血尿、轻度蛋白尿--局灶坏死性IgA肾病

病历摘要女性,28岁,因“发现血尿、蛋白尿4个月”于1999年11月5日收入院。患者于入院前4个月无明显诱因发现尿呈浓茶色,腰痛,尿量无明显变化,尿常规检查示红细胞2 ～3 ,尿蛋白 ～2 ,不伴水肿,无发热、乏力、皮疹、关节肌肉痛症状以及消瘦。入院前2个月于我院查血压正常,尿蛋白1.5g/L,尿红细胞10～20/HP,尿红细胞位相示大小形态不等,呈面包圈、棘细胞、草莓状,血清IgA4.21g/L。为明确诊断收住院。既往双手间断疱疹10年,可自行消退。1年前查尿常规正常,否认家族肾病史。体检血压100/65mmHg,心肺检查未见异常,双下肢无水肿。辅助检查血常规:…     

IgA肾病的治疗

IgA肾病,是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积所致的肾小球损害。不难看出,IgA肾病系免疫病理学诊断名词,即肾活检组织经免疫荧光染色,在肾小球系膜区可见IgA为主的免疫球蛋白颗粒状沉积,常伴有C3沉积,而少见补体的前期产物如C1q和C4的沉积。     

IgA肾病局灶节段性肾小球硬化的临床意义

IgA肾病局灶节段性肾小球硬化(IgAN—FSGS)近年来被认为是预示疾病进展的危险因素。我们探讨FSGS病变在IgAN中的临床意义。     

局灶节段透明变性及硬化在判断IgA肾病预后中的意义

目的　探讨IgA肾病 (IgAN)进展为慢性肾功能不全 (CRI)的病理学危险因素。方法　对 6 40例经肾活检确诊的IgAN病人进行平均 5 3个月的追踪观察。用病例对照法研究所有病人的病理学资料 ,同时还对其中 2 0 4例活检当时肾功能正常 ,5年后发展为CRI或终末期肾功能衰竭(ESRF) (n =18)以及 5年后肾功能仍保持正常 (n =186 )的病例进行了比较。结果　弥漫性系膜增生型 (DMP)为最常见的病理型 ,占 5 0 %。 / 间质纤维化 ,>40 %硬化肾小球 , / 血管病变 ,局灶节段透明变性及硬化 (FSHS)的均为预测肾功能恶化的危险因素 ,其中FSHS的意义更大 (P <0 0 0 0 1)。结论　FSHS的存在是IgAN病人正常肾功能进展恶化的显著指标。     

霉酚酸酯对局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏的保护作用

目的观察霉酚酸酯对局灶节段性肾小球硬化大鼠残肾的保护作用。方法给予局灶节段性肾小球硬化大鼠霉酚酸酯（MMF）50mg·kg^-1·d^-1、雷公藤20mg·kg^-1·d^-1。8周后观察大鼠24h尿蛋白定量、血尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）、血浆白蛋白（Alb）的含量以及肾脏病理改变。结果两药均能减少尿蛋白,降低BUN。在肾脏病理上,局灶节段性肾小球硬化大鼠出现局灶性肾间质纤维化,肾小球硬化,用药后病变减轻,以MMF减轻更为显著。结论MMF能抑制局灶节段性肾小球硬化大鼠肾脏中细胞的异常增殖,减少间质纤维化及肾小球硬化,减少蛋白尿,减轻肾脏的损害。     

IgA肾病治疗中的若干问题

IgA肾病（IgA nephropathy）是亚洲，特别是我国常见的原发性肾小球疾病。占全部肾脏活体组织检查（简称：肾活检）患者的30％～40％。它是临床上一组以免疫球蛋白IgA颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区以及毛细血管袢为特征的疾病。其病理改变复杂多样，轻至轻微病变肾小球疾病，重至硬化性肾小球肾炎不等，经常伴有严重的肾小管间质病变。临床表现多种多样，     

IgA肾病的发病与治疗

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,有学者将其归为系统性疾病的范畴,但大多数学者将IgA肾病分为原发和继发,常见的继发性IgA肾病为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙肝/肝硬化相关性肾炎.本文重点介绍原发性IgA肾病.原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,即使是IgA肾病发病率比较低的美国,20岁～39岁的成人中,IgA肾病仍占原发性肾小球病的第一位[1].由于IgA肾病具有多样的临床表现、复杂的病理改变和不同的预后,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一的疾病,而是一个综合征.     

微小病变肾病研究进展

微小病变肾病（MCNS）是肾病综合征中常见的病理类型，本文对其基础与临床近年来的研究进展加以综述。同时，也对其与局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）的关系作了较为详细的阐述。     

成人特发性膜性肾病91例临床病理分析

目的:探讨成人特发性膜性肾病(IMN)的临床与病理特点,分析年龄因素和有无伴局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对IMN临床病理的影响。方法:回顾性分析温州地区2006年9月～2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN且具有完整临床病理资料的患者91例,分别按年龄(16岁～30岁,31岁～60岁和61岁～80岁)和有无FSGS(FSGS+和FSGS-)分层,分析其临床、病理特征的关系。结果:IMN好发于中年男性,31岁～60岁居多(62.6%),以浮肿(80.2%)、肾病综合征(52.7%)、高血压(47.3%)、镜下血尿(63.7%)为主要临床表现,肾衰竭(3.3%)较少,病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。61岁～80岁组中肾病综合征以及小管间质和小血管病变重的相对较多,血尿素氮较高,血白蛋白和eGFR较低。FSGS+和FSGS-两组间临床表现、实验室指标及病理指标均差异无统计学意义。多因素二元Logistic回归分析显示血肌酐、病理分期是发生FSGS的主要危险因素。结论:年龄大的IMN患者临床和病理表现较重的比例相对增加,以血尿素氮、肾小球滤过率、小管间质和小血管病变方面较突出。血肌酐和病理分期是发生局灶节段性肾小球硬化的独立危险因素。     

来氟米特联合泼尼松治疗表现为肾病综合征局灶节段性肾小球硬化的临床观察

目的观察来氟米特联合泼尼松治疗表现为肾病综合征局灶节段性肾小球硬化（focalsegmental glomerulosclerosis,FSGS）患者的疗效及安全性。方法将60例局灶节段性肾小球硬化肾病综合征患者随机分为2组：来氟米特（1eflunomicle,LEF）治疗组30例、环孢素（cyclosporinA,CsA）组30例。LEF组开始治疗后,前3d予LEF50mg／d,3d后改为维持剂量30mg／d）CsA组予以CsA1．5～2．5mg·kg-1·d-1,根据血药浓度逐渐增加剂量。2组患者同时使用泼尼松0．5mg·kg-1·d-1,并逐渐减量。观察治疗前、治疗后第4、8、12周及第6、12个月的24h尿蛋白定量、肝功能、肾功能、血脂等临床指标以及不良反应。结果LEF组30例患者均完成了一年的治疗观察,CsA组30例患者有一例因药物副反应退出治疗,其余29例患者完成了治疗。2组患者治疗后24h尿蛋白定量明显减少,血白蛋白升高,与治疗前相比,差异均有统计学意义（P〈O．05）。LEF组治疗后第6个月时总有效率70．00％（21／30）,治疗后第12个月时总有效率76．67％（23／30）;CsA组治疗后第6个月时总有效率75．86％（22／29）,治疗后第12个月时总有效率68．97％（20／29）,2组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。LEF组不良反应轻微,患者耐受性良好。结论LEF是治疗表现为肾病综合征的FSGS患者的一种安全有效药物。     

低糖基化IgA1在IgA肾病中的作用

IgA肾病是最常见的一种原发性肾小球。肾炎,在我国是导致终末期肾衰竭的重要原因之一。IgA肾病是以多聚体IgA1（polymeride IgA1,pIgA1）为主,包括其他免疫球蛋白和补体沉积于肾小球系膜区,并引起肾小球损伤为特点的肾小球肾炎。IgA1是IgA的一个亚群,其结构特点是具有高度的糖基化,表现在铰链区同时存在N-连接和O-连接糖链。目前,对于IgA肾病的病因及发病机制仍然不明确,近年来,IgA1分子的异常糖基化结构在IgA肾病中的作用引起广泛关注,故本文就异常糖基化IgA1在IgA肾病中的发病机制进行综述。     

IgA肾病研究新进展

IgA肾病是最常见的原发性肾小球性肾炎,最新定义为自体肾活检组织免疫荧光或免疫酶标染色显示以IgA或IgA沉积为主的肾小球疾病（不要求所有肾小球均有IgA沉积）,同时除外狼疮性肾炎等继发性IgA沉积。IgA沉积须有一定强度,分布于系膜区,可伴有或不伴有毛细血管袢沉积。除外单纯膜性、弥漫、球性、颗粒状或线状肾小球基底膜（GBM）沉积。     

大剂量苯那普利联合低分子肝素治疗局灶节段性肾小球硬化

本研究对比了苯那普利及苯那普利联合低分子肝素治疗IgA肾病局灶节段硬化患者的临床资料,分析如下。     

利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症的临床分析

目的:评价利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis,FSGS）的疗效和安全性。方法:回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的原发性FSGS且接受过利妥昔单抗治疗患者的临床资料。入选者接受利妥昔单抗治疗1次或2次,单次剂量为375 mg/m ...     

IgA肾病中西医结合诊断及治疗建议

IgA肾病(IgAN)系指肾小球系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积为免疫病理特征的一组肾小球疾病,临床多数以血尿为主要临床表现,或伴有蛋白尿,甚至大量蛋白尿,或呈肾病综合征,少数病人有急进性肾炎综合征.近时研究发现其病理与临床表现呈多样化,其中20%～40%患者,病情进行性发展,在经历5～25年后,最终导致终末期肾衰竭(ESRF).     

微小病变肾病研究进展

微小病变肾病 (MCNS)是肾病综合征中常见的病理类型 ,本文对其基础与临床近年来的研究进展加以综述。同时 ,也对其与局灶节段性肾小球硬化症 (FSGS)的关系作了较为详细的阐述。     

不同治疗方案应用于IgA肾病患者中的效果分析

目的研究不同西医方案治疗IgA肾病患者的临床疗效以及安全性。方法以2016年1月至2018年6月于高州市人民医院接受治疗的72例IgA肾病患者作为研究对象。将其按照随机数字表法均分成环磷酰胺组、霉酚酸酯组以及对照组,每组各24例。对照组予以单纯糖皮质激素治疗,环磷酰胺组予以糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,霉酚酸酯组则采用糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗。3组患者均治疗6个月,比较3组临床疗效、治疗前后各项生化指标水平以及不良反应发生情况。结果环磷酰胺组、霉酚酸酯组、对照组不同Haas分型患者的临床治疗总有效率之间无显著差异(均P0.05)。治疗后环磷酰胺组、霉酚酸酯组患者24 h尿蛋白定量、血肌酐、血清尿素、血尿酸均显著低于对照组(均P0.05);而环磷酰胺组、霉酚酸酯组上述指标水平对比无明显差异(均P0.05)。霉酚酸酯组不良反应发生率为0.00%(0/24),相比环磷酰胺组16.67%(4/24)以及对照组25.00%(6/24)均较低(均P0.05)。结论糖皮质激素联合环磷酰胺以及糖皮质激素联合霉酚酸酯治疗IgA肾病患者的临床疗效相当,但后者不良反应发生率较低,具有更好的安全性,值得临床推广应用。     

中医药在原发性肾病综合征防治中的作用

原发性肾病综合征的病因较为复杂,发病机制临床上尚未完全阐明,是一种由原发性肾小球疾病引起的以高脂血症、低蛋白血症、大量蛋白尿和水肿等为特征的症候群。引起原发性肾病综合征的病理类型以微小病变肾病（MCD）,肾小球局灶节段性硬化（FSGN）、膜型肾病（MN）、系膜毛细血管增生性肾炎（Ms CGN）、系膜增生性肾炎（Ms PGN）五种病理类型最为常见。其中儿童及青少年以微小病变肾病较多见;     

IgA肾病中医辨证分型治疗新探

IgA肾病（IgAN）系指肾小球系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积为免疫病理特征的一组肾小球疾病,是我国最常见的原发性肾小球疾病,约占肾活检病例的1／3,在确诊后5～25年内有20％-40％的患者可发展为慢性肾衰竭。IgA肾病临床表现多数以血尿为主,可伴有少量蛋白尿、大量蛋白尿或肾病综合征,少数病人可见急进性肾炎综合征。     

IgA肾病血尿中医研究现状及评述

Iga肾病为临床上常见病、多发病，首先由Berger和Hinglais提出，是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病，是肾小球性血尿最常见的原因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESIm）重要的原因之一。