心脏节律和传导异常与遗传的关系

心脏节律和传导异常与遗传的关系李晔，李树林随着心脏电生理的研究和遗传学的发展，心脏节律和传导异常与遗传的关系已引起人们的关注［１］。原发性心脏节律与传导异常，是指与遗传有关的心律失常，ＭｃＫｕｓｉｃｋ等［２］在“人类Ｍｅｎｄｅｌｉａｎ遗传”——当代遗...     

胎儿超声心动图检查对胎儿心律失常和心脏结构异常的诊断价值

目的 探讨超声心动图检测对胎儿心律失常的诊断价值及临床意义,研究胎儿心律失常与心脏结构异常的相关性.方法 总结分析6 500例具有先天性心血管畸形高危因素或院外疑有胎儿心脏结构异常及心律失常的孕妇的胎儿超声心动图资料.结果 妊娠16～41周的6 500例孕妇中,检出或疑有各类胎儿心脏结构异常338例,检出率5.2%,检出各类胎儿心律失常396例,检出率6.1%.其中13例既有心脏结构异常,又有心律失常.胎儿缓慢性心律失常伴发心脏结构异常比例高于其他类型心律失常,复杂心血管畸形较单纯心血管畸形伴发胎儿心律失常比率高.结论 胎儿超声心动图是产前检查胎儿心律失常及心脏结构异常可靠的无创性影像技术,对胎儿期心血管异常的筛查及诊断具有重要的临床意义.     

射频消融成、幼兔心室损伤面积的比较

近几年射频消融治疗心律失常得到迅猛发展，不仅广范应用于成年人，也已应用于发育不成熟的儿童和青少年患者［１～６］。为了探讨射频消融后心脏损伤范围在其发育成熟过程中是否有所扩大，我们对成、幼兔射频消融后的急性期损伤面积和慢性期损伤面积进行了对比研究。动物...     

胎儿心脏结构异常的超声诊断研究

目的：探讨超声心动图检测胎儿心脏结构异常的诊断价值及临床意义。方法：总结分析我院9 352 例胎儿超声心动图资料。结果：检出472例胎儿心脏结构异常,其中室间隔缺损97例,房室共同通道53例,房间隔缺损49例,法洛四联症26例,永存动脉干21例,三尖瓣下移畸形20例,其他类型心脏结构异常206例。其中17例伴有胎儿心律失常。初次胎儿超声心动图检查发现伴有胎儿心力衰竭9例、胎儿水肿5例。结论：胎儿超声心动图的应用有助于早期检出心脏结构异常并指导患胎的处理。胎儿超声心动图对胎儿先天性心血管畸形准确的诊断及评价是胎儿心脏宫内干预和监测的基础。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：99-102］     

射频消融治疗小儿阵发性室上性心动过速出现传导阻滞三例

射频消融已经成为治疗儿童心律失常的重要方法。这种方法的成功率高,副作用少［１］。永久性完全性房室传导阻滞是其严重的并发症。最近文献报道,儿童射频消融后出现完全性房室传导阻滞（ＡＶＢ）的发生率为１．２％［２］。我们医院自１９９４年底至今,共有７３例患儿...     

心脏直视手术后呼吸窘迫综合征的治疗体会

心脏直视手术后呼吸窘迫综合征的治疗体会中国医科大学第二临床学院（１１０００３）徐世安，郑有仁，赵希武心脏直视手术后井发呼吸窘迫综合征（ＲＤＳ）又称之为灌注肺，其发生率虽然较低（１～２％），但死亡率却高达２０～８０％［１］、其病因多方面，发生机理错综复...     

新生儿骨代谢和代谢性骨病

兰州市第一医院儿科胎儿矿物质代谢的调控胎盘转运矿物质的机制至今尚未完全明了。胎儿的钙、磷、镁血浆浓度高于母体血浆浓度,提示这些矿物质是经胎盘主动转运的［１］。妊娠后３个月内钙、磷、镁每天平均分别增长２．６、２．２和０．１１ｍｍｏｌ／ｋｇ。估计足月儿可从母体获取约２８克钙,１６．８克磷和０．８克镁［２］胎盘钙的转运是跨细胞的主动转运过程［３］,且为双向性,不同种属间存在差异［１］。胎儿所需要钙的２／３是通过胎盘转运的,精确机制了解甚少。人类胎盘钙的转运受调钙激素（Ｃａｌｃｉｔｒｒｏｐｉｃｈｏｒｍｏ…     

多胎儿患脑瘫的病因学分析

多胎儿患脑瘫的病因学分析佳木斯医学院小儿脑瘫中心（１５４００２）李珂静，吴军，李晓捷，陈秀杰，李树春河南省新乡市红旗医院张伟小儿脑瘫高危因素的研究国内外已有报道［１］，但多胎儿患脑瘫的病因学探讨尚少［２，３］。本文就我中心收治的２９３例脑瘫患儿中１４...     

儿童哮喘的社会经济学影响及其评价方法

支气管哮喘是当今世界最常见的一种气道慢性炎症性疾病。这种炎症导致反复发作的咳嗽、喘息、胸闷和呼吸困难［１］。经调查我国儿童哮喘患病率约为０．５％～２％，个别地区高达５％，全国至少有千万以上患儿［２］。近１０多年来，美国、英国、澳大利亚、新西兰等国家哮...     

小儿心导管,心血管造检查中心律失常相关因素及防治

目的 探讨小儿先天性心脏病（先心病）心导管和／或心血管造影检查中心律失常的发生率、相关因素以及防治措施。方法 ５１２例小儿先心病，常规心导管／或心血管造影检查，对术中４８９例不同程度心律失常发生的相关因素及严重心律失常的防治进行分析。结果心律失常发生率为９７．３％，其中严重心律失常占６．２％。导管位于右室流出道及三尖瓣口处心律失常发生率最高，分别为３０．７％，２６．１％。     

左室假腱索与室性早搏关系探讨

左室假腱索与室性早搏关系探讨首都儿科研究所（１０００２０）李路萍吴进郑彤熊永强李竞李家宜１９８１年日本人Ｍｉｓｈｉｍｕｒａ首先报道了左室假腱索的超声表现［１］。以后又有许多报道认为左室假腱索与心脏收缩期杂音及室性早搏有关［２，３］。本研究的目的在于了...     

应用心内膜单相动作电位对兔在体心脏触发性心律失常的实验研究

为探讨触发性心律失常的发生机制和诊疗依据，应用接触电极记录心内膜单相动作电位（ＭＡＰ），研究维拉帕米、美多洛尔、三磷酸腺苷（ＡＴＰ）等对氯化铯（ＣｓＣｌ）诱出兔在体心脏触发活动的影响。结果表明：（１）维拉帕米对ＣｓＣｌ诱发触发活动既能干预形成，又能对抗、终止，提示ＣｓＣｌ致触发活动与Ｃａ２＋密切相关，Ｃａ２＋转运异常可能是后除极形成的机制；（２）美托洛尔难以阻止ＣｓＣｌ诱发触发活动的形成，提示交感神经参与触发活动的作用是有限的；（３）ＡＴＰ能有效抑制ＣｓＣｌ诱发的早期后除极（ＥＡＤ），而对其诱发延迟后除极（ＤＡＤ）具有双重作用，即对ＤＡＤ先有短暂促进，继而迅速抑制。研究表明，ＭＡＰ技术对研究兔在体心脏触发活动具有重要意义。     

新生儿心律失常

随着产前检查和新生儿常规体检的普及，发现胎儿、新生儿心律失常并不少见，发生率分别为1％～2％、0．5％～4．8％。心脏传导系统是受自主神经系统-交感神经和迷走神经（即副交感神经）双重支配。     

早产儿动脉导管未闻的诊疗进展

早产儿动脉导管未闻的诊疗进展中国医科大学第二临床学院（１１０００３）刘春峰早产儿动脉导管的关闭常较足月儿延迟［１］。急呼吸窘迫综合征（ＲＤＳ）的早产儿动脉导管关闭延迟常致呼吸状况恶化，而且支气管肺发育不良的发生频度也较高［２］。由于早产儿心脏收缩储备...     

小儿扩张型心肌病68例临床分析

目的：探讨小儿扩张型心肌病（DCM）的心电图特点及DCM并心律失常的相关因素。方法：总结68例1998年1月至 2010年3月住院的 DCM 患儿的临床资料,根据有无心律失常及严重程度分为3组：严重心律失常组(42例),非严重心律失常组(20例),无心律失常组(6例),比较各组的左心室舒张末期内径（LVED）、左心室射血分数（LVEF）及短轴缩短率（LVFS）。结果：68例DCM患儿心电图均存在异常,以窦性心动过速（91%）和异位搏动（86%）最常见。严重心律失常组LVED（74±6 mm）大于非严重心律失常组（65±4 mm）和无心律失常组（61±3 mm）;非严重心律失常组LVED亦大于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。严重心律失常组LVEF、LVFS 分别是(30±11)%、（22±4)%,低于非严重心律失常组［（37±12）%、（28±5）%］和无心律失常组［（45±9）%、（34±7）%］; 非严重心律失常组LVEF、LVFS亦低于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论：DCM患儿心电图异常以窦性心动过速和异位搏动最常见;心律失常是DCM的主要临床表现之一;心律失常的发生与左心室大小、心功能关系密切。     

胎儿先天性心脏病和心律失常的诊断及干预

目的 研究胎儿超声心动图产前诊断先天性心脏病（简称先心病）和经胎盘治疗胎儿心律失常的价值。方法 应用国产FECG－D型胎儿心电图仪筛查,结合胎儿超声心动图检测第1胎患先心病的460例胎龄为18－40周的高危胎儿,超声仪采用ALT、Maker LX和TOSHBA SSA 40A多普勒彩色超声仪,探头频率为3．5MHz。结果 发现先心病8例,同胞一级亲属患病率为1．7％。先心病的类型：房间隔缺损（简称房缺）3例（其中1例合并胎儿水肿）,室间隔缺损（简称室缺）13例（其中1例合并神经管缺损）,完全性的房室管缺损1例,法洛四联症1例。检出23例胎儿心律失常,检出率为5．0％,以室上性心动过速（简称室上速）最多见（13例）,首选地高辛经胎盘治疗,7例有效,其中3例合并先心病或心力衰竭者加用异博定2例有效,1例因有严重的非免疫性胎儿水肿而死亡;3例窦性心运过速（简称窦速）患儿用心得安治疗有效,1例频发室性早博用普鲁卡因酰胺治疗后转复。3例妊娠晚期的室上速和2例室上性早博未用药,经阴道分娩后转复。结论 胎儿超声心动图是产前诊断胎儿心脏异常的重要手段,地高辛是经胎盘治疗胎儿快速心律失常的首选药物。     

心脏营养素-1与心血管疾病的关系

心脏营养素-１（ｃａｒｄｉｏｔｒｏｐｈｉｎ—１,ＣＴ—１）是Ｐｅｎｎｉ—ｃａ＾［１］等于１９９５年利用鼠胚胎干细胞模型克隆的一种促心肌细胞肥大因子,属于ＩＬ-６家族／糖蛋白１３０受体偶联的细胞因子家族＾［２］,发现其不但在心脏发育和促心肌细胞肥大中有重要作用,且能拮抗心肌损伤,对周围血管有扩张作用,为一参与心血管疾病发生与发展的重要细胞因子,本现将其研究成果综述如下。     

先天性心脏病术后心律失常诊治经验

目的探讨先天性心脏病术后心律失常的诊断与治疗。方法对137例先天性心脏病术后心律失常的发生率、发病因素、治疗与转归进行总结分析。结果137例先天性心脏病患儿均经体外循环下直视心脏手术，手术后有56例发生89例次心律失常，发生率40．9％，其中激动起源异常31例次，以室上性心律失常多见，各型传导阻滞58例次，以完全性右束支传导阻滞最多。结论病因除手术因素外，以心功能不全、洋地黄中毒和电解质紊乱为主。除室内传导阻滞随访后未见恢复外，其他病例通过病因或抗心律失常治疗多数痊愈，有效率分别为91．7％和83．3％。     

男性假两性畸形的分子遗传学研究进展

人类正常性别分化包括染色体性别确定、性腺及附属性器官分化和外生殖器分化３个生理过程。男性假两性畸形患者的染色体已确定为４６,ｘｙ,性腺也已分化为相对正常的睾丸。但由于各种原因,外生殖器缺乏雄激素的刺激作用,不能正常发育,呈现不同程度的女性化,并在青春期出现完全或不完全的女性第二性征。本病发生率约占新生男婴的１／２００００到１／６４０００,有明显的遗传倾向［１］。其发病原因与雄激素的产生和作用有关［２］。本文从雄激素产生和作用过程中的几个异常环节综述该畸形的分子遗传学研究进展。一、雄激素与男性胎儿…     

胎粪吸入综合征的研究进展

胎粪吸入综合征（ｍｅｃｏｎｉｕｍａｓｐｉｒａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＭＡＳ）是由于胎儿发生宫内窘迫或产时窒息排出胎粪,吸入后发生肺部病变所引起,活产儿中羊水被胎粪污染约占９％～１６％［１］,但发生ＭＡＳ只有１－２％～１－６％。ＭＡＳ以足月儿和过期产儿（尤以过熟儿）多见,偶可发生在早产儿。病理生理见示意图。ＭＡＳ病理生理示意图（一）病理变化：宫内窘迫或产时窒息都出现缺氧,刺激肠道运动素（ｍｏｔｉｌｉｎ）增加［１］。肠蠕动增加后排出胎粪,污染羊水。羊水也常被孕母子宫颈存在的微生物（如细菌或支原体）…