新生儿听力筛查的过去、现在和将来

Edwin Rubel（2008年）估计，永久性听力减退的发病率在无危险因素新生儿中为0．1％～0．3％，在新生儿重症监护室中出生者为5％，青春期听损的患病率为1％，成年为20／60，老年（65岁及以上）达30％。他还估计美国有2600万（约占10％人口数量）听障患者，全世界有6亿听力损失者。     

NICU患儿听力筛查结果分析

目的分析新生儿重症监护病房（NICU）患儿听力筛查结果。方法对2008年1月～2009年1月间3130例NICU患儿用TEOAE初筛、复筛,对复筛未通过患儿行ABR诊断性检查。结果未通过TEOAE初、复筛的513例（709耳）患儿中,以早产儿和肺部疾患阳性率最高,其中102例（156耳）患儿经诊断性ABR检查,确诊为听力损失130耳（83．33％,130／156）,其中轻度听力损失38耳,中度55耳,中重度15耳,重度16耳,极重度6耳,肺部疾患、高胆红素血症和早产儿阳性率最高。结论NICU患儿听力损失发生率高,肺部疾病、高胆红素血症和早产儿是引起听力损失最主要的高危因素。     

新生儿监护病房儿童听力筛查及诊断结果分析

目的对在耳鼻喉科听力诊断中心进行听力诊断评估,并且有新生儿监护病房住院史婴幼儿的听力筛查及诊断结果进行比较分析,旨在评价目前所用听力筛查方法的有效性。方法选取有新生儿监护病房住院史并于耳鼻咽喉科进行听力诊断评估的婴幼儿,分析其自动听性脑干反应(AABR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)筛查资料,并与诊断型听性脑干反应(ABR)的结果进行对比分析。结果本组同时完成DPOAE、AABR筛查及诊断型ABR测试,并且资料完整保存者共89例177耳。DPOAE筛查未通过率为45.8%,AABR筛查的未通过率为46.3%。两种筛查方法的一致率为64.4%。AABR的假阴性率为27.9%,DPOAE为16.3%,联合使用两种筛查方法时其假阴性率为4.7%。诊断型ABR测试异常共26例43耳(24.3%),其中轻度听力损失22耳,中度7耳,重度3耳,极重度11耳,听力损失为双侧者17例,单侧者9例,双侧听力损失患者中双耳听力损失程度对称者12例,不对称者5例。本组确诊听力损失婴幼儿中存在的高危因素包括:新生儿重症监护病房(NICU)住院超过5天;早产儿呼吸窘迫综合征;机械通气48h以上;出生体重低于1500g;新生儿窒息(Apgar评分1分钟0~4分或5分钟时0~6分);高胆红素血症胆红素水平达到换血要求;颌面部畸形(小耳、外耳道闭锁或畸形、腭裂);细菌性脑膜炎。结论使用AABR或AABR与DPOAE联合筛查可用于NICU新生儿的听力筛查,有新生儿听力损失高危因素的婴幼儿有转诊进行听力诊断评估的指证。     

正常和重症监护病房新生儿听力筛查结果分析

目的分析正常和重症监护室(NICU)新生儿听力筛查的结果,了解其初、复筛率及听力损失检出率。方法应用DPOAE对2009年1月1日～2010年12月29日出生的正常和NICU新生儿进行听力筛查,正常新生儿于生后2～5天初筛,NICU新生儿在病情稳定后进行初筛;初筛未通过者于42天行DPOAE复筛,复筛仍未通过者于3月龄行ABR和/或ASSR检查。结果正常新生儿3 778例,接受筛查3 668例,初筛率97.09%(3 668/3 778),初筛未通过342例(9.32%,342/3 668),复筛144例(42.11%,144/342),复筛未通过40例(27.78%,40/144),转诊25例,最终确诊先天性听力损失7例(1.91‰,7/3 668)。NICU新生儿2 665例,全部接受初筛,初筛率100%,初筛未通过330例(12.38%,330/2 665),复筛46例(13.94%,46/330),复筛未通过8例(17.39%,8/46),实际转诊6例,最终确诊先天性听力损失2例(0.75‰,2/2 665),其中1例为缺血缺氧性脑病,另1例为新生儿窒息。两组听力损失检出率1.42‰(9/6 333),其中中度6例,重度2例,极重度1例;单耳3例,双耳6例。结论本组正常和NICU新生儿听力筛查复筛率明显低于推荐标准,NICU新生儿听力损失的检出率低于其它地区。     

听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力追踪

目的了解听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力变化和特点。方法 2008年至2010年对复筛时AABR未通过而TEOAE通过的23例高危新生儿在3月龄时进行听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)以及高频声导抗(high frequency tympanometry,HFT)检查,对ABR异常的患儿在6月龄时复查。结果 3月龄和6月龄时DPOAE各频率基本引出,HFT均为单峰。3月龄时23例患儿中5例双耳ABR反应阈≤35dB nHL,余18例(30耳)单耳或双耳ABR异常,其中8耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;15耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;7耳97dB nHL声刺激下无波形引出;符合听神经病(auditory neuropa-thy,AN)诊断12例,双耳8例,单耳4例。ABR异常的18例(30耳)6月龄复查时,1耳反应阈≤35dB nHL,29耳反应阈异常,其中,6例(11耳)ABR反应阈降低,1例(2耳)反应阈升高;29耳中14耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;11耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;4耳97dB nHL未引出波形;符合AN诊断9例,双耳4例,单耳5例。23例患儿1～2岁时电话随访,19例对声音反应良好,2例言语发育稍迟缓,2例2岁时仍不会说话,其中1例合并脑瘫,1例CT示脑白质异常,戴助听器均无效。结论本组听力筛查AABR未通过而TEOAE通过的婴儿听力发展不确定,选择治疗方案需慎重,对这类小儿应长期听力追踪至少到3岁。     

Selective Inner Hair Cell Loss in Prematurity: A Temporal Bone Study of Infants from a Neonatal Intensive Care Unit

Premature birth is a well-known risk factor for sensorineural hearing loss in general and auditory neuropathy in particular. However, relatively little is known about the underlying causes, in part because there are so few relevant histopathological studies. Here, we report on the analysis of hair cell loss patterns in 54 temporal bones from premature infants and a control group of 46 bones from full-term infants, all of whom spent time in the neonatal intensive care unit at the Hospital de Niños in San Jose, Costa Rica, between 1977 and 1993. The prevalence of significant hair cell loss was higher in the preterm group than the full-term group (41% vs. 28%, respectively). The most striking finding was the frequency of selective inner hair cell loss, an extremely rare histopathological pattern, in the preterm vs. the full-term babies (27% vs. 3%, respectively). The findings suggest that a common cause of non-genetic auditory neuropathy is selective loss of inner hair cells rather than primary damage to the cochlear nerve.     

新生儿听力筛查初筛时间探讨

目的 比较新生儿听力普遍筛查方案中两个不同的初筛时间的通过率和转诊率,探讨首次听力筛查时间与筛查效率的关系,为制定筛查方案提供参考.方法 3653例在深圳妇幼保健院出生的新生儿分为两组:出生3日筛查组(A组,2 305例)和30天筛查组(B组,1348例).分别于出生后3天和30天体检时进行畸变产物耳声发射(DP0AE)听力筛查.未通过(refer)者,1个月后进行复筛.复筛阳性者转诊至听力评估中心进行听力学诊断.结果 A组初筛通过率为81.9%(1 888/2 305),复筛通过率为85.2%(219/257);B组初筛通过率为93.9%(1 266/1 348),复筛通过率为62.7%(42/67).两组初筛通过率、复筛通过率及总通过率比较差异有显著统计学意义(P<0.001).两组的转诊率分别为1.65%和1.85%,差异无统计学意义(P>0.05).6例(1.6‰)最后确诊为听力损失.结论 出生后30天时进行听力筛查可提高初筛通过率,减少复筛人数,节约筛查成本.     

高频畸变产物耳声发射在新生儿听力筛查中的应用

目的 探讨高频畸变产物耳声发射(high frequency DPOAE,HFDPOAE)在新生儿听力筛查中的特点及应用价值.方法 对261例(522耳)新生儿(正常对照组93例186耳及疾病组168例336耳)同时进行常频畸变产物耳声发射(conventional frequency DPOAE,CFDPOAE)和HFDPOAE听力筛查测试,分别比较采用CFD-POAE和HFDPOAE的初筛阳性率以及不同组新生儿各频率DPOAE的平均幅值,并进行统计学分析.结果 对照组CFDPOAE的阳性率显著高于HFDPOAE(P=0.000),疾病组采用CFDPOAE和HFDPOAE的阳性率无显著性差异(P＞0.05);采用CFDPOAE时,对照组与疾病组的筛查阳性率无显著性差异(P＞0.05);采用HFD-POAE时,疾病组的筛查阳性率显著高于对照组(P=0.007).DPOAE的幅值在2、8、12和16 kHz频率时各组间有统计学差异;各组DPOAE平均幅值:对照组最高,早产儿和非听损伤危险因素相关疾病组仅次于对照组,其次为新生儿窒息组和黄疸组,具有二种及以上听损伤危险因素相关疾病组最小;各组新生儿频率-幅值函数曲线呈双峰型,在4 kHz为峰值低谷,在2和8～12 kHz分别为二个峰值.结论 HFDPOAE能较敏感地反映听觉的受损情况,并能降低CFDPOAE听力筛查的假阳性率,对高频听力障碍的早期发现可能具有一定的应用价值.     

婴儿多种客观听力检测方法的综合评估

目的探讨多种客观听力检测方法在婴儿听力评估中的应用。方法采用听性脑干反应、40Hz听觉相关电位或听觉稳态反应、畸变产物耳声发射及鼓室声导抗等方法,对初筛和复筛未通过的200例（400例）婴儿进行了听力测试,并对测试结果进行对比分析。结果400耳中各项结果均正常77耳（19．25％）,一项或一项以上检查异常323耳（80．75％）。检查异常的323耳中传导性听力损失59耳（18．27％）,感音神经性听力损失172耳（53．25％）,混合性听力损失92耳（28．48％）。接受听性脑干反应测试的400耳中。正常199耳（49．75％）,异常201耳（50．25％）。以听性脑干反应阈值评估听力损失程度。轻度96耳（47．76％）,中度29耳（14．43％）,重度22耳（10．95％）,极重度54耳（26．86％）。接受40Hz听觉相关电位测试的184耳中,正常52耳（28．26％）,异常132耳（71．74％）。以40Hz听觉相关电位反应阈值评估听力损失程度,轻度68耳（51．51％）,中度34耳（25．76％）,重度14耳（10．61％）,极重度16耳（12．12％）。接受听觉稳态反应测试的216耳中,正常62耳（28．70％）,异常154．1~-（71．30％）。接受畸变产物耳声发射测试的400耳中,正常114耳（28．50％）,异常286耳（71．50％）。接受鼓室声导抗测试的400耳中,正常310耳（77．50％）,异常90耳（22．50％）。结论多种客观听力检测方法的联合运用,对判断婴儿听力损失的程度和性质有一定帮助,可为早期干预提供依据。     

婴儿听性稳态反应和听性脑干反应听力评估对比分析

目的 对新生儿听力筛查复筛未通过的婴儿的cABR及ASSR检测资料进行对比分析,了解它们各自的应用限度和相互关系.方法听力筛查复筛未通过,DPOAE、cABR及ASSR检测资料完整的婴儿546耳,男326耳,女220耳,年龄1～12月.分为3组:①听力正常组:DPOAE正常、cABR波V反应阈≤30 dB nHL,146耳;②可疑听力损失组:DPOAE未能引出或部分频率不能引出、即使cABR波V反应阈≤30 dB nHL也列入该组,126耳;③听力损失组:DPOAE正常或不正常、cABR波V反应阈＞30 dB nHL,听力损失组中又按cABR反应阈分为3组:cABR反应阈≤60 dB nHL 153耳、61～97 dB nHL 75耳、无反应46耳.分别计算各组cABR波V反应阈与ASSR的0.5、1、2、4 kHz反应阈的均值和标准差、变异系数,并进行相关性分析.结果 要儿cABR波V反应阈正常平均值为24.7±5.0 dB nHL,0.5、1、2、4 kHz ASSR正常反应阈平均值分别为43.3±11.2、36.9±9.5、28.6±11.8、31.7±14.0 dB nHL.cABR反应阈正常平均值的标准差明显比ASSR小,tAleR变异系数小于ASSR,差异有统计学意义(P＜0.05).cABR最大输出无反应的46耳中ASSR各频率也未引出的有6耳,ASSR各频率都可以引出的有27耳,部分引出的有13耳.结论 ASSR与cABR在婴儿听力评估中起重要的相互补充的作用,运用ASSR加cABR进行综合评估值得推荐.