流式细胞术检测儿童肾病综合征血小板活化功能的研究

目的　原发性肾病综合征 (PNS)时存在着明显的高凝状态和血栓并发症 ,肾内微血栓形成可能是促使疾病进展及导致肾小球硬化的主要原因之一 ,血小板活化功能异常在儿童PNS的病理生理和血栓并发症中的作用仍然不完全清楚 ,目前未见国内报道。故有必要了解儿童PNS时血小板活化状态和活化功能的变化 ,探讨血小板活化在儿童PNS发病中的病理作用及其与病理类型的关系 ,指导临床治疗。方法　利用流式细胞术(FCM )三色荧光标记法检测 1 5例PNS患儿微量全血血小板活化特异性单克隆抗体CD6 2P、PAC - 1ADP激活前后血小板表面阳性表达的百分比 ,同时选择 1 6例外科畸形择期手术前儿童作为正常对照组。观察PNS患儿血小板CD6 2P、PAC - 1阳性表达的变化并与正常对照组比较。结果　PNS患儿ADP激活前后血小板CD6 2P阳性表达分别为 3.97± 4 .0 1和 34.38± 1 7.0 5均高于正常对照组 0 .5 7± 0 .75和 1 0 .80± 8.38(P <0 .0 1 )。PAC - 1的表达分别为 2 4 .72± 33.2 6和 72 .6 1± 2 4 .2 1与正常对照组 2 1 .1 6± 1 4 .72和 80 .4 1± 1 8.37比较无显著变化 (P>0 .0 5 )。结论　儿童PNS时体内血小板活化和ADP激活后血小板活化功能均增强。提示血小板活化增强在PNS高凝状态的发生中起一定作用 ,并与PNS的病理机制、病     

流式细胞仪检测肾病综合征患儿血小板活化程度

近年来,越来越多的研究表明,血小板在肾小球疾病的发生及发展中起重要作用。我们采用流式细胞术,以单克隆抗体为分子探针,检测了３８例肾病综合征（ＮＳ）患儿血小板α颗粒膜蛋白（ＣＤ６２Ｐ）、溶酶体膜蛋白（ＣＤ６３）及凝血酶敏感蛋白（ＴＳＰ）的表达水平,以探讨ＮＳ患儿血小板活化程度及其临床意义。对象：原发性肾病综合征患儿共３８例,其诊断均符合１９８１年全国小儿肾小球疾病科研协作组关于ＮＳ诊断标准的修订方案,其中男２５例,女１３例,年龄１．５岁～１２岁,病程１周～６年。单纯性肾病（ＳＮＳ）２６例,肾炎性…     

小儿肾病综合征血小板球蛋白变化的观察

本文检测31例肾功能正常的肾病综合征(NS)小儿在患病期及恢复期血浆中血小板球蛋白(βTG)含量的变化,同时检测22例健康小儿作为正常对照。在NS患病期,血浆中βTG水平明显高于正常,并与胆固醇、甘油三酯呈正相关,与白蛋白呈负相关,在NS恢复期,βTG水平则恢复正常。患病期与恢复期血小板数量比较无差异。本文提示:在NS时血小板聚集性增强可能在血栓形成中起一定的作用。     

小儿肾病综合征抗人活化血小板单克隆抗体SZ51的变化

有关应用活化血小板单克隆抗体(单抗)监测肾病综合征(NS)的高凝状态,国内报道不多,本文应用抗人活化血小板单抗SZ-51对22例NS发作期、缓解期、完全缓解期及复发期血中活化血小板活性的变化进行了观察,现报道如下。方法与结果一、对象所有病例均为1984年4月～1991年12月在木院住院及肾脏专科门诊的患儿共24例。均符合1979年儿科肾脏疾病科研协作组所制定的     

肾病综合征血小板聚集功能检测及其临床意义

际小球疾病血液呈高凝状态，易形成血栓，血小板在血栓形成中起主要作用，为此我们检测肾病综合征血小板聚集功能的变化与胆固醇、白蛋白的关系，以使观察病情变化和药物治疗，预防血栓并发症的发生。材料和方法一、对象1．肾病综合征组我院儿科住院诊断明确的肾病综合征患儿16例，男10例，女6例，年龄3岁～14岁。肾功正常，检测前双周来用过抗凝药物，均在患病期采静脉血送检。2，正常对照组15例，男11人，女4人，年龄8岁～14岁。二、方法1．血小板聚集率测定晨起空腹取静脉血，用构腐酸钠抗凝，室温下离心，分别取富含血小板血浆（PRP）…     

血小板活化因子水解酶基因突变与原发性肾病综合征的相关性

目的研究血小板活化因子水解酶（PAF—AH）基因突变与不同类型原发性肾病综合征（PNS）的相关性。方法94例PNS患儿，依据对激素治疗的效应分为激素敏感型NS（SSNS）组37例,激素耐药型NS（SRNS）组26例，激素依赖型NS（SPNS）组31例，239例健康对照组儿童作为对照，应用聚合酶链反应（PER）及聚丙烯酰胺凝胶电泳分析的方法检测其PAF—AH基因第9外显子-994位点基因型及等位基因频率，同时对各种PAF—AH基因型的PNS患儿的病情反复情况进行对比分析。结果NTNS患儿血浆型-PAF—AH基因-994位点基因突变频率显著高于STNS及健康对照组；所有PNS及SSNS、SRNS与健康对照组儿童比较，PAF—AH基因．第9外显子-994位点基因突变频率差异无统计学意义，SDNS组突变频率显著高于健康对照及SSNS组；PAF—AH基因第9外显子-994位点基因GT型或TT型第1年内反复次数显著高于GG型者。结论血浆型PAF—AH基因第9外显子-994位点基因突变的PNS患儿在临床类型上多为NTNS，且易于在以后的治疗中出现依赖倾向。     

儿童急性淋巴细胞性白血病血小板聚集功能的测定及意义

采用国产自动平衡血小板聚集仪对25例急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿及14例正常儿童分别检测血小板聚集功能。结果表明:①ALL 患儿血小板聚集功能显著低于正常儿童(P<0.01);②非出血组患儿高于出血组(P<0.01);③缓解组高于非缓解组(P<0.01);④ALL 患儿血小板聚集功能与出血时间(BT)呈显著的负相关性(R=-0.56,P<0.05)。研究说明,ALL 患儿不但血小板计数减少且血小板功能异常,两者均是导致出血的主要原因,认为 AL 细胞释放的一些物质能刺激血管内皮细胞产生大量前列环素(PGI_2)抑制血小板活性,可能是血小板功能异常的原因。     

原发性肾病综合征患儿血小板活化因子水解酶基因型与其活性的相关性分析

目的探讨原发性肾病综合征(PNS)患儿血浆型血小板活化因子水解酶(PAF-AH)基因型与其活性的关系。方法利用分光光度计法测定94例初治PNS患儿血浆PAF-AH的活性,并应用PCR及聚丙烯酰胺凝胶电泳分析检测患儿血浆型PAF-AH基因第9外显子-994位点基因型及等位基因频率,并根据血浆型PAF-AH基因型的不同,将PNS患儿分为GG型组、GT型组和TT型组3组,再依据对激素治疗效应将PNS患儿分为3组:激素敏感型肾病综合征(SSNS)组37例、激素耐药型肾病综合征(SRNS)组26例和激素依赖型肾病综合征(SDNS)组31例。同时设立健康对照组60例,进行不同组别统计分析。结果 PNS组PAF-AH基因第9外显子-994位点基因型为GG型的患儿61例,GT型26例,TT型7例,而健康对照组相应基因型例数分别为47例、12例和1例。所有儿童中以GG型最多见,TT型最少见。PNS组和健康对照组GG型的血浆型PAF-AH活性显著高于GT型或TT型患儿,TT型最低。相同基因型的儿童,PNS患儿血浆型PAF-AH显著高于健康对照组。SSNS组、SRNS组及SDNS组相同基因类型血浆PAF-AH活性比较,差异无统计学意义。PNS组GG型血浆PAF-AH活性显著高于健康对照组。PNS组与健康对照组年龄和性别比较,差异均无统计学意义,3种不同基因型的PNS患儿之间总胆固醇差异亦无统计学意义。结论 PNS患儿血浆型PAF-AH不同基因型对相应血浆PAF-AH活性有明显影响,提示血浆PAF-AH可能参与了PNS的病理过程。     

吸入一氧化氮在实验性胎粪吸入治疗中对血小板聚集功能的影响

目的　 探讨吸入一氧化氮 (NitricOxide,NO)在实验性胎粪吸入综合征中 ,对机体止血功能的影响。 方法 　对机械通气下的健康成年新西兰白兔 ,随机分为模型组、对照组及治疗组 ,以气管插管 ,机械通气方式吸入NO ,浓度为 2 0× 10 - 6 (2 0ppm)。观察NO吸入前 0时点及吸入后 1h血小板最大聚集率 (PAgTmax) ,出血时间 (BT) ,血小板计数 (PLT)的变化。 结果 　实验兔吸入NO后 ,出现血小板聚集率下降 ,治疗组在吸入NO后 1h ,PAgTmax下降 45 % (P <0 0 1) ,出血时间延长 47% (P <0 0 1)。血小板含量下降差异不显著。 结论 　实验兔吸入NO ,血小板聚集率降低 ,出血时间延长     

血小板聚集功能监测在儿童脓毒症中的临床价值

目的:探讨脓毒症患儿血小板聚集功能水平变化及其与预后的关系。方法:采用前瞻性观察性研究方法,选择2017年1月至2018年12月首都儿科研究所附属儿童医院儿童重症监护病房(PICU)收治的53例脓毒症且血小板计数>100×10 9/L患儿(脓毒症组)及53例同龄行血小板聚集功能检测健康儿童(健康对照组),并...     

小儿肾病综合征血脂系列检测及分析

目的了解小儿肾病综合征(简称肾病)时脂代谢异常的特点。方法对30例肾病患儿、30例急性肾炎患儿和20例无肝肾疾病儿童的血脂变化进行了对比分析,并观察了其中14例肾病患儿的心肌酶谱及心电图变化。结果全部肾病患儿均有明显的脂代谢紊乱,其血脂系列检查结果与正常对照组比较有极显著差异;14例肾病患儿的心肌酶谱及心电图(ECG)均有不同程度的变化,其中肌酸磷酸激酶同功酶(CK-MB)与总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、载脂蛋白B(ApoB)、脂蛋白(a)[Lp(a)]呈正相关(P＜0.05),ECG异常与ApoB呈正相关(P＜0.05)。结论小儿肾病综合征时普遍存在脂代谢紊乱,以代、ApoB、LDL、Lp(a)增高为著,对可引起冠心痛的高危脂类成分的改变应引起重视。     

肾病综合征细胞免疫功能动态变化的临床意义

目的 探讨儿童原发性肾病综合征（NS）淋巴细胞免疫功能的动态变化和可溶性白介素2受体（sIL-2R)、T细胞亚群、IL－1、IL－6及IL－8改变的临床意义。方法 应用ELISA方法对25例NS活动期和缓解期患儿检测血清和尿液sIL-2R和血清IL－1、IL－6和IL－8浓度。应用流式细胞仪检测T细胞亚群的变化。结果 1．NS活动期组血清和尿液sIL-2R分别高于缓解期组（P＜0．01）;2．NS活动期组血清IL－1、IL－6和IL－8明显高于缓解期组（P＜0．01）;3．NS活动期组CD3^ 、CD4^ 、CD4^ /CD8^ 、NK[CD(16 56)^ 细胞明显低于缓解期组（P＜0．01）。结论 NS患儿细胞免疫功能减低,促进IL－1、IL－6和IL－8的产生,血和尿sIL-2R及细胞因子的变化可作为NS活动指标之一。     

脐血血小板聚集在新生儿窒息发病中的作用

为研究脐血血小板聚集与胎儿窘迫和新生儿窒息的关系,探讨血小板聚集功能在新生儿窒息发病中的作用,对窒息新生儿进行脐血体外血小板聚集率(PAgT)测定和血小板计数,并与正常新生儿对照.结果显示,窒息新生儿脐血血小板聚集率明显高于正常对照组,(P＜0.05),血小板计数与对照组比较差异无显著(P＞0.05).因此,窒息新生儿脐血血小板聚集率升高,血小板聚集功能在新生儿窒息发病中起重要作用.     

血小板聚集功能预测早产儿动脉导管持续开放的价值

目的探讨血小板聚集功能预测早产儿动脉导管持续开放的价值。方法前瞻性选择徐州中心医院新生儿重症监护病房2017年8月至2019年10月收治的出生胎龄<32周早产儿72例进行巢氏病例对照研究。生后第4~5天完成超声心动图检查,将符合有血流动力学意义的动脉导管未闭(hsPDA)诊断标准的早产儿纳入hsPDA组,按照1∶2匹配非hsPDA早产儿作为对照组。记录早产儿基本特征,检测血常规和血小板聚集功能。选用独立样本t检验和χ2检验进行数据的组间比较,二元Logistic回归分析和受试者工作特征曲线分析危险因素和预测价值。结果最终纳入hsPDA组24例(男16例),匹配对照组48例(男30例)。hsPDA组≥Ⅱ级新生儿呼吸窘迫综合征的比例高于对照组[67%(16/24)比27%(13/48),χ²=10.422,P=0.001]。hsPDA组血小板压积和二磷酸腺苷诱导血小板聚集率均低于对照组(0.0021±0.0009比0.0028±0.0009、0.21±0.10比0.32±0.07,t=-3.043、-5.093,P=0.004、<0.01),血小板平均体积大于对照组[(10.3±2.4)比(9.2±2.0)fl,t=2.713,P=0.033]。其他血小板参数(血小板计数、血小板分布宽度和大血小板比率)及诱导剂(胶原、肾上腺素和花生四烯酸)诱导血小板聚集率两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。二磷酸腺苷诱导血小板聚集率低和血小板压积低是早产儿发生hsPDA的独立危险因素(OR=4.525、3.994,95%CI:1.305~15.689、1.143~13.958)。二磷酸腺苷诱导血小板聚集率具有预测早产儿发生hsPDA的中等价值(受试者工作特征曲线下面积为0.809,最佳预测界值为0.245,敏感度为0.67,特异度为0.86)。结论血小板聚集功能差和血小板压积低是出生胎龄<32周早产儿发生hsPDA的独立危险因素。血小板聚集功能预测早产儿动脉导管持续开放的价值中等。     

吸入一氧化氮对持续肺高压新生儿血小板聚集功能的影响

目的：探讨一氧化氮(NO)吸入治疗新生儿肺高压(PPHN)过程中血小板聚集功能的变化。方法：采用比浊法测定PPHN患儿吸入NO 6h后血小板在肾上腺素、胶原和二磷酸腺苷(ADP)诱导下的聚集率。结果：3种诱导剂引起血小板聚集的作用均明显受到抑制,与对照组相比分别为(0.39±0.11)％vs(0.48±0.10)％;(0.41±0.19)％vs(0.69±0.22)％;(0.32±0.12)％vs(0.50±0.16)％,差异均有显著性(P<0.05或0.01)。结论：PPHN患儿吸入NO后,血小板聚集能力明显受到抑制,存在加重临床出血的可能性。     

基因多态性研究在原发性肾病综合征中的意义

原发性肾病综合征（PNS）的病因尚不明确,近年来,随着分子生物学等研究手段的成熟和深入,一些研究结果显示某些基因和血管紧张素I转换酶基因、载脂蛋白E基因、血小板活化因子分解酶基因、人类白细胞抗原基因等的多态性与PNS的易感性、激素疗效、疾病复发、病理进展及预后明显相关。本文就近年来与PNS有关的基因多态性的研究进展作一综述。     

肾病综合征儿抗凝血酶Ⅲ及血小板球蛋白变化

本文动态观察了30例肾病综合征患儿及28例正常对照组血、尿抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）的含量及活性、血浆中血小板球蛋白（βTG）的含量，结果在肾病发病或血浆中AT-Ⅲ含量及活性呈平行性降低，19例患儿的尿中测出有活性的AT-Ⅲ，血浆βTG含量明显增高。在缓解期，血浆AT-Ⅲ含量及活性仍高于正常，尿中未测出AT-Ⅲ，血浆日βTG恢复正常。     

肾病综合征患儿血浆血小板活化因子尿溶血小板活化因子的变化

用血小板自动平衡聚集仪建立血小板活化因子的生物活性检测法。测定２２例单纯性肾病（ＳＮ）和１６例肾炎性肾病（ＮＮ）患儿血浆血小板活化因子（ＰＡＦ）和尿溶血小板活化因子（ｌｙｓｏ－ＰＡＦ）的水平。结果表明，ＳＮ及ＮＮ患儿肾病期血、尿ＰＡＦ均明显高于对照组；缓解期ＳＮ患儿血、尿ＰＡＦ恢复正常，但ＮＮ患儿仍高于对照组；尿ｌｙｓｏ－ＰＡＦ的水平和尿蛋白的排泄呈正相关。提示ＰＡＦ可能参与了肾病综合征的发病，ＰＡＦ是诱导肾小球基底膜对蛋白通透性增加的一个重要介质。