14例多发性肌炎／皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的：提高对多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）,合并肺间质病变（ILD）的认识。方法：对14例PM／DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果：14例中男女之比为8：6，平均年龄43．7岁，平均误诊时间6．2个月，误诊为呼吸系统疾病22例次，误诊为感染性疾病21例次。结论：误诊原因：年龄及性别反差；ILD症状在前为主掩盖了PM／DM；检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜（VATS）活检，可提高PM／DM并ILD诊断的准确性。     

皮肌炎或多发性肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的分析皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）并发肺间质病变（ILD）的临床特点,探讨DM或PM发生ILD的危险因素。方法收集住院的77例DM或PM患者的临床资料,回顾性分析ILD的发生率、ILD的特点以及ILD的危险因素。结果77例DM或PM中有ILD48例、发生率62.3%,ILD主要表现为干咳、气喘。单因素Lo-gistic回归分析显示干咳、气喘、发热、关节炎、血沉、血清肌酶比值（AST/CK）与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）,多因素Logistic回归分析显示干咳、血沉与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）。结论ILD是DM或PM的常见并发症,干咳、气喘、发热、关节炎及高水平的血沉、AST/CK是DM或PM发生ILD的危险因素。     

多发性肌炎/皮肌炎相关肺间质病变

多发性肌炎（PM）／皮肌炎（DM）是一组主要累及肌肉和（或）皮肤的自身免疫性结缔组织疾病，并且经常累及肺脏、心脏及胃肠道等全身多个系统。其中累及肺脏者主要表现为肺间质病变（ILD）。据报道5％-46％的PM／DM患者发生ILD，并且是这些患者的常见致死原因。在未知病因的ILD中，结缔组织疾病引起的ILD仅次于特发性肺间质纤维化（IPF）。     

皮肌炎/多肌炎并发肺间质病变12例临床分析

肺间质病变(ILD)是皮肌炎(DM)／多肌炎(PM)的严重且常见并发症，可影响患者预后。2001年10月至2004年5月，我们收治DM／PM患者32例，其中并发ILDl2例。现分析如下。     

以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎

目的了解以急进性肺间质病变为突出表现的临床无肌炎的皮肌炎的临床特点转归和治疗。方法回顾分析本院1998—2005年住院的成人特发性皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)202例,按临床无肌炎的皮肌炎(CADM)、典型DM、PM进行分组,有无合并临床肺间质病变(ILD)进行分层。对随访的145例DM/PM行生存分析和COX回归,分析预后和危险因素。横断面研究用Logistic回归分析ILD相关的预测因子。结果①存在临床ILD是DM/PM预后的最重要危险因素,OR为4．826(95%CI为1．60～14．56．P=0．005)；而亚临床ILD与无ILD的DM/PM生存曲线差异无统计学意义。②CADM、典型DM、PM之合并临床ILD存在不同的病情经过。CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其6个月存活率仅为40．8%,中位数存活时间仅为10．2个月；而典型的DM-ILD呈现“次急进性”(sub-rapid progressive)的临床模式,5年存活率为54．0%,中位数存活时间为90个月；PM-ILD则为慢性经过,5年和10年存活率分别为72．4%和60．3%,中位数存活时间可达10年,部分DM-ILD和个别PM-ILD患者也可呈现急进性ILD的疾病模式。③Logistic回归显示：四肢近端肌力OR 3．374(95%CI 1．729～6．583,P＜0．01)和血沉OR 1．025 (95%CI 1．002～1．049,P=0．032)与临床ILD呈正相关,血白蛋白水平OR 0．877(95? 0．792～0．970,P= 0．011)则与临床ILD呈负相关。④随访CADM(28例)的病程为3～80个月,其中CADM-ILD超过半数在1年内死亡(12/21)；而病程＞24个月的CADM(8/28例)预后良好。对于无ILD的CADM,主要予中小剂量的激素(＜0．5～1mg·kg~(-1)·d~(-1))治疗,而CADM-ILD则多接受较大剂量的激素(≥1～2mg·kg~(-1)·d~(-1)),且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物,但对呈急进性ILD者缺乏疗效。⑤DM/PM随访病例的病死率为24．8%(36/145例),ILD及其并发症作为直接死因的占69．4%(25/36例),与ILD无直接相关的感染占25．0%(9/36例)。纵隔(皮下)气肿,气胸发生率占所有DM/PM-ILD的9．3%(8/86例),也是提示预后不良指征之一。结论ILD是DM/PM的常见并发症,也是最重要危险因素。本文提出了一个新的DM/PM疾病分类模式：即DM/PM是皮损、肌炎和ILD三个维度上相组合的立体疾病谱。CADM是该疾病谱的组成部分,CADM-ILD可呈急进性,是疾病谱中特殊的临床表型。     

炎症性肌病合并的肺间质病变

肺间质病变是炎症性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)常见且严重的合并症,是引起死亡的主要原因之一.本文就炎症性肌病合并的肺间质病变的发病机制、病理变化、临床表现、实验室检查、肺功能表现、影像学改变及药物治疗、预后进行综述.     

多发性肌炎／皮肌炎肺间质病变的治疗及预后

多发性肌炎（polymyositis，PM）／皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以近端骨骼肌受累为主的系统性结缔组织疾病，可以累及全身多个脏器，包括肺脏。间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是其常见的并发症，而且影响PM／DM的预后。检测技术的提高包括HRCT及肺功能等对诊断早期ILD提供了更敏感的工具。通过系统性使用这些检查手段，发现新近诊断的PM／DM有2／3的患者合并有ILD。     

多发性肌炎和皮肌炎合并肺间质病变特点比较分析

目的：了解 PM 和 DM 合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法收集并整理114例 PM/DM合并 ILD 患者的临床资料,将其分为 PM-ILD 和 DM-ILD 2组,分析2组患者的一般资料、临床表现、实验室检查、高分辨率 CT（HRCT）、肺功能、血气分析、治疗及转归有无差异,率之间采用四格表χ2检验和 Fisher 确切概率法进行比较。结果 PM/DM-ILD 发病率为35.8%（114/318）,DM 较 PM 更易合并 ILD （χ2=5.019,P=0.025）。 PM-ILD 组和 DM-ILD 组在性别构成比上差异有统计学意义（χ2=4.929,P=0.026）;DM-ILD 组患者更易出现关节痛/关节炎（χ2=7.756,P=0.005）;PM 患者 ILD 更易出现于肌炎之前（χ2=15.555,P<0.01）,而 DM 患者 ILD 更易出现于肌炎或皮肤表现之后（χ2=7.002,P=0.008）, PM-ILD 组患者更易出现抗 Jo-1抗体阳性（χ2=11.395,P=0.001）。 HRCT 表现上, PM-ILD 组更易出现磨玻璃影（χ2=7.940, P=0.005）和心包积液（χ2=6.322,P=0.012）,DM-ILD 组更易出现斑片影（χ2=5.105,P=0.024）;2组患者在肺功能及血气分析上差异无统计学意义;在治疗差异无统计学意义情况下,DM-ILD 组患者的转归明显差于PM-ILD 组（χ2=7.595,P=0.006）。结论 PM-ILD 和 DM-ILD 患者在性别构成、临床表现、实验室检查、影像学表现和转归上差异有统计学意义,因此推测 PM 和 DM 不同的免疫病理机制导致 PM-ILD 和 DM-ILD 具有不同的临床特点。     

无肌炎性皮肌炎引起急性肺间质病变2例并文献复习

目的提高对无肌炎性皮肌炎引起的急性肺间质病变（ADM—ILD）的临床表现诊断及治疗的认识。方法报道1例死亡及1例成功救治的无肌炎性皮肌炎引起的急性肺间质病变,并结合国内文献报道35例ADM—ILD患者的临床资料进行分析。结果临床上表现为胸闷、气促、干咳、发热、进行性呼吸困难、紫绀,并很快到严重的低氧血症和呼吸衰竭,高分辨率CT有很大的诊断价值。治疗效果欠佳。结论无肌炎性皮肌炎引起的急性肺间质病变死亡率很高,临床治疗过程中应该引起重视。     

皮肌炎/多发性肌炎肺间质病变的临床及相关因素分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis．PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病，部分伴有全身器官受累。肺间质病变(interstitial lung disease，ILD)是其常见且严重的并发症，治疗效果欠佳,病死率高。为提高临床医生对DM／PM合并ILD的认识,我们回顾性分析了80例DM／PM的临床资料,探讨DM／PM合并ILD的相关因素，现报告如下。     

18F-FDG PET/CT诊断肺部病变的误诊分析

目的 通过探讨18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射断层扫描/电子计算机体层成像(PET/CT)误诊肺部占位性病变的原因.方法 分析新疆自治区人民医院6年中924例肺部占位性病变患者行18F-FDG PET/CT检查诊断为肿瘤或者良性病变,其中有28例患者通过组织学或者病理学等检查后发现均为误诊病例.结果 在28例患者中有6例为18F-FDG PET/CT误诊为阴性,通过活检病理确诊为恶性肿瘤;22例18F-FDG PET/CT误诊为阳性,通过活检病理或者细菌学检查确诊为良性病变,并在随访后得到证实.结论 随18F-FDG PET/CT检查的流行,在临床上对于该检查的假阳性率及假阴性率也逐渐被认识,如果联合血肿瘤标记物的检查及对病例病史特点的详细分析可减少误诊率.     

七例肺硬化性血管瘤误诊分析

目的　通过对肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma,PSH)的误诊分析,提高对PSH的认识。方法 对7例经手术病理证实PSH病人的误诊原因进行回顾性分析。结果 本组7例男女之比为1:6,平均年龄52.3岁,误诊率100%。胸部X线多表现为孤立、圆形、类圆形、密度均匀、边缘光滑、无钙化结节状阴影。无肺门、纵膈淋巴结肿大。3例病人血CEA>10μg/L,1例痰结核杆菌阳性。结论 误诊原因:对PSH缺乏认识,易受年龄、化验等因素的影响。对肺部有孤立性病灶的女性病人应考虑到PSH。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

多发性肌炎和皮肌炎分期分型与实验室诊断指标相关性分析

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者临床分期与实验室诊断指标的关系。方法观察2003-01~2005-01河北医科大学附属第二医院收治的58例PM和DM患者,82·9%活动期患者肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)较稳定期明显增高,尤其以CK变化最明显;活动期自发电位和多相波的发生率(75·9%、48·3%)明显高于稳定期(46·7%、20·0%);PM大多有肌纤维萎缩和淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,DM表现为肌束周围不同程度的萎缩。结果按病情的控制情况分期;同时进行血清酶、肌电图和病理检查。结论CK可以作为监测疾病活动性的一个指标;活动期患者肌电图自发电位和多相波的出现量大;PM的病理表现为肌纤维膜有炎细胞浸润,且有特异性的退行性表现;DM特征性的病理表现为肌束周围萎缩和微小血管改变。     

皮肌炎合并间质性肺疾病患者的临床特征分析

目的探讨皮肌炎(dermatomyositis,DM)合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者的临床特点,以提高对DM-ILD的认识。方法搜集南京鼓楼医院自2006年6月至2013年6月期间临床确诊、资料完整的皮肌炎患者91例,对其中39例DM-ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果 91例患者中有间质性肺病者39例(42.8%),DM-ILD组发病年龄及病程与DM-无ILD组比较无明显差别(P0.05);DM-ILD组更常出现雷诺现象、关节痛、低热、咳嗽、咳痰及呼吸困难;DM-ILD组血沉(ESR)明显增快,C反应蛋白(CRP)明显增高,两组比较差异均有统计学意义(P0.01);抗核抗体(ANA)、乳酸脱氢酶(LDH)在两组间无明显差异,DM-ILD组抗Jo-1抗体阳性率增高;肺功能检查示DM-ILD组以限制性通气功能障碍及弥散功能障碍为主,DM-无ILD组肺功能正常;DM-ILD组胸部CT改变以磨玻璃影、条索状影及网格样改变最常见,胸腔积液少见;DM-ILD可增加死亡风险达2.3倍,感染是最常见的死亡原因。结论 ILD是DM常见的系统损害,DM-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,严重影响疾病预后,因此确诊DM的患者均应进一步明确肺部病变情况。     

Clinical analysis and outcome of interstitial lung disease complicated with juvenile dermatomyositis and juvenile polymyositis

Objectives: The aim of this study was to determine the clinical phenotype and outcome of interstitial lung disease (ILD) complicated with juvenile dermatomyositis (JDM) or juvenile polymyositis (JPM).

Methods: This was a single-center retrospective study. From 1984 to 2015, we retrospectively reviewed 29 patients who were diagnosed with JDM/JPM, among whom eight cases were ILD and 21 were non-ILD. The clinical features and laboratory findings included chest computed tomography (CT) images that were compared between the patients with ILD and non-ILD.

Results: Eight cases (27.6%) were complicated with ILD. The mean age was 6.3 years, and 75% of the patients were women. We found that high fever, arthralgia, muscle weakness, and high serum Krebs von den Lungen-6 (KL-6) level were significantly associated with the presence of ILD (p?p?Conclusion: ILD is one of the most serious complications of JDM/JPM. In the early phase of ILD, high levels of serum KL-6 can be detected, regardless of the respiratory symptoms. Additionally, RP-ILD can be predicted based on the presence of anti-MDA5 antibodies and the chest CT findings, including random subpleural GGO with/without consolidation patterns.     

Association of anti-aminoacyl-transfer RNA synthetase antibody and anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody with the therapeutic response of polymyositis/dermatomyositis-associated interstitial lung disease

Background

We attempted to clarify whether the presence of anti-aminoacyl-transfer RNA synthetase antibody (anti-ARS Ab) or anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody (anti-MDA5 Ab) is associated with the therapeutic response of polymyositis/dermatomyositis-associated interstitial lung disease (PM/DM-ILD).

Epidemiologic analysis of the clinical features of Japanese patients with polymyositis and dermatomyositis

Objectives: This study aimed to investigate the clinical characteristics of polymyositis/dermatomyositis (PM/DM) in Japan by analyzing data from the nationwide registration system.

Methods: The data of the registration system in 2009 were analyzed to investigate patient numbers, sex, clinical symptoms, therapies, complications, and prognosis of PM/DM.

Results: The total number of PM/DM cases was approximately 17,000, and the female/male sex ratio was 2.7:1. Almost all patients improved as a result of therapy, but many suffered from sequelae such as muscle weakness.

Conclusions: The results characterize significant aspects of Japanese PM/DM patients. However, a further prospective survey is required to clarify the true epidemiology and natural history of PM/DM.     

Clinical significance of serum surfactant protein D (SP-D) in patients with polymyositis/dermatomyositis: correlation with interstitial lung disease

OBJECTIVE: To determine the clinical significance of serum surfactant protein D (SP-D) levels in patients with polymyositis/dermatomyositis (PM/DM). METHODS: Serum SP-D levels were assayed using a sensitive enzyme-linked immunosorbent assay in 59 patients with PM/DM and in 29 healthy controls. RESULTS: The serum level of SP-D was significantly higher in patients with PM/DM than in healthy controls (mean+/-S.D. 61.7+/-122.6 vs 31.0+/-12.4 ng/ml, P < 0.01). The serum SP-D level in patients with interstitial lung disease (ILD) was significantly higher than in those without ILD (118.7+/-220.2 vs 38.7+/-21.0 ng/ml, P < 0.001). Serum level of SP-D was correlated with the presence of ILD. The incidences of decreased vital capacity (%VC) and of decreased diffusing capacity of carbon monoxidase (%DLCO) were also significantly greater in patients with an elevated SP-D level than in those with a normal level (64 vs 7%, P < 0.02; 73 vs 27%, P < 0.01). Moreover, the serum SP-D level was inversely correlated with %VC (r=-0.452, P < 0.01) and %DLCO (r=-0.349, P < 0.05). CONCLUSION: The serum SP-D level may be a useful marker for ILD in patients with PM/DM.     

皮肌炎多发性肌炎患者间质性肺病病理资料推断性分析

目的 分析皮肌炎(DM)、多发件肌炎(PM)合并间质性肺病(ILD)患者的胸部X线、胸部高分辨CT(HRCT)及肺功能等肺部表现临床特点及其预后.方法 回顾性分析上海长海医院风湿免疫科1999年1月至2007年1月期间收住院的33例DM/PM合并ILD除外感染患者的临床资料.结果 33例ILD患者经胸部X线及HRCT证实.根据临床-影像学特点并结合血气分析、肺功能测定,参照美国胸科学会和欧洲呼吸协会问质性肺炎的分类诊断标准,推断分析病理类型主要为非特异性间质性肺炎(NSIP)(57%)和寻常性间质性肺炎(UIP)(25%). UIP类型预后差、病死率高(70%).结论 结合患者的影像学资料、肺功能、血气分析推断病理类型主要为NSIP和UIP,其中UIP病死率高、预后差.