6个月以下婴儿的特发性血小板减少性紫癜

任何年龄都可以患急性特发性血小板减少性紫癜(ITP),但以2～10岁最多见。1973～1987年,土耳其Hacettepe儿童医院269例ITP中,6个月以下仅7例,而1987年6月～1989年6月6个月以下婴儿ITP却有16例。现讨论如下。     

营养不良导致甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症患儿皮肤损害

<正>患儿,男,2个月,因喂养困难、精神不振1月余,皮肤溃烂10 d而就诊。患儿生后3 d出现精神萎靡、嗜睡、食量减少、黄疸。当地医院检查胸片见双肺内带散在点片状阴影。头颅CT提示脑白质密度减低。     

儿童肱骨远端骨折后遗畸形

儿童上肢骨折中,肘部损伤最多见,而其中大部分是肱骨远端骨折或骺损伤,约占小儿全部骨折的5%～10%。由于儿童肘部解剖复杂,具有多个骨化中心,且出现时间早晚不一,损伤后常易漏诊和误诊,因此骨折并发症多见,常遗留肘关节畸形和功能     

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病一例报道

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病是一种少见的联合免疫缺陷病,兹报告一例。病历摘要:患儿男性,11个月,自生后半个月起皮肤出现散在出血点、淤斑,反复解粘液脓血便,伴不规则发热,以后头面部见有湿疹。出生5个月时,查血小板3.7万/mm~3,作骨髓穿刺,大便检查等,诊断为“特发性血小板减少性紫瘢,细菌性痢疾,婴儿湿疹,营养不良”,经抗感染、输血等处理,皮肤淤点及大便症     

婴儿右室多发脂肪瘤致肺动脉严重梗阻一例

婴儿右室多发脂肪瘤致肺动脉严重梗阻一例周启昌患儿男，６个月。因进行性心悸气促５个月，卧位加重而就诊。听诊发现胸骨左缘３～４肋间全收缩期杂音（４／６级），粗糙，范围广泛。临床考虑室间隔缺损。ＥＣＧ示右室肥大。胸部ｘ线摄片见肺血减少，心影增大，以右室增大...     

心源性晕厥的诊断与治疗

心源性晕厥是由于心排出量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥,后果较严重,甚至会造成死亡。非心源性晕厥包括血管迷走性晕厥和神经性疾病等,其中血管迷走性晕厥临床较多见[1],但严重程度远比不上心源性晕厥[2]。能引起心源性晕厥的疾病包括:1.严重的心律失常;2.心脏排血受阻;3.心肌本身病变等。其中心律失常是心源性晕厥中最常见的原因[3]。一、心源性晕厥的临床特征晕厥的产生是一种临床症状,无论心脏情况如何,只要有效心排血量突然减少,都会产生心源性晕厥。心源性晕厥患者前驱症状多不明显,发作一般与体位无关。多有摔伤甚至大小便失禁情况。…     

缺氧缺血性脑病的早期诊断和治疗

缺氧缺血性脑病的早期诊断和治疗同济医科大学附属同济医院（４３００３０）刘皖君由于各种围产因素引起的缺氧和脑血流减少或停止而导致的胎儿和新生儿脑损伤，称之为缺氧缺血性脑病（ｈｙｐｏｘｉｃ－ｉｓｃｈｅｍｉｃｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙＨＩＥ）。足月儿多见...     

新生儿胆汁淤积症

新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)是指新生儿因某种原因导致正常胆汁流减少,伴有直接胆红素增高而引起临床上以黄疸为主要表现的一种征候群。Iglesias(1999)把这种现象归为“婴儿不正常胆流”,即三“B”征(Bad Baby Bile)。新生儿内科最多见的病因是肝炎和近期广泛应用的肠外静脉高营养的合并症,外科疾病则是先天性胆道闭锁。本文     

雾化吸入激素临床应用注意点

糖皮质激素是目前治疗慢性气道炎症最有效药物,而雾化吸入激素由于疗效确切、副反应少、使用方便,因而在临床中得到广泛应用。针对雾化吸入激素在临床应用中的一些注意事项,包括如何正确选择适应证,如何确保雾化吸入激素疗效,以及如何减少雾化激素副反应等问题进行阐述,很有必要。     

弧立性肺组织细胞增生症

本文报告3例,孤立性肺组织细胞增生症,随访3年余并对其表现、治疗和预后进行讨论。病例病例12月,男,临床诊断支气管肺炎。持续咳嗽、呼吸困难,伴食纳少、呕吐和体重减轻。体查:气促,无发绀,双上肺闻捻发音。胸片见双肺模糊的浸润,以左肺为著。给抗生素和胸部理疗后症状见轻。4个月时,呼吸困难加重,伴喘鸣和发绀,胸片见左胸细小网点状浸润。同位素肺扫描示灌注正常,但右肺通气减少。左下肺活检见肺泡和围绕细支气管末端之间组织细胞呈弥漫性增生,故确诊为肺组织胞细增生症X。予强的松龙、长春碱和鬼臼乙叉甙(etoposide)(VP16)一疗程后明显好转,激素用至患儿15个月。3岁时仍无症状,胸片见上、中部肺野有网状影,其它器官部位无组织细胞增生。     

并指畸形整形外科治疗研究进展

先天性并指畸形是两个或两个以上手指及其相关组织成分先天性病理相连,以中、环指并指最多见,约占50％,其次是环、小指并指,示、中指并指,拇、示指并指.Swanson[1]认为,并指畸形属于肢体部分分化障碍类,主要是手指分离障碍所形成,并指畸形是由于指间部间叶细胞生理性坏死的减少而引起的,是仅次于多指畸形的手部最常见先天性畸形,是较为常见的遗传缺陷,大多数为常染色体显性遗传.并指可以单独出现,也常常是手部很多先天性畸形的症状之一.     

特发性血小板减少性紫癜诊断中的相关问题

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,皮肤黏膜出血是ITP最常见的临床表现,严重的内脏出血并不多见。ITP的诊断没有所谓的金指标,需要排除其他可能引起血小板减少的疾病,儿童患者尤其需要与遗传性血小板减少症相鉴别。     

小儿血小板减少性紫癜的近展

血小板减少性紫癜(ITP)是小儿时期最常见的获得性血液病,无年龄与性别差异,而青春期后女性多见。血小板减少通常与免疫因素与抗血小板因子有关,今就以下三方面加以讨论。一、ITP的诊断(一) 临床症状:在诊断中还是有其价值的,表现为突然出血,包括皮肤出血(如紫癜、瘀斑),有时粘膜出血,鼻衄,牙龈出血。但也有可能为中间型,出     

造血系统疾病

0434 伊文思氏综合征二例周性兰等江苏医药 8(9):39,1982 该病特征是原发性血小板减少性紫癜及获得性溶血性贫血的症状相伴出现,为一自身免疫性疾病,多见小儿,起病可急可缓。例1男婴,6个月。入院前二周发现面黄,于入院前2天发热,且面黄加重,呈重度贫血貌,皮肤及巩膜黄染,下肢、臀部皮肤见散在出血点及瘀斑,肝肋下1.5厘米,红细胞166万/mm~3,     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P<0·05),有显著性差异。CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P<0·01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均<2个/片),检出率9·7%,纤维组织增生检出率16·3%。MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre-ALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0~6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1~4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血。MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre-ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同。     

病毒感染与特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是临床上常见的一类出血性疾病 ,根据病程可分为急性和慢性 ,儿科以急性多见。一般认为部分急性ＩＴＰ的发病可能与病毒感染有关 ,而慢性ＩＴＰ的发病似乎与病毒感染的关系不很密切〔1〕。目前已发现十余种病毒与ＩＴＰ的发病有关 ,其中包括疱疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒Ｂ1 9、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒和肝炎病毒等〔2〕 。近年来 ,随着免疫学和分子生物学技术的发展 ,人们发现病毒感染引起血小板减少的发病机制是多方面的 ,包括直接作用于巨核细胞和血小板、免疫学机制和多因素联合作用等。本文…     

小儿特发性血小板减少性紫癜临床分析(附50例)

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜的临床特征,方法通过回顾性分析,对50例小儿特发性血小板减少性紫癜的临床特征、诊断、治疗进行分析。结果①婴幼儿发病多见,<8个月22例,占44%,<24个月34例,占68%。②其发病与病毒感染有密切的相关性,支原体感染亦可能是其致病因素。③骨体检查结果提示巨核细胞成熟障碍。④联合应用丙种球蛋白和肾上腺皮质激素可缩短两者单用使血小板计数达正常的时间。结论小儿ITP中婴幼儿的发病率高,发病有多因素,联合应用丙种球蛋白及甲基强的松龙可缩短血小板计数达正常的时间。     

196例传染性单核细胞增多症的并发症和实验室检查

目的 总结传染性单核细胞增多症(传单)患儿的并发症与实验室检查特点，利剩于减少临床漏诊与误诊。方法 回顾性分析1999年1月～2000年12日我院收治196例传单患儿并发症的发生情况和实验室检查特点。结果 本组83％病例发生于7岁以下儿童，并发症发生率踟％，尤以肝脏损坏最常见。眼睑水肿发生率19．8％，是传单常见的一种临床表现。并发症累及2个或2个以上系统占21％，而发生中枢系统并发症或多器官系统损坏者预后不良。变异淋巴细胞比例增高见于90％以上病例，其是诊断传单简便有效的筛查手段，但其增高程度与疾病的病情和预后无关。EBV—VCA—IgM的阳性率与病程、年龄等因素有关。结论 尽管大多教传单呈良性临床经过，且多具有较典型的临床表现，但本病并发症常见且多样，可累及多种器官、系统，影响疾病的转归和预后。对EBV-VCA-IgM阴性而临床高度怀疑该病病例可采用EBV抗原原位杂交或PCR扩增技术协助诊断。因此，提高时本病鼻废症和实验室检查特点的认识有助于减少临床误诊和漏诊。     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血（AA）诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征（MDS）及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期（pre - ALL）做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较（P〈0．05），有显著性差异。CAA组骨髓增生低下，原始 ＋ 早幼粒细胞、原始 ＋ 早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS，各组间比较（P〈0．01），有显著差异性，并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96％以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多，巨核细胞缺如或减少（均〈2个／片），检出率9．7％，纤维组织增生检出率16．3％。MDS组70％增生良好，近60％检出红系同一阶段发育幼红细胞岛，近90％检出幼稚前体细胞异常定位（ALIP），全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre - ALL示三系细胞减少，骨髓增生减低，巨核细胞0 ～ 6个／片，活检示脂肪组织增多，造血组织明显减少，亦可见病态造血，1 ～ 4周内转变为急性淋巴细胞白血病（ALL）。结论CAA患儿外周血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，无病态造血。MDS外周血单核细胞增多，骨髓增生良好，具有多系病态造血；ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre - ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点，但在短期内转变为ALL又与之不同。     

内分泌系统疾病

911217 尿崩症17例临床分析/朱玉…∥陕西医学杂志。-1991,20(4)。-200～201 诊断标准:①低钾性尿崩症是由于疾病所致低钾,导致一过性多饮多尿,称为继发性尿崩症。例1因腹泻一个月后开始烦渴多尿,明显脱水状,经口服氯化钾两周后症状好转。②精神性尿崩症(心理性尿崩症),滴注高渗盐水后尿量减少和尿比重升高,在小儿不少见往往是家长培养小儿多喝水而造成多尿。例2,