进行性记忆力减退 睡眠增多

病历摘要患者男性,67岁。主因进行性记忆力减退、睡眠增多,伴有头晕、头痛2月余,于2011年2月12日入院。患者于2个月前(2010年12月2日)夜间起床时摔倒,意识清楚,伴四肢乏力,可行走,无肢体抽搐或外伤;此后持续头晕伴天旋地转感,同时伴有全头部胀痛,以顶枕部显著,无视物模糊、肢体乏力,无恶心、呕吐、耳鸣、心悸、出汗等症状。随后逐渐出现嗜睡,无主动行走意识,不能外出,进食少,记忆力明显减退,有时不认识家人,虚构,胡言乱语。自发病以来纳差,     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的类风湿性脑膜炎一例报告

临床资料患者男性,71岁。类风湿性关节炎病史2年半。1年半前出现发作性左侧肢体无力和言语不清,此后又出现双手颤动。半年前出现持续性左侧肢体无力和言语不清。查体:双手指屈曲畸形,小关节肿胀。双下肢浮肿。患者反应迟钝,言语欠清。脑神经检查未见异常。四肢痛、触觉正常,双膝关节以下音叉振动觉减弱。左上下肢力Ⅳ级,双手意向性震颤。左上肢腱反射较右侧活跃,左侧膝腱反射未引出,右侧膝腱反射减弱,双侧跟腱反射减弱。左侧下肢病理反射阳性。无脑膜刺激征。实验室检查:血沉89mm/h(正常<15mm/h)、血清类风湿因子54·3U/ml(正常0~30·0U/ml…     

以脑卒中为首发表现的抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎患者的临床特点分析

目的对抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(AASV)的发生、诊断及治疗进行讨论。方法总结收治的1例以脑卒中(言语不清、偏身麻木、力弱)为首发表现的AASV患者的临床特点、影像学和病理学资料,并结合文献予以回顾性分析。结果 AASV临床表现缺乏特异性,以脑卒中为首发症状的病例罕见。患者病程早期仅偏身力弱,入院时伴发热、镜下血尿等表现,通过反复进行抗中性粒细胞胞质抗体检验,考虑AASV可能性大;在短期内出现进行性肾功能不全时经肾脏穿刺病理学检查明确诊断。结论脑部AASV应筛查自身免疫相关指标,及早对病灶靶器官(脑、肾等)行病理活检,减少误诊。早期施治可改善患者预后。     

以进行性记忆力减退为主要表现的后部皮质萎缩一例

<正>患者女性,54岁,大学文化。因进行性记忆力减退6年,于2020年8月12日入院。患者6年前因“工作变动压力大”出现记忆力减退,表现为近事记忆减退,忘记物品放置位置,日常工作需工作日程提醒。4年前近事记忆减退加重,常忘记刚说过的话,工作能力下降,睡眠差,当地医院考虑“焦虑”,予舍曲林50 mg/d口服。3年前近事记忆减退持续加重,并出现地点定向力障碍,表现为经常忘记关煤气灶、关水龙头,在不熟悉环境中易迷路,无法独立完成工作,情绪急躁,易激惹。     

反复关节疼痛眼痛耳廓红肿伴发热记忆力减退行为异常

病历摘要患者男性,46 岁.主因反复关节疼痛、眼痛、耳廓红肿9 个月,伴发热、记忆力减退、行为异常4 个月,于2007 年6 月15 日入院治疗.     

MPO-ANCA相关性肥厚性硬脑膜炎合并肉芽肿性血管炎临床分析

目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体(MPO-ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(HCP)合并肉芽肿性血管炎(GPA)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2016-06—2020-06郑州大学第一附属医院神经内科住院治疗的MPO-ANCA相关性HCP合并GPA患者的临床资料.结果 5例患者均为亚急性或慢性起病,病...     

血清抗核抗体、可提取性核抗原、抗中性粒细胞胞质抗体对视神经脊髓炎临床特点及急性复发期脑脊液特征的影响

目的 探讨血清抗核抗体(ANA+dsDNA)、可提取性核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)对视神经脊髓炎(NMO)临床特点及急性复发期脑脊液特征的影响.方法 回顾分析1985-2009年北京协和医院收治的临床诊断为NMO的41例患者,均进行血清ANA+dsDNA、ENA和ANCA检查,比较其中14例自身抗体阳性的NMO患者与27例自身抗体阴性的患者的临床特征及急性复发期脑脊液检查结果.结果 14例(34.1%)NMO患者自身抗体阳性,与自身抗体阴性的NM0患者相比,缓解期最高的视力评分(M50,自身抗体阳性组5分,自身抗体阴性组2分)及最差视力低于眼前数指的比例(分别为42.9%和16.0%)有升高的趋势,但差异无统计学意义;自身抗体阳性组缓解期扩展神经功能缺失状况评分(EDSS,4.5)较自身抗体阴性组(2.5)明显增高(U=92.5,P=0.008),并且容易出现脊髓横断性损害(分别为3/14、0/27,x2=6.736,P=0.009),而性别、起病年龄、病程、年复发率、首发部位在2组间差异无统计学意义.2组患者急性复发期脑脊液检查结果比较,自身抗体阳性患者脑脊液白细胞数(2.0)明显升高(U=68.0,P=0.007),24 h IgG合成率有减低的趋势(分别为-8.663、0.163),但差异无统计学意义(U=30.0,P=0.053),而脑脊液蛋白、髓鞘碱性蛋白、寡克隆区带差异无统计学意义.结论合并ANA、ENA、ANCA阳性NMO患者鞘内免疫炎性反应严重,神经功能缺失较重,可能需要强化免疫治疗.     

伴血清IgG4升高和MPO-ANCA阳性的肥厚性硬膜炎一例

<正>肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病,以脑或脊髓硬膜的局限性或弥漫性增厚为特征,脑和脊髓硬膜同时受累的情况较少见^[1]。HP可分为继发性和特发性两类,其中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关的HP和免疫球蛋白G4(IgG4)相关的HP(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)被认为是继发性HP中的两大主要类型,但ANCA阳性同时伴有IgG4升高的情况较少见^[2],国内罕有相关报道。     

儿童脊髓亚急性联合变性伴自身免疫性疾病1例

脊髓亚急性联合变性(SCD)的临床表现复杂多样。由于部分SCD患者由自身免疫性疾病引起, 误诊漏诊率较高。回顾性分析1例13岁女性患者, 具有严重贫血(维生素B12缺乏引起)、单侧多关节肿痛、双下肢瘫痪、多腺体受累及多种自身抗体阳性, 家系全外显子测序未见致病性变异, 诊断为SCD伴自身免疫性疾病(自身免疫性多腺体综合征及未分化型结缔组织疾病), 经过免疫治疗(皮质激素冲击、免疫球蛋白等)、补充维生素B12及甲状腺片、输血及康复治疗后, 病情逐渐缓解。SCD伴自身免疫性疾病在儿童少见, 且临床表现差异较大, 早识别、早治疗可改善预后。     

髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体阳性的肥厚性硬脑膜炎临床分析

目的 探讨髓过氧化物酶抗中性粒细胞胞质抗体阳性(MPO-ANCA)的肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析2018—2020年河南省人民医院收治的7例MPO-ANCA阳性的HCP笔者的临床资料.结果 7例患者中男6例,女1...