视神经脊髓炎——研究焦点和启示

1 视神经脊髓炎(NMO)是否是一种独立的疾病 1.1 NMO NM0是一种突发性、严重中枢神经系统炎性脱髓鞘性、主要累及视神经和脊髓的自身免疫性疾病[1],曾命名为Devic病或Devic综合征.脊髓损害导致不同程度的肢体无力或痹、感觉和/或尿便障碍[2],大脑不受累[3],或即使大脑受累其损害也未能达到多发性硬化(MS)的诊断标准口[3,4].     

视神经脊髓炎(Devic's综合征)临床研究进展

近来研究表明视神经脊髓炎 (NMO)的临床经过、实验室和神经影像学特点均与MS不同。其病理改变限于视神经和脊髓 ,破坏性病变明显 ;临床表现较MS严重 ,单相病程者的严重的索引事件可在短时间内相继发生 ,复发病程者索引事件间隔期较长。CSF特点类似于MS ,但 1/ 3以上患者CSF细胞数 >5 0 /mm3 ,MRI检查显示 88%病例的脊髓纵向融合病变≥ 3个脊柱节段 ,通常为 6～ 10个节段 ,少数发展为局部脊髓萎缩。NMO预后较差 ,以复发病程型为著。     

视神经脊髓炎的临床进展

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，既往认为是多发性硬化（MS）的一个变异型，但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病，其临床经过、实验室检查和神经影像学特点及治疗均与MS不同。     

视神经脊髓炎与急性横贯性脊髓炎的临床比较

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘疾病；急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是一种病因不明的脊髓炎性疾病。我们就NMO与ATM的临床、实验室及影像学检查结果进行回顾性对比研究，现报道如下。     

视神经脊髓炎临床与病理

目的：分析视神经脊髓炎（NMO）的特征。方法：对114例NMO患者的临床资料,3例尸检结果,28例随访情况进行研究。结果：该病患者男女之比为1：2．5,发病年龄以12－50岁居多（85％）,急性和亚急性起病占大多数（74．84％）,视神经症状为首发占58．77％,视神经与脊髓症状的间隔时间在1年内者60例,占52．33％。脊髓以横贯性损害为主,有95例（83．33％）,以胸段损害最多（64．33％）,尸体解剖例2、3为NMO;病程中有缓解－复发者65例,其中有14例发展为多发性硬化,包括尸体解剖例1。结论：NMO有两种类型;复发型中有一小部分可发展成为MS,MRI,脑干视觉诱发电位和长期随访有利于NMO和MS的鉴别。     

血清抗核抗体在视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化中的分布

目的 研究血清抗核抗体(ANAs)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)和多发性硬化(MS)中的分布.方法 收集2009-01-2011-03间在作者医院神经内科门诊和住院诊治并行血清ANAs筛查的NMOSDs患者74例,包括视神经脊髓炎(NMO)53例、复发长节段横贯性脊髓炎(rLETM)20例和复发性视神经炎(RON)1例,以及MS患者49例,统计其血清ANAs阳性率并进行分析.结果 NMOSDs患者血清ANAs阳性率为45.9%(34/74),其中ANA(本文中特指用间接免疫荧光法检测的抗核抗体)、抗dsDNA、抗着丝粒抗体(ACA)、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率分别为36.5%(27/74)、5.4%(4/74)、1.4%(1/74)、27.0%(20/74)、9.5%(7/74),MS组仅1例ANAs阳性,阳性率为2.0%(1/49),两组间差异有统计学意义(P<0.01).血清ANAs诊断NMOSDs的灵敏度为45.9%,特异度达98.0%;NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率分别为47.2%和40.0%,两者无统计学差异(P=0.635).结论 NMO和rLETM患者血清ANAs阳性率高于MS组,支持NMO和rLETM同属于NMOSDs的观点.ANAs有可能是NMOSDs和MS两组疾病的鉴别指标之一.     

视神经脊髓炎脑脊液改变的特点

目的　分析视神经脊髓炎 (NMO)患者的脑脊液 (CSF)改变特征。方法　对 56例NMO患者的临床资料 ,66次腰穿CSF检查结果进行分析。结果　①NMO分为单纯型和复发型 ;CSF细胞数在两型都有轻度增高 ,但单纯型同时多伴有全身炎症反应 ,复发型多不伴发急性炎症 ;②两型均有蛋白轻中度增高 ;③CSF中IgG在复发型增高 ,尤其以发展为多发性硬化 (MS)者显著 ;④蛋白 细胞分离现象仅见于NMO两型患者 ,MS者无此现象 ;⑤CSF细胞学检查两型均无特异性。结论　利用CSF特点对NMO两型患者及发展为MS者可进行诊断、鉴别诊断和治疗指导     

视神经脊髓炎与脊髓型多发性硬化的临床研究

目的：视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性病变。它是一种独立的疾病实体还是MS的一种亚型,仍不清楚。本研究通过比较一些NMO和脊髓型MS的病例的临床特点,来探讨两者的关系。方法：回顾性分析20例NMO患者和40例脊髓型MS患者,对两组的人口统计学、临床表现、实验室检查(CSF和MRl、EP)及临床预后等进行比较。结果：NMO患者的神经系统表现局限于视神经和脊髓,多呈现横贯性脊髓损害(P＜0．001),而脊髓型MS多为不完全横贯性损害(P＜0．001)。NMO组出院时EDSS评分为5．3＋/－3．1,明显高于脊髓性MS组(2．2＋/－2．3,P＜0．001)。NMO组CSF细胞计数平均值明显大于脊髓型MS组(P＜0．001),蛋白质水平前者高于后者,但缺乏统计学意义。头MRI异常见于12．5％的NMO患者和83．3％的脊髓型MS患者(P＜0．001)。脊髓大型纵向融合病灶见于64．7％的NMO患者和21．6％的脊髓型MS患者(P＝0．005)。NMO组常累及髓内中心(P＝0．003),而MS组则多局限于侧后索(P＝0．003)。NMO组VEP异常率达100％,明显高于MS组(38．5％,P＜0．001)。BAEP异常率脊髓型MS组高于NMO组,并提示中枢受累(P＝0．372)。NMO组可分为单相型和复发型。女性、发病年龄晚、索引事件间隔时间较长可能与NMO复发病程有关。单相型临床表现比复发型重,但长期预后较好,复发型常在3年内经过一系列复发导致严重残疾。结论：根据临床数据,NMO和脊髓型MS应被视为两个独立的疾病实体。NMO发病时年龄大,女性居多,临床表现严重,预后差。头和脊髓MRI、CSF及诱发电位的特征可以帮助区别两种疾病。但是由于MS和NMO都没有特异性的生化指标,发现这样的生化指标将大大推动这一疾病的诊断和研究。此外,应进行大量多中心、大样本的长期随访研究,来对NMO和MS的各种治疗方法进行系统评价。     

视神经脊髓炎——是否是多发性硬化的一个亚型？

目的 探讨视神经脊髓炎与多发性硬化的方法。方法 对１３例视神经脊髓炎患者的临床表现,脑脊液,电生理学及影像学检查结果进行分析。结果 ８５％的视神经脊髓炎患者有多次（平均３．１次）的缓解复发,复发时症状仅限于视神经和／或脊髓,其脑脊液中寡克隆区带阳性率３３％,脑干诱发电位异常率８％,头颅ＣＴ和ＭＲＩ未发现异常。结论 视神经脊髓炎和多发性硬化之间有所不同,支持视神经脊髓炎是一个单独的疾病单元学说。     

甲氨蝶呤治疗多发性硬化及视神经脊髓炎的疗效分析

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病,目前这两种疾病的病因及发病机制尚不完全清楚。MS和NMO治疗主要分为发作期和缓解期的治疗。发作期治疗以控制病情、缓解症状和最大程度地减少轴索和神经元损伤为目的,以糖皮质激素冲击治疗、免疫球蛋白     

视神经脊髓炎36例临床分析（附24例MRI检查）

视神经脊髓炎(又称Devic综合征)。临床表现以急性或亚急性视神经和脊髓损害为特征．近年来认为视神经脊髓炎是多发性硬化的一种变异型。本文收集36例视神经脊髓炎，对其中24例进行了随访观察4～8年，就其临床表现和MRI检查回顾性分析如下。     

视神经脊髓炎高危综合征患者血清尿酸水平与临床特征的相关性

目的 探讨视神经脊髓炎高危综合征患者血清尿酸水平与临床特征的关系.方法 尿酶法检测51例急性期视神经脊髓炎高危综合征(34例长节段脊髓炎,17例视神经炎),48例视神经脊髓炎,45例神经科其他疾病,65名健康对照的血清尿酸水平.采用扩展残疾状态量表(EDSS)评价病情严重程度,MRI评估受累病灶,细胞免疫荧光法检测水通道蛋白4抗体水平.结果 长节段脊髓炎组尿酸水平(189.84±85.65)μmol/L,视神经炎组(222.12±61.68)μmol/L,低于其他疾病组[(315.90±71.36)μmol/L]和健康对照组[(291.05±76.64)μmol/L,P＜0.01],与视神经脊髓炎[(219.19±76.47)μmol/L]比较差异无统计学意义.各组女性患者尿酸水平[(158.24±55.92)、(187.00±47.52)、(198.21±62.62)、(274.51±70.66)和(243.26±60.65)μmol/L]均低于男性组[(262.09±101.63)、(262.45±62.13)、(298.90±74.14)、(355.37±50.30)和(340.34±58.23)μmol/L,t=3.183、2.578、4.356、4.365、6.579,P＜0.05].高危综合征组患者不同病程组,水通道蛋白4抗体阳性、阴性组尿酸差异无统计学意义.长节段脊髓炎组尿酸水平与EDSS评分呈负相关(r=-0.714,P＜0.01).结论 低尿酸可能与视神经脊髓炎高危综合征发病相关,且与长节段脊髓炎患者疾病严重程度有关.

Abstract：

Objective To investigate serum uric acid (UA) levels and related clinical features in patients with high risk syndrome of neuromyelitis optica. Methods UA levels were measured in 51 patients with high risk syndrome of neuromyelitis optica including 34 with longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and 17 with optic neuritis (ON), 48 with neuromyelitis optica (NMO), 45 with other neurological diseases (OND) and 65 with healthy controls (HC). The disability severity was assessed by the expanded disability status scale (EDSS). Spinal lesions were viewed by MRI. Serum aquaporin-4(AQP4) antibody was tested in cell based immunofluorescence assay. Results Serum UA levels in LETM ( ( 189. 84 ±85. 65) μmol/L) and ON patients ( (222. 12 ±61.68) μmol/L) were significantly lower than that in OND ((315.90±71.36) μ mol/L) and HC ((291.05 ±76.64) μ mol/L) subjects (P＜0.01). No difference was found between LETM, ON and NMO groups. UA levels were significantly lower in females ( ( 158.24 ±55.92), (187.00±47.52), (198.21 ±62.62), (274.51 ±70.66)and (243.26±60.65) μmol/L)than in males ( ( 262. 09 ± 101.63 ), ( 262. 45 ± 62. 13 ), ( 298.90 ± 74. 14 ), ( 355.37 ± 50. 30 ) and (340. 34 ±58. 23) μmol/L) in all groups (t=3. 183, 2.578, 4.356, 4.365 and 6.579, all P＜0.05).UA levels in patients with high risk syndrome of NMO were not correlated with mono or relapse course,duration or status of serum AQP4 antibody. UA were negatively correlated with EDSS in patients with LETM (r= -0.714, P＜0.01). Conclusion Lower serum UA levels were found in patients with high risk syndrome of NMO and related to more severe symptoms in LETM group.     

视神经脊髓炎患者33例脑部磁共振分析

目的 探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者脑部MRI影像学表现.方法 收集满足最新NMO诊断标准且脑部MRI表现不符合多发性硬化诊断标准的患者33例,均行脑部和脊髓MRI检查,分析其MRI影像学特点.结果 33例NMO中,脑部正常表现者5例(15.2%),异常表现28例(84.8%),其中脑内实质有明确病灶22例(66.7%),另6例(18.2%)脑内虽未见明确病灶,但深部脑白质显示了肉眼可视的对称性弥漫性脱髓鞘高信号影.22例明确病灶中,15例病灶数≥2个,7例为单个病灶.幕上近皮质、皮质下和深部脑白质区的点状非特异性病灶最多,少数为非典型的斑片状融合病灶.幕下脑干是易受累的部位(14/33,42.4%),特别是延髓(7/33,21.2%).结论 NMO患者出现脑内异常较为常见,有脑部的异常不能排除NMO的诊断.认识NMO脑内病灶对完善NMO诊断标准有帮助.     

早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点

目的 探讨早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征的临床特点.方法 回顾性分析我院2012-04-2014-01收治的45例早期MS患者和33例NMO高危综合征患者的临床资料,对比分析2组一般资料、机体功能评价、影像学检查和生化检查结果,总结两种疾病的临床特点.结果 2组在括约肌症状、认知障碍、小脑症状、视力受损及运动症状方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),在病程、脑干症状、EDSS评分及感觉症状等方面比较差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者病灶数量＞9个、Barkhof标准符合率及脑MRI多发性硬化样病灶发生率均高于NMO高位综合征组,差异有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者脊髓病灶发生率、脑脊液白细胞计数异常率、脑脊液蛋白异常率、脑脊液蛋白水平及脑脊液白细胞计数均低于NMO高位综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2组在钆增强扫描病灶发生率方面比较差异无统计学意义(P＞0.05).NMO高位综合征组抗体阳性率显著高于早期MS组,差异有统计学意义(P=0.018).结论 视神经脊髓炎高危综合征和早期多发性硬化具有不同的临床特点,临床诊断中应加以利用进行甄别,避免误诊的发生.     

视神经脊髓炎谱系病患者疼痛的初步研究

目的初步探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者相关的疼痛问题。方法收集57例NMOSD患者和51例多发性硬化(MS)患者的临床资料,采用数字疼痛强度量表(NRS)对患者疼痛程度及部位进行评估,对比分析两组疼痛发生情况、严重程度、部位及治疗情况。结果 NMOSD组患者疼痛发生率明显高于MS组患者(63.16%vs.35.29%,χ2=8.359,P=0.004)。NMOSD组患者痛性痉挛发生率与MS组差异无统计学意义(24.56%vs.11.76%,χ2=2.921,P=0.087)。NMOSD组患者的疼痛评分在0~8分,以中度疼痛为主[20例(55.56%)],MS组患者的疼痛评分在0~7分,以轻度疼痛为主[11例(61.11%)],但两组间轻度疼痛与中重度疼痛患者比例差异无统计学意义(36.11%vs.61.11%,63.89%vs.38.89%,χ2=3.038,P=0.081)。NMOSD组[16例/36例(44.44%)]及MS组[6例/18例(33.33%)]患者的疼痛部位均以躯干部位最常见。Logistic逐步回归分析显示NMOSD患者的疼痛程度与患者的性别、年龄、病程、发作次数、NMO-IgG及EDSS评分无相关性。结论疼痛在NMOSD患者中十分常见,其疼痛应受到重视,并应积极对症治疗。     

视神经脊髓炎与多发性硬化关系探讨（附1例临床及病理报告）

自1894年Devic正式提出视神经脊髓炎(又称Devic’s disease,DD)病名以来,该病与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的关系一直存在争议,本文通过我科收治1例DD患者的临床特点、神经病理学改变并结合文献就两者关系进行探讨。     

视神经脊髓炎与多发性硬化的早期鉴别

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic病,是主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。NMO在东方人的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病中较多见,在东亚国家NMO约占48%,作者医院的NMO病例统计占43%,而西方人以经典型多发性硬化(MS)较为多见。长期以来关于NMO是     

视神经脊髓炎患者血清尿酸水平的临床观察

视神经脊髓炎（neuromyelitis optiea,NMO）是视神经和脊髓先后或同时受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,视神经和脊髓是主要侵犯目标,又称Devic病或Devic综合征。随着对NMO的认识逐渐深入,明确NMO是一个独立疾病,