中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

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患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者 ,男 ,33岁。因进行性面色苍白、乏力 1个月于2 0 0 3年 10月 16日来我院就诊。患者近 1个月出现面色苍白、乏力 ,进行性加重 ,无发热 ,无黄染 ,无血尿、黑便 ,无茶色尿 ,于外院发现“贫血”(具体数值不详 ) ,给予叶酸 ,VitB12 治疗 2周 ,症状无改善 ,为求进一步诊治来院。查体 :重度贫血貌 ,全身皮肤、黏膜无瘀点、瘀斑 ,浅表淋巴结未触及 ,睑结膜苍白 ,巩膜无黄染 ,牙龈苍白 ,咽无充血 ,舌面光滑 ,舌乳头无萎缩 ;胸骨无压痛 ,双肺呼吸音清 ,心律齐 ,心率 90次 /min ;腹软 ,肝脾肋缘下未触及。血常规 :Hb 4 0 g/L ,RBC 1.0 5×10 12…     

口服环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍性贫血的疗效

目的:探讨小剂量环磷酰胺口服治疗难治性T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的疗效。方法:报告1例T-LGLL合并PRCA患者的临床表现、实验室检查特征,及应用环孢素A联合强的松无效后给予口服小剂量环磷酰胺的治疗经过,并结合文献进行讨论。结果:患者为老年女性,临床进展缓慢,以贫血为主要表现,骨髓红系细胞增生显著低下,血涂片以大颗粒淋巴细胞为主,免疫分型及基因重排符合T-LGLL,应用环孢素A联合强的松治疗5个月无效,需要依赖反复输血。二线改用环磷酰胺100 mg/d口服,血红蛋白恢复至正常水平,停药1年仍维持疗效。结论:T-LGLL合并PRCA少见,小剂量环磷酰胺可作为有效的治疗方案。     

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍的临床特征

目的 提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)的认识.方法 回顾性分析我院2000年1月至2006年8月间确诊的T-LGLL合并PRCA患者临床及实验室检查特征.结果14例T-LGLL合并PRCA患者中男7例,女7例,中位年龄61岁.患者呈慢性病程,主要表现贫血症状,9例患者脾脏轻、中度肿大,1例患者同时伴轻度肝脏肿大,1例患者浅表淋巴结肿大.初诊时患者中位Hb 61.5 g/L,中位WBC 4.30(2.70～7.95)×109/L,中位淋巴细胞比例0.59(0.30～0.87),外周血大颗粒淋巴细胞中位比例和中位绝对值分别为0.36(0.14～0.77)和1.9(0.4～4.5)×109/L,骨髓有核细胞中大颗粒淋巴细胞中位比例0.165(0.085～0.410).部分患者血清学检查异常.12例患者常规染色体检查无异常.给予环孢素和(或)糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,患者总有效率91%.结论 合并PRCA的T-LGLL患者临床及实验室特征与经典T-LGLL者相似,以贫血为突出表现,脾脏肿大多见.外周血白细胞正常或减少,大颗粒淋巴细胞相对增多.对免疫抑制治疗反应良好.     

纯红细胞再生障碍性贫血与T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是骨髓红系细胞造血衰竭所导致的一类贫血,T淋巴细胞介导的自身免疫破坏机制被认为是PRCA的主要机制之一。T细胞型大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)常合并PRCA,在国内,已超过胸腺瘤成为PRCA最常见的合并症,白血病性细胞毒T淋巴细胞的增殖是导致骨髓红系造血衰竭的原因。本文对PRCA的发病机制、与T-LGLL的相关性、T-LGLL的发病和导致PRCA的机制以及T-LGLL的诊断、治疗、预后等方面的最新进展予以总结,以引起大家对二者相关性的认识和重视。     

静脉滴注丙种球蛋白治疗难治性纯红细胞再生障碍成功一例

患者 ,女 ,49岁 ,因间断发热、咳嗽、头晕 3个月 ,活动后气短 1个月于 1999年 12月 2 2日入院。否认长期服药史。查体 :体温正常 ,血压 110 /90ｍｍＨｇ ,贫血貌 ,全身皮肤无黄染 ,无出血点、瘀点及瘀斑 ,心、肺未见异常 ,肝、脾无肿大。血常规 :ＲＢＣ 2 .6 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 80ｇ/Ｌ ,ＨＣＴ 0 .2 46 ,ＭＣＶ 93ｆｌ,ＭＣＨ 30 .3ｐｇ ,ＭＣＨＣ 32 5ｇ/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 1,ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,粒细胞 0 6 5 3,淋巴细胞 0 .2 5 0 ,诊断为“贫血原因待查”。入院后 2次骨髓细胞学检查示红系各阶段细胞均少见 ,成熟红细胞形态基本…     

慢性肾小球肾炎合并纯红细胞再生障碍一例

患者，男性，５０岁。患慢性肾小球肾炎２年，经间断治疗（速尿、氨苯喋啶、肾炎康、复方丹参、葡萄糖酸钙、苏打片、氧化淀粉等），病情稳定。血象：Ｈｂ１２１ｇ／Ｌ，ＲＢＣ４．１５×１０１２／Ｌ，ＷＢＣ７．０×１０９／Ｌ，中性粒细胞０７２，淋巴细胞０．２４，...     

氟达拉滨联合环孢素治疗难治性纯红细胞再生障碍一例

患者,女,25岁,2003年1月经骨髓涂片及病理活检诊断为纯红细胞再生障碍(PRCA).服用泼尼松、环孢素(CsA)和康力龙2.5个月,输血量无减少.于2003年5月来我院就诊,查体未见浅表淋巴结肿大及肝脾肿大等阳性体征;Hb 60g/L,网织红细胞计数0.001,WBC、BPC正常;血清抗核抗体系列和类风湿因子检测阴性;骨髓检查:增生明显活跃,髓系细胞0.700,红系细胞0.010;CD55-或CD59-RBC和WBC在正常范围内;染色体示46,XX[20];CT检查:未见胸腺瘤.给予静脉用兔ATG 3 mg·kg-1·d-1×5 d、CsA 3mg·kg-1·d-1治疗后,患者脱离输血,Hb>90 g/L并持续4个月.其后,Hb又有所下降.将治疗方案换成他克莫司(FK506)联合康力龙和泼尼松,但Hb仍继续降至35 g/L.2003年11月起给予氟达拉滨(Sehering Argentina公司产品)30 mg·m-2·d-1×3 d联合CsA 3 mg·kg-1·d-1治疗.     

原发性巨球蛋白血症合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,65岁.因间断性鼻出血1年,头昏、乏力半个月于2006年9月9日人院.1年前患者无明显诱因出现鼻出血,量少,偶发,可自行停止.半个月前出现头昏、乏力,偶伴视物模糊及手脚麻木.血常规:Hb 51g/L,白细胞、血小板均在正常范围.既往史、个人史、家族史无特殊.