结节性硬化症的颅脑及肾脏CT表现

目的：探讨结节性硬化症的颅脑及肾脏CT表现，以提高对本病的诊断水平。方法：收集经临床及CT诊断的结节性硬化症35例，分析其颅脑及肾脏CT表现.结果：本组35例患者均有颅脑异常CT表现，其中室管膜下结节35例、皮层或／及皮层下结节16例、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例、脑白质内小片状低密度区5例、梗阻性脑积水4例；22例有肾脏异常CT表现，其中血管肌脂瘤18例、多发囊肿4例、动脉瘤2例。结论：结节性硬化症的颅脑及肾脏CT表现具有特征性，CT可作为检查结节性硬化症的首选方法。     

小儿结节性硬化症的临床及颅脑CT表现

目的 评价颅脑CT在小儿结节性硬化症诊断中的价值。方法 回顾性分析经临床CT共同确诊的39例小儿结节性硬化症的颅脑CT表现。结果 39例小儿结节性硬化症CT平扫表现为颅内钙化或/和非钙化结节，发生于室管膜下39例（100%），皮质或皮质下15例（38.5%），脑白质12例（30.8%），脑实质内可见孤立的斑片状钙化11例(28.2%），双侧脑室轻度增大21例（53.8%）。结论 小儿结节性硬化症的颅内结节多发生于双侧脑室外侧壁室管膜下，CT平扫对颅内高密度或钙化结节具有高度的特异性，是诊断小儿结节性硬化的首选方法。     

结节性硬化症的影像学表现

目的探讨结节性硬化症的影像学表现,旨在提高对其CT表现的认识。方法回顾性分析35例临床和影像证实的结节性硬化症的影像学表现。结果CT发现28例室管膜下钙化,3例实质内钙化,1例合并巨细胞星形细胞瘤及梗阻性脑积水。MRI发现5例室管膜下未钙化结节。B超发现7例肾多发血管平滑肌脂肪瘤,其中1例同时有肝血管瘤。结论室管膜下和/或皮质钙化、未钙化结节及双肾多发血管平滑肌脂肪瘤是诊断结节性硬化的重要征象,结合临床三联征能准确诊断。     

CT与MRI结合在结节性硬化症影像学诊断中的价值

目的探讨结节性硬化在脑内的CT及MRI表现,重点研究磁共振FLAIR序列在疾病诊断中的价值。方法分析经临床和病理证实的23例结节性硬化的CT、MRI影像学表现。结果CT表现为脑室周围的钙化结节,皮层及皮层下多发低密度结节,室管膜下巨细胞星形细胞瘤。MRI表现为脑实质多发异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,室管膜下巨细胞星形细胞瘤,脑室周围结节。结论结节性硬化在脑内的CT表现有一定特征性;MRI尤其是FLAIR序列检查能发现更多病变,对非钙化性病变敏感;两者结合能增加病灶的显示。     

结节性硬化症多器官受累的影像学表现

目的：分析结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）多器官受累的影像学表现,提高对该疾病的全面认识。方法：回顾性分析19例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床及影像学资料。结果：19例均有典型的室管膜下结节,3例伴有室管膜下巨细胞星形细胞瘤,14例有皮层及皮层下结节,其中3例伴有小脑结节,12例有脑白质病变。腹部CT检查12例,9例有双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,2例有双肾多发囊肿,3例有肝脏血管平滑肌脂肪瘤,1例有后腹膜血管平滑肌脂肪瘤。胸部CT检查9例,5例有肺淋巴管平滑肌瘤病（lymhangioleiomyomatosis,LAM）,3例有多灶性微小结节性肺泡细胞增生症（multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia,MMPH）;12例胸部和（或）腹部CT中可见8例累及骨骼,表现为骨骼多发局灶性骨质硬化。结论：TSC是一种少见的累及多器官的神经皮肤综合征,其影像学表现复杂多样,并有一定特征性,熟悉并掌握其影像学特点对疾病的诊断和治疗至关重要。     

结节性硬化症临床及影像学特征分析(附三例报告)

目的探讨结节性硬化症的临床表现及影像学特征。方法回顾性分析3例结节性硬化症患者的临床表现及影像学特征。3例患者中女2例、男1例,均行X线、CT及超声检查。结果3例患者均有肾脏错构瘤及不同程度皮肤损害,2例女性患者均有家族遗传史;2例有颅内室管膜下钙化或有肝脏多发错构瘤或脊椎骨结节硬化班,1例有肺淋巴管平滑肌瘤病或有手足甲旁纤维瘤。结论结节性硬化症的临床及影像学表现具有显著特征,影像学检查对结节性硬化的诊断具有重要临床意义。     

结节性硬化症的MRI及CT与临床关系

应用ＭＲＩ、ＣＴ影像学技术，对１２例结节性硬化症患者进行临床分析，结果表明：①ＭＲＩ和ＣＴ对本病的早期诊断和抗癫痫药物指导有很重要的意义。②结节性硬化的临床症状与ＭＲＩ、ＣＴ提示的多发性硬化结节的部位、大小和数量有明显的关系。病灶部位广泛，累及大脑皮层、额叶者癫痫发作较重伴智能减退，而范围小、数量少者引起的癫痫发作，多易药物控制，预后较好。③癫痫发作而影像学未见异常表明其还可能与癫痫遗传基因有关。     

脑结节性硬化症的CT表现：附12例报告

本文报告了12例结节性硬化症的脑 CT 所见,其中1例并发室间孔区星形细胞瘤。重点讨论了脑内结节,尤其室管膜下高密度小结节的分布特点。特定部位的高密度小结节对本病有 CT 诊断价值。     

结节性硬化症的CT诊断（附7例分析）

目的：探讨结节性硬化症（TSC）的CT表现和鉴别诊断。方法：分析7例诊断为结节性硬化症的CT资料。重点观察病变部位、大小、钙化程度及其他改变。结果：7例均有室管膜下结节,共计77个,其中钙化结节39个．80％结节位于侧脑室体部室管膜下;5例皮质及皮质下多发结节均无钙化,额枕叶为著,其次为颞顶叶：4例皮质下白质有不同程度低密度改变,主要围绕侧脑室体部及额角周围。4例合并其他畸形。结论：室管膜下多发结节并钙化,皮质异常脑回及不规则形低密度影、脑白质放射状分布的低密度改变是CT诊断结节性硬化症的主要征象,其中室管膜下结节并钙化是较有特征性的表现。CT结合临床可做出明确诊断并发现其他畸形。     

儿童脑结节性硬化的CT诊断

目的探讨CT在儿童脑结节性硬化中诊断的价值。方法收集35例儿童脑结节性硬化的临床和影像学资料,总结其CT特征。结果CT表现：28例为室管膜下结节;6例为皮质和皮质下结节;1例为白质结节。钙化结节CT增强扫描不强化,非钙化结节CT增强扫描可见轻至中度强化。结论儿童脑结节性硬化在CT上以室管膜下结节多见,CT表现和临床密切结合,可提高诊断准确率。     

脑结节硬化的影像学分析（附8例报告）

目的分析脑结节硬化的CT和MRt表现，探讨其临床应用价值。方法回顾性分析8例脑结节硬化患者的CT和MRI表现。其中男5例，女3例，年龄4个月～19岁。3例行CT平扫、MRI平扫及增强扫描，1例行CT平扫、MRt平扫，3例仅行MRI平扫，1例仅行CT平扫。结果5例CT平扫均表现为侧脑室室管膜下结节状钙化，2例伴有室管膜下等密度影，1例伴有右侧顶叶点状钙化，2例并发室管膜下巨细胞星形细胞瘤。7例MRI平扫均表现为窒管膜下短T．短T2信号影，伴有大脑皮层及白质区片状长T1短T2信号灶3例，稍长T，长T2信号灶1例，短T1短T2信号灶1例。2例并发室管膜下巨细胞星形细胞瘤，1例伴有小脑蚓部发育不良，2例伴有幕上脑室扩大，脑积水。结论脑结节硬化在CT、MRI上表现较具特征性，二者结合能有效提高该病的诊断率。     

CT和MRI在结节性硬化症中的诊断价值

目的研究CT及MRI在结节性硬化症（Tuberous Sclerosis Complex简写TSC）中的诊断价值。方法 11例经临床证实的TSC病例,分析其头部CT及MRI特征性改变。结果 CT及MRI主要征象包括：①室管膜下结节11例均发现病灶。②皮层及皮层下结节9例有阳性发现。③脑白质异常,5例发现脑白质病变。④室管膜下巨细胞星形细胞瘤,发现1例。结论 CT及MRI是诊断TSC主要方法,MRI是诊断TSC首选影像学检查方法。     

结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤22例临床分析

目的 探讨结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治策略.方法 回顾性分析1983年2月至2012年11月在北京协和医院诊治的22例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床诊治资料.结果 22例患者中男12例,女10例;年龄1 ～ 46岁,平均23岁.所有患者均为双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体直径0.7 ～ 18.0 cm,平均8.5 cm.瘤体最大径与是否出现临床症状存在相关性.瘤径＜4 cm者共8例予定期随诊观察.瘤径介于4～10 cm者共8例,其中5例行保留肾单位的肾部分切除术,余3例门诊随访观察.瘤径＞ 10 cm者共6例,3例行选择性介入动脉栓塞术;1例栓塞后应用雷帕霉素治疗;1例合并肾细胞癌,行肾部分切除;1例出现肾功能不全,因合并肺部淋巴管肌瘤病变致大咯血而死亡.栓塞及手术患者平均随访25个月,未出现严重出血及症状加重,其中雷帕霉素治疗1年后瘤体直径缩小10％.结论 结节性硬化症多合并双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体最大径＜4 cm者可门诊随访观察,瘤径＞4 cm或有临床症状者可给予相应药物、栓塞或手术治疗.     

胎儿结节性硬化症的超声与磁共振成像影像特征

目的 探讨胎儿结节性硬化症的产前超声检查及磁共振成像的影像特征。方法 选取2015年1月至2020年3月我院产前超声检出胎儿心脏肿瘤、颅内结节的病例作为研究对象,观察胎儿心脏肿瘤的部位、大小、数量、回声特征,结合磁共振检查及基因检测结果进行特征性分析。结果 在183 736例胎儿心脏产前超声筛查中,发现心脏肿瘤69例,发生率为0.38‰(69/183 736),肿瘤表现为类圆形实性高回声结节,部位分别位于心室、心房、室间隔、流出道内。69例心脏肿瘤胎儿中,30例行胎儿颅脑MRI检查,阳性17例,阴性13例;7例行TSC基因位点检测,阳性6例,阴性1例;13例行胎儿心脏超声随诊,肿瘤增大12例(伴增多4例),肿瘤大小及数量不变1例;临床最终确诊TSC共20例,发生率为0.11‰(20/183 736)。结论 胎儿心脏肿瘤的大小、数量随孕龄增大而发生变化,肿瘤体积越大、数量越多,最终诊断结节性硬化症的可能性越大,预后越差。产前超声随诊观察心脏横纹肌瘤的影像特征,结合磁共振检查及基因检测,能为临床及时诊断结节性硬化症提供帮助。     

血管淋巴管瘤的CT及MRI诊断

目的探讨血管淋巴管瘤的CT及MRI表现,提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的血管淋巴管瘤12例,其中CT扫描2例,MRI扫描11例。回顾性分析血管淋巴管瘤的影像学特点。结果 12个病例中多房囊性或囊实性11例,均以囊性为主;单房囊性1例;沿组织间隙蔓延生长11例;MRI显示液-液平2例。CT或MR增强扫描囊壁及间隔轻度或中重度强化。结论血管淋巴管瘤多呈多房囊性或囊实性,以囊性为主,易沿疏松组织间隙蔓延,影像学表现具特征性。