Ph+急性单核细胞白血病伴复杂核型病例并文献复习

Ph染色体是9号染色体长臂上的ABL基因与22号染色体长臂末端的BCR基因发生融合,形成融合基因BCR/ABL,常发生在慢性粒细胞白血病(chronic myelocytic leukemia,CML)患者中,也可见于2%~5%的儿童急性淋巴细胞白血病和20%~35%的成人急性淋巴细胞白血病[1]。然而在急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)中,出现Ph染色体阳性(Ph+)的非常少见,检出率仅为0.9%~3%[2]。Ph+AML     

儿童急性髓系白血病的治疗进展

儿童急性髓系白血病(AML)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,其预后与发病年龄、白血病细胞遗传学和化疗的早期反应、是否存在微小残留病(MRD)等密切相关.近年来,AML的细胞遗传学及分子生物学发病机制的研究取得了较大进步,提倡不同危险度分层治疗,儿童AML的治疗效果有了明显改善.本文就儿童AML治疗方案的进展、疗效和预...     

RARG重排急性髓系白血病研究进展北大核心CSCD

急性髓系白血病(AML)是一类常见的血液系统恶性肿瘤, 约占成人急性白血病的80%, 现有治疗手段主要包括化疗和造血干细胞移植(HSCT)。美国SEER数据库最新数据显示AML患者的5年存活率仅为29.5%[1], 因此AML的精准诊疗成为国际研究的重点。     

上海地区11年急性白血病初治缓解率观察

目的　总结初发急性白血病的疗效及影响因素。方法　对上海地区 2 5 18例初发急性白血病进行回顾性临床总结和分析。结果和结论　急性白血病总完全缓解 (CR)率为 6 0 .4% ,急性髓系白血病 (AML)的CR率为 5 1% ,急性淋巴细胞白血病 (ALL)为 76 .7%。儿童ALL的CR率最高 ,达87 1% ,老年人AML的CR率最低 ,仅为 2 6 %。 1984～ 1994年除M3 的CR率有明显提高外 ,AML和ALL的CR率均无明显提高。诱导缓解方案对CR率有一定影响 ,维甲酸对M3 的疗效再次得到肯定。对ALL患者采用VDLP和VDP方案治疗的疗效优于VP方案。DA和HA方案治疗AML的CR率差异无显著性。     

1例急性早幼粒细胞白血病并发大咯血患者的护理

<正>急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML),发病率为AML的10%~15%;临床表现为严重而广泛的出血,常导致早期死亡[1]。当一次咯血量大于100 mL或500 mL/24 h时,称为大咯血。大咯血严重危及生命,死亡主要是为窒息及休克。2012年7月本科室收治1例急性早幼粒细胞白血病并发肺部大咯血患者,经过治疗与护理,肺部CT显示病灶基本消失,外周血象正常,骨髓完全缓解,现     

急性髓细胞白血病转化为慢性粒细胞白血病1例

<正>慢性粒细胞白血病(CML)发病率相对较高,对治疗药物产生耐药性后易进展为急性白血病,其主要为急性髓细胞变,偶见急淋或急性双系列变[1-6]。由急性髓细胞白血病(AML)转化为CML的相关报道在国内外罕见。我院发现的1例AML转化为CML,报道如下。1病历资料患者,男,37岁。2005年于我院确诊为伴成熟型急性髓细胞白血病(AML-M2),染色体核型分析未见明显异常。治     

难治/复发性急性髓性白血病化学治疗进展

像大多数恶性肿瘤一样 ,急性髓细胞性白血病 (AML)的治疗已取得了较大进展。新的治疗策略已明显提高了白血病的生存率。 1970年以前 ,AML 5年生存率不到 15 % ,而目前标危组AML的 5年生存率已达到 4 0 %～5 0 %。但对于难治性或复发耐药以及老年白血病的 5年生存率仍很低。本文从临床角度出发 ,对近两年来用于治疗急性髓性白血病 ,尤其是治疗难治性或复发耐药以及老年白血病化疗方案做一简要综述。　　 80年代CALGB研究组 ,对 14 0 0例患者的回顾性分析 ,证实标准方案柔红霉素 (DNR)联合阿糖胞苷 (Ara c)“3+7”方案优于“2 +5” ;1…     

141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。     

儿童急性髓系白血病相关基因突变的研究进展

急性髓系白血病(AML)在儿童白血病中约占20％,它是一种异质性和克隆性的造血干细胞疾病。分子遗传学的异常是AML发生和发展的决定性因素。随着各种先进分子生物学技术在临床研究中的广泛应用,越来越多的与儿童AML相关的基因突变被发现。基因突变在儿童AML诊断、分型、治疗和预后中的重要作用也日见报道。本文总结了近年来新发现...     

53例老年急性髓细细胞白血病的疗效观察

目的分析老年急性髓细胞白血病(AML)的临床特点和不同治疗方案的疗效.材料和方法年龄≥60岁的老年AML患者53例,原发性AML44例和继发性AML 9例.AML分别采用亚常规标准剂量蒽环类药物或高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷(Ara-C)或小剂量的高三尖杉酯碱和Ara-C作为诱导方案.结果发病时以发热和贫血症状最多见,以M5亚型常见,颅内出血是导致老年AML早期死亡的最常见的原因.急性髓细胞白血病(AML)总的完全缓解(CR)率43.4%,亚标准剂量方案治疗AML的CR率明显高于小剂量HA的疗效,但继发性AML患者无1例获CR.结论对原发性AML老年患者尽可能地采用亚标准剂量的诱导治疗方案.     

急性粒细胞白血病的治疗现况

急性粒细胞白血病(AML)的治疗一般可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗二部分,后者又包括巩固(强化),维持治疗和骨髓移植治疗。 1 诱导缓解治疗 现已知道,当AML患者机体内肿瘤细胞量达到10~(10)时,临床上即出现明显白血病症状,肿瘤细胞数量增加到10~(12)～10~(13)时,可致患者死亡。诱导缓解治疗的目的是通过强烈化学治疗,大量杀灭白血病细胞,以致临床上应用一般的实验方法无法检测到恶性克隆白血病细胞,而骨髓和外周血中三系细胞(红细胞、白细胞、巨核细胞和血小板)恢复正常。     

AML-XH-99方案治疗儿童急性髓系白血病82例疗效分析

目的　评估AML XH 99方案治疗儿童急性髓系白血病 (AML)的疗效 ,探讨如何进一步提高儿童AML无事件生存 (EFS)率。方法　 82例AML患儿均应用AML XH 99方案治疗。采用Kaplan Meier方法评估患儿的EFS ,全部数据通过SPSS软件处理。 结果　 1个疗程达完全缓解 (CR)者 5 8例 (70 .7% ) ,总CR率为 84 .1%。 5年EFS率和无病生存 (DFS)率分别为 (4 6 .1± 9.1) %和 (5 4 .3± 10 .3) %。 5 6例接受大剂量阿糖胞苷 (HD Ara C)强化治疗 ,其 5年EFS率为 (4 7.2± 12 .9) %。复发19例 (2 6 .0 % ) ,中位复发时间为 10个月 (2～ 5 3个月 )。死亡 2 8例。结论　AML XH 99方案进一步提高了儿童AML的CR率 ,尤其提高了 1个疗程CR率 ,是提高AML患儿EFS率的关键措施之一 ;HD Ara C作为儿童AML强化治疗方案是行之有效的。     

自体骨髓移植治疗急性白血病的情况

<正> 异基因骨髓移植治疗白血病的疗效已无可非议,它可使首次缓解(CR_1)的急性髓性白血病(AML)和急性淋巴白血病(ALL)的五年无病存活率分别达50%和44%左右,然而它受到选择供者、年龄及发生移植物抗宿主疾病(GVHD)等并发症的限制,使相当多的病人不能接受这种治疗,而自体骨髓移植(ABMT)可以给这些病人类似的治治疗机会。自从1977年 Gorin 首次用 ABMT疗1例 AML 以来,这一技术在全世界范围内迅速发展,并在许多恶性血液病治疗中进行了广泛的基础与临床研究,迄今累计病例已达4000余例。对急性白血病的疗效已可与异基因骨髓移植相媲美,且具不受选择适当供者、年龄限制和较安全的优点,因此已成为治疗白血病的主要方法之一,受到广泛重视。     

EPOR在急性白血病细胞的表达及其临床意义

本研究旨在探讨红细胞生成素受体(EPOR)在急性白血病(AL)细胞上的表达及其临床意义。收集我院门诊及住院40例急性白血病患者骨髓,并选择24例骨髓正常患者的骨髓作为对照。应用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测白血病细胞EPOR mRNA的表达。结果显示,急性白血病细胞有EPOR的表达,表达率为57.5%,平均表达量(灰度值)为0.3549±0.2800,均低于正常对照(p<0.05)。急性髓系白血病(AML)与急性淋巴系白血病(ALL)表达率差别无统计学意义(p>0.05),表达量灰度值AML高于ALL(p<0.05)。结论:急性白血病细胞表达EPOR,表达率和平均表达量均低于正常对照(p<0.05)。AML与ALL表达率无显著差异(p>0.05),表达量AML高于ALL(p<0.05)。     

1例初发急性早幼粒细胞白血病合并高血压史伴颅内出血的护理

正急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML),发病率为AML的10%~15%,临床表现为严重而广泛的出血,常导致早期死亡~([1]),特别是颅内出血,是APL病人首位死亡因     

酪氨酸激酶抑制剂治疗儿童急性非淋巴细胞白血病的研究进展

急性非淋巴细胞白血病即急性髓系白血病(AML)是一种高度异质性疾病,信号通路异常可能为其发病机制之一,酪氨酸激酶为常见的驱动因素,其抑制剂为研究较多的治疗AML的靶向药物。儿童急性白血病领域常用的酪氨酸激酶抑制剂为伊马替尼(Gleevec)和达沙替尼(Sprycel),索拉非尼(Nexavar)较少应用。在目前AML治疗研究中,酪氨酸激酶抑制剂主要应用于c-kit及FLT3的基因异常所致疾病,也有文献报道应用于ETV6-PDGFRβ融合基因、ETV6-ABL1融合基因AML。靶向药物专一性强、不良反应少,但目前临床应用范围较窄,未来发展方向将是在基因水平为儿童白血病提供更精细的研究结果,进而期待更多更精细的研究为儿童白血病的靶向药物治疗提供理论依据。     

儿童急性B淋巴细胞白血病变异表达CD13化疗的护理对策

<正>儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)在儿童白血病中发病率较高,B-ALL在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中占80%~85%[1],临床预后比其他急性白血病较好。但在BALL中有一种变异高表达CD13的急性白血病,我们称之为B淋巴细胞白血病变异表达CD13,这种疾病临床预后较差,化疗时副作用大,并发症严重,因此,采取合适的护理对策,不但可减轻患儿的痛苦,还能达到满意的化疗效果。近年来我科     

FLAG方案治疗难治和复发性急性髓系白血病的临床研究

强烈联合化疗方案可明显改善急性髓系白血病(AML)患者的预后,但仍有20%～40%的患者产生原发耐药,且这类化疗方案对难治、复发性急性髓系白血病(AML)患者的缓解率低、缓解期短,预后甚差.近年来,国外学者开始应用FLAG方案即氟达拉宾(FLud)联合阿糖胞苷(Ara-c)及粒细胞集落刺激因子(G-CSF)诱导治疗难治、复发性急性髓系白血病(AML), 完全缓解(CR)率30%～80%.本院血液内科2007年6月～2009年6月应用FLAG方案治疗难治、复发性AML 17例,取得了较好疗效,现报告如下.     

急性和慢性髓系白血病患者中螺旋酶抗原基因表达的研究(英文)

本研究旨在探讨螺旋酶抗原基因(HAGE)在急性髓系白血病(AML)和慢性髓系白血病(CML)中的表达状况和临床意义。应用实时定量PCR(RQ-PCR)方法检测AML和CML患者骨髓单个核细胞中HAGE cDNA的表达。结果表明:74例AML患者中11例(14.8%)存在HAGE过表达(117.12%-9842.70%,中位434.96%);HAGE过表达患者年龄显著高于HAGE阴性者(中位年龄分别为67和45岁,p=0.001)。HAGE表达在单核细胞亚型AML(M4和M5,7/20,35.0%)中明显高于其它亚型AML(4/54,7.4%)(p=0.007)。28例核型正常的AML患者中8例(28.6%)呈HAGE过表达,而40例核型异常的AML中仅3例(7.5%)存在HAGE表达(p=0.041)。9/26例(34.6%)CML患者存在HAGE过表达,加速期和急变期患者中HAGE表达率(4/4,100%)明显高于慢性期患者(5/22,22.7%)(p=0.008)。结论:HAGE cDNA表达与AML单核细胞亚型类别相关,且与CML疾病进展相关。     

急性髓细胞白血病淋巴系分化抗原的表达

目的探讨急性髓细胞白血病(AML)淋巴系分化抗原表达的情况和意义。方法分析120例AML免疫组化结果,观察其临床表现和治疗经过。结果伴淋巴系分化抗原表达的AML(LY+AML)占AML总数的30.0%,其完全缓解率较不伴淋巴系分化抗原表达的AML(LY-AML)低,CD56阳性的AML易发生髓外浸润。结论急性髓细胞白血病可表达个别淋巴系分化抗原,细胞免疫组化有助于急性白血病的正确诊断,对判断预后有一定的帮助。