴囊纵隔双蒂岛状皮瓣修复尿道下裂

修复尿道下裂手术的成功有赖于重建尿道的皮瓣的全部存活,我们设计了阴囊纵隔双蒂岛状皮瓣Ⅰ期修复尿道下裂的术式,以提供皮瓣良好的血供。从1991年12月至1992年12月为9例2.5岁至9岁先天性尿道下裂儿童施行手术,无一例出现术后并发症。文中对该方法进行了详细描述,着重讨论了如何建立双血管蒂,及降低手术并发症的体会。     

Accessory scrotum with multiple skeletal abnormalities

Accessory scrotum is very uncommon. Here we report a 5-year old Caucasian boy presenting with an accessory scrotum localized to the left side of the pubic area. The penis and the primary scrotum were completely normal, containing two dependent testicles. On the right side of the body there was type B proximal femoral focal deficiency and there was also diastasis of the symphisis pubis. As observed in this case, abnormalities of two different embryological organ systems (accessory labioscrotal fold and proximal femoral focal deficiency) may occur concurrently at the same intrauterine time point as part of an overall embryologic mesenchymal disorder.     

阴囊纵隔双蒂岛状皮瓣修复尿道下裂

修复尿道下裂手术的成功有赖于重建尿道的皮瓣的全部存活，我们设计了阴囊纵隔双蒂岛状皮瓣Ｉ期修复尿道下裂的术式，以提供皮瓣良好的血供。从１９９１年１２月至１９９２年１２月为９例２．５岁至９岁先天性尿道下裂儿童施行手术，无一例出现术后并发症。文中对该方法进行了详细描述，着重讨论了如何建立双血管蒂，及降低手术并发症的体会。     

阴囊Paget病17例诊治分析

目的提高阴囊Paget病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析1980年1月至2001年12月收治的17例阴囊Paget病患的临床资料。结果病理切片17例均可见Paget病的典型特征。其中A1期10例．A2期6例．B期1例。15例获随访60d～10年，4年复发2例。结论对久治不愈的阴囊皮炎或湿疹．应尽早行皮肤活检确诊．积极手术治疗。     

阴囊Paget病6例的诊断与治疗

目的 提高阴囊Paget病的诊治水平。方法 回顾分析阴囊Papet病6例的临床资料，全部行患处活检并行手术治疗。结果 病理切片6例均可见Paget病的典型特征，其中A1期4例，A2期2例，所有患者术后均获随访6-61(平均37．1)月，局部无复发。结论 对久治不愈的阴囊皮炎或湿疹，应尽早行皮肤活检确诊，积极手术治疗，预后满意。     

An investigation on clinical differences between congenital pulmonary airway malformation and bronchial atresia

Background/Purpose

Differences in clinical features between congenital pulmonary airway malformation (CPAM) and bronchial atresia (BA) have not yet been clearly described.

阴囊Paget病9例的诊断和治疗

目的 提高阴囊Paget病诊断和治疗水平。方法 回顾性分析1983—01／1998—01收治9例阴囊Paget病例临床资料。结果 本组9例行阴囊皮肤局部扩大切除术并经病理证实。术后随访3-10a。3a复发2例，5a存活9例，8a存活7例，10a以上存活5例。结论 明确诊断依赖病理学检查，阴囊皮肤局部扩大切除术是提高生存率的关键。     

阴囊Paget病12例临床分析

目的探讨阴囊Paget病的临床特点和诊治方法,提高对阴囊Paget病的诊治水平。方法对1990年至2003年收治的12例阴囊Paget病的病理、临床表现、治疗及预后进行回顾性研究,12例患者组织活检确诊后行手术治疗,术中、术后均未行化疗或放疗。结果12例病理检查可见Paget病的典型特征;11例获随访,随访时间1~13年,平均5年3个月;1例淋巴结转移者,术后2年死于广泛转移;1例术后3年局部复发,再行广泛切除,至今17个月未见复发;1例术后5年出现腹股沟淋巴结转移,1年后死于肿瘤转移;余8例无复发。结论阴囊Paget病应尽早行皮肤活检确诊,局部广泛切除是首选治疗方法,切缘阴性是预防复发的关键。     

Pulmonary arteriovenous malformation mimicking congenital cystic adenomatoid malformation in a newborn

Congenital pulmonary arteriovenous malformations (AVMs) are rare lesions, usually asymptomatic. We report on the case of a baby who was thought to have a congenital cystic adenomatoid malformation of the left upper lobe based on prenatal and postnatal imaging. Final pathology revealed a congenital pulmonary AVM. Neither the child nor her family have any evidence of hereditary hemorrhagic telangiectasia. To our knowledge, this is the first reported case of a pulmonary AVM mimicking a congenital cystic adenomatoid malformation.