蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉康复效果分析

目的评估极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后的听觉康复效果。方法回顾分析10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者的临床资料,包括听力学、影像学、术中神经反应测试及术后听觉康复效果评估结果。结果10例患者术耳人工耳蜗植入前听性脑干反应、40Hz听觉事件相关电位、畸变产物耳声发射均未引出,颞骨薄层CT示不同程度的蜗轴与内听道之间的蜗神经管狭窄。术中神经反应测试2例患者有3个电极可引出神经反应波形,1例患者有2个电极可引出神经反应波形,6例患者有1个电极可以引出神经反应波形,1例患者术中未引出神经反应波形。8N患者术后超过2年,其3个月、6个月、9个月、1年、2年时的平均单元音识别率分别为60．3％、60．4％、60．3％、60．2％、60．2％,单辅音识别率分别为19．0％、19．1％、19．1％、19．2％、19．2％。2例患者术后仅3个月,其平均单元音、单辅音识别率分别为60．1％、18．2％。结论10例极重度感音神经性聋伴蜗神经管狭窄患者术前无残余听力,术中神经反应测试只有部分电极可以引出神经反应波形,术后听觉康复效果较差。     

内耳发育畸形患者人工耳蜗植入术后的疗效分析

目的分析内耳发育畸形患者行人工耳蜗植入术后的疗效。方法回顾性分析2011年1月~2017年7月在西南医科大学附属医院行人工耳蜗植入术的30例内耳发育畸形患者的临床资料,其中大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 8例,Mondini畸形（不完全分隔Ⅱ型）7例,同时伴有LVAS和Mondini畸形10例,内听道狭窄5例。随机选取同时期临床资料相匹配的30例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组。采用听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准进行评估。比较两组患者的术前听力、术中情况以及术后听觉言语康复情况。结果3例LVAS患者在术中耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度的外涌,1例Mondini畸形患者术中出现脑脊液井喷现象。两组患者术后均获得有意义的听觉反应,术后的听觉言语能力相比较,差异无统计学意义（P>0.05）。同组患者,术后3,6,9,12个月的听觉言语能力均较各自术前均有明显提高（P<0.05）。结论内耳发育畸形患者不是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,其术后言语康复效果与内耳结构正常者无明显差异,但手术难度比内耳结构正常者要大,术前应根据不同的畸形类型制定个性化的手术方案,以减少并发症的发生。     

人工耳蜗植入术后锥体束CT影像评估

目的利用锥体束CT及多种后处理重建技术显示植入耳蜗电极位置、深度、计数植入电极数及测量离蜗轴距离,并对植入电极清晰度进行评价,探讨锥体束CT对人工耳蜗植入术(cochlear implantation, CI)后植入电极影像评估的应用价值。方法收集行CI手术患者35例,所有患者在术后行植入侧锥体束CT扫描,仪器为（VATECH）PaX Uni3D高分辨锥体束CT,管电压为：89 KV,管电流为：4.0 mA;并分别做垂直及平行于蜗轴轴位的冠状及斜矢状位的MPR图像和三维图像;计数植入电极数、测量电极深度、离蜗轴距离、评估电极位置,并进行电极清晰度的评价。结果锥体束CT可清晰显示耳蜗内电极矩阵走行,可测量电极植入深度和计数电极个数;测得植入电极共766颗,平均（21.88±2.17）颗;测定电极植入深度的平均值（19.37±1.96）mm,对比术中实际测定深度平均值（19.31±2.03）mm,两组数据差异无统计学意义（P＞0.05）。两位医生对电极清晰度的评价一致性良好（t=-0.502,P=0.619）。结论锥体束CT能显示植入电极位置、深度、计数植入电极数及测量离蜗轴的距离,可应用于临床CI术后对耳蜗内植入电极的评估。     

人工耳蜗植入术的并发症及处理

目的总结和分析人工耳蜗植入术并发症,探讨并发症发生的原因、临床处理方法及预后,为避免该类并发症的发生提供临床参考。方法现对中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院2010年5月—2019年4月由同一术者完成的497例（498耳）人工耳蜗植入术,对其发生原因进行回顾性分析。结果24 例发生并发症(24／497),占4.8％,其中眩晕9例,骨膜下血肿2例,感染或过敏1例,外耳道皮肤破裂1例,面神经及鼓索神经损伤各1例,死亡1例,术后脑脊液耳鼻漏合并颅内感染1例,术中电钻钻头断裂至鼓阶内1例,植入体局部斑秃2例、电极未植入耳蜗1例、磁铁移位2例,装置故障1例。结论如何降低人工耳蜗植入手术严重并发症的发生,目前仍然是人工耳蜗植入亟待解决的问题。     

人工耳蜗及相关技术的进展

人工耳蜗植入(cochlear implantation, CI)是重度-极重度感音神经性聋患者的听觉和言语康复的主要方法, 随着人们对听觉系统和中枢可塑性的深入研究,手术技术及辅助工具的开发,以及人工耳蜗植入相关电子科技和材料科学的发展,人工耳蜗及相关技术有了很大的进步。本文分析人工耳蜗植入体,尤其是电极设计和言语处理器的升级、人工耳蜗植入适应证的拓宽、术前评估手段的完善及精准微创人工耳蜗植入和残余听力保留的开展,并对人工耳蜗植入相关技术进行展望。     

影响人工耳蜗植入术后效果的相关因素

人工耳蜗植入是目前重度、极重度感音神经性听障患者重要的康复方式,术后效果至今仍存在较大的个体差异。本文分析了人工耳蜗植入术后效果的影响因素,以期在现有技术水平上为提高患者术后的言语识别率提供帮助,并使术者、患者及其家属对术后效果建立合理预期。     

内听道海绵状血管瘤(附1例报告并文献复习)

目的：探讨内听道海绵状血管瘤的诊断和治疗方法。方法：分析1例术后病理确诊为内听道海绵状血管瘤患者的临床表现、听力学、影像学及病理诊断等临床资料，并经扩大迷路进路行肿瘤切除术。结果：术后恢复良好，无面瘫、脑脊液漏等并发症发生，术后病理确诊为内听道海绵状血管瘤。结论：原发于内听道的海绵状血管瘤是一种极为罕见的内听道良性占位性血管性病变，和内听道其他常见的肿瘤如听神经瘤、面神经瘤等在临床表现、听力学及影像学上有许多相似之处，但也有其自身特点，确诊有赖于术后病理检查，结合临床表现和影像学（CT、MRI）特点，可为早期发现、选择合适的治疗方法提供信息。早期手术，其全切率及面、听神经功能的保存率较高。     

内听道海绵状血管瘤的临床资料分析

摘要：目的探讨内听道海绵状血管瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2006年1月~2013年12月6例内听道海绵状血管瘤患者的临床资料,对患者的临床表现、影像学表现、手术方法及效果进行分析。6例患者均进行了CT与MRI检查,其中5例患者伴有面神经功能障碍,对此5例患者进行了手术治疗,对1例面神经功能正常的患者采取严密随访策略。结果6例患者术前均出现了听力下降与耳鸣,其中5例手术患者病理确诊为内听道海绵状血管瘤。手术径路包括4例迷路径路与1例颅中窝径路,术中发现肿瘤与面神经和（或）前庭蜗神经粘连,难以分离,其中3例由于肿瘤无法与面神经分离行面神经切除重建术,2例患者面神经解剖保留。术后5例患者患侧听力均丧失,术后1年行MRI复查肿瘤无残留,面神经功能均有不同程度提高。随访患者行MRI检查示肿瘤未生长。结论内听道海绵状血管瘤术前可以根据临床表现与特征性影像学表现作出诊断;相较于内听道其他常见肿瘤,海绵状血管瘤更易侵犯神经,因此手术时机的选择应更加积极;迷路径路相较于乙状窦后径路或颅中窝径路在处理内听道海绵状血管瘤上有优势,比较容易进行面神经定位与重建。     

微创人工耳蜗植入

摘要：人工耳蜗植入已经成为重度感音神经性耳聋的有效治疗手段,微创理念已被医患广泛接受并重视。本文通过文献回顾微创理念的不同层面探讨人工耳蜗植入效果影响因素,希望通过良好的设计和规范化实施,显著降低手术并发症、保留残余听力,寻找最合理和微创的手术方法,推动人工耳蜗植入工作不断发展。     

内听道斜矢状位磁共振成像在人工耳蜗置入术前评估中的初步应用

目的:探讨内听道(IAC)斜矢状位MRI在人工耳蜗置入术前评估中的应用价值。方法:应用斜矢状位三维快速自旋回波T2加权MRI技术对15例(30耳)拟行人工耳蜗置入术患者的IAC进行扫描。结果:所有患者顺利完成检查,IAC内神经结构显示清楚。13例蜗神经正常的患者行人工耳蜗置入术并已成功开机,2例双侧蜗神经异常者未行耳蜗置入。结论:IAC斜矢状位MRI能清晰显示IAC内蜗神经的形态、大小及IAC的大小,是人工耳蜗置入术前判断蜗神经发育状况的良好方法。     

Cochlear implantation in patients with canal wall down mastoidectomy cavities

Abstract

Background: Safe cochlear implantation (CI) is challenging in patients with a canal wall down (CWD) mastoidectomy cavity.

Objectives: We reviewed the outcomes of CI and proposed surgical management principles according to the presentation status of CWD mastoidectomy cavity.

Material and methods: The cases of eight patients (nine ears) with CWD mastoidectomy cavity who underwent CI were retrospectively reviewed. The basis of the surgical decision, postoperative complications, and postimplant auditory performance were analysed.

Results: In seven patients (eight ears), implantation was performed in a single stage; in six ears, the external auditory canal (EAC) was oversewn. In two patients with ossification, the electrode array was inserted into the scala tympani by drilling of the basal turn or in the second turn of the cochlea through a drill-out procedure. Seven patients had a follow-up of 12–50 months and one patient was lost to follow-up. None of the followed-up seven patients suffered complications.

Conclusions: CI is safe and effective in patients with profound hearing loss after radical mastoidectomy. In patients with CWD mastoidectomy cavity, CI does not cause a higher rate of postoperative complications relative to standard CI procedures. The outcome is excellent and comparable to that in the general CI population.     

脑膜炎后耳蜗骨化患者人工耳蜗植入的临床分析

目的总结因脑膜炎而致严重感音神经性听力损失的人工耳蜗植入经验,探讨其诊疗策略。方法回顾性分析2010年9月—2020年9月于首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科因脑膜炎致重度及极重度感音神经性听力损失进行人工耳蜗植入的22例患者资料,其中成人13例,儿童9例。对其术前影像学、手术所见进行分析。结果颞骨HRCT检查中16例(72.7%)诊断耳蜗骨化;6例(27.3%)未诊断,但经手术探查证实存在耳蜗骨化。18例内耳MRI检查中,3例(16.7%)未发现耳蜗信号改变,而经手术探查存在耳蜗骨化。两者结合后检出率为90.9%(20/22),20例(90.9%)可见合并半规管等其他迷路病变。术中未见耳蜗骨化者1例(4.5%),圆窗骨化7例(31.8%),耳蜗底转骨化14例(63.6%)。电极完全植入者18例(81.8%),部分植入者4例（18.2%）。结论脑膜炎后耳蜗骨化可致严重感音神经性听力损失,人工耳蜗是理想的治疗策略,建议尽早植入。术前颞骨HRCT和MRI对确定是否适合耳蜗植入和术前计划至关重要,诊断存在假阴性,但联合检查可大大提高耳蜗骨化的术前诊断阳性率。     

不同内耳畸形人工耳蜗植入效果分析

目的 就不同内耳畸形人工耳蜗植入特点及效果进行分析,积累经验。方法 1996年1月～2004年5月北京同仁医院共开展多道人工耳蜗植入术410例(410耳),对其中双侧内耳畸形患者82例(82耳)进行回顾性分析,就不同原因内耳畸形的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入者进行了比较。结果 ①所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;②内耳畸形人工耳蜗术中容易出现井喷;③82例中除2例患者各遗留2对蜗外电极外,其余电极均完全植入蜗内;④术后无面瘫、脑脊液漏等并发症;⑤术后开机调试数值与结构正常植入者接近,无统计学差异(P>0.05);⑥术后经过语训,1年后听力及言语能力均有不同程度的提高。结论 伴有内耳发育畸形的深度感音性聋患者可以行人工耳蜗植入手术,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致,人工耳蜗植入术可以作为伴有内耳畸形的深度感音性聋患者的治疗和康复手段。     

43例人工耳蜗植入患者基因检测及术后康复效果分析

目的总结川南地区43例人工耳蜗植入患者的基因突变类型,分析其人工耳蜗术后康复效果,了解两者的相关性。方法对43例耳聋患者行GJB2、SLC26A4、mtDNA 12S rRNA基因检测,有基因位点发生致病突变者为耳聋基因检测阳性,归为A组;其余为基因检测阴性,归为B组。两组患者均行单侧人工耳蜗植入术,于术前、术后3、6、12个月行听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）、言语可懂度分级（speech intelligibility rating,SIR）评估。结果43例患者中基因位点发生致病突变者14例（A组）;耳聋基因筛查阴性29例（B组）。A组中9例患者GJB2检测阳性,6例患者SLC26A4检测阳性,其中1例患者GJB2、SLC26A4检测结果均为阳性,两组患者术后1年内不同时间点 CAP 和SIR 评分均较术前明显提高,且评分随着术后时间的延长逐渐提高(P<0.05),但两组患者术前及术后不同时间点CAP和SIR评分比较均无差异(P>0.05)。结论43例患者中常见致病耳聋基因为GJB2、SLC26A4,人工耳蜗植入术能有效提高患者听力及言语能力,但耳聋基因突变与人工耳蜗植入术后康复效果无明显相关性。     

Cavernous hemangioma of the internal auditory canal

Hemangiomas rarely occur in the internal auditory canal. These tumors originate from the capillary bed of the epineurium surrounding the nerve and can either compress or infiltrate the nerve. Depending on location and the nerve of origin, these lesions can cause severe and progressive sensorineural hearing loss, tinnitus, facial nerve palsy, or vertigo even when they are relatively small. The presence of a small contrast-enhancing tumor in the internal auditory canal accompanied by severe sensorineural hearing loss and facial nerve palsy, should raise the suspicion of a hemangioma. Early recognition and surgical intervention in these benign tumors may improve the chance of preserving the functional integrity of the facial nerve and provides better results after nerve reconstruction. Due to their relative small size, the temporal bone CT-scan may show no evidence of pathological widening of the internal auditory canal or the typical intralesional calcifications at the time of presentation. MRI with Gadolinium is the imaging method of choice and a high index of clinical suspicion is necessary for the diagnosis of these tumors. In this paper we report about a 51-year-old male presented with right-sided sensory-neural deafness and facial nerve palsy, accompanied by severe tinnitus and ipsilateral loss of vestibular function due to a cavernous hemangioma in the internal auditory canal.