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肯尼迪病又称脊髓延髓肌肉萎缩症,是由于雄激素受体基因第一个外显子内三核苷酸CAG异常扩增引起的x隐性遗传性疾病,是一种成人迟发型的神经肌肉疾病。肯尼迪病的发病机制十分复杂,由多因素参与,包括配体依赖性发病机制、热休克蛋白的异常、转录水平异常、转录后修饰异常、泛素化-蛋白降解及自噬系统的异常、线粒体功能损伤及氧化应激和轴突运输障碍等方面,本文将从这几个方面展开综述。 相似文献
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烟雾病(moyamoya disease,MMD)在脑血管造影中以颈内动脉虹吸段和大脑前、中动脉的狭窄或闭塞,以及脑底出现异常毛细血管网为特征,颅底异常增生的血管网似漂散在空气中的一股股烟雾,故称为烟雾病。本病由日本最先报道及命名,其它名称还有脑底异常血管网症、脑底动脉闭塞或特发性脑底动脉环闭塞症、脑底毛细血管扩张症以及多发性进行性颅内动脉环闭塞等。该病目前认为是多病因引起的脑血管病综合征,临床上以血管闭塞引起的脑缺血或颅底异常血管网破裂引起的出血为特征,是儿童和青年急性偏瘫和其他局灶性神经系统症候的主要原因。该病的发病率大约1/10万/年。 相似文献
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运动神经元病(MND)为一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病,临床表现为受累部位肌肉萎缩、无力和锥体束征.本病病因至今尚未明确,人们相继提出了内外源毒素、病毒感染、自身免疫异常、自由基损伤和细胞凋亡等多种假说.近几年对该病发病机制作了大量的研究,现将免疫学、遗传学、细胞生物学、生物化学、病理学、病毒学和环境因素的研究进展综述如下. 相似文献
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亨廷顿病发病机制的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
亨廷顿病是由于IT15基因突变而产生,其导致huntingtin蛋白(Htt)的N端大量多聚谷氨酰胺重复扩张。重复扩张的多聚谷氨酰胺持续改变着正常Htt功能。并且这种变异的蛋白(Htt)本身是有毒性的。本文从Htt在神经元中不能够被泛素蛋白酶体系统所溶解的异常聚集、神经元基因转录水平失调导致显性改变、神经元线粒体和新陈代谢的异常导致能量代谢水平下调、轴突传输改变和突触失衡等角度阐述了其发病机制的研究进展。 相似文献
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戚晓昆 《国际神经病学神经外科学杂志》1995,(3)
几年来,分子生物学及分子免疫学的迅猛发展为医学研究拓宽了道路。在神经系统领域,通过细胞培养,单克隆抗体应用,以及聚合酶链反应等技术,证实了炎性脱髓鞘病中有粘附分子和细胞因子的参与。本文综述了EAE发病的神经免疫学进展。 相似文献
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正帕金森病(Parkinson's disease,PD),又称为震颤性麻痹,是一种临床常见的锥体外系疾病。目前认为PD的发病机制涉及遗传、环境、氧化应激、兴奋性毒性和免疫学异常等因素。PD是中老年人群中较常见的中枢神经系统变性疾病,主要病理特征是黒质致密部多巴胺神经元内出现Lewy小体。PD主要临床表现为运动障碍、静止性震颤、肌张力增高和运 相似文献
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阿尔茨海默病(AD)是>65岁老年人中最典型的神经退行性疾病,严重影响老年人的生活质量,给亲属和社会带来严重负担.目前AD发病机制尚不明确,分子生物学家提出多种假说,主要有β淀粉样蛋白假说和tau蛋白过度磷酸化假说,并提出与之相关的胆碱能神经元损伤、异常免疫应答引起的炎症和基因突变等机制.根据这些机制,药物研究者研发出... 相似文献
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亨廷顿病的分子发病机制及治疗进展 总被引:1,自引:1,他引:0
吴志英 《中国现代神经疾病杂志》2009,9(3)
亨廷顿病(HD)又称慢性进行性舞蹈病,是以基底节区和大脑皮质变性为特征的常染色体显性遗传性疾病.多发生于中老年人,偶见于儿童和青少 年,男女均可患病,发病隐匿,呈缓慢进行性加重,平均生存期10~20年.临床主要表现为舞蹈样不自主动作、精神障碍和进行性痴呆,称为"三联征". 相似文献