儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病与复发的相关分析

目的 分析小儿急性淋巴细胞白血病(急淋)缓解时和缓解不同时期微小残留病(MRD)的水平与复发的相关性。方法：用极限稀释定量PCR法和巢式PCR法追踪检测MRD，数据处理用Kaplan Meier方法及COX回归模型等。结果：46例急淋患儿缓解时MRD值与骨髓复发呈正相关(r=0.4396，P<0.01)，骨髓复发组MRD值为7.359×10-3，与未复发组MRD值(3.954×10-4)差异有显著性(P<0.01)；缓解期MRD持续阳性或由阴性转为阳性者，骨髓复发的相对危险度明显增高(P<0.05)。结论：缓解时MRD水平及缓解期MRD定性结果可作为估计急淋预后的一个重要指标，动态追踪检测MRD是指导治疗和预防复发的有效手段。     

巢式PCR追踪检测急性淋巴细胞白血病微小残留病

为探讨联合追踪急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿骨髓（BM）、外周血（PB）、脑脊液（CSF）等多种微小残留病（MRD）的临床意义。采用巢式PCR法检测28例ALL患儿，对其中14例联合追踪完全缓解（CR）后BM、PB、CSF多种标本MRD的消长。结果BM、PB、CSF标本在CR后一段时间有MRD存在，但分布不均，随访14例中，8例CR后BM、PB、CSFMRD渐少者呈持续缓解，而4例BM的MRD持续阳性或由阴转归者骨髓复发，CSF的MRD1例持续阳性，另1例由阴转阳性，发生中枢神经系统自血病（CNSL）。提示多标本联合追踪急淋缓解期MRD对指导治疗、预测复发有重要意义。     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液中肿瘤坏死因子及可溶性白细胞介素2受体的测定

用RAI和RLISA法对25例急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液肿瘤坏死因子（TNF）和可溶性白细胞介素2受体（SIL－2R）进行测定，10例中枢神经系统白血病（CNSL）患儿脑脊液中TNF及SIL－2R测定值均明显高于无CNSL的白血病患儿及对照儿（＜0．001），并且二者在CNSL患儿脑脊液中的增高程度呈正相关（r＝0．643，P＜0．05）。无CNSL组与对照组脑脊液TNF、SIL－2R的测定值相比无明显差别。提示监测急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液TNF或SIL－2R有助于CNSL的诊断。     

巢式PCR法检测急性淋巴细胞白血病微小残留病

目的探讨巢式PCR法检测急性淋巴细胞白血病（ALL）微小残留细胞（MRD）在评价疗效、预测复发、判断预后的意义。方法对28例ALL的患儿采用巢式PCR法扩增T细胞受体TCR的Vδ2─Dδ3重排片段，检测急淋患儿的骨髓（BM）及外周血（PB）标本。结果在完全缓解（CR）后一段时间内仍有MRD存在，随访8例中，CR后MRD存在但渐少者呈持续缓解，而CR后MRD持续阳性或由阴转阳，提示复发机会增大。结论巢式PCR检测急淋缓解期MRD对预测复发、指导治疗有重要意义。     

儿童中枢神经系统白血病治疗进展

白血病是全身性疾病 ,各重要脏器均有浸润。血脑脊液屏障使多数药物未能在脑脊液 (CSF)中达到有效浓度 ,从而使中枢神经系统 (CNS)常成为疾病复发的根源。 70年代急性淋巴细胞性白血病 (ALL)的中枢神经系统白血病 (CNSL)发生率约 2 6%～ 3 0 % ,急性非淋巴细胞性白血病 (ANLL)的CNSL发生率约 5 %～ 18%。近年来采用放疗、化疗鞘注等方法使发生率降至 5 %～ 10 %。CNSL可发生在白血病的不同时期 ,约 5 0 %发生在缓解期 (CR) ,3 %发病时有CNSL者[1] 。ALL在CR 2个月内很少发生CNSL ,2个月后发病率开始上升 ,2～ 40个月为发病…     

中枢神经系统微小残留白血病检测的临床意义

急性白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤。由于血脑屏障的存在,使化疗药物浓度不易达到中枢神经系统(CNS)的治疗水平而成为白血病细胞残留的最佳庇护所。中枢神经系统白血病(CNSL)是导致白血病复发的主要原因之一;初诊时是否合并CNSL是评判儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)危险度的独立因素之一,对制订适宜的治疗方案、判断预后具有重要意义。因此CNSL的早期诊断和有效防治已成为儿童急性白血病患儿获得长期生存的关键之一。本研究采用单克隆抗体双重直接免疫荧光素标记法,对急性白血病患儿脑脊液(CSF)微小残留病(MRD)的检出和临床意义进行探讨。     

急性淋巴细胞性白血病患儿脑脊液腺苷脱氨酶活性的测定

为了探讨脑脊液腺苷脱氨酶（ADA）对中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断价值，用比色法对7例急性淋巴细胞性白血病（ALL）伴CNSL和14例无CNSL的ALL患儿进行了脑脊液ADA活性的测定并与15例对照儿的测定值比较。结果，无CNSL的ALL患儿的测定值与对照组比较无明显差别（P＞0．05），而伴CNSL的ALL患儿的测定值明显高于无CNSL的ALL患儿和对照儿的测定值（P＜O．05），并随治疗的好转而明显下降，提示脑脊液ADA活性的测定有助于CNSL的诊断及疗效观察。     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

中枢神经系统白血病的防治

随着联合化疗方法的不断改进,对小儿急性白血病的治疗已不仅满足于获得完全缓解,更应使病人的缓解时间延长,长期无病生存的百分率不断提高。急淋白血病病人缓解期中枢神经系统白血病(CNSL)的复发常引起骨髓复发,最终导致治疗失败,因此CNSL的防治已成为小儿急性白血病(尤其是急淋白血病)病人长期无病生存的关键之一。在未作CNSL     

儿童中枢神经系统白血病22例临床分析

目的分析22例急性白血病合并中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的住院资料,为CNSL诊治提供参考。方法分析22例儿童CNSL的临床特征、实验室检查及预后。结果在303例儿童急性白血病中发生CNSL 22例,发生率7.3%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)18例,急性混合型白血病(MPAL)1例,急性髓细胞白血病(AML)3例;在18例ALL中,B-ALL 11例,T-ALL 7例,T-ALL合并CNSL发生率(22.6%)高于B-ALL(5.6%);CNSL常见临床表现有头痛、呕吐、惊厥及瘫痪等;CNSL预后差,死亡率高。结论 CNSL是急性白血病复发的主要原因之一,根据危险度来预防和治疗CNSL是关键。     

ADEP方案双诱导加HAD方案治疗儿童急性粒细胞和急性粒单核细胞性白血病临床疗效分析

目的　分析初治急性粒细胞性白血病 (急粒 )和急性粒单核细胞性白血病 (M4)患儿用ADEP(阿糖胞苷、柔红霉素和依托泊苷 )方案双诱导加HAD(大剂量阿糖胞苷和柔红霉素 )方案的疗效。方法　总结 1991年 7月至 1999年 12月北京大学人民医院 2 6例急粒和 10例M4其中男 2 1例 ,女 15例 ,EFS(长期无病生存 ) 3年以上 ,停药 2年以上 ,中位EFS 7年 ,随访时间至 2 0 0 2年 12月。结果　 (1)用ADEP诱导治疗一个疗程完全缓解率 (CR)91% ,粒细胞白血病EFS率 5 0 % ,M4EFS率 5 7% ,中位生存时间 7年。 10例复发患儿 83%在 6～ 10个月内复发。(2 )大剂量阿糖胞苷 1g/m2 每日 2次持续 3d或 4d加蒽环类方案两者EFS率和复发率无差别 ,但在疗程中 16例用Idr(去甲氧柔红霉素 )的患儿长期存活 11例 (6 8 75 % ) ,6例不用Idr的患儿长期存活 1例 (16 7% ) ,差异有显著性。结论　 (1)用ADEP双诱导方案加HAD方案 ,在疗程中用Idr,有高的CR率和较高的EFS率。 (2 )对 10例复发病例分析 ,9例有高危因素存在 ,复发时间 80 %在CR后 6～ 10个月内 ,因此有高危因素的患儿 ,最好在CR 4～ 6个月期间行造血干细胞移植治疗     

T-cell acute lymphoblastic leukemia relapsing as acute myelogenous leukemia

We present the unusual case of a 16-year-old girl with T-cell acute lymphoblastic leukemia (ALL) with an early thymocyte immunophenotype without myeloid markers, who after 13 months of complete hematological remission relapsed as acute myelogenous leukemia (AML) with minimal differentiation and died of her disease. Whether the AML represented a relapse with lineage switch of the original immature T-cell clone or a new secondary malignancy, could not be proven due to the absence of molecular or clonal markers. This report suggests that a subset of CD7+ T-cell leukemias without mature T-cell antigens (CD4-, CD8-) are minimally differentiated and can relapse as AML.