17例弥漫性肺泡出血临床分析

目的提高对弥漫性肺泡出血的诊断及治疗水平。方法分析1998年7月至2008年5月期间17例因弥漫性肺泡出血入住RICU患者的临床资料。结果 17例患者中确诊为韦格纳肉芽肿6例,显微镜下多血管炎3例,系统性红斑狼疮4例,Goodpasture综合征1例,二尖瓣狭窄2例,特发性肺嗜铁血黄素沉着症1例。临床表现:发热76.4%(13/17),咯血47%(8/17),贫血100%(17/17),呼吸困难100%(17/17),低氧血症100%(17/17),白细胞升高76.4%(13/17)。血红蛋白(78.0±2.4)g/L。胞浆型中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)滴度1∶(46.0±3.7);核周型中性粒细胞胞浆抗体(p-ANCA)滴度1∶(108.0±16.1)。支气管肺泡灌洗液呈血性35.3%(6/17);噬含铁血黄素巨噬细胞计数阳性100%(17/17)。胸部CT呈弥漫性肺泡浸润实变影、磨玻璃影、网格影100%(17/17),15例呈两肺弥漫性阴影,2例呈右肺弥漫性阴影。死亡率29.4%(5/17)。结论弥漫性肺泡出血是危及生命的危重症,咯血、呼吸困难、贫血及胸部X线影像为诊断弥漫性肺泡出血提供线索。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗弥漫性肺泡出血的有效方法。     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血临床分析

目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)并发弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 收集1 247例住院SLE患者的临床资料,其中21例并发DAH(SLE并发DAH组),1 226例SLE(单纯SLE组),回顾性分析患者的临床表现、诊治经过和预后.结果 DAH是SLE少见的并发症,发生率为1.7%,病死率为38.1%,两组患者系统性红斑狼疮疾病活动评分(SLEDAI)、血WBC计数、血小板计数(PLT)、血IgG、血红蛋白、血氧饱和度、24 h尿蛋白、补体C3水平和抗双链DNA(抗dsDNA)阳性率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);两组患者呼吸困难发生率、咳嗽咳痰率、咯血痰中带血发生率肺部阴影率、血管炎样皮疹率、肺动脉高压发生率比较,差异均有统计学意义(P<0.05);支气管肺泡灌洗治疗能够提高DHA患者存活率和急性起病率间比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 DAH 是SLE严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗治疗对及时诊治至关重要.     

罕见系统性红斑狼疮伴弥漫性肺泡出血综合征1例

1临床资料患者,女性,26岁。因间断发热、眼睑浮肿4年,加重伴咯血半月入院。患者于2007年7月因乏力、眼睑浮肿、伴发热、体温38～39℃住院后诊断为"肾病综合征",并于2007年8月在上级医院行肾活检,诊断为系统性红斑狼疮(SLE)、狼疮性肾炎(Ⅳ型)。入院后给予甲基强的松龙冲击3 d、环磷酰胺冲击1次后,改为口服强的松片30 mg/d,血浆置换及血液     

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的临床疗效分析

目的:总结和分析临床治疗系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)合并弥漫性肺泡出血的主要特点及其治疗手段,供临床诊治该病提供参考。方法:采用回顾性分析研究方法对我院2009年7月至2013年7月间收治的系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者30例的病历记录资料做总结分析,对该疾病的主要临床特点、诊断要点及其治疗方法做分析。结果:本次研究所收集的30例患者均为女性,平均年龄34.3岁,临床表现以咳嗽咳痰、咯血或咯粉红色泡沫痰、低氧血症伴或不伴呼吸困难、血红蛋白降低、红细胞压积减小为主,多数患者可同时合并有狼疮性肾炎;诊断主要是建立在系统性红斑狼疮基础上,结合临床表现和肺部X线片机CT检查可确诊;治疗上主要使用泼尼松龙联合环磷酰胺做冲击治疗,同时通过呼吸机来改善呼吸状况,支气管镜肺泡灌洗的应用大大提高了治疗疗效,同时可采用成分输血及其静脉输注丙种免疫球蛋白做支持治疗;该病预后较差,本组30例患者4例死于呼吸衰竭。结论:系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血是SLE一个极为严重的并发症,发病不是很多见,但后果比较严重,很多患者极容易因为呼吸衰竭而死亡,是SLE一个急危重症,通过呼吸机的辅助呼吸及其他辅助治疗可以有效提高患者生存率,改善预后。     

弥漫性结缔组织病合并甲状腺功能异常96例临床疗效分析

目的：探讨弥漫性结缔组织病合并甲状腺功能异常患者的临床治疗效果,为临床治疗提供依据。方法选取2010年10月—2014年8月收治的具有弥漫性结缔组织病合并甲状腺功能异常患者192例,随机分为对照组和治疗组各96例,对照组应用醋酸泼尼松片治疗,治疗组在应用醋酸泼尼松片治疗的基础上,联合甲状腺片或丙硫氧嘧啶治疗,进行疗效比较观察。结果治疗组甲状腺机能减退和甲状腺机能亢进患者 FT3：(5.24±2.26);FT(4：20.64±10.33);对照组甲状腺机能减退患者 FT3：(4.15±2.67);FT4：(17.22±8.51);甲状腺机能亢进患者 FT3：(5.83±2.47);FT4：(23.26±9.54)。结论因此,根据患者的病情而选择合适的治疗方式,不仅可以有效地恢复FT3和FT4水平,而且可以明显地提高治疗效果,值得临床推广。     

WONCA Online电子病例介绍——弥漫性肺泡出血

病例简介：患者，男，67岁，因严重的、持续性的呼吸困难4d就诊。患者自诉4d以来咳嗽，痰中带血，食欲减退，体重减轻。无发烧、畏寒症状，无胸痛、端坐呼吸、下肢肿胀等。无毒物接触史。既往因心动过速服用胺碘酮，无肺结核、房颤、心肌梗死、充血性心力衰竭等病史。     

弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（DAH）是一种以肺泡毛细血管基底膜广泛破坏,终末细支气管以远的肺腺泡内广泛出血,充满了含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合征,主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血、胸部弥漫性肺泡浸润或实变。比较罕见,既可以慢性发展,也可以起病骤急,可发生在任何年龄,包括儿童,一经发作,大都进展迅速,常危及生命。由于不特异的临床症状给诊断带来困难,常常延误病情,因此,对DAH的研究具有重要的临床实用价值。     

韦格纳肉芽肿并弥漫性肺泡出血一例

患者男，22岁，因鼻塞、耳痛伴发热1个月余，鼻出血、痰中带血半个月，黑便、皮疹3d于2006年6月28日入院。患者1个月前受凉后出现咽痛，鼻塞，流清水样涕。几天后自觉双耳痛及耳鸣，同时出现发热，体温37．5～38℃，热型无规律。外院查红细胞沉降率（ESR）36mm／1h；尿常规：     

ANCA相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血12例分析

目的 总结抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(ANCA-SVV)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果.方法 回顾性分析131例住院ANCA-SW患者中12例合并DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归.结果 ANCA和DAH最常见的表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰、咯血、痰中带血丝、CT示新发的肺部浸润影,血红蛋白下降(18±17)g/L.出现DAH时伯明翰系统性血管炎临床活动评分(BVAS)平均为(21.8±4.9)分.本组患者均有不同程度的血沉增快,CRP增高,ANCA阳性.12例患者全部接受了激素和免疫抑制剂治疗,其中予甲泼尼龙冲击治疗7例,血浆置换5例,行机械通气5例,因急性肾功能不全行透析3例.结果 7例死亡,5例存活,病死率为58.3%.存活组与死亡组的BVAS评分分别为(19.0±2.6)分和(23.7±5.4)分.结论 DAH是ANCA-SW的一种严重并发症,与疾病活动有关.最常见的表现为急性呼吸困难和新发的肺部浸润,及早行支气管镜检查、支气管肺泡灌洗(BAL)对及时诊治至关重要.     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血的临床研究(附2例报道)

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)并弥漫性肺泡出血(DAH)的认识。方法报道2例SLE并DAH的临床资料,并复习相关文献。结果通过分析病例,总结SLE并DAH的临床特点、发病机制、诊断标准、治疗手段和预后。结论DAH为SLE少见而致命的并发症,发热、咯血、呼吸困难、血红蛋白下降等临床表现无特异性。影像学显示双肺弥漫性浸润影。血性支气管肺泡灌洗液内见含铁血黄素巨噬细胞。肺组织学呈弥漫性肺泡出血。早期足量激素和免疫抑制剂治疗可改善其预后。     

1例脂肪栓塞致弥漫性肺泡出血的救治体会

弥漫性肺泡出血是一种可导致呼吸衰竭的致命性的临床综合征,常常是发生在一系列疾病过程中的严重并发症[1]。本病临床中较为少见,大部分患者病情凶险,发病后短期内即死亡,诊断和治疗极为困难。我们收治了1例由脂肪栓塞致弥漫性肺泡出血的患者,经中西医积极治疗,抢救成功,     

结缔组织病并发肺结核43例临床分析

目的：分析结缔组织病合并肺结核的临床特点。方法：收集2012年1月~2014年1月,我院收治的结缔组织病合并肺结核患者43例,回顾分析其临床资料。结果：本组43例患者中,15例（34.9%）为SLE,6例（14.0%）为PSS,5例（11.6%）为TA,3例（7.0%）为PM/DM,3例（7.0%）为重叠综合征,2例（4.7%）为BD,2例（4.7%）为镜下多动脉炎,1例（2.3%）为类风湿关节炎,1例（2.3%）为风湿性多肌痛,1例（2.3%）韦格内肉芽肿,1例（2.3%）未分化结缔组织病,3例（7.0%）分型不明血管炎;应用激素治疗患者中,结核性脑膜炎、血行播散型肺结核以及痰检结核菌阳性率均相比于未应用激素治疗者显著提高（P<0.05）。结论：结缔组织病患者常合并肺结核,主要为继发型肺结核,少见血行播散型肺结核以及结核性脑膜炎。     

弥漫性结缔组织疾病发热诊断初探

目的 探讨弥漫性结缔组织疾病发热症状的诊断。方法 收集我院1995年8月至2000年8月住院合并发热的弥漫性结缔组织疾病患者153例,分析其发热原因。结果 弥漫性结缔组织疾病本身发热者89例,常见原因为SLE、RA、PM、DM系统性血管炎、OCTD、成人型Still病等;继发感染者64例,原因有一般感染、结核菌感染及真菌感染。结论 正确寻找弥漫性结缔组织疾病发热的原因,才能采取针对性治疗,不会贻误病情,获得满意疗效。     

Pristane诱导小鼠弥漫性肺泡出血模型的建立及评估

目的:从临床、影像及病理学三方面对Pristane诱导的小鼠弥漫性肺泡出血(DAH)进行综合评估,为后续探讨DAH的治疗提供评价指标.方法:以C57BL/6J雌性小鼠为研究对象,随机分为实验组和正常对照组,每组9只,并分别予腹腔注射0.5mL的Pristane或等量PBS.观察小鼠一般情况、贫血程度、肺部影像学变化以及...     

结缔组织病并发重症肺炎19例临床分析

目的探讨结缔组织病并发重症肺炎患者临床特点,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析我院呼吸科重症监护病房2010年6月-2013年5月收治的结缔组织病并发重症肺炎患者的临床资料。结果共纳入19例患者,其中系统性红斑狼疮7例（36．8％）、类风湿关节炎5例（26．3％）、多发性肌炎／皮肌炎3例（15．8％）。本次起病前应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗15例（78．9％）。本组患者主要临床表现为发热（16例）、呼吸困难（17例）、咳嗽（12例）。病原体包括细菌、真菌和巨细胞病毒,部分病例为混合感染。经治疗,好转9例（均未接受有创机械通气）,恶化或死亡10例（无创机械通气失败或接受有创机械通气）。结论结缔组织病并发重症肺炎患者病原体包括细菌和机会感染,无创机械通气失败或需要接受有创机械通气者预后差,早期进行全面综合诊治很重要。     

结缔组织病应用糖皮质激素并发结核病55例临床分析

【目的】探讨结缔组织病应用糖皮质激素治疗并发结核病的临床特点。【方法】对55例结缔组织病应用糖皮质激素治疗并发结核病患者的临床症状、实验室检查、糖皮质激素应用的情况等进行回顾性分析。【结果】55例结缔组织病应用糖皮质激素治疗并发结核病患者激素使用总量大，平均为11．2g，其中81．8％患者糖皮质激素总量大于3g：每日维持量大，81．8％患者糖皮质激素维持量大于≥10mg/d；临床症状不典型、特异性低，常见症状为发热、咳嗽、咯痰，可见于多种疾病；肺外结核（25．5％）与血行播散（27．1％）多见，PPD皮试阳性率低（25％）：明确诊断费时长，69．1％患者需2周以上；抗结核疗程相对长，疗程9个月以上者占54．5％。【结论】此类患者结核菌感染的临床特点与无应用激素者有所差异，诊断上有赖于细菌学与病理学的检查以明确．必要时予诊断性抗结核治疗。     

显微镜下多血管炎患者继发弥漫性肺泡出血和肺间质病的临床特征及预后分析（英文）

目的 评估继发于显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）的弥漫性肺泡出血和/或肺间质病患者的临床特征以及预后相关因素。方法 回顾性分析2002年至2012年于北京协和医院内科住院的MPA患者,根据肺受累类型不同分为单纯肺间质病组、单纯弥漫性肺泡出血组、弥漫肺泡出血合并肺间质病组和无肺受累组。比较各组患者人口学资料、全身症状、脏器受累情况、实验室检查、治疗与预后。采用Logistic回归和Cox分析患者早期与晚期死亡的危险因素。结果 共181例MPA患者纳入研究,其中单纯肺间质病组96例、单纯弥漫性肺泡出血组19例、弥漫肺泡出血合并肺间质病组18例、无肺受累组48例。随访时间的中位数为67个月（范围：1～199个月）。单纯弥漫性肺泡出血组肾脏受累最严重（血肌酐中位值：449μmol/L,显著高于单纯肺间质病组（123μmol/L,Nemenyi=-35.215,P=0.045）和弥漫肺泡出血合并肺间质病组（359μmol/L,Nemenyi=-43.609,P=0.007）。单纯肺间质病组患者年龄大于单纯弥漫性肺泡出血组（中位年龄：69比57岁;Nem...     

结缔组织病应用糖皮质激素并发结核病55例临床分析

[目的]探讨结缔组织病应用糖皮质激素治疗并发结核病的临床特点。[方法]对55例结缔组织病应用糖皮质激素治疗并发结核病患者的临床症状、实验室检查、糖皮质激素应用的情况等进行回顾性分析。[结果]55例结缔组织病应用糖皮质激素治疗并发结核病患者激素使用总量大,平均为11.2 g,其中81.8%患者糖皮质激素总量大于3 g;每日维持量大,81.8%患者糖皮质激素维持量大于≥10 mg/d;临床症状不典型、特异性低,常见症状为发热、咳嗽、咯痰,可见于多种疾病;肺外结核(25.5%)与血行播散(27.1%)多见,PPD皮试阳性率低(25%);明确诊断费时长,69.1%患者需2周以上;抗结核疗程相对长,疗程9个月以上者占54.5%。[结论]此类患者结核菌感染的临床特点与无应用激素者有所差异,诊断上有赖于细菌学与病理学的检查以明确,必要时予诊断性抗结核治疗。     

结缔组织病并发重症肺炎39例临床病原学分析

目的研究入住ICU的结缔组织病(CTDs)并发重症肺炎患者的病原学特点,探讨其与临床表征和预后转归的关系,深化CTDs并发重症肺炎的临床认识。方法回顾2011年1月~2016年12月我院ICU收治的CTDs并发重症肺炎病例。收集患者病历资料,对比分析治疗成功与治疗失败患者的临床及微生物学特点。结果纳入39例CTDs并发重症肺炎患者,获取阳性病原学结果 58份。治疗成功24例(61.5%),治疗失败15例(38.5%),其中死亡10例(25.6%)。肠道革兰阴性杆菌26例(44.8%)、非发酵革兰阴性杆菌12例(20.7%)、革兰阳性球菌7例(12.1%)、真菌感染9例(15.5%)、病毒感染4例(6.9%)。与治疗成功患者比较,治疗失败者APACHEⅡ评分更高(23分vs 19分,P=0.041);罹患间质性肺病(73.3%vs 37.5%,P=0.048)、使用糖皮质激素(100.0%vs 70.8%,P=0.031)、有创机械通气(60.0%vs 20.8%,P=0.019)及耐药微生物感染比例更高;混合感染(≥2种病原微生物)更多见(66.7%vs 25.0%,P=0.018)。结论入住ICU的CTDs并发重症肺炎患者治疗失败风险高,合并间质性肺病、长期使用糖皮质激素、有创机械通气、耐药病原菌感染与不良预后有关。