韦格纳肉芽肿有必要改名吗?

医学上常常以疾病发现者的姓氏来命名某一疾病,韦格纳肉芽肿就是根据德国医师弗里德里希·韦格纳(Friedrich Wegener,1907-1990)的姓氏命名的.     

韦格纳肉芽肿病二例

本文报道 2例经病理证实为韦格纳肉芽肿病 (Ｗｅｇｅｎｅｒｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ,ＷＧ)的患者并分析如下。1　病历摘要例 1:男性 ,72岁。因咳嗽、咯血痰、鼻出血、脓涕、胸痛、发热 10ｄ ,于 2 0 0 0年 10月 11日入院。体检 :体温 38 4℃ ,脉搏 14 0次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,消瘦 ,双侧鼻腔黏膜充血 ,有脓痂 ,部分黏膜糜烂 ,双肺呼吸音粗 ,心率 14 0次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝 ,肝脾未触及。实验室检查 :血白细胞 2 2× 10 9/Ｌ、中性0 76、淋巴 0 16、血小板 375× 1…     

韦格纳肉芽肿病临床分析

目的 探讨韦格纳肉芽肿病的临床特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析1992年4月至2012年5月确诊的50例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,包括临床表现,实验室、影像学及病理检查等.结果 男22例,女28例,发病年龄为13～74岁,平均43.8岁.确诊时间为14 d～180个月,平均16.7个月.临床以眼(38％)、耳(20％)、鼻(64％)、口咽(26％)等上呼吸道及肺部(58％)和肾(44％)受累为主.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率96％,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性率12％.病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎.治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主.结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性体征,靶器官受损有多系统或器官病变的症候群,尤以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎.     

韦格纳肉芽肿病:一个已经被抛进历史垃圾堆的疾病名称

翻开2010年美国最新出版的权威的医学教科书,可能再也不能阅读到"韦格纳肉芽肿病,Wegener's granulomatosis"的相关章节了.     

韦格纳肉芽肿病23例临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)的临床和病理特点，提高对本病的认识。方法对23例确诊的WG病人的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果发病年龄20．57岁，平均37．2岁，平均病程5．8个月。首发症状以上呼吸道为主(48％)，可累及多个系统或器官，肺脏受累87％，肾脏受累78%。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率100%，病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症候群，以上、下呼吸道及肾脏受累最多见：病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。     

韦格纳肉芽肿病100例临床分析

目的 总结分析100例韦格纳肉芽肿病(WG)患者的临床持点方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2009年12月确诊的100例WG患者的临床资料结果100例患者的男女比例1.04∶1,发病年龄4～72岁,平均(39±17)岁.上呼吸道(86%)、肺脏(82%)、肾脏(70%)和眼(53%)受累常见,神经系统(12%)及心脏(11%)等相对少见.胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率为77%,ANCA阴性率为8%.影像学以肺部多发结节/肿块影伴或不伴空洞病灶(59%,48/81)及鼻窦炎(57%,44/77)最常见.具有诊断意义的病理为坏死性肉芽肿和(或)小血管炎,鼻黏膜/肿中物及肺活检分别占78%及75%,肾活检以局灶节段坏死性肾小球肾炎(59%)最有诊断意义.WG亚组以全身型(49%)最常见,其次为局限型(22%)、早期全身型(15%)、重症肾脏病型(9%)及难治型(5%).激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为78%,其中早期全身型最高(73%),病死率为4%.随访1～145个月,16例(22%)合并感染,9例(12%)合并慢性肾功能不全,8例(11%)并发深静脉血栓5例(8%)死亡,其中2例死于感染结论WG临床表现复杂多样,综合ANCA、影像学和组织活检利于早期诊断,早期治疗,减少并发症的发生,改善预后.     

韦格纳肉芽肿病11例临床特征分析

目的韦格纳肉芽肿病(WG)是一病因不清的少见的系统性血管炎。通过分析病例系列以描述疾病的临床特征,治疗和病情随访。方法回顾性地收集11例来自1999—2005年我院风湿科住院WG患者,分析临床及实验室特征。结果所有WG患者都有上下呼吸道累及。肺、上呼吸道和肾是最常累及的器官。多数患者接受了静脉注射甲泼尼龙(MP)0．5g/d×3d,随后静脉注射环磷酰胺(CTX)750 mg/m~2,每月用1 g,共治疗6～8次,疗效好,长期随访病情稳定。结论WG是系统性血管炎,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见；病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎,联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效。     

韦格纳肉芽肿病合并静脉血栓临床分析

目的 分析总结韦格纳肉芽肿病(WG)合并静脉血栓(VTE)的发病率、与疾病活动度的关系及其临床特点,寻找发生VTE的危险因素.方法 回顾性分析2000年2月至2008年4月我院WG住院患者临床资料.结果 总计71例WG患者中合并VTE 7例(10%),2例肺栓塞(PE),5例深静脉血栓(DVT),全部发生在疾病活动期.临床表现各异.合并VTE组与未合并VTE组比较,男性(P=0.012)、尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g(P=0.001)及肌酐增高(P=0.004)2组间差异有统计学意义,外伤、肿瘤、药物等常见的危险因素2组之间差异无统计学意义.结论 WG患者VTE发病率增高,尤其在WG活动期.男性、尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g及肌酐增高为危险因素,对存在危险因索的WG患者应警惕VTE的可能.     

韦格纳肉芽肿病18例临床分析

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosis,WG)是一种病因未明的系统性炎症性疾病 ,发病率低。临床表现多种多样 ,常累及上下呼吸道、肾脏、皮肤、眼部、生殖器等多器官 ,现将我院自 1997年 6月至 2 0 0 2年 12月收治的WG患者的临床情况进行回顾性分析。1　资料与方法1 1　临床资料1 1 1　一般资料 :WG患者 18例 ,符合 1990年美国WG诊断标准。男性 13例 ,女性 5例 ,年龄 19～ 6 1岁 ,平均 (39±6 )岁 ,排除复发性多软骨炎等其他疾病。1 1 2　临床表现 :全部病例均具有乏力、消瘦、周身不适、肌痛、低～中度发热等全身非特异性表现。此…     

韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

1 概述 韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等.无肾脏受累者被称为局限性WG.该病男性略多于女性,发病年龄在5～91岁,40～50岁是本病的高发年龄.国外资料该病发病率3～6/10万人,我国发病情况尚无统计资料.     

韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

韦格纳肉芽肿病(Wegener．sgranulomatosis，wG)是一种坏死性肉芽肿性d真L管炎，属自身免疫性疾病．病变累及小动脉、静脉及毛细血管．偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症、．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、     

韦格纳肉芽肿病肺损害的临床分析

目的 了解韦格纳肉芽肿病(wegener’s granulomatosis)肺损害的情况。方法 回顾性分析近20年来明确诊断的20例，韦格纳肉芽肿病患的临床资料。结果 (1)12例(60％)有肺损害，症状为咳嗽、脓痰、血痰、咯血、呼吸困难等，其中以肺部症状为首发表现5例。(2)肺部影像学表现为：肺部多发性病变，可单侧、双侧，以双侧为多(8／12)；病变多样，可呈大小不等的结节状影，并可形成厚壁或薄壁空洞，亦可呈渗出性斑片状改变，易被误诊为肺脓肿(本组4例)、肺结核(本组3例)、肺炎(本组5例)等。经治疗后，病灶可明显吸收或消失。(3)明确病理诊断的患中，多部位、多次活检10例，肺多次活检4例。结论 韦格纳肉芽肿病常见肺损害，肺影像学表现为多发、多形态病灶，易被误诊为肺脓肿、肺结核、肺炎、肺癌等，应注意鉴别。多部位、多次肺活检有助于明确诊断。     

重视韦格纳肉芽肿病的诊断与治疗

血管炎病作为一大类风湿性疾病 ,在我国很长一段时间内未被大多数临床医师所认识 ,其临床的复杂性和诊治的困难性也一直是困扰我们风湿病专科医师的一个问题。近几年由于风湿病学在我国的普及发展 ,血管炎病已逐渐引起人们的重视。张乃峥教授于本刊 1998年第 3期发表了“由三个个案报道引起的思考———论血管炎病” ,提出要重视血管炎病的诊断与治疗。去年中华医学会风湿病学分会召开了全国血管炎的专题研讨会 ,这些促进了人们对血管炎病的认识。韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosis ,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎 ,近几年在我国…     

韦格纳肉芽肿病的临床和病理分析

目的　研究韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis ,WG)的临床、病理特点以及对治疗的反应 ,提高对本病的认识。方法　分析 2 5例WG患者的临床资料和其中 2 0例的活检病理资料 ,对 9例病人进行随访。结果　发病平均年龄 (38± 16 )岁。从发病到确诊的平均时间为 (8± 9)个月。有多系统、器官受累 ,以耳、鼻和喉部受累最为常见 (96 % )。抗中性粒细胞胞质抗体阳性率为5 8%。病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等。多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论　WG的基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎 ,有多系统、器官受累 ,而以上、下呼吸道及肾脏受累为常见 ,对糖皮质激素和环磷酰胺治疗反应较好。     

韦格纳肉芽肿病误诊鼻结核原因分析

女性,22岁.因间断咳嗽、咯血、鼻纽2个月余在外院住院,鼻黏膜病检示鼻结核,胸部CT显示左肺内结核灶,肺内、纵隔淋巴结钙化.7月30日转本院诊治.近5天来,患者低热盗汗,无尿血、腰痛.否认传染病史、家族史.查生命体征稳定,神清,鞍状鼻,牙龈肿胀、压痛明显,双肺无罗音,心腹、神经系统检查无异常.     

韦格纳肉芽肿病伴脑梗死与烟雾病一例

韦格纳肉芽肿病为系统性自身免疫性疾病 ,少数可表现为脑梗死 ,而呈烟雾病改变者则未见报道。现将我院发现的1例韦格纳肉芽肿病伴脑梗死与烟雾病报道如下。患者 :男性 ,17岁。主因发热 10d伴偏瘫 6d于 2 0 0 3年2月 17日入院。 6个月前曾参加家里室内装修及刷漆工作 ,后一直在该处居住。 2 0d前劳累后出现一过性咽痛、鼻梁肿、鼻衄与左肩、左髋关节痛 ,后干咳。 10d前发冷、发热 ,体温最高达 39℃ ,口服螺旋霉素无效。 6d前静脉滴注头孢三嗪、病毒唑、双黄连、氟美松 (剂量不详 ) 1d后 ,出现右侧偏头痛、口角歪斜、左侧肢体无力。间断呕吐 ,…     

韦格纳肉芽肿病合并肺部感染的临床分析

目的 分析韦格纳肉芽肿病合并肺部感染的临床特点和危险因素.方法 回顾性分析北京协和医院1998-2009年收治的韦格纳肉芽肿病合并肺部感染患者的临床资料.采用t检验和Fisher检验进行统计分析.结果 92例韦格纳肉芽肿病患者中合并肺部感染27例(29％).其中首次就诊即合并肺部感染7例占26％,确诊韦格纳肉芽肿病0～6个月内发生肺部感染12例(44％),确诊韦格纳肉芽肿病6个月以上发生肺部感染8例(30％).肺部感染表现为咳嗽、咯痰(89％),咯血(63％),发热、乏力(56％),胸闷、胸痛(33％).主要为细菌感染(59％),真菌感染(37％),结核分枝杆菌感染(37％).WG合并肺部感染组有鼻窦感染( P=0.01)、低蛋白血症(P=0.03)、低免疫球蛋白血症(P=0.007)、接受激素冲击治疗(P=0.002)的比例高于无肺部感染组.结论 韦格纳肉芽肿病合并肺部感染0～6个月内发生率高,临床上表现为咳嗽、咯痰,病原学检查细菌、真菌、结核感染多见,与鼻窦感染、低蛋白血症、低免疫球蛋白血症、接受激素冲击治疗有关.     

韦格纳肉芽肿合并肺隐球菌病1例

韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种以呼吸道、肺、肾受累为特点的坏死性肉芽肿性血管炎。既往认为WG合并感染临床并不常见,而WG合并肺隐球菌病更是少见。现报告WG合并肺隐球菌病1例。 病例报告 患者女性，58岁，因流涕、双耳流脓、咳痰近2年，加重1月，于2010年11月14日入北京协和医院诊治。