子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的 探讨罕见的子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征.方法 收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等.结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜.肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少.免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inhibin、Syn、CD10均(-).结论 子宫原发性pPNET非常罕见.通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫.几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位.目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案.需要更多的疗效和预后研究.     

10例阴道横纹肌肉瘤临床病理及免疫组化观察

本文报道发生于阴道的葡萄状横纹肌肉瘤10例,其中8例发生于5岁之内的婴幼儿,平均年龄4.3岁。肿瘤好发于阴道前壁,呈息肉状或葡萄状生长,常膨出阴道口,表面时有溃烂、出血。瘤组织向周围浸润生长3例,远处转移至肺1例。形态上以粘膜下常见数层分化较幼稚的横纹肌母细胞浸润呈“形成层”,间质粘液变及星芒状小棱形细胞相互联结为特征,易与阴道息肉、粘液脂肪肉瘤混淆。肌红蛋白标记有助于诊断及鉴别诊断。     

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据。方法18例骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查。结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒。结论骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

外阴肌上皮瘤样肿瘤2例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumor of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,例1左侧大阴唇肿块6个月,例2会阴部肿块6年。镜检:肿瘤边界清楚,局部有包膜,呈分叶状。肿瘤细胞有两种形态,呈上皮样或梭形,胞质嗜伊红至嗜双色性,核仁明显。免疫表型:2例均表达vimentin、ER、EMA、Calponin,其中例2 ER弱表达;均伴有INI1/SMARCB1表达缺失;2例均不表达S-100、CD34、CD31、GFAP、SMA、desmin、MyoD1、Myogenin、CK、CK7、CD99、BCL-2,肿瘤细胞Ki-67增殖指数10%~20%。FISH检测示2例均不存在EWSR1和FUS1基因断裂。随访1~15个月,均无复发和转移。结论MELTVR是一种罕见的软组织间叶源性肿瘤,总体预后较好,治疗以手术完整切除为主。     

原发性外阴Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤

原发性骨尤文肉瘤／外周原始神经外胚层肿瘤（ES／pPNET）通常是一种高级别恶性肿瘤。原发性骨外ES／pPNET是一种罕见的软组织肿瘤,常见于胸壁、下肢和脊柱旁,偶有发生于骨盆和股部、腹膜后和上肢的病例报道。女性生殖道的骨外ES／pPNET十分罕见,仅有很少发生于外阴、阴道、子宫和卵巢的病例报道。外阴的ES／pPNETs常发生于年轻女性,临床上易误认为是良性病变。     

卵巢和输卵管原发癌肉瘤2例临床病理分析

目的：探讨卵巢和输卵管原发癌肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法采用免疫组化EliVision法对2例分别原发于卵巢和输卵管的癌肉瘤进行染色,并复习相关文献。结果例1,57岁,双侧卵巢均可见占位性病变,肿瘤组织由恶性的上皮和间叶成分构成。免疫表型：肿瘤上皮及间叶成分均表达CK和vimentin,不表达desmin、CD34和HCG。部分淋巴结可见转移瘤。例2,57岁,左侧输卵管腔内见一占位性病变,肿瘤组织由恶性的上皮和间叶成分共同构成。免疫表型：上皮成分表达CK和vimentin,间叶成分表达vim-entin,不表达CK。结论原发性卵巢和输卵管癌肉瘤少见。需与未成熟性畸胎瘤、分化差的癌、卵巢及输卵管肉瘤等鉴别。该肿瘤病程进展快,患者预后差。     

乳腺血管肉瘤临床病理分析

目的 分析乳腺血管肉瘤的临床及病理特点.方法 对2例乳腺血管肉瘤进行光镜及免疫组化染色观察.结果 乳腺血管肉瘤组织学形态呈多样性.免疫组化染色显示,血管肉瘤表达血管内皮标记物FⅧRAg、CD31、CD34及淋巴管内皮标记物D240.结论 乳腺血管肉瘤十分罕见,临床表现无特异性,病理形态多样,诊断困难,组织学形态结合免疫组化染色对于确诊有意义.     

前列腺平滑肌肉瘤9例临床病理分析

目的探讨前列腺平滑肌肉瘤的病理学诊断、组织形态学特征、鉴别诊断及发病率情况。方法收集解放军总医院1990年~2008年19年间共诊出的平滑肌肉瘤9例,做常规HE染色及免疫组化染色,并复习文献。结果前列腺平滑肌肉瘤占同期前列腺恶性肿瘤的1%。患者发病年龄27~56岁,平均43岁。免疫组化染色具有特征,即actin为指标性抗体、其次为calponin,同时muscle、desmin、vimentin亦示阳性反应。结论前列腺平滑肌肉瘤发病率很低,临床上主要以进行性排尿困难。影像学检查有助于发现前列腺占位性病变,确诊要靠前列腺穿刺活检组织学诊断。     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤2例临床病理分析

目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)的组织病理学、免疫表型及分子病理学特征。方法收集2例BSNS的临床及影像学资料,采用HE、免疫组化En Vision法染色观察其镜下形态及免疫表型,采用FISH技术检测SYT基因断裂,并复习相关文献。结果2例患者分别为58岁女性和61岁男性。镜下均表现为鼻腔呼吸道黏膜下富于细胞梭形细胞肿瘤,呈束状或鱼骨样排列,胞质嗜伊红,浸润性生长;肿瘤细胞核细长、有波浪感、较一致,轻度异型,未见坏死及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞S-100蛋白、SMA、Calponin均有不同程度阳性,Ki-67增殖指数较低。FISH检测SYT基因无断裂。2例分别随访6、23个月未见复发。结论 BSNS有其特征的组织形态学特点和免疫表型,具有低度恶性生物学行为。     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理及免疫组化分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protubrans,简称DFSP)是发生于皮肤真皮的低度恶性肿瘤,具有侵袭性生长、容易复发、罕见转移的特点,其组织学来源颇有争议。本文报道10例DFSP临床病理及免疫组化,着重进行DFSP复发病灶与原发病灶的组织学比较,初步揭示两者的差异及其与预后的关系,并根据免疫组化结果,结     

软组织透明细胞肉瘤5例临床病理分析

透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma.CCS）又称为软组织恶性黑色素瘤（malignant melanoma of solt parts.MMSP）,是一种具有色素细胞分化的软组织肉瘤,由Enzinger于1965年首次报道,CCS好发于20-40岁青年人的四肢末端,肿瘤常与腿鞘或腿膜相连。     

结外组织细胞肉瘤2例临床病理分析并文献复习

组织细胞肉瘤（histocytic sarcoma,HS）是一类罕见的淋巴造血系统起源恶性肿瘤,其形态学和免疫表型显示组织细胞分化。在最新的WHO肿瘤分类中,HS被视为巨噬细胞／组织细胞源性肿瘤,在非霍奇金淋巴瘤中发生率不足0．5％,国外文献见一组14例临床病理分析,国内仅见4例个案报道。我们总结2例HS,并复习国内已报道4例资料,以提高对该病的认识。[第一段]     

6例透明细胞肉瘤的临床病理及免疫组化观察

对６例罕见的透明细胞肉瘤作了光镜和免疫组化观察。光镜下瘤细胞呈多边形，胞界不清，胞浆丰富透明，含ＰＡＳ阳性物，核大，空泡状，核仁大，瘤细胞聚集Ｌｙｓｏｚｙｍｅ阳性和Ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ，Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，Ｄｅｓｍｉｎ，Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ，ＣＥＡ阴性。我们的资料支持该瘤起源于神经嵴的观点。     

肾肉瘤样癌5例临床病理分析

目的：观察肾肉瘤样癌形态特征。方法：５例肾肉瘤样癌进行光镜观察及免疫组化染色。结果：以肉瘤样成分为主３例，血管外皮瘤样为主１例及破骨细胞瘤样巨细胞瘤１例，５例肉瘤样成分角蛋白阳性，４例波形蛋白阳性。结论：肾肉瘤样癌的形态特征为癌细胞具有双重分化，具有向间叶性肿瘤转分化的过渡方式。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例SNTCS的临床病理特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果 10例患者中男性8例,女性2例,年龄28～69岁,平均47.3岁。10例患者肿块均位于鼻腔,多因鼻塞伴鼻出血、脓涕量增多伴嗅觉减退就诊。肿瘤大体多为碎组织,质嫩至质中;该肿瘤组织学形态多样,镜下可见胞质透明的鳞状细胞团、腺体及纤毛柱状上皮成分,部分腺上皮异型,梭形细胞间叶成分围绕未成熟的鳞状上皮及腺癌成分分布,部分病例可见分化不等的神经上皮细胞,肿瘤间质中可见软骨、骨样组织及平滑肌组织。不同胚层的组织免疫表型不同,鳞状上皮及腺上皮成分CK和EMA等上皮标志物阳性,间叶成分中vimentin阳性,分化成熟的神经组织对Syn、NSE、S-100蛋白表达敏感,原始神经外胚层细胞(特别是小圆形细胞)中CD99呈弥漫阳性,且Syn、NSE局灶阳性;desmin均呈阴性,仅1例SMA呈阳性;10例Ki-67增殖指数40%～60%。随访时间为1～93个月,截止2019年11月,6例患者存活。结论 SNTCS属于罕见的具有高侵袭性生物学行为的恶性肿瘤,其由3个胚层组成,多处取材制片以及典型的组织病理学特征和免疫组化染色对诊断具有重要意义。     

黏液纤维肉瘤7例临床病理分析

目的 探讨黏液纤维肉瘤临床病理特点。方法收集7例黏液纤维肉瘤患者的临床及病理资料,并对手术切除的标本进行多种抗体免疫组织化学染色,抗体包括CD117、CD34、CD99、actin、S-100蛋白、vimentin等。结果黏液纤维肉瘤多见于男性,年龄37～72岁,中位年龄52岁,主要以不完全纤维性间隔的多结节行为为特征性表现,黏液区与细胞密集区交错排列,细胞密集区可见特征性曲线型血管,肿瘤细胞围绕在其周围排列。免疫表型：vimentin、CD99阳性,其他抗体多呈阴性。结论黏液纤维肉瘤为一侵袭性较强的软组织肉瘤,与多种黏液性肿瘤需要鉴别,易局部复发,宜采取以手术切除为主的综合性治疗。     

外阴及直肠阴道隔胃肠道外间质瘤3例临床病理分析

目的：探讨外阴及直肠阴道隔胃肠道外间质瘤( extragastrointestinal stromal tumor, EGIST)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对1例外阴及2例直肠阴道隔EGIST的临床资料、病理学特点、免疫表型、基因突变、治疗及预后进行分析,并复习相关文献。结果例1,59岁,右侧外阴见一肿物,4．4 cm ×3 cm ×3 cm大小,术后6个月复发。例2,58岁,直肠阴道隔见一7．3 cm ×6．1 cm ×4．6 cm大小肿物。例3,41岁,直肠阴道隔见一8．6 cm ×7．4 cm ×6．7 cm大小肿物。镜下见瘤细胞梭形,呈编织状、漩涡状及栅栏状排列,核分裂象均易见。免疫表型：3例CD117、CD34、NES及H-Caldesmon均阳性,SMA、desmin及S-100均阴性;例1和例3 DOG-1呈阳性。3例均存在c-Kit基因11号外显子突变。结论外阴、阴道及直肠阴道隔均可发生EGIST,免疫组化及分子检测有助于诊断和指导治疗。     

48例软组织平滑肌肉瘤的病理及免疫组化研究

目的：研究软组织平滑肌肉瘤（ＬＭＳ）组织学亚型的病理形态特点及其对各种肌源性标记的表达。方法：对４８例软组织ＬＭＳ作为形态学观察、组织学分型和免疫组化研究。结果：其组织学亚型依次分为普通型（Ｃ－ＬＭＳ）（７７．１％）,多形性（Ｐ－ＬＭＳ）（１２．５％）,上皮样（Ｅ－ＬＭＳ）（６．３％）和伴有破骨细胞样巨细胞（ＯＧＣ－ＬＭＳ）（４．２％）;后三种亚型和某些低分子化Ｃ－ＬＭＳ易误诊为恶性纤维组织细胞瘤     

粒细胞肉瘤38例临床病理分析

目的 探讨粒细胞肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对38例粒细胞肉瘤患者的病理组织进行HE及免疫组织化学(EnVision法)染色观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献.结果 患者发病年龄2～77岁,平均年龄43.3岁,男23例,女15例.临床主要表现为体表淋巴结肿大、局部软组织肿块及疼痛.其中随访18例,死亡14例,平均生存时间16.9个月.组织学表现为肿瘤细胞弥漫成片,小～中等大小,形态较一致,胞质少而淡染,核呈圆形或不规则形,可见核仁,核分裂象易见.部分肿瘤具有"列兵样"组织结构,肿瘤细胞间可见散在分布的幼稚嗜酸性粒细胞.免疫组织化学染色显示瘤细胞表达抗髓过氧化物酶、CD43,部分表达CD68、溶菌酶、CD99和末端脱氧核苷酸转移酶,而CD3、CD20、CD79a、AE1/AE3和胎盘碱性磷酸酶阴性.结论 粒细胞肉瘤临床少见,形态学上易误诊为非霍奇金淋巴瘤、Ewing肉瘤/PNET、胚胎性横纹肌肉瘤等,免疫组织化学技术对于确诊本病具有重要价值.