肥大性下橄榄核变性

肥大性下橄榄核变性,又称为肥大性橄榄核变性(HOD),是一种特殊的跨突触变性,头部磁共振图像呈特征性下橄榄核T2WI高信号影。本文结合相关文献,对HOD的病因和病理学机制、临床特征、影像学特点和诊治等方面进行简要介绍,以期为临床提供参考。     

脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性1例

患者男,37岁,主因"头痛5天伴复视"入院.查体:体温39.2℃,嗜睡,构音障碍,颈抵抗,指鼻试验欠稳准.实验室检查:外周血PP65(+);脑脊液压力284 mmH_2O,总细胞数210×10~6/L,以淋巴细胞反应为主,激活单核细胞增多.脑电图广泛明显异常.     

桥脑被盖部出血继发肥大性下橄榄核变性1例及文献回顾

肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD）是一种少见的跨突触神经变性。目前国内文献报道较少,临床医师对此病认识不足,误诊及漏诊率高。现将我院诊冶的1例继发于桥脑被盖部出血的肥大性下橄榄核变性报告如下,以期提高对该病的认识水平。临床资料患者男,43岁,因“突发一过性意识模糊约30min后2h”,拟“后循环TIA”于2014年9月4日收住院。     

磁共振对肥大性下橄榄核变性的诊断

目的:分析肥大性下橄榄核变性(HOD)的MRI表现,以提高对该病的认识。方法:对8例HOD的MRI表现及引起该病的病因进行回顾性分析。自原发病变出现到MRI检查时间为3~30个月。结果:MRI图像均表现为下橄榄核(ION)部位T2WI高信号,T1WI呈等或稍低信号,有3例双侧ION部位出现高信号,5例ION体积有不同程度增大。8例病人中原发病变为中脑梗塞3例,桥脑出血2例,小脑出血2例、梗死1例。结论:MRI能清晰显示Guillain-Mollaret三角区病变所致ION变化,提高对该病的认识可以避免误诊。     

肥大性下橄榄核变性分子遗传学研究进展

正肥大性下橄榄核变性(HOD)是一种临床少见的神经系统变性疾病,临床特点为在原发病变稳定后出现头晕、视物不清、眼震、腭肌阵挛、肢体震颤、共济失调等表现,其中上腭震颤为其典型症状,通常在格莫三角损伤后数周至数月出现,约5~24周症状达到高峰。原发脑损伤疾病已经给患者带来很多痛苦[1],而HOD这一继发病症的出现又再次加重了躯体损伤,增加了患者精神及经济负担,因此,如何早期诊断并有效干预成为临     

脑干出血继发肥大性下橄榄核变性一例

肥大性下橄榄核变性也称为肥大性橄榄核变性（hypertrophic olivary degeneration,HOD）是一种跨突触的神经变性,由齿状核一红核．橄榄核环路（Guillain-Mollaret三角）受损所致,头颅MRI可见下橄榄核区T2加权成像（T2 weighted imaging,T2WI）高信号、T1WI低或等信号[l-2]。该病常继发于脑干或小脑病变,如上述部位的出血、梗塞、脱髓鞘、肿瘤、外伤、脑干脑炎等[1,3-4]。     

脑干出血后肥大性下橄榄核变性的磁共振成像分析

目的 探讨脑干出血所致肥大性下橄榄核变性(HOD)的磁共振常规和扩散张量成像的影像学表现及病理学机制。方法 回顾性收集16例脑干出血后继发性的HOD患者(HOD组)和16名性别、年龄、受教育程度相匹配的正常志愿者(对照组)的磁共振成像资料,分析脑干出血的磁共振表现,肥大性下橄榄核变性的影像学表现,测量变性的下橄榄核的径线、局部的FA值、并追踪脑20条纤维束,结合文献对其相应影像学表现的病理学机制进行分析。结果 1例表现为左侧下橄榄核变性,其余均为双侧下橄榄变性,肥大下橄榄核的左右径和前后径均大于正常人(P<0.05),T₂WI呈稍高信号,FLAIR呈稍高信号,T₁WI呈等信号,DWI呈等信号。HOD组脑桥的FA值明显小于对照组(P<0.05);HOD组下橄榄核的FA值与对照组差异无统计学意义。HOD组右侧丘脑辐射、皮质脊髓束、右侧扣带海马体、右侧钩束、右侧弓状束和左侧丘脑辐射、左侧下额枕束、左侧下纵束的FA值小于对照组(P<0.05)。结论 脑干出血所致的HOD有其特定的影像学表现和病理学机制,磁共振检查可为临床诊断和治疗H...     

肥大性下橄榄核变性的MRI诊断

目的 ：探讨肥大性下橄榄核变性（Hypertrophic olivary degeneration,HOD）的临床表现及MRI特征,以提高对该病的认识。方法：对11例HOD的MRI及临床表现进行回顾性分析。结果：MRI均为单侧或双侧下橄榄核部位局限性T2WI稍高或高信号,体积增大或无明显变化,原发病变部位为小脑齿状核、中脑及脑桥被盖部,与原发病变同侧3例,对侧5例,发生在双侧3例。临床症状主要有眩晕、共济失调等。结论 ：MRI可以清晰显示HOD及原发病变部位,结合临床可以对HOD做出正确诊断。     

脑干海绵状血管瘤术后继发肥大性下橄榄核变性的康复治疗1例报道

目的 总结1例行脑干海绵状血管瘤术后继发肥大性下橄榄核变性(HOD)患者的中西医综合康复治疗经验。方法 回顾性分析1例脑干海绵状血管瘤术后继发HOD患者的用药、康复治疗及随访情况。结果 本例患者术后3个月开始出现四肢静止性及动作性震颤、构音障碍、腭肌震颤、眼球活动障碍、行走困难等症状,结合患者临床症状及头颅MRI结果可明确诊断为HOD,给予针对性康复训练联合针灸、辨证口服中药综合治疗。治疗后,患者震颤显著减轻,可独立站立、行走,平衡功能改善,日常生活能力提高,口服西药用量减少。结论 颅脑手术后可继发神经变性并出现相应症状,采取针对性康复训练联合传统康复方法综合治疗可取得较好的临床效果。     

肥大性下橄榄核变性1例分析

现将我们收治的1例右侧丘脑出血后出现的肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)病例报道如下. 1 病历摘要 男,60岁.因左侧肢体活动不灵,言语不清3 a,加重1周于2009-11-16入院.患者2006-07出现突发言语含糊不清,左侧肢体无力,行走不稳.入院检查头CT示右侧丘脑出血.经治疗后上述症状好转,但行走时出现左右摇晃,转身困难,伴言语不清、吐字困难,此后症状进行性加重,并出现不自主腭肌阵挛,夜间睡眠时仍存在.头颈部不自主左右摆动及双侧肢体轻微震颤.发病后患者无智能减退.     

肝窦状核变性：附9例报告及文献复习

肝窦状核变性又称Wiloson氏病(简称WD)1912年首先由Wilson报道,迄今已70多年,是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本文报告9例结合近几年文献复习,着重在诊断、治疗、预防方面讨论如下: 临床资料     

继发于颅脑外伤的下橄榄核肥大变性的MR表现(附4例报告)

肥大性下橄榄核变性也称为肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration，HOD)是一种特殊的跨神经突触变性，绝大多数病例继发于中脑、桥脑或小脑的出血、梗死或肿瘤性病变，导致下橄榄核体积增大及MK信号异常，而继发于头颅外伤后的HOD报道病例很少。现将我院诊治的4例报告如下。     

进行性核上性麻痹2例病例分析及文献复习

目的 分析2例进行性核上性麻痹(PSP)患者的病例特点.方法 通过2例PSP病例分析及文献复习,探讨PSP的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗.结果 2例患者均为老年男性,起病缓慢,病情呈进行性加重,以帕金森综合征、假性球麻痹及认知功能障碍等为主要表现,其中1例有眼球向下运动缓慢,2例患者均符合疑诊PSP,经相应治疗症状缓解不明显.结论 PSP发病率低,易误诊为帕金森病,临床工作中应注意鉴别,从而降低误诊率.     

苍白球黑质红核色素变性1例及文献复习

苍白球黑质红核色素变性为脑组织铁沉积性神经变性病(NBIA),由基因突变导致椎体外系症状为主,伴其他复杂临床症状,在脑组织特定部位可见异常铁沉积[1].在儿科临床工作中对于颅脑影像学检查的特点很大程度上依赖于医学影像科的报告,而影像报告中未提示具有的特征性术语或可能的疾病时容易导致漏诊或误诊,对于罕见病更是如此,现分享1例苍白球黑质红核色素变性,总结其临床及影像学特点.     

肝豆状核变性患者一例的护理体会

<正>肝豆状核变性又称Wilson病,好发于儿童和青少年,患病率为(0.5~3)/10万,主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变。ATP7B蛋白为一种重金属转运性ATP酶,对铜转运有重要作用,ATP7B蛋白功能缺乏或减弱,引起胆汁铜排泄下降,导致铜在体内聚集,尤其是沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,主要表现为锥体外系症状(肢体震颤、肌强直、发音困难等)、精神症状、肝硬化及角膜色素环(K-F环)等。我科于2013年1月收治     

肝豆状核变性误诊2例

1病例报告 例1：男，17岁。主因神志不清1个月入院。入院前1个月与他人发生争执后出现神志不清，无抽搐及呕吐，无流涎及颜面紫绀。被送至当地某医院，查头颅CT示：两侧基底节区对称性低密度改变，少量硬膜下积液。诊断：（1）中毒代谢性疾病？（2）外伤性疾病？治疗1个月（用药不详）。病情无改善。来我院。既往无药物、毒物接触史，家族中无遗传病史。查体：营养欠佳，呈浅昏迷状态，面部、双小腿皮肤黝黑、粗糙．双眼向右侧凝视，     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。