原位肝移植治疗肝豆状核变性一例报告

报告１例人体同种异体原位肝移植手术及术后经过，受者的原发病为肝豆状核变性（肝型失代偿期）。采用ＵＷ液灌洗和保存，快速取肝。冷血时间为８小时，受者的肝动脉变异，通过供体髂动脉架桥使供肝动脉与肾平面下方腹主动脉吻合。术中未采用静脉转流，血液动力学未见明显变化，术后肾功能无明显异常。术后应用环孢素Ａ＋泼尼松二联免疫抑制治疗，克服了腹腔迟发性大出血、急性排斥反应、二重感染、霉菌感染及环孢素Ａ对肝脏的毒性作     

肝移植与肝豆状核变性

肝豆状核变性 ( hepatolenticular degeneration,HLD) ,又名 Wilson 病 ( Wilson disease) ,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,致病基因为三磷腺苷 ( ATP) 7B 基因。ATP7B 基因突变,导致其编码的铜转运 P 型 ATP 酶功能减弱或丧失,使血清铜蓝蛋白合成减少、胆道排铜障碍,蓄积体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾     

原位肝移植治疗肝豆状核变性长期存活一例报告

报告１例人体同种异原位肝移植手术病例，受者为肝豆状核变性（腹型失代偿期）供者为男性脑死亡者，采用ＵＷ液灌注和保存，快速取肝，冷缺血时间为８小时，采用供体髂动脉架桥，重建变异肝动脉血供，术后应用环孢霉素合并泼尼松二联免疫抑制治疗，克服了腹腔迟发性大出血，急性排异反应，二重感染，霉菌感染及环孢霉素对肝脏的毒性作用等并发症，对术后出现的胆道并发症采用了经Ｔ管行胆道冲洗和Ｆｏｇａｒｔｙ导管疏通于手术一年后     

不行体外静脉转流原位肝移植治疗肝豆状核变性一例

我院于 2 0 0 1年 9月为一名肝豆状核变性患者成功施行了不经体外静脉转流的经典式同种异体原位肝移植 ,目前患者存活 1 2个月。现报告如下。一、资料与方法1 .受者情况 :男性 ,2 0岁 ,体重 53ｋｇ ,临床诊断为肝豆状核变性 ,于 2 0 0 1年 9月 2 9日在全身麻醉下行原位肝移植术。术中见病肝呈重度结节样硬变 ,无腹水 ,血管无变异。2 .供肝切取 :供肝取自于一体重 50ｋｇ、2 2岁之男性尸体 ,与受者同为Ｂ型血。供肝切取采用快速多器官联合切取技术 ,肠系膜上静脉和腹主动脉插管 ,以ＵＷ液灌洗 ,灌洗液总量约为 2 0 0 0ｍｌ,离体后经门静脉灌…     

Ilizarov技术治疗肝豆状核变性所致肢体畸形1例

<正>肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson's disease,WD),是一种以青少年为主的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病~([1])。其特点为铜代谢障碍导致铜在体内过度沉积,主要累及肝脏、中枢神经系统、肾脏及角膜,病变特征性地分布于脑组织、肝脏、肾脏及角膜等处。由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,其临床出现多种多样。可有较广泛神经系统损     

肝移植治疗肝豆状核变性的单中心疗效分析

目的探讨肝移植治疗肝豆状核变性的疗效。方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月接受肝移植手术治疗的5例肝豆状核变性患者的临床资料。结果 采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植3例,成人间活体部分肝移植2例。围手术期死亡1例,死于肺部真菌感染和多器官功能衰竭,另4例患者恢复良好且存活,其中生存时间≥1年4例,≥3年3例。3例伴有神经精神功能障碍的患者中,除1例死亡外,另2例症状得到不同程度的改善。存活的4例术后1个月肝功能较术前明显改善,血清铜蓝蛋白水平明显升高。结论 全肝移植或活体部分肝移植术能改善肝豆状核变性患者的铜代谢和神经精神症状,提高患者的生活质量和存活率。     

肝豆状核变性并发肝硬变40例临床分析

目的:了解肝豆状核变性引起肝硬变患者的临床特点和诊治情况.方法:回顾40例肝豆状核变性临床资料,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析和比较.结果:①40例中21例以肝功能受损为首发症状.②肝脏受累的患者较年轻,平均年龄为20.3岁;神经系统受累的平均年龄为23岁(P<0.05).③肝脏大小平均为肋下2.2cm,脾脏大小平均为肋下2.7cm,WBC为2.8×109/L,PLT为46×109/L.④X线钡餐或胃镜检查提示食管静脉曲张阳性率为27.5%(11/40),40例中发生上消化道出血者3例(7.5%),均有肝硬变表现,其中大出血1例.结论:肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症是本病最常见的合并症,脾切除手术能改善肝功能,提高肝豆状核变性的疗效.     

肝豆状核变性合并肛周脓肿1例

患者男，25岁，因“肛周肿痛1个月余，加重1d”入院。患者肝豆状核变性病史10余年，1个多月前出现肛周肿块，疼痛不适，于门诊静脉滴注头孢类抗菌药物及奥硝唑2周，肿物变小，疼痛减轻。1d前再次出现肛门肿块，疼痛难忍，无溃破。患者无发热，大便日行1次，无便血，小便正常，饮食一般，睡眠差，体质量无明显变化。其兄因肝豆状核变性已去世。查体：情绪不稳，爱挑剔，双手震颤，     

肝豆状核变性合并肝细胞癌1例

患者男,44岁,主因＂肝内占位性病变＂就诊。2008年4月CT：肝S7段约1.3cm多血供结节;2009年1月复查CT见病灶增大至2.9cm;MRI结果与CT相符。患者7年前被诊断为肝豆状核变性,随后接受青霉胺治疗和低铜饮食。既往无肝炎、血吸虫病史,无药物中毒史,不嗜酒。父母为近亲结婚,姐姐曾患肝豆状核变性并死于肝功能衰竭。     

脾动脉栓塞术加肝动脉脐血单个核细胞灌注治疗肝豆状核变性的护理

<正>肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病(WD),是一种常见染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的疾病。由于铜代谢障碍,在体内各器官尤以肝、脑、肾组织造成铜沉积,肝内铜沉积引起肝硬化,脾功能亢进和肝功能异常,因脾功能亢进导致白细胞、血小板及血红蛋白减少[1]。我院综合病区于2010     

外科辅助治疗肝豆状核变性231例临床分析

目的探讨肝豆状核变性患者行外科辅助治疗的安全性及有效性。方法回顾性分析2001年至2008年安徽中医药大学第一附属医院收治的231名肝豆状核变性患者行外科辅助治疗的临床资料,针对手术前后临床数据进行对比分析,明确外科辅助治疗效果。所有患者均进行5年临床随访,了解术后恢复情况。结果本组资料中,172名患者行脾脏切除术,34名患者行脾脏切除联合贲门周围血管离断术,25名患者行门腔静脉分流术。术后患者白细胞、红细胞、血小板、胆红素、谷丙转氨酶与术前相比明显改善(P0.05)。本组患者术后早期并发症79例,5例死亡,随访期间17例出现并发症。结论脾脏切除术是肝豆状核变性合并脾功能亢进患者的安全有效的治疗措施,但门体静脉分流术后并发症发生率高,需谨慎实施。     

肝豆状核变性合并右膝关节损害1例报告

1病例资料 患者，男，24岁，因右膝间歇疼痛13年伴伸直乏力1年多就诊。患者自11岁开始出现右膝疼痛，当地医院诊断为微量元素缺乏，补充钙及维生素后疼痛缓解效果不佳。14岁时因咳嗽伴面部红疹于当地医院就诊，常规血液生化检查示肝功能异常、腹部彩超发现巨脾，疑为血液疾病或肝炎，行骨髓活检排除血液病，行脾切除并取小块肝组织活检排除肝炎，     

精准脾切除术在肝豆状核变性合并脾功能亢进患者中的术后效果

目的 研究精准脾切除术在肝豆状核变性合并脾功能亢进患者中的术后效果。方法 选取2016年1月～2019年10月收治的肝豆状核变性合并脾功能亢进患者60例进行研究,按随机数表法分成研究组及传统组各30例。传统组实施传统脾切除术治疗,研究组则实施精准脾切除术治疗。比较两组各项手术指标水平,术后并发症发生情况,手术前后应激反应状况等方面的差异。结果 研究组术后引流量、术后出血量均少于传统组,且住院时间短于传统组(均P<0.05)。研究组及传统组在术后腹腔出血、发热、门静脉血栓发生率方面对比,前者低于后者(均P<0.05)。术后研究组及传统组在皮质醇、C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-6(IL-6)水平方面对比,前者低于后者(均P<0.05)。结论 精准脾切除术应用于肝豆状核变性合并脾功能亢进患者中的效果显著,有利于促进患者早日康复,降低术后并发症发生风险,减轻应激反应,值得临床推广应用。     

肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效

目的探讨肝移植治疗肝豆状核变性的临床疗效。方法回顾性分析中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肝胆外科1999年1月至2021年11月接受肝移植手术治疗的16例肝豆状核变性受者的临床资料。其中男性9例, 女性7例, 年龄29.5岁(14～54)岁。采用电话、门诊及住院复查方式进行随访, 随访起点为手术当日, 以受者死亡为终点, 观察受者术后生存情况、神经精神症状改善情况、角膜K-F环变化情况, 比较术后1个月及1、3、5年的肝功能和血清铜蓝蛋白水平, 随访截止时间为2021年11月24日。结果 16例肝移植受者中采用经典原位肝移植15例, 成人间活体部分肝移植1例, 无围手术期死亡。16例受者均获得随访, 随访时间为122个月(6～260)个月。16例受者1、5和10年的累积存活率分别为93.8%、85.2%和75.8%。10例角膜K-F环阳性受者术后均有不同程度的改善, 其中2例分别于术后7个月和11个月消失。5例伴有严重的神经精神症状, 除1例死亡外, 其余4例术后均有不同程度的改善。所有受者术后1个月及1、3、5年的肝功能较术前明显改善, 血清铜蓝蛋白水平升高, 差异有统计学意义...     

肝豆状核变性误诊为过敏性紫癜1例

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传病。缺陷基因定位于染色体13q14.3,基因产物为P型铜转运ATP酶。基本的生化病变是铜排泄障碍,引起铜在体内各种组织中沉积。肝豆状核变性的首发年龄多见于7～12岁儿童。本病起病隐匿,临床表现复杂多样,首发症状各不相同,临床医生容易误诊。笔者曾遇到1例被误诊为过敏性紫癜,现报告如下。     

以肾损伤为首发表现、长期误诊的肝豆状核变性一例

患者：女，11岁，因“浮肿2年余”入院。初次起病表现为无明显诱因的面部浮肿，以后浮肿逐渐波及全身，呈凹陷性。无肉眼血尿，时有尿痛。于当地医院以“急性肾炎”住院治疗1周，全身浮肿减轻出院。出院后1个月余入本院。     

再次肾移植术后汞中毒致移植肾肾病综合征一例

患者：女性,46岁,2003年7月因患“慢性肾功能不全尿毒症期”于我科行同种异体肾移植术,恢复良好,4年后因慢性排斥反应致移植。肾逐渐丧失功能,于2008年6月在我科行再次肾移植术,术后采用吗替麦考酚酯胶囊联合他克莫司胶囊和甲泼尼龙免疫抑制治疗,定期复查肾功能、尿检等正常。