杨文明从痰瘀论治肝豆状核变性

<正>肝豆状核变性系铜代谢障碍导致肝脑肾等器官损害及角膜K-F环等为主要临床特征的常染色体隐性单基因遗传疾病。鉴于中医内科学中并无"肝豆状核变性"相对应的病名,但根据该病临床表现大多有头摇肢颤、言语謇涩、流涎不止、动作笨拙、腹胀黄疸、精神障碍等,中医辨病将其归为"肝风""颤证""黄疸""鼓胀""郁证"等病证范畴[1-2]。肝豆状核变性的病位主要在肝及脑髓,病变脏腑涉及脾、肾、胆、心、     

痰瘀主论肝豆状核变性

肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD),系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病。不同地区及人群的患病率不一,世界人群患病率为0.3/10万~3/10万[1,2]。本病多隐匿起病,进展缓慢,若未能及时给予正确治疗,患者多于发病后2~6年内死亡,严重者仅能存活数周,本病如能早期诊治,则可明显延缓或阻止疾     

中医药治疗肝豆状核变性研究概况

正肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病[1]。由于铜在肝、脑、肾等部位沉积,引起相应的器官脏器损伤,如肝硬化、肾病、脑损害等,临床表现黄疸、腹水、消化道出血、血尿、言语不清、手抖、流涎、肢体扭转、精神行为异常等多种症状、体征。     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。     

肝豆状核变性的中医证候特征

目的:探讨肝豆状核变性的中医证候特征。方法:在病证结合的思想指导下,采用临床流行病学调查方法,以证候要素为基本研究单位,以《神经病学》第6版《肝豆状核变性诊断标准》为诊断标准,应用数理统计方法对348例肝豆状核变性患者的证候要素分布特点及组合规律、中医证候分型分布情况进行分析研究。结果:肝豆状核变性常见证候要素为肝、脑髓、脾、肾、痰浊、血瘀、血虚、湿热。中医证候分型出现频次前5位的依次为痰瘀互结、湿热内蕴、肝气郁结、脾肾阳虚、肝肾阴虚,覆盖全部病例的94.5%。肝豆状核变性证素组合形式7种,单证形式前3位的为肝、脑髓、痰浊,两证组合形态前3位的为肝、脑髓,痰浊、瘀血和瘀血、肝;三证组合形态前3位的为痰浊、肝、脑髓,痰浊、瘀血、肝和痰浊、瘀血、脑髓;而四证组合以痰浊、瘀血、脑髓、肝和内湿、内热、脑髓、肝最多见。结论:肝豆状核变性的核心病位为肝、脑髓,与脾、肾、胆关系密切,而痰浊、瘀血是该病的基本病因病机,与内湿、内热关系密切,血虚、气郁等因素也不能忽视。     

肝豆状核变性认知障碍中医药研究进展

正肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传性疾病,临床表现为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。近年来,临床发现WD患者除以上症状外,非运动障碍也有较高发病率,且同样或更影响患者的生活质量,而认知功能障碍即是当中较严重的     

肝豆状核变性治疗进展

正肝豆状核变性(hepatocellular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson's disease,WD)是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,也是发病率较高的少数几种可治性遗传病之一。其发病机制是体内铜代谢障碍造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝、肾及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,临床表现为震颤、肌张力障碍、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。     

肝豆状核变性分子生物学研究进展

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson＇s disease（WD）,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,发病率为1／30万,基因频率0．056,是儿科临床常见的遗传代谢性疾病之一。肝豆状核变性基因为ATPTB,编码一种P型铜转运三磷酸腺苷（ATP）酶,其基因突变是导致肝豆状核变性的根本病因,现就肝豆状核变性的分子生物学以及中国的ATP7B基因突变研究进展综述如下。     

肝豆状核变性误诊分析

肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种遗传性铜代谢异常的疾病，其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织。由此引起一系列临床症状。早期的临床症状各例不一．约占50％以上的病例以肝脏的症状开始，约20％以神经系统异常为首发症状．其余约30％以肝脏病和神经系统的混合表现开始．此外有一部分疾病以溶血型贫血为首发表现．少数以骨关节症状．血尿和精     

中西医结合治疗复发性肝豆状核变性15例

肝豆状核变性(HLD)是常染色体隐性遗传代谢障碍疾病。在遗传障碍性病中，HLD是少数几种治疗效果较好的疾病之一，但本病治疗需终身服药，有些患者及家属对终身治疗的意义认识不足，或因经济困难，购不到药而中途间断，停药以致病情复发。复发性HLD往往病情较重，可因某些诱因突然进入严重状态，治疗较为棘手。本文报告15例复发性HLD患者用肝豆丸(肝豆汤)及锌剂治疗效果满意，现报告如下：     

活血化瘀中药治疗血瘀证卵巢癌的研究进展

卵巢癌是一种常见的妇科恶性肿瘤,发病率逐年上升,其死亡率高居女性生殖道恶性肿瘤之首.活血化瘀中药在临床上被广泛用于预防、干预恶性肿瘤转移,中西医结合治疗卵巢癌可显著提高其疗效.通过探讨卵巢癌的病因病机,阐明血瘀证与卵巢癌的关系,并从中药方剂、单味药、中药提取物3个方面对活血化瘀中药治疗血瘀证卵巢癌的概况进行综述,为中医药治疗卵巢癌提供理论基础.     

肝豆状核变性患者脾切除后血瘀证变化规律及健脾活血法治疗效果

目的:研究脾切除后患者血瘀证变化规律及中医药对脾切除后血瘀证的治疗作用.方法:选择2015年1月—2018年6月行脾切除术的45例HLD患者,随机分为对照组和观察组,对照组术后常规补液、护肝、抗感染和营养支持治疗;观察组在常规治疗方案外,还给予健脾活血中药治疗,治疗6～8周.术后常规监测PLT、D-二聚体、血流变和门静脉系统彩超,观察脾切除术后血瘀证治疗情况.结果:HLD脾切除术后PLT、D-二聚体和血流变各项指标自术后第1天起逐渐升高,2组PLT、D-D二聚体各时间点与术前相比,差异有统计学意义;2组术后第5天、第7天组间比较,观察组优于对照组,差异有统计学意义.结论:脾切除后PLT、D-二聚体和血流变的升高会对血瘀证的发生存在一定的影响作用,术后服用补中益气汤合桃红四物汤加减的中药能有效减少血瘀证发生的危害,降低血栓的形成.     

补气阴化痰瘀治疗重症脑卒中后医院获得性肺炎临床研究

目的:观察补气阴化痰瘀法治疗重症脑卒中后医院活动性肺炎的疗效.方法:将符合纳入标准的重症脑卒中后医院活动性肺炎患者52例随机分为两组,对照组予西医常规治疗,治疗组加用补气阴化痰瘀中药,疗程7d;比较两组治疗后中医症状积分、急性生理与慢性健康状况评分(APACHE-Ⅱ评分)、临床肺部感染评分(CPSI评分)、氧合指数(PaO2/FiO2)、超敏C反应蛋白(HCRP)、降钙素原(PCT)指标.结果:治疗组中医症状积分、APACHE-Ⅱ评分、CPSI评分、PaO2/FiO2、HCRP、PCT的改善优于对照组.结论:补气阴化痰瘀法治疗重症脑卒中后医院活动性肺炎有良好疗效.     

血淤症与血液流变学的关系及其中药研究进展

血淤证与血液流变学有着密切的关系，寻求改善血液流变性和微循环的治疗药物，已成为医学界十分关注的问题。研究活血化淤药对血液流变学的影响有助于实现重要理论的现代化。     

肝豆状核变性的超声诊断价值探讨

目的 分析肝豆状核变性患者肝脏等腹部脏器声像图变化,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 通过对59例肝豆状核变性患者腹部超声检查的结果 进行回顾性分析,总结其声像图特点,并与临床表现和有关检查结果 相对照.结果 59例患者中,尿铜增高53例,血清铜蓝蛋白降低56例,血铜明显降低57例,角膜K-F环阳性48例,肝脏声像图异常59例,表现包括:(1)弥漫点状增强型;(2)回声不均匀增粗型;(3)结节型.结论 肝豆状核变性肝脏声像图改变明显,超声检查可为该病的诊断尤其早期诊断提供线索.     

儿童肝豆状核变性的MRI表现

目的　探讨MRI在儿童肝豆状核变性中的诊断价值。方法　对 40例肝豆状核变性的儿童进行治疗前脑部及腹部的MRI检查。其中 12例治疗后进行了复查。结果　治疗前 40例MRI中 ,2 3例病人有脑部异常信号 ,16例病人肝内大量弥漫性结节状异常信号。 12例复查病例中 ,7例脑部的病变变小或消失。 6例肝脏病变消失。结论　MRI对肝豆状核变性的诊断及预后具有重要的意义。     

论糖尿病性骨质疏松症与虚、痰、瘀相关

糖尿病性骨质疏松症(diabetic osteoporosis,DOP)是糖尿病的一种并发症,主要表现为骨量降低、骨微结构破坏、脆性增加和骨折风险增加。作者通过文献研究,探讨糖尿病性骨质疏松症发生的病因病机,认为基本病因为肺津受损,脾肾肝亏虚,加上痰湿、血瘀等病理因素,总属本虚标实之证,治疗上,重视补益脾肾,同时配合疏肝、祛痰、化瘀、润燥等治法,为临床实践提供指导。     

肝豆状核变性的颅脑MRI 诊断与鉴别诊断

目的 回顾性分析肝豆状核变性的MRI诊断和主要鉴别诊断。方法 本组30例,男16例,女14例;临床表现;行走不稳,言语不清,共济失调,肌张力改变。结果 病变累及豆状核（30／30）,尾状核（26／30）、丘脑（17／30）,中脑（21／30）、桥脑（17／30）、丘脑外侧核（7／30）和脑白质（4／30）;脑萎缩以尾状核（14／30）和桥脑（11／30）为主,结论 基底节对称性异常信号伴有脑干病灶是肝豆状核变性的主要表现,鉴别诊断包括中毒性脑病和缺氧性脑病等。     

肌电生物反馈对肝豆状核变性患者下肢肌张力障碍的影响

目的观察肌电生物反馈对肝豆状核变性患者下肢肌张力障碍的疗效。方法 40例肝豆状核变性并发肌张力障碍患者分为治疗组和对照组,每组20例。所有患者均接受正规驱铜治疗、改善肌张力药物治疗及针刺治疗。治疗组在此基础上对双下肢进行肌电触发生物反馈治疗。治疗前后用改良Ashworth量表及改良Barthel指数对患者进行评定,并测量踝背屈主动关节活动度变化。结果治疗后,两组患者的观察指标均有不同程度改善(P<0.05),治疗组疗效优于对照组(P<0.05)。结论肌电生物反馈能够改善肝豆状核变性患者下肢肌张力障碍,提高患者日常生活能力。