成人Still病的淋巴结病理诊断及临床意义

目的 观察成人Still病（AOSD）的淋巴结病理形态特点,探讨其在AOSD诊断中的临床意义.方法 对浙江省桐乡市中医医院病理科收治的4例AOSD患者的临床资料进行回顾性分析,并对其淋巴结活检及免疫组化标记结果进行观察分析.结果 患者主要表现为体温升高、皮疹及关节痛等临床症状,肝脾及淋巴结肿大,外周血白细胞较正常水平升高,EB病毒,HIV及抗RNP抗体正常.患者淋巴结部分结构保存,副皮质区增宽,淋巴结主要呈增生性改变,增生细胞主要是免疫母细胞及Langerhans细胞,可见小淋巴细胞及组织细胞等散在分布,增生细胞核分裂象较多见,且异型性明显.免疫组化标记结果显示,免疫母细胞表达CD20及CD79α或表达CD3及CD45RO,Langerhans细胞胞质及胞核、高尔基区,CD1a和vementin胞质阳性,活化的淋巴细胞表达CD30,组织细胞表达CD68,CD15及ALK等均无表达.结论 AOSD临床诊断不依赖于淋巴结活检,但淋巴结活检对AOSD的诊断具有重要的辅助价值,且肿大的淋巴结的免疫反应特点对AOSD的鉴别诊断也具有重要意义.     

伴IgG4阳性浆细胞数量增多的脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点分析

目的 探讨脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点.方法 选取大连医科大学附属第二医院神经外科脑膜原发性伴IgG4阳性浆细胞增多的Rosai-Dorfman病1例,手术治疗,切除病变组织,分析其病理学特点.结果 脑膜局限性增厚、纤维化,肿瘤组织呈“明暗相间”的病理特点,较多淋巴细胞及多量浆细胞浸润,局部淋巴滤泡形成,并见组织细胞吞噬完整的淋巴细胞及浆细胞(即淋巴细胞伸入现象),未见席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及嗜酸性粒细胞浸润.肿瘤组织边缘呈推挤性生长,压迫周边脑组织,周边脑组织血管周围见淋巴细胞及组织细胞套袖.应用免疫组化染色显示:组织细胞CD68及S-100阳性;IgG4阳性浆细胞数量为30个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60％.MRI示右侧额部异常信号影,呈宽基底与邻近脑膜相连,可见硬膜尾征,邻近脑实质呈受压推挤状态,周围可见少量脑水肿影,病变范围14 mm×23 mm×16 mm,T1WI呈低信号,其内混杂高信号,T2WI呈中高信号,其内混杂少许低信号,增强扫描呈均匀强化.结论 脑膜的Rosai-Dorfman病是少见病变,需要与多种疾病鉴别,其诊断具有挑战性,并且此例伴随IgG4阳性浆细胞增多及IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞为60％,具有IgG4相关性疾病的一个组织学特征(即致密淋巴细胞及浆细胞浸润),需要结合组织病理、临床及血清学特点综合判断,笔者认为诊断为脑膜Rosai-Dorfman病可能伴有IgG4相关性疾病较为恰当.     

特发性浆细胞淋巴结病1例

特发性浆细胞淋巴结病(idiopathic plasmacytic lymphade-nopathy,IPL)由Mori等于1980年首次报道,此后陆续有病例报道,表现为以淋巴结中浆细胞增殖、浸润为特征,临床上具有与多中心型Castleman病(multicentric Castleman’s disease,MCD)相似且易混淆的特点:如高免疫球蛋白血症,高血清IL-6水平和贫血等[1];但IPL的临床及病理特征在某些方面又不同于MCD,包括:MCD具有较高的侵袭性,患者常因感染或衰竭死亡,而IPL在组织学检查中表现出低侵袭性特点且部分有自限性临床过程;IPL的淋巴小结有正常的生发中心,而大部分MCD生发中心呈玻璃样萎缩;IPL没有滤泡间细胞血管增生,但这却是MCD最主要的组织学特征;MCD的生发中心T淋巴细胞CD57阳性率较IPL低;IPL在淋巴小结中滤泡树突状细胞(FDC)通常表达正常,而MCD大多数淋巴小结表达出异常"紧密的/同心圆"样FDC网[2]。IPL发病率低,临床表现多,但特异性不强,需病理诊断鉴别,我们诊断1例IPL患者,报告如下。     

Castleman病的临床病理诊断与治疗体会

目的探讨Castleman病的临床病理特点及治疗体会。方法通过常规组织病理和免疫组织化学等方法观察5例Castleman病并结合相关文献进行分析。结果该病女性多于男性,5例Castleman病中4例为透明血管型,表现为淋巴滤泡增生,滤泡生发中心变小,套区增生的淋巴细胞围绕滤泡生发中心呈同心圆状,形成特征性的＂洋葱＂样同心圆结构;1例浆细胞型滤泡间大量的成熟浆细胞增生伴淋巴窦消失,滤泡内的毛细血管穿入,＂洋葱＂样改变不明显及滤泡间可见无定型的嗜酸性物质沉积。结论Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病,可发生于任何年龄;其病因可能与人疱疹病毒8（HHV-8）有关,该病的诊断和分型主要依靠组织病理学;治疗方面：手术切除是首选,辅以化疗、放疗和生物治疗等多种方法联合应用,有助于控制本病的发展。     

纤维样肾小球病病理分析

目的：光镜及电镜下观察纤维样肾小球病的病理特征,为纤维样肾小球病的诊断及鉴别诊断提供依据。方法：2例纤维样肾小球病患者（其中1例并发免疫触须样肾小球病）经皮肾穿刺取活检组织,HE、PAS、PAM-Masson染色,IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q免疫组化染色,于光镜下观察;病理分析（光镜和电镜）及免疫组织化学染色;铀铅双重染色透射电镜观察。结果：光镜下PAM-Masson染色膜性肾病示系膜区团块状、肾小球基底膜细小嗜复红蛋白沉积,而膜增殖性肾小球肾炎示肾小球基底膜局灶增厚、“双轨化”伴嗜复红蛋白沉积。免疫组织化学染色膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在肾小球系膜区有IgG、IgM、IgA、C3免疫复合物沉积,而在血管襻区膜性肾病见IgG、C3免疫复合物沉积,膜增殖性肾小球肾炎可见IgM、C3、C1q免疫复合物沉积,但其刚果红染色阴性。电镜下膜性肾病和膜增殖性肾小球肾炎在系膜区、基底膜上皮下和（或）内皮下有电子致密物沉积,见无分支的纤维样结构（直径15~25 nm）,而膜增殖性肾小球肾炎还可见微管状结构（直径30~50 nm）。结论：纤维样肾小球病具有典型的形态学特征,确诊需依赖电镜特征性纤维样结构。     

浆细胞型巨大淋巴结增生症

目的 探讨浆细胞型巨大淋巴结增生症的组织学发生、临床及病理特征。方法 报告1例浆细胞型巨大淋巴结增生症，并复习有关献。结果 ①浆细胞型巨大淋巴结增生症可能由病毒刺激机体产生。②本病应与浆细胞瘤及Hodgkin’s病鉴别。③临床呈多中心性发生，大量成熟的浆细胞弥漫增生为其典型病理特征。结论 本病无论临床和病理，其表现和淋巴瘤十分相似，必须加以鉴别，治疗可选择化疗或放疗。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理学分析

目的：探讨淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床表现、病理形态学及免疫表型特征。方法：采用常规病理HE染色、免疫组化标记等方法对3例Rosai-Dorfman病的临床病理切片进行分析,并复习相关文献。结果：3例患者中2例男性、1例女性,年龄分别为61、29和24岁。发病部位女性为乳腺,男性均为皮肤。低倍镜下显示病变区明暗相间,以炎症细胞浸润为背景,并伴纤维组织增生。高倍镜显示明区主要为组织细胞聚集为主,组织细胞体积较大,不规则,细胞质丰富且呈嗜酸性,具有吞噬特征。吞噬有多少不等的淋巴细胞、中性粒细胞、浆细胞或红细胞。暗区则为反应性增生的小淋巴细胞/浆细胞等炎症细胞。免疫组化标记示增生的组织细胞呈CD68、S-100蛋白阳性,CD1a阴性。3例患者病变经手术切除后随访19-28个月均无复发。结论：淋巴结外Rosai-Dorfman病是一种较少见的良性病变,临床诊断比较困难,须结合病理形态学特征及免疫组织化学标记才能确诊。     

血管免疫母细胞巴结病研究进展

血管免疫母细胞淋巴结病（anglolmmunoblastlclymphadenopathywithdysprotelnemia，AILD）由Frizzera1974年首次提出’‘’本病散发全球，属少见病，其发病率不详。有关AILD的病因、病理、临床表现及预后研究结果不一。本文就其研究现状作一文献复习。IAILD病因过去认为，AILD与病毒感染，药物过敏，接种疫苗等有关‘”。但多为推测或间接证据。目前对病毒感染诱发AILD的研究较为深入。Lllppi等’“报道，多种病毒包括EB病毒、人类亲T细胞病（HTLV－1）、疙疹病毒（HHV－6、HHV－7、HHV－8）、黄病毒以及丙肝病毒（HCV感染…     

滤泡树突细胞肉瘤的临床病理观察

目的 总结分析滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征和免疫组织化学特点,以及IgG和IgG4的免疫组织化学表达情况,以加深对FDCS的认识。方法 回顾性分析北京协和医院2005年1月至2018年12月全部病理确诊为FDCS病例9例,通过光镜观察、免疫组织化学染色及EB病毒编码的小RNA原位杂交检测,并查阅临床相关病历信息进行回顾性研究。结果 9例病例男女比例4∶5,年龄16~53岁,平均年龄(38.2±9.7)岁。临床表现为体检发现肿物、淋巴结肿大、皮疹和发热。9例肿瘤部位分别为淋巴结、腹膜后、肾上腺、颈部肿物、腋下肿物和肝脏。超声显示为囊性或囊实性肿块,边界清楚,肿瘤直径1.5~15.0 cm。镜下肿瘤细胞呈梭形,以实片状、席纹状排列为主,胞质丰富淡染,可见空泡状核和小核仁,核分裂像1~3个/10倍视野,5例可见坏死;免疫组织化学CD21(6/9)、CD35(6/9)、CD23(7/9)阳性表达。结论 FDCS是一种少见的恶性肿瘤,易漏诊误诊,免疫组织化学CD21、CD35、CD23联合应用有助于诊断和鉴别诊断。透明血管型巨淋巴结增殖症可能为FDCS的前驱病变,FDCS中可以有少量IgG4阳性浆细胞。目前治疗以手术切除为主。     

恶性组织细胞病的临床、病理及细胞属性分析

目的：探讨恶性组织细胞病（MH）的临床、病理及细胞属性等特征。方法：对12例MH患者临床及实验室有关指标进行分析；对其中6例尸检及活检病理标本采用单克隆抗体免疫组化染色、HE染色和EB病毒（EBV）原位杂交（EBER－ISH）等方法进行检测。结果：MH临床上具有起病急、进展快、高热、衰竭等特点。实验室显示全血细胞减少、血清酶学显著增高。尸检示恶性细胞侵袭广泛，呈多中心，不均匀散在分布。免疫表型分析（6例）示CD45RO和CD3阳性，CD20和CD68阴性，提示恶性细胞属T细胞来源，而非组织细胞来源，同时所作3例EBER－ISH均为阳性反应。结论：MH具有爆发性的临床过程。恶性细胞多数属于T细胞性淋巴瘤。EBV感染可能与MH发病有一定相关性。     

皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者，男，52 岁，发现全身皮疹3 年，入院查IgG4定量：＞3.540 g/L，肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润；免疫组化：IgG（+）；IgG4（热区大于100/HPF）；见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论，以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识，对该病进行及早诊断和治疗，及时干预，延缓疾病进展。     

前纵隔结外Rosai-Dorfman病1例报告

患者,女,28岁,因“发现前纵隔占位4年”入院。胸部增强CT扫描提示前纵隔软组织肿块伴轻度均匀强化,大小约7.1 cm×3.8 cm,考虑为胸腺瘤。于全麻下行“前纵隔肿块切除术”。术后病理示:纤维组织增生及玻变的背景上可见泡沫样组织细胞呈灶性分布,伴淋巴组织增生及浆细胞浸润,并见淋巴细胞、浆细胞“伸入”组织细胞现象。免疫组化染色示:S100蛋白（+）、CD68抗体（+）、CD163抗体（+）、免疫球蛋白G4（IgG4）(+)及CD1a抗体（?）。最终诊断为结外Rosai-Dorfman病（RDD）。在3年随访期内,该患者未出现相关临床症状,复查CT未提示有复发征象。此病在影像学上需要与其他前纵隔肿块鉴别,如胸腺瘤、淋巴瘤及畸胎瘤等。     

肺受累的IgG4相关硬化性疾病1例

IgG4相关硬化性疾病（IgG4 related sclerosing disease, IgG4-RSD）是一种累及多器官、以血清IgG4升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清IgG4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检IgG4免疫组织化学染色确诊。IgG4-RSD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对IgG4-RSD多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。     

巨大淋巴结增生4例报告

例1 女性,33岁,因头昏、乏力和心慌4年于1986年6月13日入院.查体:腹部未发现异常包块,血Hb 48/L,RBC 1.66×1012/L,Ret 0.6%,WBC 6.0×109/L,N 76%,L 24%,白/球倒置.B超显示:胰头右下方,腔静脉前方可见一5.5 cm×4.5 cm的实质性肿块,呈椭圆形,包膜完整较厚,提示腹膜后包块.术中探查发现:腹膜后方有一7 cm×4.5 cm大小的实性肿块,质中等硬,有包膜,界限尚清,肝脏及脾脏均增大,肿块周围未发现肿大的淋巴结,肠系膜淋巴结亦无增大.病理检查:不规则灰白色结节状肿物一块,大小5.8 cm×4.7 cm×4 cm,部分有包膜,切面灰白色,实性,可见细颗粒状.镜下见肿块为淋巴结组织,见较多的滤泡结构,有活跃的生发中心,淋巴窦扩张,有大量成熟的浆细胞及一些组织细胞及系列化淋巴细胞.病理诊断:腹膜后巨大淋巴结增生(浆细胞型).     

血管免疫母细胞淋巴结病的免疫组织化学研究

作者对6例血管免疫母细胞淋巴结病患者的淋巴结HE染色病理切片进行观察,发现其基本病理特征为小血管显著增生,以免疫母细胞为主的多种免疫细胞浸润,伴有细胞间及小血管壁有无定型嗜酸性物质沉积。其组织化学染色PAS及派若宁均阳性。免疫组织化学染色:4例免疫母细胞内IgG、IgM阳性,5例Kappa、Lambda染色阳性。这说明本病是一种活跃的免疫反应,而不是真正的肿瘤。有3例其细胞内风疹病毒抗原阳性,表明某些血管免疫母细胞淋巴结病与风疹病毒有密切关系。     

以纵隔淋巴结肿大为突出表现的儿童肺隐球菌病3例报告

本文报道3例以纵隔淋巴结肿大为突出表现的儿童肺隐球菌病。3例患儿既往均体健;2例有鸽子和家禽接触史。3例均表现为长期发热,伴轻咳;肺部无明显阳性体征,1例颈部淋巴结肿大;3例外周血白细胞、中性粒细胞及血清C-反应蛋白（CRP）均升高;2例血隐球菌荚膜多糖抗原阳性;3例体液免疫（IgA,IgM,IgG,IgE）及淋巴细胞亚群均正常,人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体均阴性;3例患儿胸片及肺CT均示明显的纵隔淋巴结肿大,1例伴肺内结节。2例纵隔淋巴结活检示肉芽肿性炎,找到大量隐球菌孢子;此3例诊断肺隐球菌病,其中2例为确诊,1例为临床诊断。2例单独使用氟康唑治疗,合并脾播散的1例初始1个月联合两性霉素B治疗,继予氟康唑维持;总疗程5～9个月,均治愈。因此,免疫功能正常儿童肺隐球菌病可以纵隔淋巴结肿大为突出/孤立表现,在鉴别诊断中需考虑此点;氟康唑单用或者必要时加用两性霉素B治疗效果良好。     

猫抓病性淋巴结炎15例临床病理分析

目的探讨猫抓病（CSD）性淋巴结炎的临床病理特点。方法回顾性分析15例CSD患者的的临床病理资料。结果15例CSD患者中有11例与动物密切接触史,并伴局部淋巴结肿大;组织学特点：肉芽肿性小脓肿形成伴有组织细胞、淋巴细胞及免疫母细胞增生。结论CSD是一种汉赛巴尔通体经猫抓、咬人体后而引起的自限性感染性疾病,淋巴结组织学特征、Warthin—Stany染色及临床病史对CSD的诊断及鉴别具有重要意义。     

血管免疫母细胞性淋巴结病：附5例报告

血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)是一种较少见而性质不清的全身性淋巴结病,七十年代中间期由Frizzera等最先命名.临床上以发热、皮肤损害、全身淋巴结及肝脾肿大为主要特征,个别病例伴溶血.病理特点主要以淋巴结结构破坏、大量免疫母细胞增生、小血管呈树枝样增生及细胞PAS染色阳性反应为特征.我院近年来收治5例,现报告如下.     

腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例

目的:探讨腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病临床特点、病理特征、鉴别诊断,减少误诊。方法:对我院收治的腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:患者因腹部胀满不适半年余就诊。行CT检查提示腹膜后巨大肿块,考虑脂肪肉瘤遂行腹膜后肿瘤切除术。术后病理检查示淋巴滤泡数量增多,套区增宽,生发中心萎缩,滤泡间可见大量的浆细胞及少量淋巴细胞的背景中可见散在奇异形大细胞;免疫组织化学染色示：CD3、CD5、CD38、CD20及CD21均(+),CyClinD1(-),Kappa、Lambda均示部分(+)。确诊为腹膜后Castleman病,术后恢复良好出院。随访9个月未见明显复发征象。结论:伴有奇异形细胞的Castleman病较为罕见,对奇异形细胞认识不足,易误诊为恶性肿瘤,导致过度治疗。其体征及影像学检查缺乏特异性,及时行组织病理学检查是避免误诊的关键。     

银屑病患者血清抗EB病毒抗体的检测

目的：探讨EB病毒感染与银屑病的关系。方法：采用酶免疫法检测血清抗EB病毒IgG、IgM/VCA,IgG/EA-D、IgG/EBNA-1抗体。结果：银屑病患者血清抗EB病毒EB病毒IgG/EA-D抗体阳性率明显高于正常对照组（P＜0．005）。结论：银屑病患者体内EB病毒可能处于激活状态。