骨原发性孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的探讨骨原发性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例骨原发性SFT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 2例影像学均表现为骨质破坏;镜下可见瘤细胞呈卵圆形、短梭形,瘤细胞间可见玻璃样变的胶原纤维分割,局部区域可见丰富的形状不规则血管。例1细胞有异型,核分裂象4个/10 HPF;例2肿瘤细胞形态温和,核分裂象罕见。免疫表型:肿瘤细胞STAT6、CD34、CD99和vimentin均阳性,CKpan、S-100、desmin、SMA、EMA、ERG和STAB2均阴性。结论骨原发SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与骨的其他原发肿瘤及转移性肿瘤鉴别。     

乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的探讨乳腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学特点、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例男性乳腺SFT进行临床、病理组织学特点观察,行免疫组化EnV ision两步法检测,并复习相关文献。结果 SFT常位于乳腺外上象限,周围常有纤维性假包膜,常为无痛性渐增大的肿块,部分病例有囊性变,组织学上肿瘤组织内血管丰富,梭形或卵圆形瘤细胞围绕圆形和分支状血管,呈漩涡状、束状及假栅栏状排列,细胞界限不清。免疫组化标记CD34、BCL-2、CD99和vimentin均阳性。结论 SFT是临床少见的肿瘤,发生于乳腺的SFT非常罕见,根据病理组织学特点及免疫表型可进行诊断及鉴别诊断,并鉴别其良恶性。     

肺孤立性纤维性肿瘤7例临床病理分析

目的探讨肺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析7例肺SFT的病理学形态及免疫表型特征并复习相关文献。结果 7例肺SFT中女性4例,男性3例,年龄24～65岁。发生部位以右叶肺多见,临床上多表现为咳嗽或胸痛。肿块最大径1. 2～9. 0 cm。镜下与其它部位的SFT基本一致,细胞密集区和细胞稀疏区交替分布,肿瘤细胞间有玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状排列或血管外皮瘤样。瘤细胞呈短梭形,轻～中度异型,大多病例核分裂少见(4/10 HPF),2例可见肿瘤性坏死,1例可见上皮样细胞,7例肿瘤周边均可见被覆肺泡上皮的裂隙状结构。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、STAT6、CD34、BCL-2、CD99阳性,Ki-67增殖指数3%～20%,其余均阴性。结论肺SFT非常罕见,病理诊断主要依靠影像学、病理学形态和免疫组化标记,需与肺的其他梭形细胞肿瘤如腺纤维瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、肉瘤样癌、肺内脑膜瘤等鉴别。患者预后好,治疗以手术彻底切除为主,并注意长期随访。     

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤8例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumors/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析8例中枢神经系统SFT/HPC的临床病理学和影像学资料、免疫表型特征,并复习相关文献。结果男性5例,女性3例,年龄38~58岁,平均45.38岁。肿瘤大小从2.9 cm×3.1 cm×2.3 cm到7.8 cm×7.4 cm×5.5 cm不等。镜下根据WHO(2016)中枢神经系统肿瘤的分类,将SFT/HPC分为3级:1级2例,2级3例,3级3例。低倍镜下肿瘤可见细胞丰富区和疏松区交替分布的经典图像,1级细胞密度相对较低,有丰富的胶原纤维;2级具有更多的细胞,较少的胶原,可见HPC图像;3级细胞密度高,可见坏死,核分裂象≥5/10HFP。免疫表型:vimentin、CD34、CD99和BCL-2(+),并且所有肿瘤细胞核强阳性表达STAT6蛋白。有随访资料的6例中2例术后复发。结论中枢神经系统SFT/HPC是一种少见的软组织肿瘤,具有特征性病理形态表现。结合发生部位、影像学资料、组织病理学特点及免疫表型可明确诊断。中枢神经系统SFT/HPC具有不同于发生于中枢神经系统外肿瘤的分级标准。根据分级不同,治疗方法和预后均有所不同。     

膀胱孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的探讨膀胱孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床表现、病理学形态、免疫表型及生物学行为。方法回顾性分析1例膀胱SFT的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤表面大部分光滑,切面灰白色,质韧,编织状,无出血、坏死。镜检:肿瘤界清,无明显侵袭性,病变为细胞稀少区与细胞丰富区交替分布,以梭形细胞为主,可见局灶性细胞密集区,未见坏死灶。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达CD34、CD99、vimentin,部分表达SMA、desmin。结论膀胱SFT大多为良性,需与其他多种梭形细胞肿瘤相鉴别,根治性切除是主要治疗手段。     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

乳腺原发性ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的 探讨乳腺原发性间变性大细胞激酶(anaplastic large-cell kinase,ALK)阴性的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特征、免疫表型及其与乳腺植入物的关联.方法 采用HE及免疫组化EnVision两步法观察1例乳腺原发性ALK阴性的ALCL,并结合文献探讨.结果 肿瘤组织瘤细胞呈弥散分布,形态多样,胞质丰富,略呈嗜碱性,核形态多样,可见切迹,核仁较清晰.免疫表型:肿瘤细胞表达CD30、CD3、CD43、EMA,Ki-67增殖指数约80%,不表达ALK、CD20、CD10、CD56、PAX-5、TIA及MPO.结论 ALK阴性的ALCL是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,结合组织学特征及免疫组化染色有助于诊断与鉴别诊断.     

肾透明细胞癌鼻腔转移1例临床病理分析

目的：观察肾透明细胞癌鼻腔转移的临床病理学特征,探讨其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾性分析1例肾透明细胞癌鼻腔转移的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断,并复习相关文献。结果灰褐色碎组织一堆,7 cm ×7 cm ×2 cm大小,部分呈息肉状,切面灰褐色,质软。镜下见肿瘤细胞呈泡巢状或腺泡状分布,巢间有纤细薄壁的血管包绕,形成丰富的血管网,肿瘤细胞膜界限清晰。免疫表型：肿瘤细胞 CD10、vimentin 和 CK 均(+), CD34(血管+)。随访43个月未见其他部位新发病灶。结论肾透明细胞癌鼻腔转移病例非常罕见。既往有肾透明细胞癌病史的患者,当出现相应的临床症状时,应高度警惕少见部位的转移性病变,引导病理准确诊断。     

乳腺纤维瘤病样化生性癌的临床病理分析

目的探讨乳腺纤维瘤病样化生性癌(fibromatosis-like metaplastic carcinoma,FLMC)的临床病理学特征。方法回顾性分析5例乳腺FLMC患者的临床及病理资料及免疫表型,并复习相关文献。结果患者年龄42~53岁,平均(46.6±4.67)岁,肿块直径平均37 mm。肿瘤细胞呈梭形,少量呈上皮样,平行排列,或呈束状、波浪状排列,核分裂少见。肿瘤间质为胶原化间质,也可为水肿性间质。肿瘤呈浸润性生长,侵犯乳腺实质和脂肪组织。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、角蛋白标记和肌源性标记,特征性表达p63,不表达ER、PR、HER-2、S-100、CD34。结论乳腺FLMC属于罕见肿瘤,需结合形态学及免疫表型明确诊断。     

双侧睾丸精母细胞性精原细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨睾丸精母细胞性精原细胞瘤(spermatocytic seminoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例双侧睾丸SS组织行EnVision两步法免疫组化染色,并复习相关文献.结果 双侧睾丸肿瘤呈无痛性缓慢生长,组织学上肿瘤边界清楚,包膜完整,肿瘤细胞弥漫分布,黏附性差,由3种类型细胞组成,缺少淋巴细胞浸润及间质肉芽肿反应.免疫表型:肿瘤细胞CD99、CD117、BCL-2阳性,CK、CD3、CD7、CD20、CD30、inhibin、PLAP、CK18均阴性,Ki-67增殖指数为50%.结论 SS是一种罕见的睾丸肿瘤,与经典性精原细胞瘤的临床及病理特点均不同,好发于老人,双侧发生者更为罕见.其与经典性精原细胞瘤、胚胎性癌和淋巴瘤鉴别非常重要,单纯睾丸切除后不需进一步治疗,预后良好.     

多脏器恶性肿瘤术后肝黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

目的 探讨肝黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的临床病理特征。方法 对1例罕见多脏器恶性肿瘤术后肝黏膜相关淋巴瘤病例结合文献进行临床、病理和免疫组化分析。结果 患者于8年和3年前先后发生胃恶性间质瘤、阴囊阴茎皮肤湿疹样癌，有长期化疗史。肿瘤组织学以单核样B细胞为主，并有淋巴滤泡和淋巴上皮病变形成。免疫表型示瘤细胞CD45、CD79α、CD20阳性，CD5、CD10、ALK、TdT阴性，bcl—2、Ki—67少数肿瘤细胞阳性。结论 肝黏膜相关淋巴瘤可以发生于多脏器恶性肿瘤术后，其发病可能与长期使用免疫抑制剂有关，诊断本病时需与肝继发性淋巴瘤及肝的炎性假瘤鉴别。     

颈动脉鞘区乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤1例临床病理分析

目的：探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤( papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA)的临床病理学特点、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例发生在64岁女性颈动脉鞘区的PILA行HE及免疫组化SP两步法染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤呈网状、海绵或迷路样结构,管腔内壁衬覆小的鞋钉样圆形细胞,局灶管壁上可见外衬鞋钉样肿瘤细胞的乳头样结构突向腔内,细胞异型性小、核分裂象罕见。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34、CD31、FⅧRag均呈强阳性,D2-40呈阴性。结论 PILA是罕见中间型脉管肿瘤,其形态学结构较复杂多变,根据其特征性组织学表现结合免疫表型可与其它血管源性肿瘤鉴别。该瘤有局部侵袭性且有复发等恶性潜能,建议采取扩大切除,并长期随访。     

颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤16例临床病理分析

目的探讨颅内恶性孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma,SFT/HPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集16例颅内恶性SFT/HPC,回顾性分析其临床及影像学资料、组织形态、免疫表型并复习相关文献。结果 16例患者中男性8例,女性8例;年龄31~71岁,平均51岁。镜下肿瘤细胞丰富稍具异性,核分裂象≥5/10 HPF,肿瘤的组织学结构呈条索状、席纹状或无结构状,部分呈经典的SFT样结构,部分呈HPC样结构。免疫表型:93.75%弥漫表达STAT6;CD34阳性率为87.5%,仅6例为弥漫膜阳性。15例随访1~64个月,7例复发。结论恶性SFT/HPC具有恶性的生物学行为,STAT6是恶性SFT/HPC的一种比较特异的生物学标志物,患者的预后与肿瘤的切除范围及长期的随访相关。     

肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤3例报道并文献复习

目的 探讨肾孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对3例罕见的肾SFT进行临床、病理组织学形态观察及免疫组化染色,并复习相关文献.结果 原发于肾脏的SFT临床与影像学检查结果缺乏特征性表现,镜下细胞形态基本为长梭形,部分为卵圆形或上皮样细胞.其主要特点为含丰富的胶原纤维和形成多量瘢痕.免疫组化染色示瘤细胞CD34和CD99均(+),BCL-2(±).结论 发生于肾脏的SFT较为罕见,因缺乏特异性的术前诊断依据而极易误诊,确诊需依赖病理学检查,免疫组化染色有助于诊断及鉴别诊断.     

肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的探讨肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集2例肺穿刺活检转移性LG-ESS,分析其临床资料、病理组织学、免疫表型特点,并复习相关文献。结果 2例均为原位复发且发生肺多发转移患者,临床行肺穿刺活检。镜下肿瘤细胞均呈短梭形弥漫排列,间质见螺旋小动脉,例2可见平滑肌样细胞。免疫表型:瘤细胞CD10、ER、PR均弥漫阳性,Ki-67增殖指数5%,例2平滑肌样细胞SMA、h-caldesmon均阳性。子宫原发肿瘤病理切片形态一致,且均见脉管内瘤栓。结论 LG-ESS发生肺转移非常罕见,肺穿刺活检诊断困难,需充分了解病史,结合组织病理学和免疫表型,排除肺原发肿瘤后可确诊。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例并文献复习

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma,MNT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MNT的临床资料、病理学特征、免疫表型、治疗及预后。结果例1为64岁女性,无任何临床症状。例2为76岁女性,有重症肌无力。2例肿瘤均位于前纵隔。组织学特征为增生的上皮样微结节由大量淋巴细胞间质分隔,淋巴细胞可形成生发中心。微结节由短梭形肿瘤细胞构成,细胞核温和,卵圆形,未见核分裂和坏死。免疫表型:短梭形上皮细胞CKpan、CK19阳性,CD20、CD5和CD117阴性。淋巴间质中生发中心细胞CD20阳性,间区为CD3和CD5阳性的T淋巴细胞。结论 MNT是一种非常罕见的胸腺肿瘤,依据组织学特征及免疫表型可明确诊断。     

乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法分析1例乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发DLBCL的临床资料、组织学特点、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果患者右侧乳腺肿块大小1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm,边界不清,质地较硬;镜下见玻璃样变的纤维间质内肿瘤细胞呈腺样、条索状及实性小巢、团状浸润性生长,瘤细胞较小,胞质核分裂象不易见。免疫表型:肿瘤细胞ER、PR均阳性,HER-2阴性,Ki-67增殖指数约8%。左侧乳腺肿块大小4.0cm×5.0 cm×4.0 cm,境界较清,质嫩;镜下见肿瘤细胞弥漫浸润,间质少,乳腺结构被破坏,可见残存乳腺导管。瘤细胞胞质嗜酸性,细胞核大,呈圆形或卵圆形,空泡状,核仁较明显,核分裂多见,凋亡细胞及吞噬细胞常见。免疫表型:肿瘤细胞CD20、PAX-5、CD79a均阳性,Ki-67增殖指数约80%。结论乳腺非特殊类型浸润性癌伴乳腺原发DLBCL临床罕见,了解其临床病理学特征对该病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后判断具有重要意义。     

肾集合管癌4例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-)。结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。     

指趾纤维黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨指趾纤维黏液瘤(digital fibromyxoma, DF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例DF中男性2例,女性1例,年龄30～57岁,平均44岁,且病变均发生于手指。肿瘤最大径1.5～2 cm。镜下见肿瘤细胞呈梭形和星形纤维母细胞样,束状分布于黏液样基质内;黏液样基质富含纤细的血管,瘤细胞异型性不明显或仅轻度异型,核分裂象罕见。免疫表型:梭形和星形细胞表达CD34、CD10和CD99,灶性表达EMA,不表达MUC4、desmin和S-100蛋白,Ki-67增殖指数1%～2%。3例患者手术切除后均痊愈。结论 DF属少见的良性肿瘤,为防止局部复发,临床上应行肿瘤完整切除术。     

Collecting duct carcinoma of kidney: a clinicopathologic analysis of 4 cases

目的 探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-).结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断.