广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41．3％（147／356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[（18．5±12．0）d、（12．9±8．2）dw（7．4±3．6）d，P均〈0．01）]。有119例（81．0％，119／147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77．8％（28／36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P〈0．05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

超声心动图和64层螺旋CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉瘤随访中的应用价值

目的探讨超声心动图和64层螺旋CT冠状动脉成像（64SCTCA）在川崎病（KD）冠状动脉瘤临床诊断和随访中的应用价值。方法选择2006年12月至2007年5月在首都医科大学附属北京儿童医院门诊随访的KD并发冠状动脉瘤患儿作为研究对象。患儿观察终点随访时依据病变程度除行超声心动图检查外,同时行64SCTCA检查,对各项检查结果进行详细描述,并分析其应用价值。结果研究期间纳入15例患儿,急性期KD超声心动图检查显示急性期累及冠状动脉48／60支（80％）。患儿观察终点随访9个月至8．6年,平均（2．8±2．0）年,超声心动图示14／48支（29．2％）冠状动脉瘤或扩张消退,其余进一步扩张或无明显变化,累及冠状动脉34／60支（56．7％）,同时检测出2处血栓,未发现狭窄及钙化。64SCTCA示累及冠状动脉30／60支（50％）,主要累及右冠状动脉和左前降支,分布部位与超声心动图检查基本一致,64SCTCA与超声心动图检查对冠状动脉瘤最大内径的测量值具有较好的相关性（r=0．837,P〈0．001）,64SCTCA发现4处血栓、5处钙化及3处狭窄。结论64SCTCA和超声心动图在KD并发冠状动脉瘤患儿的随访中具有各自的应用价值,两种方法的联合应用可增加冠状动脉病变的检出率。     

先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的 通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁（LMCAA）的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性.方法 回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征.结果 LMCAA特异性超声心动图特征：①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据.LMCAA非特异性超声心动图特征：①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂.彩色多普勒超声特征：①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环; ③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注（向心性）;④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号.结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键.     

“一站式” Hybrid手术治疗冠状动脉多支病变的初步体会

目的 探讨 “一站式”Hybrid技术在冠状动脉旁路移植手术中的应用价值及临床近中期疗效。方法 回顾性分析2013年5月—2014年5月在安徽医科大学第一附属医院心脏血管外科一病区接受“一站式” Hybrid手术治疗的7例冠状动脉多支病变患者的资料并随访,手术由同一组医生完成。病例入选标准为:前降支病变较重不适合置入支架、非前降支适合置入支架的冠状动脉多支病变患者。其中男6例、女1例,年龄54~77岁,SYNTAX评分为27~36分。7例患者中左主干皆正常,左前降支近中段长段狭窄或多处狭窄大于85% 5例,左前降支近中段闭塞性病变2例,回旋支及右冠状动脉均存在1~2处局限性狭窄,均有陈旧性心肌梗死,合并糖尿病3例。左室射血分数55%～65%,平均57.13%。结果 手术后无死亡;7例Hybrid患者术后即刻行冠状动脉造影及乳内动脉桥造影显示,吻合口及支架置入处通畅满意。随访1～12个月,所有患者心绞痛症状消失。手术后心电图检查无一例新增心肌梗死出现。结论 对于前降支不适合置入支架,非前降支适合置入支架的冠状动脉多支病变患者采用“一站式”Hybrid技术,有较好的临床疗效。个体化的微创手术方法才会使患者真正受益。     

“一站式”Hybrid手术治疗冠状动脉多支病变的初步体会

目的 探讨“一站式”Hybrid技术在冠状动脉旁路移植手术中的应用价值及临床近中期疗效.方法 回顾性分析2013年5月-2014年5月在安徽医科大学第一附属医院心脏血管外科一病区接受“一站式”Hybrid手术治疗的7例冠状动脉多支病变患者的资料并随访,手术由同一组医生完成.病例入选标准为:前降支病变较重不适合置入支架、非前降支适合置入支架的冠状动脉多支病变患者.其中男6例、女1例,年龄54 ～ 77岁,SYNTAX评分为27 ～ 36分.7例患者中左主干皆正常,左前降支近中段长段狭窄或多处狭窄大于85％5例,左前降支近中段闭塞性病变2例,回旋支及右冠状动脉均存在1～2处局限性狭窄,均有陈旧性心肌梗死,合并糖尿病3例.左室射血分数55％ ～65％,平均57.13％.结果 手术后无死亡;7例Hybrid患者术后即刻行冠状动脉造影及乳内动脉桥造影显示,吻合口及支架置入处通畅满意.随访1 ～12个月,所有患者心绞痛症状消失.手术后心电图检查无一例新增心肌梗死出现.结论 对于前降支不适合置入支架,非前降支适合置入支架的冠状动脉多支病变患者采用“一站式”Hybrid技术,有较好的临床疗效.个体化的微创手术方法才会使患者真正受益.     

川崎病患儿冠状动脉血流储备测定与影像形态学诊断的对照研究

目的评价持续冠状动脉病变对川崎病（KD）患儿冠状动脉血液动力学的影响,探讨冠状动脉血流储备（CFR）检测在KD患儿冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法选择因胸痛、心悸以及各类偶发早搏的患儿为对照组,KD并发持续左冠状动脉病变患儿为KD组,均予以ATP160μg·kg^-1·min^-1持续静脉注射,共6min。运用经胸多普勒超声心动图（TTDE）检测冠状动脉左前降支（LAD）在ATP注射前后的舒张期峰值流速（PDV）及平均流速（MDV）,并通过计算比值得出相应CFR（PDV）和CFR（MDV）值。结果对照组纳入25例,CFR（PDV）和CFR（MDV）值均与年龄呈显著正相关（r=0.596,0.591,P=0.002,0.002）;〈2岁、-8岁和〉8岁组的CFR（PDV）95%参考值范围分别为≥1.22、≥1.94和≥2.22。KD组纳入8例,静息状态下PDV和MDV值分别为（50.0±15.07）cm.s^-1和（35.16±11.52）cm.s^-1,显著高于对照组（P=0.004,0.015）;而CFR（PDV）和CFR（MDV）值明显降低,分别为（1.67±0.38）cm.s^-1和（1.69±0.47）cm.s^-1（P=0.002,0.018）。与对照组比较,KD组7/8例（87.5%）患儿CFR（PDV）值显著降低。结论持续冠状动脉病变可导致KD患儿CFR值显著降低,TTDE检测患儿CFR具无创、安全和便捷的优点,对于KD冠状动脉病变的长期随访与临床诊断治疗策略的选择具有指导意义。     

八排螺旋CT冠状动脉造影三维重建技术在临床上的应用

目的 探讨八排螺旋CT冠状动脉造影三维重建技术在临床上的应用.方法 25例患者均行螺旋CT冠状动脉造影成像,心率均在60-75次/分进行多层面螺旋CT扫描在心动周期R-R间期的75%的心电相位上进行横断面重建.然后采集的 数据行最大密度投影MIP、客积重建技术VR、多平面重建MPR、内窥镜、曲面重建,观察其对冠状动脉病变的显示.结果 25例患者显示左冠状动脉主干100%,左前降支、回旋支、右冠状动脉近段均清楚显示,其中11例冠状动脉内支架手术后:前降支5例、回旋支3例、前降支回旋支各一例、右冠状动脉2例,在MIP、VR、MPR上均能显示支架的位置和形态:8例显示冠状动脉狭窄:其中左前降支呈阶段性狭窄4例、回旋支狭窄2例、右冠状动脉2例、对8例冠状动脉CT成像提示有狭窄的患者进行了有创冠状动脉造影DSA检查,显示冠状动脉狭窄程度与三维成像均相对应;2例搭桥手术后吻合口通常:3例冠脉平扫显示钙化而造影后三维成像均未引起狭窄;1例扫描失败,由于心率不齐无法扫描.结论 25例冠状动脉造影经三维重建技术不仅显示冠状动脉的钙化、狭窄、斑块,而且还能观查桥血管是否通常,支架位置形态,远端血管的情况.与有创冠状动脉相比较.安全、快捷且经济,X射线少,是进行手术后评价的一种非创伤性检查方法 ,也是一种重要无创筛查手段.越来越多的被患者和临床医生接受.     

川崎病心血管损害及其长期追踪检查方法的应用进展

目前，川崎病（Kawasaki disease，KD）在许多国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。尽管及时给予IVIG和阿司匹林治疗使KD引起冠状动脉损害的发生率降低了3％～8％，病死率降至0．2％，但通过冠状动脉造影长期随访的KD患儿中仍有4．7％发生缺血性心脏病。由于KD患儿发生心肌梗死和猝死前多无临床表现，故选用有效的诊断手段对KD患儿进行远期追踪随访，早期发现心肌缺血，对于及时干预治疗、预防心肌梗死和猝死的发生有重要意义。     

超声检测左心室舒张功能的临床意义——85例超声检测结果与冠状动脉造影的对照分析

目的 超声心动图检测左心室舒张功能与冠状动脉造影对照分析,探讨超声诊断的临床意义.方法 85例临床疑诊冠心病超声检查左心室二尖瓣口舒张早、晚期血流充盈速度E、A两峰峰值,计算E/A比值,其结果分为舒张功能正常和降低两组.全部病人均与冠状动脉造影结果对照分析.结果 超声检测左心室舒张功能与冠脉造影均正常24例,均异常53例,共77例,符合率90.59%,不符合8例,占9.41%;本文依据冠脉造影提出超声检测左心室舒张功能正常值;并发现冠心病早期舒张功能降低,且随年龄与病程长短不同.结论 超声检测左心室舒张功能的改变与冠脉造影符合率高,舒张功能于冠心病早期可降低,随病程长短不同,为临床对冠心病诊治和预防提供有价值的信息.     

彩色多普勒超声心动图诊断右冠状动脉右室瘘的价值

目的 彩色多普勒超声心动图诊断右冠状动脉右室瘘时,对临床手术具有指导价值.方法 两例心前区双期杂音的患者,经彩色多普勒超声心动图检查.结果 两例手术证实右冠状动脉右室瘘.并且痿口的部位和数目与彩超诊断吻合.结论 说明彩色多普勒超声心动图诊断右冠状动脉右室瘘准确性,并且能明确瘘口的数目和部位,对手术切口位置的选择有重要意义.     

儿童冠状动脉疾病32例临床分析

目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿（不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者）的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例（31．2％）,8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为“心内膜弹力纤维增生症”4例,“扩张性心肌病”1例,“二尖瓣重度关闭不全”2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例（40．6％）,9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例（18．8％）,出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例（9．4％）,表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。     

硫化氢及一氧化氮气体信号分子在冠心病发病中的作用及其与冠脉病变类型的关系

目的研究硫化氢（H2S）及一氧化氮（NO）气体信号分子在冠心病患者中的变化及其与冠脉病变类型的关系,探讨其在冠心病发病中的病理生理意义。方法冠心病组40例,造影正常对照组17例,冠心病患者根据临床表现和辅助检查,分为稳定性心绞痛组、不稳定性心绞痛组、急性心肌梗死组;根据冠脉造影结果,再分为单支病变组、双支病变组、三支病变组。采用硫敏感法测定所有研究对象血浆H2S含量,并用Greiss法测定血浆NO含量,分析不同亚型冠心病患者和对照者血浆H2S、NO含量的差异及H2S、NO与不同冠脉病变类型的关系。结果冠心病患者血浆H2S、NO含量为（26.10±14.27）、（44.25±9.71）μmol/L,远低于冠脉造影正常对照组的（51.74±11.94）、（53.94±4.36）μmol/L,两组比较差异均有统计学意义（P〈0.01）;在冠心病各常见亚型中,不稳定性心绞痛患者和急性心肌梗死患者血浆H2S含量分别为（23.60±14.41）μmol/L、（19.98±7.52）μmol/L,明显低于稳定性心绞痛患者的（38.41±14.53）μmol/L;急性心肌梗死患者血浆NO含量为（39.71±6.03）μmol/L,明显低于稳定性心绞痛患者的（44.25±9.71）μmol/L（P〈0.05）。冠脉双支和多支病变组血浆H2S含量分别为（16.91±7.98）、（18.39±7.78）μmol/L,差异无统计学意义（P〉0.05）,但均明显低于单支病变组的（33.04±15.01）μmol/L（P〈0.05）;不同支数病变冠心病患者血浆NO含量差异无统计学意义（P〉0.05）。冠脉血管有闭塞组其血浆H2S、NO含量明显低于单纯狭窄组（P〈0.05）。结论 H2S与NO的代谢异常可能参与了冠心病的发病过程,其中血浆H2S含量的高低与冠脉病变类型相关。     

Intravascular ultrasound findings of coronary wall morphology in a child with Kawasaki disease

Intravascular ultrasound (IVUS) imaging was performed to assess the coronary wall morphology in detail at 22 months after the onset of Kawasaki disease in a girl who had developed coronary aneurysms at 4 yr of age. The sites of persistent aneurysms demonstrated a dilated lumen with a marked symmetrical or asymmetrical thickening of the intima-media complex. This pathologic finding was also present in angiographically normal vessels near an aneurysm but with a mild thickening. Coronary artery calcification was observed at one site in the aneurysms. The sites of normal coronary artery far from an aneurysm showed normal intravascular ultrasound findings with no measurable intima-media complex. Our case indicates that the healing process may continue via cell proliferation, with extension to the proximity of the coronary aneurysms. IVUS is useful to evaluate the coronary wall morphology and may be valuable in the long-term follow-up of coronary lesions due to Kawasaki disease.     

超声二次谐波声面声学造影评价冠脉的微血管血流灌注

目的：本文获取冠状动脉血流变化所致的心肌灌注类型,以了解冠脉的微血管血流灌注变化。方法：36人先后完成冠状动脉影,静脉注射声学造影剂利声显（Levovist),通过超声二次谐波技术获取心肌灌注图像,按心肌灌注积分指数将病人分为三组。结果：三组病人的冠状动脉狭窄程度、心肌灌注积分指数明显差异（P＜0．001）,冠状动脉狭窄波＜75％者,病人心肌灌注多为正常,随着冠状动脉狭窄程度加重,出现不同程度的心肌灌注异常。8例完全阻塞的冠状动脉有不同的冠状动脉侧支循环表现为不同的心肌灌注类型。结论：静脉心肌声学造影是反映心肌灌注的有效方法,能够反应冠状动脉血流的改变及微循环结构的完整性变化,从而弥补冠状动脉造影仅能显示心外膜下的冠状动脉而无法观察毛细血管水平的心肌灌注之缺限。当心肌灌注不良时,MCE能提示冠状动脉病变的存在,及其严重性,但要注意侧支循环对心肌灌注之影响,可影响对冠脉病变程度判断的精确性。冠状动脉造影确定某支冠脉病变时,MCE心机灌注有助于评价侧支循环状态。     

Kawasaki disease, Epstein-Barr virus and coronary artery aneurysms.

AIM: To establish whether infection with Epstein-Barr virus (EBV) contributed to the development of coronary artery lesions in a six year old child with an aneurysm and stenoses of the coronary arteries and suspected Kawasaki disease. METHODS: Postmortem paraffin wax sections of the coronary artery and myocardium were examined by in situ hybridisation for expression of EBER-1 (EBV-encoded RNA-1). Positive controls consisted of an EBV positive case of Hodgkin disease and a case of posttransplantation lymphoma. RESULTS: No EBER-1 positive cells were identified in either myocardium or walls of the coronary artery. CONCLUSIONS: Although EBV has been implicated in the aetiology of Kawasaki disease and development of coronary artery lesions, this process was not confirmed in this patient. It is likely that an unusual immunological reaction to a primary EBV infection with suspected deregulation of T helper cell activity leads to severe coronary artery damage in early childhood.     

Pediatric patients with Kawasaki disease and a case report of Kitamura operation

Kawasaki disease (KD), also called mucocutaneous lymph node syndrome, is an acute, self-limiting, small-vessel vasculitis with an unknown cause that affects children between the ages of 6 months and 5 years. It is the most common cause of acquired coronary artery disease in childhood. Acute myocardial infarction and coronary artery aneurysm are major complications. We present a cohort of patients with KD who were followed up and treated in the Heart Center, North Rhine-Westphalia. Included is a review of important relevant items common to cases of KD, such as clinical data and management, including medical management of the acute condition and the diagnosis and management of coronary vasculitis and aneurysms as well as the application of coronary artery bypass grafting (CABG) in those conditions. Between January 2002 and January 2006, we evaluated the findings and characteristics of 18 pediatric patients with a history of KD and their long-term outcome. The acute illness occurred between the ages of 4 months and 14 years of age. Anomalies of the coronary arteries were found in 6 patients ranging in age from 5 months to 10 years. One patient had acute myocardial infarction; another underwent CABG after 5 years from disease onset at the age of 15 years. Kitamura operation was performed successfully. The other patients are still under observation.Coronary artery aneurysms and stenosis requiring surgery are rare in KD; nevertheless, CABG is the standard therapy when myocardial ischemia is detected. Kitamura operation provides good growth potential and long-term graft patency.