家族性心脏传导阻滞一家三代4例报告

家族性心脏传导阻滞一家三代４例报告乐山市人民医院（６１４０００）刘玲家族性心脏传导阻滞是一种较少见的遗传性心血管疾病［１］。我们由ＨＯＬＴＥＲ检查出一例卧位性文氏型房室传导阻滞，追踪时发现为家族性心脏传导阻滞，现将一家三代中１７人中的４例报告如下。临...     

心脏传导阻滞的分子遗传学研究进展

心脏传导阻滞是指心脏传导系统异常,导致电冲动传导延缓、间断或完全停止,包括窦房阻滞、房内阻滞、房室阻滞和室内阻滞等,临床上可以出现心悸、晕厥、Adams-Stokes综合征甚至猝死。尽管心脏传导阻滞常伴有基础性心脏病如冠心病、心肌病、心肌炎等或受药物影响,但遗传因素始终是家族性或特发性心脏传导阻滞发生的重要原因之一。家族性心脏传导阻滞可分为进行性、非进行性和其他伴有先天性器质性心脏病三种类型。进行性家族性心脏阻滞又称进行性心脏传导障碍(progressive cardiacconduction defect,PCCD)或Lenegre-Lev病,根据心电图特点…     

成人起病型家族性心脏传导阻滞(附2例报告)

家族性心脏传导阻滞,1901年由Morquio首先报道.尽管国内外对家族性窦房结病的报告逐渐增多,越来越引起人们的注意,但家族性心脏传导阻滞罕见,报道较少,命名未统一.我们收治一家系同胞姐妹2例患者,现报告如下. 1 临床资料 例1:女,40岁.反复头晕、黑朦4d于1995年6月15日入院,病前一周出现流涕、鼻塞和咳嗽等症状.查体:血压17.3/12.0kPa,心率75～80次/min,律不齐,心音强弱不等,无杂音.ECG和Holter检查示:心房颤动,I度AVB,频发室性早搏,夜间心率35～45次/min.超声心动图示心脏结构正常.入院后即行临时心脏起搏术和心先安注射液等药物治疗7d,心律失常未纠正,改安置永久性人工心脏起搏器(VVI).术后2年随访,症状消失,起搏器功能正常,患者能胜任日常工作.     

体位性心脏传导阻滞10例分析

体位性心脏传导阻滞１０例分析阮红（广西医科大学第一附属医院心电图室南宁５３００２１）国内有关心脏传导阻滞的报道较多，但关于体位性心脏传导阻滞的病例较少。现将我院１９９２年９月至１９９５年１２月收集到的１０例体位性心脏传导阻滞分析如下。１临床资料１．１...     

家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞一家系报告

家族性预激综合征伴完全性房室传导阻滞临床上极为少见，现将我院所遇一家系报告如下(家族谱见图1)。     

家族性房间隔缺损并房室传导阻滞一家系分析

目的分析1个汉族人的家族性房间隔缺损并房室传导阻滞家系的表型和遗传模式。方法对家系成员行病史采集、体格检查、心电图及心脏超声检查,分析其临床特点,制作家系图谱,采用系谱法分析疾病遗传模式。结果家系成员5代78例,血缘关系成员55例,先天性心脏病患者16例。16例患者中房间隔缺损10例、房室传导阻滞12例、脑梗死6例、婴幼期死亡3例。所有家系成员均无先天性上肢畸形。结论该家系疾病主要表现为房间隔缺损和房室传导阻滞,遗传模式为常染色体显性遗传,经检索认为是目前国内最为明确的家族性房间隔缺损并房室传导阻滞的家系报道。     

先天性房室传导阻滞一例

先天性房室传导阻滞一例第二附属医院儿科王成，许毅，李书芬关键词心脏缺损，先天性；心脏传导阻滞；病例报告先天性房室传导阻滞发病少见，多数与先天性心脏发育畸形并存，预后较差。笔者收治一例报告如下．患者女，出生２２ｈ，因出生后发现心动过缓由本院产科转入儿科...     

心脏传导阻滞与心肌梗死部位的关系和对临床预后的影响

目的 探讨心脏传导阻滞与心肌梗死部位的关系及对临床预后的影响。方法 对167例急性心肌梗死病例进行回顾分析，比较不同部位急性心肌梗死中不同类型心脏传导阻滞的发生情况，并比较合并心脏传导阻滞的患者与无传导阻滞患者住院期间心力衰竭、心源性休克、恶性室性心律失常发生率及死亡率的不同。结果 ①急性心肌梗死中心脏传导阻滞的发生率为30.5%。②合并房室传导阻滞的病例中，下壁组明显高于前壁组;而前壁组束支传导阻滞的发生率显著高于下壁组。③合并心脏传导阻滞的患者，其住院期间心力衰竭、心源性休克、恶性室性心律失常发生率，及住院期间死亡率均明显高于无传导阻滞组。结论 心脏传导阻滞的发生与心肌梗死部位有关，可增加心肌梗死患者的并发症发生率及死亡率，对临床预后有重要影响。     

低钾引起心脏传导阻滞13例分析

钾对心脏的电活动及机械活动均产生重要的影响,临床上许多疾病均可导致钾的失衡.高钾导致心脏传导阻滞,低钾出现各种主动性心律失常,已为临床医生所认识,广为重视.而低钾导致心脏传导阻滞,尚未被人们引起足够的重视.近年来,国内陆续报道低血钾引起心脏传导阻滞的论述,为提高对该病的认识,我们收集到我院1985～1991年低钾引起心脏各种传导阻滞13例资料,现报告如下.     

心电图诊断家族性完全右束支传导阻滞

目的：探讨心电图对家族性完全右束支传导阻滞的诊断价值。方法：采用美国麦迪克斯心电工作站的16导联自动分析心电记录仪,对4例家族性完全右束支传导阻滞进行随访诊断。结果：完全右束支传导阻滞有家族遗传性。结论：心电图对家族性完全右束支传导阻滞有诊断价值。     

低钾血症致Ⅲ度房室传导阻滞1例

低钾血症致Ⅲ度房室传导阻滞１例广西柳州市第一人民医院钟萍（柳州５４５００１）血钾异常常引起室性异位心律、房室传导阻滞等严重心律失常已见报道，而低钾血症所致Ⅲ度房室传导阻滞患者如何护理及心电监测的报道则少见，现报告１例如下：病例，患者男性，４４岁，工人...     

保护性临时起搏在非心脏手术中的应用

临时起搏是抢救严重缓慢性心律失常、传导阻滞和心脏骤停的有效手段。我院自2000年以来，对有上述情况的患者在非心脏手术中应用保护性临时起搏，获得良好效果，报道如下。     

中国人Brugada综合征家系中检测到一个新的基因突变K317N

Brugada综合征是近年被发现并逐渐得以认识的一类家族遗传性心脏疾病，表现为心脏性猝死或晕厥，但无器质性心脏损伤证据；心电图静息时表现为特征性胸前区导联V１～V３的ST段抬高，伴或不伴有右束支传导阻滞；猝死或晕厥发作时则表现为多形性室性心动过速／心室颤动。编码心脏电压依赖钠离子通道α亚单位的SCN５A基因是该病的致病基因之一，国外人员已在该基因上发现了１０多个位点上不同类型的基因突变。为研究中国人SCN５A基因上是否存在突变以及突变位点、类型与国外报道是否存在差异，我们应用聚合酶链反应一单链构象多态性技术…     

低血钾致心脏传导阻滞

低血钾致心脏传导阻滞附属第一医院林秀娇，施陈刚钾的平衡失调，可导致不同程度及不同类型的心电及心泵功能的失常（１）。低血钾除能引起各种主动性：心律失常以外，少有导致心脏阻滞的报告（２）。作者发现二例低血钾致心脏传导阻滞，现报告如下：［例１」患者男性，２...     

卧位性Ⅱ°一型房室传导阻滞1例报告

卧位性房室传导阻滞临床已引起关注,但卧位性Ⅱ°-型房室传导阻滞的报道尚少,我们遇到1例,报告如下:     

周期性麻痹22例心电图分析

周期性麻痹２２例心电图分析梅蔷微周期性麻痹绝大多数因低血钾引起的，低血钾除了能引起肌麻痹外，心脏的主要变化是心律失常（１），心脏阻滞则报道不多（２～４）。本文报告２２例周期性麻痹患者的心电图情况，重点介绍２例完全性室内传导阻滞。１临床资料１．１一般资...     

卧位性房室传导阻滞2例

卧位性房室传导阻滞２例孙璐朱惠敏＊（青岛市第三人民医院山东青岛２６６０４１＊青岛市第二人民医院）房室传导阻滞为临床上常见的一种传导障碍，可由心脏器质性病变或药物直接作用于心脏传导系统所致，也可由迷走神经兴奋性增高引起。本文结合２例卧位性房室传导阻滞，...     

心源性猝死相关基因SCN5A的研究进展

SCN5A是钠通道α-亚基的编码基因，近年来的研究表明，SCN5A与长QT间期综合征(long QT syndrome，LQTs)、Brugada综合征(brugada syndrome，BS)以及进行性家族性心脏传导阻滞Ⅰ型(progressive familial heart block，typeⅠ，PFHB Ⅰ)有关。现仅就近年来有关研究进展综述如下。     

家族性窦房结病——附同家族2例报告

家族性窦房结病──附同家族２例报告青海医学院附属医院心血管科柳茵家族性窦房结病（ＦａｍｉｌｉａｌＳｉｎｕｓＮｏｄｅ）很罕见。国外报道属于先天家族性者，Ｒｏｋｓｅｔｈ统计约占２～６％，ＦａｉｙＦａｘ等报告１００例中仅有２例［１］。在国内北京１９７７年近...     

儿童强直性肌营养不良1型合并扩张型心肌病及严重心律失常1例报道并文献复习

目的 探讨以扩张型心肌病及心律失常为主要表现的儿童强直性肌营养不良1型（myotonic dystrophy 1,DM1）的临床特征及诊断治疗方法，以加深对儿童DM1伴严重心脏合并症的认识。方法 回顾性分析2019年10月北京大学第一医院儿科收治的1例主要表现为扩张型心肌病及恶性心律失常的DM1患儿的临床资料，并进行文献复习。结果 患儿女性，5岁，主要表现为肢体无力2年，发现心脏扩大及心功能减低8个月，超声心动图及心脏MRI提示扩张型心肌病。动态心电图（Holter）显示窦性停搏，交界性逸搏心律，二度Ⅱ型房室传导阻滞，一度房室传导阻滞，紊乱性房性心动过速。DMPK基因CTG重复数127次，诊断为“强直性肌营养不良”。患儿父亲20余岁诊断“强直性肌营养不良”。PubMed共检索到儿童DM1合并心脏受累外文文献6篇，报道约107例，合并心律失常95例，合并心脏结构及功能异常14例，主要为二尖瓣脱垂及关闭不全、心肌肥厚、左室收缩功能减低，未见合并扩张型心肌病的报道。万方及中国知网数据库检索到儿童DM1合并心脏受累中文文献2篇，报道的2例儿童DM1患者均为束支传导阻滞，未见合并扩张型心肌病的报...