胆道闭锁Kasai手术后综合管理

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿期肝内外胆管进行性炎症及肝纤维化的疾病,其病因及疾病进展机制尚不清楚.Kasai手术(Kasai portoenterostomy,KPE)是治疗胆道闭锁的首选术式,成功的Kasai手术能够重建胆汁引流,但Kasai手术后长期自体肝生存(native liver s...     

胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后研究--63例带自体肝患者生存20年评估

目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后.方法1968年～1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估.结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年.肝功能结果显示21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现.20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植.结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗.即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意.因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义.     

胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治及预后研究

目的 总结胆道闭锁Kasai术后胆管炎的诊治经验,并分析其长期预后.方法 采用回顾性研究方法,收集2008年6月至2017年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的66例胆道闭锁Kasai手术后胆管炎患儿临床资料,根据初次胆管炎发作时初始治疗用药情况分为头孢哌酮舒巴坦组(17例)、美罗培南组(12例)以及亚胺培南西...     

66例胆道闭锁Kasai术后近期疗效分析

目的探讨胆道闭锁Kasai术后的近期疗效及影响生存的因素。方法对2007～2009年本院收治的66例胆道闭锁行Kasai手术的患儿进行回顾性分析。男55例,女11例。手术时年龄30～180d,其中〈60d29例;60—90d20例;〉90d17例。术后3～5d内先后静脉滴注甲基强的松龙20mg、15mg、10mg、5mg,每剂量连用3d后递减,疗程结束后口服强的松每日5mg;熊去氧胆酸每日15mg／kg,口服抗菌素1年。每月检测血总胆红素1次,随访胆管炎是否发作,将是否生存及存活时间、年龄、术后总胆红素水平、胆管炎发作例次等数据录入计算机,进行Kaplan-meier生存分析、Cox regression分析及χ^2检验。结果66例均获随访,随访时间2～24个月。存活46例,死亡20例。Kaplan-meier生存分析显示2年生存率为67．3％,中位生存时间为17．9个月;Coxregressin分析提示血总胆红素为影响生存的因素;Kaplan-meier生存分析显示,术后长期血总胆红素〈34．2μmol／L者2年内生存率最高（P〈0．05）,全组胆汁排出率85％,黄疸完全消退率62％,手术年龄〈60d者术后黄疸消退率为86％,较其他年龄组高（P〈0．05）,胆管炎发生率为30．3％（20／66）。结论影响胆道闭锁Kasai术后近期疗效的主要因素在于术后血总胆红素水平,保持术后血总胆红素〈34．2μmol/L者预后较好。     

胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)Kasai手术后自体肝生存(native liver survival,NLS)时间小于2年的危险因素。方法回顾性分析山西省儿童医院2009年1月至2017年6月行Kasai手术的BA患者临床资料及随访资料。根据术后NLS时间是否小于2年分为死亡组(n=78)和生存组(n=46)。将BA分型、性别、巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染、手术年龄、术后使用抗生素方案、术后使用激素方案、是否合并早期胆管炎及术后黄疸是否消退作为自变量,采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并进行Log-rank检验,采用Cox比例风险模型(逐步前进法)筛选BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的危险因素。结果共纳入124例BA患者,其中生存组46例,死亡组78例,2年NLS率为37.1%。单因素分析结果显示合并早期胆管炎及术后黄疸消退是影响BA患者术后2年NLS率的因素(P<0.05)。Cox比例风险模型分析结果显示术后3个月内黄疸未消退为BA患者Kasai手术后NLS时间小于2年的独立危险因素,术后3个月内黄疸未消退组患者NLS时间小于2年的风险是黄疸消退患者的5.65(95%CI:2.45~13.04)倍。结论BA患者Kasai手术后3个月内黄疸未消退是NLS时间小于2年的危险因素。     

胆道闭锁Kasai术后早期并发症的分析

目的 分析胆道闭锁Kasai术后早期并发症与激素抗生素治疗方案、生存预后的关系.方法 回顾性分析1994年8月至2008年8月Ⅲ型胆道闭锁Kasai术后281例临床资料.根据治疗方案分为一般治疗A组和术后大剂量激素和抗生素治疗B组.随访术后2年生存,分析早期并发症与手术日龄、术前胆红素、术后激素抗生素治疗方案、生存预后之间的关系.结果 术后共93例(33.1%)发生早期并发症,急性胆管炎最常见.无并发症与并发症相比,术前总胆红素及手术日龄无差异;危险因素分析,急性胆管炎、上消化道出血分别与术前胆红素及手术日龄无明显相关.B组并发症较A组明显降低(25.7%比63.6%,P＜0.01),其中反流性胆管炎较A组明显降低(23.9%比56.4%,P＜0.01),但术后早期消化道出血无统计学差异.2年随访率92.5%,术后2年以上存活率51.2%,早期并发症2年生存率较无早期并发症明显降低(34.4%比59.6%,P＜0.01).急性胆管炎2年生存率亦明显降低(32.9%比59.2%,P＜0.01).B组2年生存率高于A组(54.0%比40.0%,P=0.043＜0.05).结论 胆道闭锁Kasai术后早期急性胆管炎是影响术后生存的危险因素;术后大剂量应用激素和抗生素疗法明显降低早期急性胆管炎发生率,提高术后2年生存率.

Abstract：

Objective The purpose of this study was to evaluate the relation between early complications of Kasai operation and high-dose steroids and antibiotics and to demonstrate the prognosis of biliary atresia(BA). Methods 281 patients diagnosed with biliary atresia(BA) type Ⅲ,admitted from Aug. 1994 to Aug 2008 were retrospectively reviewed and followed up for two years. The patients were divided into two groups. Patients in Group A were controls while patients in Group B were treated with high-dose steroids and antibiotics. We evaluated the relation between early complications and age at operation (days), baseline bilirubin, different treatments and 2 year survival. Results 93 patients had early complications,and cholangitis is the most common, There is no statistics difference of complications in age at operation and baseline bilirubin. The complication rate was 63. 6% in group A, and 25. 7% in group B(P＜0. 01). The cholangitis rate was 56. 4% in group A and 23. 9% in group B (P＜0. 01). Two groups showed no significant difference in digestive tract bleeding. The visit frequency rate was 92. 5%, while 2 year survival rate was 51. 2%. Patients with early complications or cholangitis have a 34. 4% or 32. 9% 2 year survival rate, while those without have a 59. 6% or 59. 2%(P＜ 0. 01). Patients with high-dose treatment in group B have a better 2 year survival rate (54. 0% vs 40. 0% ,P＜0. 05). Conclusions Early cholangitis was the risk factor of outcome after Kasai operation. These data implied that the use of high-dose steroids and antibiotics can lower the occurrence of cholangitis and elevate 2 year survival rate.     

Kasai手术与肝移植治疗胆道闭锁的利弊思考

胆道闭锁是婴儿期严重肝胆疾病之一,手术是挽救生命的唯一方法 ,目前遵循Kasai手术-肝移植序贯治疗的手术方式,但随着儿童肝移植技术的发展,BA患者肝移植后的疗效得到了明显改善,学者们重新思考Kasai手术在胆道闭锁治疗中的作用.本文对两种手术方式的发展、结果 、利弊等进行对比总结,分析肝移植时代Kasai手术的价值.     

胆道闭锁Kasai术后早期并发症的分析

Objective The purpose of this study was to evaluate the relation between early complications of Kasai operation and high-dose steroids and antibiotics and to demonstrate the prognosis of biliary atresia(BA). Methods 281 patients diagnosed with biliary atresia(BA) type Ⅲ,admitted from Aug. 1994 to Aug 2008 were retrospectively reviewed and followed up for two years. The patients were divided into two groups. Patients in Group A were controls while patients in Group B were treated with high-dose steroids and antibiotics. We evaluated the relation between early complications and age at operation (days), baseline bilirubin, different treatments and 2 year survival. Results 93 patients had early complications,and cholangitis is the most common, There is no statistics difference of complications in age at operation and baseline bilirubin. The complication rate was 63. 6% in group A, and 25. 7% in group B(P＜0. 01). The cholangitis rate was 56. 4% in group A and 23. 9% in group B (P＜0. 01). Two groups showed no significant difference in digestive tract bleeding. The visit frequency rate was 92. 5%, while 2 year survival rate was 51. 2%. Patients with early complications or cholangitis have a 34. 4% or 32. 9% 2 year survival rate, while those without have a 59. 6% or 59. 2%(P＜ 0. 01). Patients with high-dose treatment in group B have a better 2 year survival rate (54. 0% vs 40. 0% ,P＜0. 05). Conclusions Early cholangitis was the risk factor of outcome after Kasai operation. These data implied that the use of high-dose steroids and antibiotics can lower the occurrence of cholangitis and elevate 2 year survival rate.     

胆道闭锁Kasai术后生存率及条件生存率分析

目的通过分析胆道闭锁的近期和远期条件生存率,探讨影响患儿术后生存状况的因素,为后续治疗提供依据。方法选择本院2005-2012年收治的胆道闭锁患儿218名,收集其诊疗过程及随访情况,对其生存率采取Kaplan-Meier生存分析;对不同时间点一段时间内生存情况采用条件生存率分析。结果患儿术后1年、3年、5年自体肝累积生存率分别为83.0%、56.8%、40.2%;术后1年、2年、3年生存至第5年的条件生存率分别为48%、54%、71%;术后1年、2年、3年的1年条件生存率分别为90%、76%、76%。结论胆道闭锁患儿Kasai手术后2~2.5年为远期生存率的转折"里程碑"时间点,术后12个月和24个月为近期生存率的"低谷期"时间点。     

天津及周边地区胆道闭锁的流行病学调查

目的通过对本院近年来收治的胆道闭锁患儿临床资料的流行病学调查,分析天津及周边地区胆道闭锁的发病趋势。方法收集1995年1月至2011年12月作者收治的经术中胆道造影确诊的168例胆道闭锁患儿临床资料,通过检索病历、电话随访及门诊复查相结合的方式获得研究资料,进行流行病学调查。应用SPSS16.0统计学软件进行数据分析,以P〈0.05为差异有统计学意义。结果 ①天津及周边地区胆道闭锁的发病率呈现逐年上升趋势。 ②天津市各郊县基层医院发现或怀疑胆道闭锁并转诊的患儿数量呈现明显差异。 ③首次就诊于基层医院的患儿平均手术年龄明显高于首次就诊于本院的患儿（P≤0.05）,平均手术年龄呈现逐年降低趋势。结论近年来胆道闭锁的发病率明显升高,手术年龄明显降低,分析原因可能与迅速上升的经济水平、不断增强的健康意识及广大家长和医师对胆道闭锁认识的提高有密切关系。     

胆道闭锁患儿早期胆红素变化

目的：比较胆道闭锁及婴儿肝炎综合征（以下简称为婴肝）患儿出生后2个月内胆红素水平,分析胆道闭锁和婴肝患儿胆红素变化的规律,探讨胆道闭锁患儿胆红素水平与年龄的内在联系。方法选择2000年1月至2009年4月因黄疸于出生后60 d 内行血清胆红素检查的胆道闭锁患儿68例,为胆道闭锁组;2005年1月至2009年4月因婴儿肝炎综合征于出生后60 d 内行血清胆红素检查的患儿72例,为婴肝组;正常对照组为近1年内非肝脏疾病于出生60 d 内行胆红素检查的54例患儿。分析各组血清胆红素水平随年龄变化的特点,并计算检查时年龄、直接胆红素与总胆红素的比例。将上述结果分组进行对比分析,研究各组血清胆红素与年龄之间的关系。结果胆道闭锁患儿血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组患儿（P ＜0.05）。胆道闭锁组患儿出生后10 d 内血清总胆红素、直接胆红素水平明显高于婴肝组和正常对照组。胆道闭锁组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值随年龄增长缓慢升高,而婴肝组患儿直接胆红素水平、直接胆红素与总胆红素比值在出生20 d后变化甚微。结论胆道闭锁患儿总胆红素水平在新生儿期逐渐下降,1个月后再缓慢升高;且并不是一开始就表现为以直接胆红素升高为主的高胆红素血症,出生后20 d 内其与婴肝相似,均表现为以间接胆红素升高为主的黄疸。年龄小于2个月的婴儿,直接胆红素占总胆红素的水平超过0．7可以作为诊断胆道闭锁的线索。     

先天性食管闭锁15例诊断及治疗分析

目的 探讨先天性食管闭锁的诊断及治疗。方法 回顾性分析本院近4年15例先天性食管闭锁的诊断及治疗经验。结果 15例先天性食管闭锁经胸片及食管支气管造影检查得以证实诊断，12例手术中除1例合并有室间隔缺损，1例术后并发胃瘘、腹膜炎及硬肿症最终导致心肺衰竭死亡之外，其余10例均手术治愈存活，存活率达83.3％。3例放弃手术，其中2例合并有先天性肛门闭锁，1例为Ⅱ型闭锁。结论 早期诊断，造影剂的改良，术中仔细操作，围手术期NICU监护，积极有效地预防术后并发症是提高食管闭锁患儿治愈率的重要因素。     

胆道闭锁术后早期胆管炎风险因素分析

目的 探讨影响胆道闭锁术后早期胆管炎发作的风险因素. 方法 对本院2007年1月至2011年12月收治胆道闭锁患儿临床资料进行回顾性分析.所有患儿均采用统一治疗方案,包括手术方式为标准Kasai手术或肝管空肠吻合术,术中胆支引流肠襻45 cm,术后使用激素、抗菌素和利胆药物.将病例以手术年龄、术后黄疸清除效果、Ohi分型和肝纤维化病理分级进行分组,分析影响早期胆管炎发作的原因. 结果 共有139例BA患儿进行手术,124例获得随访.术后35例早期胆管炎发作,发生率为28.3％.术后黄疸完全清除率早期胆管炎发作组低于未发作组（28.2％∶71.8％,P=0.004）,术后1年、2年自体肝生存率早期胆管炎发作组低于未发作组（分别为44.5％±8.5％∶86.5％±3.6％,44.5％±8.5％∶76.3％±4.5％,P=0.003）.Logistic分析显示黄疸清除速度（P=0.000）,肝纤维化病理分级（P =0.029）和Ohi分型基本型（P =0.042）影响早期胆管炎发作而与手术年龄（P=0.579）,Ohi分型亚型（P=0.511）和肝外胆管详细分型（P =0.224）无关.结论 良好的肝门部病变类型,术后较好的胆汁引流和较轻的肝纤维化有利于减少胆道闭锁术后早期胆管炎的发生.     

新生儿先天性低位小肠闭锁手术方法的探讨

目的 探讨新生儿先天性低位小肠闭锁的手术方式,以提高治愈率。方法 在传统肠切除一期肠吻合术的基础上辅加吻合口近侧小肠悬吊造口减压,降低吻合口张力,减少吻合口漏的发生率。结果 本组手术治疗20例,治愈19例。随访8个月-3年,生长发育良好。结论 传统肠切除一期肠吻合术加吻合口近侧小肠悬吊造口术能减少术后吻合口漏的发生．提高新生儿先天性低位小肠闭锁的手术疗效,是治疗先天性低位小肠闭锁较理想的术式。     

端斜式和改良裁剪式肠吻合术治疗先天性肠闭锁84例

目的 总结84例新生儿肠闭锁的治疗经验,比较端斜式肠吻合术和改良裁剪式肠吻合术治疗先天性肠闭锁的疗效.方法 将84例先天性空回肠闭锁患儿按手术方式分成端斜式组和改良裁剪式组,观察两组术后开始进食时间、住院时间及并发症情况.结果 两组患儿胎龄、体重、入院时日龄等比较,差异无统计学意义,空肠闭锁术后开始进食时间明显慢于回肠闭锁(P＜0.05).端斜式组和改良裁剪式组比较,不论空肠闭锁或者回肠闭锁,两者在吻合口漏、梗阻并发症及死亡率方面,差异均无统计学意义(P＞0.05),改良裁剪式组术后开始进食时间和总住院时间明显优于端斜式组(P＜0.05).结论 改良裁剪式肠吻合术是治疗先天性肠闭锁的较好术式.     

先天性高位小肠闭锁术后肠道功能分析研究

目的探讨先天性高位小肠闭锁术后肠道功能恢复特点及预后。方法回顾性分析比较24例十二指肠闭锁与28例高位空肠闭锁(屈氏韧带下30cm以内)术后开始进食时间、全量进食时间、静脉营养时间及平均住院时间。对25例进行随访。结果高位空肠闭锁在术后进食时间(12.10d±6.91d)、全量进食时间(20.95d±10.72d)、静脉营养时间(13.71d±6.87d)、平均住院时间(28.86d±17.32d)明显高于十二指肠闭锁(8.33d±3.20d,14.71d±7.35d,6.15d±3.11d,22.71d±9.72d)。结论先天性高位空肠闭锁术后肠功能恢复明显迟于先天性十二指肠闭锁,需加强其术后管理及静脉营养支持,并探索新的手术方法。     

先天性食管闭锁的外科治疗及围术期处理

目的 总结先天性食管闭锁诊治经验。方法 回顾性分析我院2001年12月以后收治的11例Ⅲ型食管闭锁患儿病例资料。结果 11例全部行经胸入路瘘管切断食管端端吻合术，1例术后1周出现核黄胆放弃治疗，其余10例痊愈出院，无手术死亡。10例复查钡餐，其中3例发现吻合口狭窄行食道扩张1-3次，现进食良好。结论 早期快速准确的诊断，是使患儿得到及时有效治疗的先决条件。充分暴露和精细的操作是手术成功的关键。围术期处理尤其是术后监护对提高存活率和减少术后并发症起到至关重要的作用。