免疫球蛋白重链基因与淋巴细胞间质性肺炎

B细胞在成熟过程中进行免疫球蛋白重链基因重排，因此可根据免疫球蛋白重链基因序列推断出B细胞的来源及发展阶段，本文从分子生物学角度分析了淋巴细胞间质性肺炎，黏膜相关性肺原发淋巴瘤及部分免疫系统疾病免疫球蛋白重链基因之间的关系。     

免疫球蛋白重链基因重排检测在急性淋巴细胞白血病微小残留病中的应用

近30年来,随着化疗方案的改进,儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymploblastic leukemia,ALL)的初治缓解率已达95%以上,但仍然有大约20%～30%的ALL缓解患儿复发。近十年研究表明,其复发的主要根源是体内仍残留有一定数量的白血病细胞,又称微小残留病变(minimal residual disease,     

免疫球蛋白重链基因重排对多发性骨髓瘤的研究及应用价值

为探讨免疫球蛋白重链（IgH）基因重排在浆细胞增殖性疾病中的应用价值，用聚合酶链反应（PCR）技术以10例正常人骨髓标本为对照，对57例多发性骨髓瘤（MM）、11例未定性单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、10例反应性浆细胞增多症进行了IgH基因重排的研究。MM的外周血和骨髓的IgH基因重排检出率分别为56．9％及84.4％。外周血IgH基因重排的分析显示Ⅱ、Ⅲ期患者检出率高于Ⅰ期。经化疗后缓解的病例其骨髓标本，仍可检出重排带。MGUS及反应性浆细胞增多症均未能测出IgH基因重排。本结果表明：IgH基因重排对MM的诊断、鉴别诊断及指导治疗有重要意义。     

急性髓性白血病免疫球蛋白重链基因和T细胞受体γ基因重排的检测意义

免疫球蛋白重链基因(IgH)和T细胞受体(TCR)基因重排常被认为是淋巴细胞的克隆标志。但是，近年来的研究表明，急性髓性白血病(AML)细胞亦可出现IgH和TCR基因重排。为此，我们采集51例AML患者骨髓，利用PCR方法检测IgH及TCRγ基因重排，并初步探讨其临床意义。     

急性淋巴细胞白血病免疫球蛋白重链及T细胞受体γ基因重排的临床观察

免疫球蛋白重链 (ＩｇＨ )基因和Ｔ细胞受体 (ＴＣＲ)ｒ基因的重排可作为淋巴细胞白血病的特异性基因标志。应用敏感、特异的多聚酶链反应 (ＰＣＲ)技术检测ＩｇＨ及ＴＣＲγ基因重排 ,对急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)的基因分型、微小残留病变 (ＭＲＤ)的检测、判断疗效、预测复发等均具有重要意义。我们于 1997年～ 1998年应用ＰＣＲ技术对 42例成人ＡＬＬ病人的ＩｇＨ及ＴＣＲγ的基因重排进行研究。对象与方法1.对象 :ＡＬＬ患者 42例 ,男性 2 5例 ,女性 17例。年龄 15～ 70岁 ,中位年龄 3 5岁。分型 :Ｌ16例 ,Ｌ2 2 8例 ,Ｌ3 8例。其中…     

免疫球蛋白重链基因与淋巴细胞间质性肺炎

B细胞在成熟过程中进行免疫球蛋白重链基因重排 ,因此可根据免疫球蛋白重链基因序列推断出B细胞的来源及发展阶段 ,本文从分子生物学角度分析了淋巴细胞间质性肺炎、黏膜相关性肺原发淋巴瘤及部分免疫系统疾病免疫球蛋白重链基因之间的关系     

免疫球蛋白重链基因重排在浆细胞增殖性疾病中的应用

免疫球蛋白重链基因重排在浆细胞增殖性疾病中的应用陈文明朱嘉芷张鹏朱平孙卫红李淑兰周艳我们用聚合酶链反应（ＰＣＲ）技术探讨Ｂ细胞恶性肿瘤基因标志的克隆性免疫球蛋白重链（ＩｇＨ）基因重排对多发性骨髓瘤（ＭＭ）的诊断、鉴别诊断的价值及其与临床分期的关系。一...     

急性非淋巴细胞性白血病免疫球蛋白和T细胞受体基因重排的研究及其意义

采用PCR法对25例不同时期急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）患者免疫球蛋白重链（IgH）和T细胞受体γ链（TcRr）基因重排进行了研究。结果显示，3例（12．0％）发生IgH基因重排，3例（12．0％）出现TcRr基因重排，其中1例同时出现IgH和TcRr基因重排，对这种ANLL中序列失真现象的机制及其在白血病基因分型及检测微小残留疾病中的意义进行讨论。     

系统性红斑狼疮伴骨髓纤维化误诊1例

患者女,41岁。因鼻衄2a余、肉眼血尿半年余,于2006年5月23日入院。患者8a前出现反复双下肢紫癜,近两年来发作频繁,程度加重,发作时予激素治疗可消退,但遗留双下肢色素沉着。糖尿病史7a。查体:贫血貌,双下肢皮肤干燥裂开,色素沉着明显。实验室检查:血常规:白细胞(WBC)、血红蛋白     

γ型重链病1例

重链病(heavy chain diseases,HCD)是免疫球蛋白的合成异常.它不同于多发性骨髓瘤,也有异于淋巴细胞瘤[1].世界上报道该病的文献至今已超过百例,我国于1981年开始有病例报道.     

恶性淋巴瘤伴骨髓纤维化1例

淋巴瘤是淋巴网状组织的恶性肿瘤,随着病情的发展,常侵犯任何器官和组织,但引起骨髓重度纤维化临床上少见,现将我院收治的1例报告如下:患者,男,35岁,农民,因头晕、乏力、发热20天,颈部肿块1周于1994年3月14日入院.患者既往健康.检查:39.2℃,神清,中度贫血外观,全身皮肤及粘膜无出血点及紫癜,颈部、腋窝、腹股沟均可触及数个鸽蛋及黄豆大的淋巴结,无触痛,境界清楚,质偏硬,与周围组织无粘连,胸骨无压痛,心肺(一),腹软,肝脏在右肋缘下3cm,剑突下5cm,质中,无触痛,脾脏肿大平脐,有触痛,质偏硬,NS(一).周围血象:Hb70g/L,WBC 5.2×10~9/L,N80,L20,BPC70×10~9/L.两侧髂后3次穿刺均干抽.后做骨髓活检.病理报告:骨髓重度纤维化.颈部淋巴结活检病理报告:非霍奇金淋巴瘤(T细胞性).T细胞亚群:CD_3 48.9%、CD_4 44.6%,CD_8 22.5%.胸片报告:中上纵隔影增宽,肺门影增宽呈多个团块状影,考虑为纵隔淋巴瘤.入院确诊为:非霍奇金淋巴瘤Ⅳ期并重度骨髓纤维化.给予COBP方案1疗程,患者临床症状明显好转,无发热,全身浅表淋巴结明显缩小,脾脏缩至左肋缘下1cm,目前仍在治疗中.骨髓纤维化是一种骨髓增殖性疾病,可原发,也可继发于其它疾病.     

肝硬化合并慢性原发性骨髓纤维化一例

肝硬化合并慢性原发性骨髓纤维化一例钟建平作者单位：３１２０００绍兴市第六医院患者男性，６１岁，店员，住院号９２００３３，因腹胀、尿少伴低热、乏力、胃口减退一周入院。病人在２５年前患过肝炎，近２０多年来多次体检发现为肝硬化、脾肿大、自己也能摸到肿大的脾...     

非霍奇金淋巴瘤患者外周血及骨髓中免疫球蛋白、T 细胞受体基因重排检测的意义

目的探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者骨髓及外周血中免疫球蛋白(Ig)、T细胞受体(TCR)基因单克隆重排检测的临床意义。方法以BIOMED-2引物系统及多重PCR方法对60例NHL患者骨髓或外周血标本进行Ig及TCR基因重排检测。结果 B细胞NHL中,39.02%检出Ig基因单克隆重排,T细胞NHL中36.84%检出TCR基因单克隆重排;14例早期与46例晚期患者的Ig和(或)TCR基因单克隆重排阳性率分别为28.57%和41.3%;11例低变恶性患者和49例中、高度恶性患者的Ig和(或)TCR基因单克隆重排阳性率分别为36.36%和38.78%;以上两者间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。53例NHL患者骨髓涂片检测骨髓侵犯阳性率为13.21%,明显低于骨髓基因重排检测阳性率(43.40%),两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论骨髓及外周血Ig及TCR基因重排PCR检测有助于早期发现骨髓侵犯及MRD。     

骨髓增生异常骨髓纤维化综合征1例

1 病例介绍患者男,35岁,乏力半年,加重伴劳力性气短10天于1995年2月16日入院.查体:重度贫血貌,颈部和胸前可见数个出血点,左颌下和左腋下可触及数个黄豆至花生米大小淋巴结,质韧,活动,无压痛.肝肋下2cm,质韧,无触痛,脾未及.外周血象:WBC3.1×10~9/L,中性杆状核0、14,中性分叶核0.53,L0.28,M0.03,E0.02;RBC 2.56×10~(12)/L;Hb56g/L;PC78X10~9/L;血片中可见巨大血小板、骨髓穿刺5次干抽,1次骨穿成功报告:骨髓增生明显活跃,原粒0.07,早幼粒0.07,中幼粒0.09,晚幼粒0.14,中性杆状0.07,中住分叶0.04.嗜酸杆状0.01,嗜酸分叶0.002,成熟中性粒细胞可见Pekger畸形;红系增生活跃,部分呈类巨幼样变,核染色质呈粗块网状;巨核细胞7个,血小板少见;淋巴细胞0.008、诊断:MDS-RAEB.3次骨髓活检报告:骨髓纤维组织明显增多,造血组织少并和纤维组织     

以骨髓纤维化首发的白塞病一例

白塞病(Behget’s disease，BD)是以细小血管炎为病理基础的慢性进行性损害，目前多认为与免疫异常有关。BD合并急性白血病、骨髓增生异常综合征病例屡有报道．但以骨髓纤维化为首发症状发病者罕有报道，我们收治1例．报告如下。     

淋巴细胞恶性增殖病基因重排及其意义

目的：对淋巴细胞恶性增殖病进行研究。方法：应用多聚酶链反应－聚丙烯酰胺凝胶电泳（ＰＣＲ－ＰＡＧＥ）和银染色法,对３０７ 例淋巴细胞恶性增殖病进行了免疫球蛋白重链基因（ＩＧＨ）,Ｔ细胞受体ｒ链基因（ＴＣＲｒ）的克隆性重排进行检测。结果：ＩＧＨ １６０ 例（５２．１％ ）,ＴＣＲｒ ５８ 例（１８８％ ）,双阳性２２ 例（７．１％ ）,阴性６７ 例（２１．８％ ）。非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）与ＮＨＬ白血病的基因重排分布相似;霍奇金淋巴瘤（ＨＤ）明显较低;急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）及多发性骨髓瘤（ＭＭ）进展期基因重排高达９５％ ,９０％ ;缓解期６０％ ,４５％ ;慢性淋巴细胞性白血病（ＣＬＬ）重排率低;急性粒细胞性白血病（ＡＭＬ）及慢性粒细胞性白血病（ＣＭＬ）为对照,它们也有少量淋巴细胞基因重排。病理学型别以不能分型者,原发灶以鼻及咽淋巴环者之ＴＣＲｒ 重排明显增高,且与恶性程度呈正相关。并可以此重排来检测微小病灶（ＭＲＤ）之存在。结论：可用此指导化疗。     

异基因外周血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病急变期并发骨髓纤维化1例

我们用ＨＬＡ相配的同胞供者异基因外周血干细胞移植 (ａｌｌｏ ＰＢＳＣＴ)治疗慢性粒细胞白血病(ＣＭＬ)急变期并发骨髓纤维化 1例。现报告如下。1　对象和方法1 .1 　 研究对象患者 ,女 ,2 1岁。确诊ＣＭＬ 2年 ,因发热伴骨痛 1个月于 1 998年 8月入院。 1 996年 1 0月在本院确诊为ＣＭＬ ,染色体检查示 ｐｈ+,ｂｃｒ/ａｂｌ融合基因阳性 ,间断给予羟基脲加干扰素治疗。体检 :体温 39.4℃ ,浅表淋巴结不肿大 ,胸骨压痛 ,心肺正常 ,肝肋下未及 ,脾肋下 7ｃｍ。实验室检查 :外周血ＷＢＣ :1 .8× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ :0 .5 ,Ｈｂ :5 4ｇ/Ｌ ,ＰＬ…     

杀伤细胞免疫球蛋白样受体基因多态性与血清阴性脊柱关节病的关联性研究

目的 探讨杀伤细胞免疫球蛋白样受体(KIR)基因多态性与血清阴性脊柱关节病(SpA)的发生是否存在关联。方法 采用聚合酶链反应(PCR)／系列特异性引物(SSP)方法，调查上海地区197例HLA—B27( )SpA患者和87名种族匹配的正常对照KIR基因位点的多态性。结果 SpA病例组中KIR3DLl基因的频率(0．763)比对照组(1．00)显著降低(RR=0．76，P=0．003)，两个假基因KIR2DRI和KIR3DPI的频率较对照组明显升高(RR=1．1，P=0．004)，而其他各KIR基因频率差异无显著性。结论 KIR3DL1基因与SpA的发生可能存在负相关。     

肾脏重链淀粉样变性

中年女性,临床表现蛋白尿、低白蛋白血症、高血压,肾功能正常,无贫血,血IgG κ型单克隆免疫球蛋白阳性,骨髓活检浆细胞异常增生.肾活检病理为肾淀粉样变性,同时,直肠和皮肤也存在淀粉样变性;免疫荧光肾小球、肾小管基膜、管周毛细血管IgG阳性,轻链、AA蛋白和其他遗传性淀粉样蛋白阴性.该患者最终诊断为γ重链淀粉样变性.     

异基因骨髓移植逆转慢性粒细胞性白血病之骨髓纤维化(附1例报告)

目的：探讨异基因骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）治疗慢性粒细胞性白血病（ＣＭＬ）骨髓纤维化的效果。方法：以ａｌｌｏ－ＢＭＴ治疗１例ＣＭＬ合并骨髓纤维化患者,并进行临床观察。结果：骨髓纤维化程度明显改善,骨髓有核细胞增生活跃;但白细胞升至正常约需９０ｄ。结论：ａｌｌｏ－ＢＭＴ治疗ＣＭＬ骨髓纤维化有肯定疗效。