椎弓根螺钉系统治疗神经纤维瘤性脊柱侧凸的护理

神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种遗传性疾病,儿童及成人均可发生,临床上较为常见,其中神经纤维瘤病1型(neuro fibromatosis 1,NF-1也称周围型)常伴有脊柱侧凸,此种脊柱侧凸通常需要手术治疗[1].我院自2001年1月-2008年10月应用椎弓根螺钉内固定融合技术,治疗神经纤维瘤性脊柱侧凸21例,术后效果良好.报告如下.     

神经纤维瘤病性脊柱侧弯创伤后致脊髓损伤1例护理

神经纤维瘤病是周围和中枢神经系统的一种常染色体显性遗传疾病,以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童和成人均可以发病,临床表现以累及骨骼、皮肤和软组织为主。脊柱侧弯是神经纤维瘤病并发的最常见的骨性畸形,发生率达10%~60%。由于神经纤维瘤会使脊柱发生特殊的结构改变,使脊柱的脆性增加,容易造成骨折,从而引起脊髓损伤,导致严重的并发症。2012年8月,我科收治1例神经纤维瘤病性脊柱侧弯合并脊髓损伤的患者,在全麻手术下行后路截骨减压融合内固定术,术后恢复良好,现将护理体会报告如下。     

Ⅱ型神经纤维瘤病的CT、MRI表现和诊断

目的:探讨Ⅱ型神经纤维瘤的CT、MRI表现和诊断价值。方法:收集6例经临床和手术证实的Ⅱ型神经纤维瘤病,对其CT和MRI资料进行回顾性的总结和分析。结果:6例中均出现双侧听神经瘤,其中合并单发脑膜瘤1例,多发脑膜瘤2例,合并颈部多发神经鞘瘤及神经纤维瘤2例,合并颅内多发钙化1例。结论:Ⅱ型神经纤维瘤病具有明显的影像学特点,这些特点是临床诊断神经纤维瘤病等的主要依据。神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)起源于神经上皮,常累及中枢神经系统,多伴发皮肤、内脏和结缔组织等多种组织病变,是神经皮肤综合征的一种。根据世界卫生组织疾病分类,神经纤维瘤病可分为NF-Ⅰ型和NF-Ⅱ型。该病临床发病率低,尤其后者更为少见。笔者搜集经临床及病理证实的NF2Ⅱ型6例,分析其CT、MRI表现特点,以提高本病临床诊断的准确性。     

神经纤维瘤病Ⅰ型腹部受累影像学表现的研究

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ型(NFI)腹部受累的影像学表现,旨在进一步提高对本病的认识。方法回顾性分析8例经手术或临床和影像学表现证实的神经纤维瘤病Ⅰ型,8例术前均行CT平扫加增强,3例行MRI检查。结果为多结构受累:盆腔受累5例,腹腔受累3例,伴累及后腹壁5例,臀部肌间隙、骶管旁、骶前间隙3例,脊柱旁、腰大肌1例。病灶呈分叶状5例,迂曲血管状2例,"哑铃状"1例,病灶数目较多者呈"葡萄串状"。病变大小不等。CT平扫均呈混杂软组织密度,其中中央为低密度区7例,为高密度区1例;增强扫描可见病灶轻度强化4例,明显强化3例,强化不明显1例。MR平扫时T1WI均呈等低信号,T2WI呈中央高信号1例,中央低信号2例,增强可见轻度不均匀强化。邻近脏器受压、推移,脊柱向对侧侧弯2例,膀胱、直肠壁增厚者2例,小肠壁毛糙不光整者2例,椎孔、骶骨孔扩大者3例。结论神经纤维瘤病Ⅰ型腹部受累的影像表现多样化,主要为间质瘤及丛状神经纤维瘤,而丛状神经纤维瘤主要见于腹壁和腰骶丛,间质瘤多生长于消化道附近。结合临床和其他部位影像学资料,可提高其诊断符合率。     

20例面颈部神经纤维瘤及治疗

２０例面颈部神经纤维瘤及治疗靳东华，谷正华（泰安市第一人民医院口腔科）神经纤维瘤病和神经纤维瘤是一种较常见的疾病。头、颈、面部为好发部位。我院１９８５年至今住院手术治疗早期１５例神经纤维瘤和５例神经纤维瘤病的患者，经临床观察取得了较满意的效果，特此报...     

非典型表现的神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（NF）被认为是一种神经外胚层异常性疾病，其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者，表现为神经纤维瘤异常性分布，在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。     

神经纤维瘤病颅脑的MRI表现

目的:探讨神经纤维瘤病(1型和2型)的MRI表现,提高对该病的正确诊断率。方法:总结和分析经临床和病理学证实的10例神经纤维瘤病(1型4例、2型6例)的MRI表现。结果:神经纤维瘤病1型4例,表现为蝶骨大翼缺损2例,其中1例合并双侧桥小脑结合臂胶质瘤,1例合并眶内丛状神经纤维瘤;2例双侧苍白球内见类圆形长T2高信号病变。神经纤维瘤病2型6例中双侧听神经瘤3例;单侧听神经瘤合并多发脑膜瘤及单发脊膜瘤1例;多发脑膜瘤合并脊神经鞘瘤1例;三叉神经鞘瘤合并多发脑膜瘤1例。结论:MRI是诊断神经纤维瘤病的最佳影像学检查方法。     

颞叶神经纤维瘤病1例

神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）又称多发性神经纤维瘤（如局限在某一部位称为神经纤维瘤）,是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病,常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病,发生在颞叶少见,本院2010年收治1例,现报道如下。     

肠系膜神经纤维瘤病1例报道

神经纤维瘤病是一种全身遗传性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良的疾病,发病率为0.000 29％～0.000 33％.肠系膜神经纤维瘤起源于肠系膜组织,可沿着肠系膜生长或早于肠系膜上局限性生长.瘤体增大可有压迫肠管症状,瘤体巨大者,长期压迫肠管,可致肠梗阻、缺血、萎缩、坏死乃至穿孔等症.本病发病率较低,本文报导小肠系膜神经纤维瘤病1例,其主要累及小肠系膜,伴有咖啡斑、及骨骼发育迟缓,有家族史,实属罕见.     

巨大神经纤维瘤伴严重脊柱侧凸1例

神经纤维瘤病（neurofibroma）是复合良性肿瘤，起于皮肤、深部软组织、神经组织及骨，可以单发也可多发。其引起的骨骼畸形中脊柱侧凸者多见，但巨大神经纤维瘤伴严重脊柱侧凸病例罕见。我科收治一例，为多发性神经纤维瘤病，肿瘤最大者，自胸腰段至左臀部，肿瘤巨大，伴严重脊柱侧凸。     

神经纤维瘤病Ⅰ型的头颈部CT和MRI诊断价值

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ型（NF-1）的CT和MRI表现,提高对该病的正确诊断率。方法回顾性分析33例经临床确诊和病理证实的神经纤维瘤病Ⅰ型患者的临床资料及头颈部CT、MRI特征。结果单侧听神经瘤2例;单侧视神经及单发凸面脑膜瘤1例;视神经增粗4例;眼球体积增大伴外凸（青光眼）6例;多发脑膜瘤1例;脉络丛粗大钙化3例;面颊部肿块2例;颌面骨及周围改变6例;蝶翼缺损及颞叶疝21例,其他部位颅骨缺损8例;颈深部肿块2例。结论CT与MRI相结合能全面显示神经纤维瘤病Ⅰ型的头颈部病变,对NF-1具有重要诊断价值。     

神经纤维瘤病2型的临床表现与MRI诊断

目的探讨神经纤维瘤病2型的临床与MRI表现及特征,以提高对该病的认识。方法回顾性分析15例经手术或活检、病理证实神经纤维瘤病2型患者的临床及MR表现及特征,分析病变的部位、大小、数目及MRI表现。结果NF-2型以双侧或单侧听神经瘤伴多发脑（脊）膜瘤最常见。2例病例同时具有NF-1型和2型特征性表现。结论MRI能很好地发现病灶,并能清晰显示其大小、形态及信号特点,MRI是诊断神经纤维瘤病2型的最佳影像学检查方法。     

神经纤维瘤病7例CT及MRI表现

目的总结、复习神经纤维瘤病的临床和影像学征象。方法收集7例经临床或手术证实的神经纤维瘤病例，对其影像学资料、临床表现和发病原理进行同顾性的总结和分析。结果影像学表现为颅骨和椎管异常2例，椎体后缘呈明显的切凹改变，CT和MRI均可见硬脊膜囊扩大，部分延伸至椎旁神经根处；双侧听神经瘤3例，2例合并视神经胶质瘤；1例视神经胶质瘤合并颈段硬膜下神经纤维瘤；多发脑膜瘤1例。结论结合典型的临床症状和体征，合理采用影像学检查手段，分析不同的影像学征象，可以对神经纤维瘤病变做出比较明确的诊断。     

面神经鞘瘤的CT和MRI诊断

目的总结面神经鞘瘤的CT和MRI表现,提高对其影像学特点的认识。方法回顾性分析9例经手术病理证实的面神经鞘瘤的影像学表现特点,9例均行MSCT平扫,3例行平扫加增强扫描,6例行MRI平扫加增强扫描。结果 9例面神经鞘瘤分别涉及内听道段1例、迷路段3例、膝状神经节5例、鼓室段6例、乳突段4例、腮腺段2例。CT表现:8例受累段面神经管扩大和/或骨质破坏,5例鼓室内软组织块影,4例听小骨外移和/或破坏,4例乳突区软组织块影伴外耳道后壁骨质破坏,2例茎乳孔扩大,2例腮腺内软组织肿块。MRI表现:6例肿瘤均表现为结节状或不规则状软组织肿块。T1WI呈等或等低信号,T2WI呈偏高信号,信号均匀或不均匀,增强后中等至明显强化,信号均为不均匀。结论一个肿瘤常涉及多个面神经节段,CT对显示肿瘤区骨质改变较佳,MRI可很好地显示面神经鞘瘤的部位、形态、范围和内部结构特征,两者结合有助于面神经鞘瘤的定性诊断及鉴别诊断,为临床制定手术方案提供依据。     

椎管内神经源性肿瘤的MRI诊断

目的评价MRI在椎管内神经源性肿瘤诊断中的应用价值。方法回顾性分析68例经手术及病理证实的椎管内神经源性肿瘤的MRI表现。结果神经鞘瘤21例,均为单发,其信号特点为长T1、长T212例,等T1、长T26例,长T1、混合T23例;其中4例伴囊变;在17例强化病灶中,呈环状强化15例,不均匀强化2例。神经纤维瘤47例,单发41例,多发6例,其信号特点与神经鞘瘤相似,以长T1、长T2改变为多见;有囊变11例;增强扫描32例,呈均匀强化或环状强化;5例可见椎弓根骨质局限性吸收、破坏。结论MRI平扫结合增强扫描对椎管内神经源性肿瘤的定位及定性诊断具有重要价值。     

滑膜肉瘤的不典型影像表现

目的探讨滑膜肉瘤(SS)的不典型影像学表现。方法回顾性分析2013年1月至2018年4月我院经病理证实的影像表现不典型的16例(男9例,女7例)SS患者的临床及影像资料。X线平片检查16例,CT平扫9例,MRI平扫及增强检查16例。由2名副主任医师对影像资料进行评价,包括病灶生长部位、数目、大小、形态、边缘、灶周水肿、密度、有无钙化及钙化形态、MR信号特点及强化方式等。结果不典型影像表现主要包括生长部位的不典型和影像特征的不典型。2例同时具有生长部位不典型及影像特征不典型的特点。⑴部位不典型6例。脊柱旁2例(颈椎旁1例,胸椎旁1例),腹股沟区2例,大腿中段深部肌肉间隙1例,足底、外展肌肌内1例。⑵影像特征不典型12例,包括信号不典型和强化不典型。5例同时具有信号不典型及强化不典型的特点。4例巨大病灶(直径约8-14cm),其内信号均匀,呈均匀等T1、稍长或长T2信号改变。1例病灶T2WI呈均匀稍低信号。7例增强后呈轻度强化。4例巨大病灶(直径约8-14cm)增强后呈均匀强化,其内未见明确坏死、囊变所致的无强化区。1例增强明显强化,强化程度与邻近血管相仿。结论不典型滑膜肉瘤易被延迟诊断或误诊,全面了解其影像表现,有助于提高该病的正确诊断及鉴别诊断水平。     

神经纤维瘤病的影像学研究

目的探讨神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）的分型和各型的影像学表现,提高对本病的认识。方法收集16例经临床或手术证实的神经纤维瘤病例,对其影像学资料、临床表现进行回顾性的分析和总结。结果根据美国国家卫生研究会提出的NF诊断标准,16例神经纤维瘤病中,NF-1型9例,NF-2型7例。与CT相比,MRI能够全面准确地显示病灶分布,病变大小、形态和信号特征以及与相邻组织结构的关系。结论结合临床资料及影像表现,可以对神经纤维瘤病做出比较明确的诊断。MRI在检出神经纤维瘤病微小病灶等方面优于CT。     

儿童头颈部脂肪母细胞瘤临床分析

目的 探讨儿童头颈部脂肪母细胞瘤的临床表现、诊断、治疗及预后,以进一步了解该病的特点,指导临床诊断和治疗。方法 对首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科2012年12月至2015年4月收治的病理诊断为脂肪母细胞瘤患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗和随访数据进行回顾性分析。结果 本组病例中男性4例,女性5例,年龄4个月~3岁,中位年龄1岁10个月;临床表现以嗓子呼噜、睡眠打鼾或呼吸困难以及无痛性颈部包块为主;4例患儿肿瘤位于颈部,5例位于咽部;3例颈部肿瘤一期彻底切除,1例颈部肿瘤累及椎管内,分两期手术切除。4例咽部肿瘤彻底切除,1例行肿瘤大部切除;病理检查3例为脂肪母细胞瘤病,6例为脂肪母细胞瘤;随访时间10个月~3年,5例咽部脂肪母细胞瘤患儿中,1例肿瘤未彻底切除患者随诊3年残余病变无明显增大,2例弥漫型病变患儿术后3个月复发,再次手术后随访无复发。4例颈部脂肪母细胞瘤患者均无复发。结论 头颈部脂肪母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,与其他部位病变相比,有其自身特点,需要更加积极地干预;手术是唯一有效的治疗方法,必要时可部分切除或分期手术;咽部脂肪母细胞瘤彻底切除难度高,更易复发。     

椎管外周神经源性肿瘤显微治疗探讨

目的 探讨椎管外周神经源性肿瘤的临床特点及手术治疗策略.方法 回顾分析首都医科大学附属友谊医院2000年1月至2010年6月收治的经病理学证实椎管外周神经源性肿瘤56例病人的临床资料并随访结果.56例病人中51例行显微手术,5例腹膜后行常规手术.根据肿瘤部位、大小及毗邻关系的影像学特点选择手术入路.在保留神经功能及邻近的重要血管的基础上最大限度地切除肿瘤.结果 全部病例全切除50例(89%),次全切除5例(8.9%),1例多发神经纤维瘤病病人因神经纤维布满肿瘤无法分离,只部分切除.术后出现肢体肌力下降3例,肢体疼痛2例,局部感觉障碍7例,声音嘶哑5例,同侧面瘫伴同侧眼睑闭合不全1例,Horner综合征2例.获得随访36例(64%),随访半年至10年,34例未见原位复发,2例术后原位复发再次手术,无手术死亡.结论 建立在熟悉的局部解剖关系和娴熟的显微操作技术基础之上的椎管外周神经源性肿瘤切除术能改善病人症状并提高其生活质量;对邻近肿瘤的重要血管神经的保护及尽可能解剖显露瘤体是最大限度地切除肿瘤的关键.