IgA肾病的远期预后

ＩｇＡ肾病的远期预后［日］小山哲夫…／／医学　－１９９３．１６７（３）：－１６６１９６８年Ｂｅｒｇｅｒ首先报导ＩｇＡ肾病，患者肾小球系膜有弥漫性颗粒状ＩｇＡ沉积，临床呈轻度蛋白尿和持续性血尿，病理学以肾小球系膜增殖性肾炎为主。认为其原因是由于某种免疫...     

儿童IgA肾病综合征

1968年Berger氏和Hinglais氏首次叙述了IgA肾病。随后发现过敏性紫癜、肝硬化等许多疾病亦可引起肾小球系膜的IgA沉积,故目前将IgA肾病称之谓IgA肾病综合征。近年来此征发病率显著提高,在美国、英国等某些欧美国家已引起小流行,普遍地认识到IgA肾病是肾小球肾炎最常见类型之一。临床病理特点原发性IgA肾病的特点是系膜区IgA沉积,且常伴有C_3、IgG、IgM和纤维蛋白原的沉积,系膜区肿胀伴有不同程度的急性增生性和节段性硬化病灶,系     

肾病综合征患者的预后指标

本文旨在检查自首次出现浮肿到进展至终末期肾衰的肾病综合征患者并测定某些临床和病理指标的预后价值。对1948年至1979年的246例首发表现为肾病综合征并经肾活检证实有肾小球病变的患者进行了随访研究。随访期为11周至33年不等,中位数为7年。患者的男女之比为2:1。两性别组间的肾小球组织病变谱相近似。平均发病年龄男性为38岁,女性为36岁。采用Kaplan-Meier生存测算法、Mantel-Cox检验以及Cox回归模型等可信的统计学方法就患者的年龄、性别,血浆肌酐浓度、舒张压和24小时尿蛋白量与继后发生终末期肾功能衰竭之间的关系作了分析。结果表明,发病后第一年所作的结局预测最好。其时的血浆肌酐浓度(P     

儿童肾病综合征的钙代谢

患有肾病综合征的患者有钙代谢的若干紊乱。这些包括低钙血症,低钙尿症及胃肠道吸收钙之降低。维生素D在血循环中与低分子量之蛋白相结合,尿中失去球蛋白可能是钙异常的原因。我们研究了16例年龄为2—14岁儿童患者,在肾病开始发病吋,其肾功能正常及有蛋白尿(100mg/m~2/hr),并作了血清的钙、磷、镁、硷性磷酸酶、甲状旁腺激素、降钙素、25—羟胆钙化醇血清的GC—球蛋白及24小时尿的钙、磷及羟化—脯氦酸。这些结果显示出①血清钙、尿钙、维生素D结合球蛋白及25—羟胆钙化醇均呈明显的下降。②血清甲状旁腺激素增加,特别在6/16儿童     

微小病变型肾病综合征患儿的远期后果

本文对1963年至1969年患肾病综合征未经筛选的183例患儿进行了回顾性研究。这些病人主要来源于英国东南部和中部两个地区。对152例进行了随访,有完整的记录。结果:在152例中,男108例,女44例(比例为2.4/1)。随访年龄为14～32岁。首次发病年龄为11个月至15岁,多数发病年龄为3～4岁,与过去报道一致。全部病例均作肾活检。99例(占65％)在首次发病时进行,其余53例在首次发病后6个月至13年(平均4.5年)进行。肾活检均显示微小病变,并且常规给予激素治疗。所有病人在整个病程中自始至终均对激素敏感。随访时,有127例尿蛋白阴性,达到临床缓解。另外4例缓解病人,出现高血压(BP>150/90mnHg)但肾功能正常,确定为原发性高血压。     

77例原发性肾病综合征患儿的远期随访

７７例原发性肾病综合征患儿的远期随访魏珉，何艳燕，朱传，潘俨若ＬＯＮＧ－ＴＥＲＭＦＯＬＬＯＷ－ＵＰＯＦ７７ＣＨＩＬＤＲＥＮＷＩＴＨＰＲＩＭＡＲＹＮＥＰＨＲＯＴＩＣＳＹＮＤＲＯＭＥ￥ＷｅｉＭｉｎ；ＨｅＹａｎｙａｎ；ＺｈｕＣｈｕａｎｙｏｕ；ＰａｎＹａｎ－...     

腹泻相关的溶血性尿毒症综合征的远期预后

目的:由于对腹泻相关的溶血性尿毒症综合征(HUS)患者的远期预后仍有一些不同的看法,为此收集有关的文献进行分析,探讨腹泻相关的HUS的远期预后以及影响预后的各种原因.     

儿童乳头状甲状腺癌伴肺转移的远期预后

甲状腺癌罕见于 18岁以前的儿童 ,仅占所有同期癌肿的 1% ,85 %～ 95 %为分化良好的乳头状癌(PTC) ,预后良好 ,区域淋巴结受累者占 2 0 %～ 80 % ,远处转移不多见 ,其中主要为肺转移 ,肺转移发生在9%～ 2 0 %儿童期 PTC,作者复习 1937～ 1998年Rochester Mayo临床中心收治的 14例儿童 PTC伴肺转移者的预后。计男 10例 ,女 4例 ,平均年龄 13.6岁 (8～17岁 ) ,术前证实肺转移 12例 ,术后发现者 2例。10例行全甲状腺切除 ,2例行近似全甲状腺切除 ,11例还行了颈淋巴结清扫术 (双侧 7例 ,单侧 4例 )。(一 )病理因素　列为 级 12例 , 级 2例…     

IgA肾病肾病综合征的不同病理改变及预后

目的 探讨IgA肾病肾病综合征（NS）的不同病理改变特点与临床和预后的关系。方法 回顾性分析87例表现为NS的IgA肾病患者的临床，病理资料及治疗预后情况。结果 IgA肾病伴发NS的比例为10．01％,在14岁以下及50岁以上的患者中占有较高比例。与非NS表现的IgA肾病患者比较，病理分级（Lee分级）I级，Ⅳ级，Ⅴ级，的比例增加，Ⅱ级，Ⅲ级的比例减少，其中Ⅱ级以下患者较Ⅲ级以上患者年龄小，血压，血肌酐水平低，补体C3的沉积少见，治疗后缓解的多；与同时期表现为NS而病理诊断为微小病变（MCD）的患者比较，二者在临床指标及治疗效果上均无差异。Ⅲ级以上的IgA肾病患者，NS组较非NS组血肌酐水平明显增高，IgA，IgM的沉积多见，球囊粘体 ，新月体，间质炎细胞浸润，间质纤维化，肾小管萎缩水平明显加重。结论 同样表现为NS，病理改变程度不同，其临床指标，免疫荧光沉积形式及对治疗的反应也不一致。可能存在不同的致病机制，临档上应区别对待。     

中西医结合治疗原发性肾病综合征远期疗效观察

原发性肾病综合征 (肾综 )是一种常见病 ,治疗方法多样 ,但远期疗效不十分满意。中西医结合治疗较单纯西药治疗缓解率高 ,已成为不争的事实。远期疗效评价文献不多 ,我们收集了自 1987年 1月～ 1999年 10月我院中西医结合治疗的住院或门诊原发性肾综 44例 ,经半年至 12余年的随访情况作一分析。资料与方法1　一般资料　本组 44例 ,其中男 2 5例 ,女 19例 ;年龄4.5岁～ 72岁 ,平均年龄 2 6 .7岁 ;住院病人 38例 ,门诊 6例 ;病程 6月～ 6年 ,平均病程 16 .3月 ;随访 6月～ 15 2月 ,平均随访 5 9.3月。随访期间有 6例复发 ,分别于 10个月复发 2…     

皮质类固醇与儿童肾病综合征

大多数的肾病综合征的儿童对皮质类固醇治疗反应良好 ,但是大约 70 %的儿童都会复发而重新出现全身水肿和蛋白尿。虽然皮质类固醇的使用已经使儿童肾病综合征的死亡率降低到 3% ,但是皮质类固醇有诸如肥胖、生长停滞、高血压、糖尿病、骨质疏松和肾上腺皮质功能减退等不良反应。目前皮质类固醇治疗理想的剂量和持续时间还不清楚。本文的目的在于探讨不同的皮质类固醇治疗方法在预防儿童激素敏感的肾病综合征 (SSNS)复发中的优缺点。方法 :我们检索了Cohrane对照试验研究记录(Cochrane图书馆 ,第 2册 ,2 0 0 2 ) ,Cochrane肾脏组的特别登…     

儿童肾病综合征糖皮质激素耐药的机制

糖皮质激素（glucocorticoid, GC）是治疗肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）的一线药物,大部分NS患儿对其治疗敏感,但仍有部分患儿治疗反应较差,临床上称之为激素耐药性肾病综合征（steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS）.按照 2001年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的儿科肾小球疾病临床分类标准,原发性 NS以泼尼松1.5～2.0 mg·kg-1·d-1治疗8周尿蛋白仍阳性者定义为激素耐药（ SRNS）.     

环磷酰胺合强的松治疗难治性肾病综合征远期疗效观察

难治性肾病综合征的治疗较为棘手。我们用环磷酰胺(ＣＴＸ)合强的松治疗难治性原发性肾病综合征 4 1例 ,现报告如下。资料与方法1　病例选择　收集 1996年～ 2 0 0 0年住院的难治性肾病综合征病人 4 1例 ,男 30例 (其中未婚男性 8例 ) ,女 11例 ;年龄 15岁～ 5 8岁。其中激素无     

肾病综合征儿童淋巴细胞糖皮质激素受体测定

用放射配基受体结合法测定淋巴细胞糖皮质激素受体（ＧＣＲ）。３３例健康儿童的均值为３５２７±２１６１，２３例肾病综合征（ＮＳ）儿童的均值为１３６５８±１３６６５．Ｐ＜０．０１。１７例ＮＳ患儿淋巴细胞ＧＣＲ≥正常值，其中１２例对激素治疗敏感。６例ＮＳ患儿淋巴细胞ＧＣＲ＜正常值，３例对激素不敏感，３例早期复发，用淋巴细胞ＧＣＲ预测ＮＳ患儿对激素治疗反应的符合率为７８％。     

环孢素A治疗儿童特发性肾病综合征

儿童特发性肾病综合征约90%对激素是敏感的,但当减量或停药后有半数以上病人会复发,且这些病人常是激素依赖或副作用导致应用其它药物如烷化剂,而这些药物也有副作用。10%的病人对激素治疗是无效的,其中50%以上会发展到终末期肾衰,且激素无效的病人应用烷化剂疗效也不肯定,为此作者应用环孢素A治疗儿童肾病综合征,观察其疗效,并通过重复肾活检来评价其副作用和肾毒性。     

时毓民辨治儿童肾病综合征经验

正时毓民教授,全国知名中西医结合儿科专家,全国名老中医师带徒导师,从事中西医结合儿科工作五十余年,精于医术,诲人不倦,在治疗中医儿科肾系疾病-儿童性早熟、肾病等疾病方面积累了丰富的临证经验。时教授善于将中医传统理论与现代医学知识相结合,在治疗儿童肾病综合征方面,提出了一系列独到的辨病辨证观点及遣方用药原则,疗效显著。本人有幸跟随时教授学习,从中领悟其辨病辨证及用药的深意,受益颇丰,兹对时教授临床施治肾病综合     

肾病综合征表现的儿童IgA肾病临床和病理分析

目的:分析儿童IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)中表现为肾病综合征的患儿临床和病理的特点.方法:总结1995年12月～2004年6月我科98例肾活检病理诊断为原发IgAN中,表现为肾病综合征(NS)的临床、组织病理特点.结果:98例中表现为肾病综合征22例,占IgAN的(22.4%).按1982年WHO病理组织分类,肾小球病理改变为Ⅰ级2例(9.1%),1例单纯性肾病,1例肾炎性肾病;Ⅱ级5例(22.7%),1例单纯性肾病,4例肾炎性肾病;Ⅲ级9例(40.9%),Ⅳ级6例(27.3%),均有肾炎性肾病.免疫荧光分型:IgA型5例(22.7%),IgA IgG型4例(18.2%),IgA IgM型9例(40.9%),IgA IgG IgM型4例(18.2%),以IgA IgM型多见.小管间质损害(TIL)分型:Ⅰ级11例(50.0%),Ⅱ级7例(31.8%),Ⅲ级4例(18.2%),Ⅳ级未见.结论:IgA肾病表现为肾病综合征者临床及病理改变均较重,肾小球变化以Ⅲ～Ⅳ级改变为主,免疫荧光中以IgA IgM型多见,小管间质损害以Ⅰ级和Ⅱ级多见.