双侧同时发生的面神经麻痹:病例报告与文献复习

急性单侧周围性面神经麻痹是耳鼻咽喉科常见的临床疾病,其年发生率10万人中约为15～30人。然而,双侧同时发生面神经麻痹(bilateral simultaneous facial palsy,BSFP)则极其少见。文献报道同时发生的BSFP约占周围性面瘫患者的0．3%～2%,与单侧面瘫病因学分类不同之处在于BSFP很少归因于特发性或Bell面瘫,BSFP病因明确甚为困难,并且常表现有严重原发疾病。本文报告1例BSFP,并分析讨论引起BSFP最常见的病因。     

双侧性及复发性面神经麻痹的统计观察

在1,094例贝尔氏面瘫中,双侧性或复发性麻痹的有49例,据其临床经过可分:(1)双侧同时麻痹(5例,0.5％);(2)双侧再发性麻痹(1例,0.1％);(3)双侧交替性麻痹(21例,1.9％);(4)单侧复发性麻痹等四组。统称面瘫的特殊病例。作者以发病1个月内、一侧单发的初诊贝尔氏面瘫患者481例为对照作了研究,发现两者之性别、发病年龄,发病间隔频度方面有明显差异: 1.两侧性贝尔氏面瘫的性别分布有男性多的倾向,特别是双侧同时性贝尔氏面瘫男性居多。 2.一侧复发性贝尔氏面瘫女性发病多,其性别分布与一侧单发性贝尔氏面瘫,双侧性贝尔氏面瘫明显不同。 3.双侧性贝尔氏面瘫的发病年龄与一侧单发性贝尔氏面瘫显示大致相等的分布。 4.一侧复发性贝尔氏面瘫与一侧单发性贝尔氏面瘫、两侧性贝尔氏面瘫相比,年轻者发病     

以双侧喉返神经麻痹为首发症状的婴儿佩梅病1例

1 临床资料 患儿,男,2个月4天,以吸气性呼吸困难1个月入院.足月剖腹产第1胎,无缺氧史,出生体重3.3 kg.生后即出现吃奶差,1周后出现喉鸣,此后吃奶逐渐好转.入院前1个月出现吸气性呼吸困难,并逐渐加重,喉鸣音响亮,无抽搐病史.查体:神志清晰,吸气性呼吸困难,三凹征阳性,哭闹时口唇青紫,双眼注视、追物不灵活,双眼球可见水平钟摆样震颤,前囟平坦,张力不高,四肢肌力、肌张力稍减低,双膝腱反射存在,病理征阴性.心脏彩超:未见异常.电子喉镜检查:双侧声带外展受限,吸气、发音时均未见明显外展运动,声门裂约1~2 mm,声门下未窥及,喉部结构未见异常(图1A).诊断:双侧喉返神经麻痹(不完全性).入院诊断:①喉梗阻Ⅲ度,②双侧喉返神经麻痹.入院后第2天全麻下行气管切开,术后呼吸困难缓解,喉鸣消失,吃奶及睡眠好,术后查头颅及颈椎MRI:T1W1脑实质未见正常髓鞘化表现.双侧大脑半球脑白质呈对称性长T2信号影,双侧内囊后肢、小脑齿状核未见正常髓鞘化,呈长T2信号影,FLAIR序列上述呈稍高信号影(图1B、C、D),印象:髓鞘化明显落后,考虑佩梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD).遂转入神经内科进一步治疗.基因检测结果:PLP1基因发现c.149A>G的核苷酸变异,该变异导致第50号氨基酸由Tyr变为Cys(p.Tyr50Cys),为错义突变.该变异可能导致蛋白质功能受到影响.结合临床表现诊断:PMD(先天型)并发双侧喉返神经麻痹.随访1年,患儿肌力及肌张力严重低下,不能竖头,不会翻身,不能独坐与行走,不会说话,存在严重认知障碍,复查MRI显示脑白质髓鞘化仍明显落后,符合原诊断.     

半导体激光杓状软骨次全切除治疗双侧声带麻痹

目的：探讨支撑喉镜下半导体激光杓状软骨次全切除治疗双侧声带麻痹的可行性。方法：气管切开，全麻支撑喉镜下，采用半导体激光接触式汽化方法一侧杓状软骨次全切除，术中保留杓状软骨后外方约２ｍｍ的软骨外壳和声带膜部，治疗双侧声带麻痹的患者４例。结果：术后拔管时间分别为３天、一周和二周；术后随访分别为６、１０、１２、１６个月，病人呼吸平稳，发音较满意。检查见杓状软骨次全切处粘膜光滑，无肉芽组织生长。结论：半导体激光构状软骨次全切除治疗双侧声带麻痹，手术创伤轻，痛若小，操作简单，疤痕形成少，效果好，是治疗双侧声带麻痹理想的手术方法。     

双侧Bell氏麻痹

Bell氏麻痹(BP)在临床上常见,年发病率为13～23/10万人口;但双侧麻痹的罕见,综观各家报道,不过占全部BP患者的1%左右。本文报告4例双侧BP患者,男1女3,年龄4～18岁。例1的右侧面肌麻痹较左侧严重;例2正好相反。但2例均于起病时就发现双侧面肌力弱,且总的恢复时间两侧相同。例3先发生右侧面肌麻痹,且其持续时间较长;左侧麻痹系后出现但却先于右侧恢复。例4起初有左侧面肌麻痹,在出现右侧麻痹时左侧麻痹已消失。4例中3例在BP起病前有病毒性或拟诊病毒性疾病,均无糖尿病或传染性单核细胞增多症的实验室或临床证据。全部患者均接受强的松治疗,病情都     

喉外途径杓状软骨切除声带外展固定术治疗双侧声带外展麻痹

目的评价喉外途径杓状软骨切除声带外展固定术治疗双侧声带外展麻痹的效果.方法回顾分析杓状软骨切除声带外展固定术(Woodman术)治疗双侧声带外展麻痹9例的临床资料.结果8例效果满意,术后1次拔除气管套管6例,2次拔管2例,拔管率为88.9%,拔管时间平均25.5d.结论目前Woodman术仍是治疗声带外展麻痹的有效方法.     

258喉起搏器的研究进展

双侧喉返神经(RLN)损伤可造成喉肌麻痹,致声带内收、外展功能受损,易导致呼吸困难,目前尚无有效治疗方法,本文就RLN损伤后治疗声带麻痹的一种不仅能恢复喉肌收缩,且符合其生理功能的技术--喉起搏器的研究发展进行综述.     

新生儿双侧声带麻痹临床特点及预后分析

目的 探讨新生儿双侧声带麻痹的病因、临床特点、治疗及预后转归。 方法 对新生儿中心在2016年1月至2020年12月期间收治的双侧声带麻痹患儿进行回顾性分析,记录患儿的基本资料、病因、治疗情况及预后情况,并对患儿进行门诊及电话随访。 结果 共纳入28例患儿,男18例,女10例,年龄1~24 d,中位年龄3.5 d。92.9%(26/28)的患儿为足月儿,53.6%(15/28)的患儿为剖宫产。患儿首发症状主要为吸气性喉鸣及呼吸困难,占比高达78.6%(22/28),其次为呛奶及呕吐,占比为14.3%(4/28)。先天性双侧声带麻痹23例(82.1%,23/28),其中合并中枢神经系统病变7例(23.8%),先天性心脏病6例(21.4%),喉气管疾病6例(21.4%),胃食管反流疾病2例(7.1%);后天获得性声带麻痹5例(17.9%,5/28),获得性因素中多发于食管、气管疾病术后(80%,4/5)。全部患儿中8例(28.6%)行气管切开。所有患儿随访时间1个月~4年,死亡4例。气管切开患儿8例中,1例12个月时顺利拔管,1例堵管中,余5例目前随访16~47个月声带仍无恢复。观察等待20例患儿中,11例(64.7%)在后期随访的1~38个月内痊愈,声带活动恢复,6例(35.3%)在后期随访的5~17个月内声带活动改善,活动后喉鸣。 结论 新生儿双侧声带麻痹病因以先天性多见,共患病因素多,临床多表现为喉鸣及呼吸困难,部分有吞咽困难。气管切开术在新生儿双侧声带麻痹中并不是普遍必要的,多数先天性双侧声带麻痹患儿可自行恢复,预后较好,不要过早行外科手术干预。     

双侧声带外展麻痹的病源

双侧声带外展常威胁生命,可窒息而死。但又常易被忽视。因为除有一个顽固的、柔软的喉鸣音以外,声音(或哭声)可以完全正常。至少比一侧声带麻痹者好,因为双侧声带往往还保留少许微弱的内收功能,因此在呼气或发声时,声带还会被动的、相等的振动。而一侧麻痹者,双     

双侧声带麻痹的治疗进展

声带麻痹是多种疾病的常见症状，主要表现是部分或完全声带运动障碍，分为单侧声带麻痹和双侧声带麻痹，其中双侧声带麻痹临床症状为呼吸困难、误吸、声音嘶哑，严重时考虑气管切开术。随着手术方法的日益改进，声带麻痹的治疗效果有了进一步改善，但双侧声带麻痹仍然是一个复杂的临床问题，本文主要对目前双侧声带麻痹的治疗进展做一综述。     

内镜支撑喉镜下低温等离子杓状软骨切除术治疗双侧声带外展麻痹

目的 探讨内镜支撑喉镜下低温等离子杓状软骨切除术治疗双侧声带外展麻痹的可行性及效果.方法 回顾分析大连市中心医院耳鼻咽喉头颈外科2008年至2012年收治的29例双侧声带外展麻痹患者,均行内镜支撑喉镜下低温等离子单侧杓状软骨切除术.手术前后行声门测量及嗓音分析.结果 29例患者术后1周内均成功拔管.术前及术后3个月患者平均((x)±s,下同)声门面积为(21.9±4.7)mm2和(40.3±5.2)mm2,声门后部最大横径为(1.47 ±0.37) mm和(4.82±0.54)mm,差异均有统计学意义(t值分别为5.74和6.24,P值均＜0.05).术后3个月26例(89.7％)患者对嗓音质量表示满意.手术前后嗓音声学参数中基频、基频微扰、振幅微扰的差异均无统计学意义(P值均＞0.05);而最长发音时间差异有统计学意义(P＜0.05).随访3个月至3.5年,中位数2年,患者均无呼吸困难,可从事轻体力劳动.结论 内镜支撑喉镜下低温等离子杓状软骨切除术治疗双侧声带外展麻痹是一种安全、微创、有效的手术方式.     

单纯疱疹病毒1型与Bell麻痹

单纯疱疹病毒1型(HSV-1)能够在宿主感觉神经节内长久潜伏,在某些因素的刺激下再次激活,从而引起各种疾病.关于Bell麻痹的病因一直有很多争论,自McCormick在1972年提出HSV感染假说以来,学者们在基础和临床等方面进行了广泛研究,近年来通过分子生物学和动物模型的研究,大多数学者同意HSV-1感染是Bell麻痹的主要病因之一,其机理可能是由于潜伏在膝状神经节的HSV-1激活造成的面神经炎.     

支撑喉镜下CO2激光单侧杓状软骨切除术治疗双侧声带麻痹

目的 探讨支撑喉镜下CO2激光单侧杓状软骨切除术治疗双侧声带麻痹的疗效.方法 对6例双侧声带外展麻痹(均有不同程度呼吸困难)和3例双侧声带完全麻痹(有不同程度声嘶及呼吸不畅)患者实施了支撑喉镜下CO2激光单侧杓状软骨切除术,其中,8例进行了手术创面黏膜吻合术.所有患者手术前后均行频闪喉镜检查观察声门裂大小及通气情况,并由患者本人和医疗小组共同完成发声质量评估.结果 术前行频闪喉镜检查示:6例声带不完全麻痹者声带内收正常,外展受限,仅达旁正中位,其中3例已行气管切开者吸气时声门裂后端宽约1～2 mm,3例双声带完全麻痹者发声时声门不能闭合,吸气时声门裂后端宽约3～3.5 mm.术后随访11～34个月,7例无呼吸困难,均能保持术前的嗓音质量,1例术后1个月局部肉芽增生,另1例术后6个月后瘢痕挛缩,不能堵管,该2例均再次手术后呼吸平稳,未再次出现呼吸困难,但1例发声质量较前次手术后差.术后频闪喉镜检查,所有患者喉内手术创面黏膜愈合良好,声门裂后1/3形成近三角形裂隙,声门裂后端深吸气时宽度均大于4 mm.结论 CO2激光单侧杓状软骨切除术可有效改善双侧声带麻痹导致的呼吸困难,发声功能较满意.     

Charcot-Marie-Tooth病的双侧声带外展麻痹

Charcot-Marie-Tooth(CMT)病又称进行性神经性腓骨肌萎缩病或CMF综合征,累及第X对脑神经者甚为罕见。它很可能是一种遗传性的运动失调疾病。本文所描述的一个男孩和他的母亲,均患有CMF病,且伴有罕见的二侧声带外展麻痹。该男孩在10岁时曾因威胁生命的呼吸困难,而经直达喉镜证实为二侧声带外展麻痹。未几,他的母亲亦由间接喉镜证实患有二侧声带外     

双侧人工耳蜗植入

人工耳蜗植入(cochlear implantation)已经成为极重度感音神经性聋的有效治疗方法,目前,主要以单侧CI为主,并且疗效十分确切,CI者的开放性言语识别率可高达80%以上。在此基础上如何才能进一步改善言语识别率,对人工耳蜗本身进一步的改     

双侧性岩尖综合征(Gradenigo′s Syndrome)

Gradenigo(1859—1926)于1904年报告一例急性中耳炎于发病10—50天后出现剧烈颞枕部头痛和同侧外展神经麻痹引起的复视,系由岩尖部硬膜外脓肿所致,今称之为岩尖综合征,多为一侧性。本文报告一例双侧性岩尖综合征,患者为5岁男孩,患双侧化脓性中耳炎乳突炎,合并右乳突骨膜下脓肿和乙状窦周围脓肿;左耳乳突骨炎和岩骨骨疡;右眼外展神经完全麻痹及左眼外展神经不全麻痹。生下六个月时有颅骨骨折病史。经两侧乳突手术解压引流及合并使用大量抗菌素治疗而痊愈。两耳手术相隔5天,岩尖部未行再次手术。外展神经麻痹于三个月后完全恢     

双侧杓状软骨固定与双侧喉返神经麻痹的诊断及治疗

双侧杓状软骨固定（ACF）与喉返神经麻痹（RLNP）引起的声带麻痹非常相似。本文的目的寻找两组病变的不同病因、诊断及治疗方法。     

单侧杓状软骨切除术联合同侧声带外移治疗双侧声带麻痹的疗效观察

目的 探讨单侧杓状软骨切除术联合同侧声带外移治疗双侧声带麻痹的临床疗效.方法 回顾分析2007年1月至2011年4月5例双侧声带麻痹患者的临床资料,所有患者均在全麻下行颈外径路单侧杓状软骨切除术联合同侧声带外移,观察术后临床效果和术前、术后6月患者的声学参数(基频-F0,基频微扰-jitter,振幅微扰-shimmer,标准化噪声能量-NNE和最长声时(MPT).结果 患者术后呼吸功能均显著改善,5例患者均成功1次拔管,平均拔管时间(18.67±4.83)d,发音质量无显著下降,术后随访6月无严重误吸、创面肉芽、再狭窄发生.术后6月患者的F0、jitter、shimmer、NNE显著降低,而MPT显著延长,P<0.05.结论 单侧杓状软骨切除术联合同侧声带外移治疗双侧声带麻痹临床效果好,无明显并发症,显著改善患者的声学参数和最大声时.     

等离子射频辅助双侧声带后端切断术治疗双侧声带麻痹导致的上气道梗阻患者13例

目的评估内镜下等离子射频辅助双侧声带后端切断术治疗双侧声带麻痹导致上气道梗阻患者的疗效。方法回顾性分析13例双侧声带麻痹导致的上气道梗阻患者的病例资料,其中男6例、女7例,27～73岁,所有患者均接受等离子射频辅助双侧声带后端切断术。总结评估该手术的临床疗效。结果 13例随访时间1年1个月～2年11个月,所有患者无严重并发症发生。一次拔管率为84.44%(10/13),二次手术拔管率为88.89%(11/13),拔管时间1～3个月,中位数1个月,上气道梗阻均未复发。结论内镜下等离子射频辅助双侧声带切断术操作简单、手术风险小,同时治疗双侧声带麻痹效果可靠,是双侧声带麻痹导致上气道梗阻的有效治疗方法之一,也可作为其他治疗失败的补救治疗措施。     

气管插管引起双侧声带麻痹

双侧声带麻痹(BVCP)是气管插管后的一种较少见的并发症,表现为拔管后患者出现呼吸困难伴有喘鸣及呼吸急促。作者根据所遇到的一例气管内插管后的BVCP,结合8例新鲜尸体喉标本的研究,并复习文献中的10例资料作以下报道。环甲肌由喉上神经外侧支支配,对BVCP的发生