帕金森叠加综合征10例临床分析

目的 分析帕金森叠加综合征的临床特点、影像学特征,为临床诊断提供依据.方法 回顾性分析10例帕金森叠加综合征患者的临床及影像学资料.结果 诊断多系统萎缩(MSA)-C型5例,MSA-P型2例,进行性核上性麻痹(PSP)3例.MSA-C型以小脑症状突出,MSA-P型以锥体外系症状表现为主,PSP以姿势异常、躯干僵直、核上性眼球运动障碍为主要表现.头颅MRI显示MSA-C型的主要病变在脑干、小脑,MSA-P型病变在壳核,PSP的主要病变在中脑.结论 临床表现结合头颅MRI检查可提高帕金森叠加综合征的诊断率.脑干、小脑萎缩有助于MSA-C型诊断,壳核萎缩及壳核背外缘T2WI低信号支持MSA-P型诊断,中脑萎缩支持PSP诊断.     

16例多系统萎缩的临床与MRI分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床及MRI特征。方法对临床诊断的16例MSA患者的临床及MRI资料进行回顾性分析。结果根据临床资料及MRI结果分为3种类型：（1）11例橄榄体桥脑小脑萎缩（OPCA）,其中小脑共济失调为主10例,脑MRI明显可见延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩,其中桥脑十字征9例,小脑中脚萎缩5例;（2）3例Shy-Drager综合征（SDS）,10例中以植物神经功能紊乱为主要表现2例,壳核边缘高信号和壳核萎缩;（3）2例纹状体-黑质变性（SND）,首发症状均因锥体外系表现而早期误诊为帕金森病（PD）,脑MRI示壳核萎缩,其中1例T2WI壳核及纹状体低信号。结论 MSA是一组神经系统多部位变性综合征,MRI对MSA的诊断有较肯定的意义。     

多系统萎缩的影像学特征

多系统萎缩(MSA)是一种散发的、迅速进展的神经系统变性疾病,临床表现为自主神经功能障碍和帕金森病样症状、小脑性共济失调的不同组合。对此疾病早期识别的研究进展导致了诊断标准的修订,包含首次将神经影像学特征列入诊断标准。例如MRI显示壳核、小脑中脚、脑桥、小脑萎缩;FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减退;SPECT或PET显示突触前黑质纹状体多巴胺能失神经支配。MSA的影像学特征可以作为临床生物学标记物用于早期识别MSA。     

多系统萎缩的临床与MRI特征

目的探讨多系统萎缩(MSA)的临床与MRI特征及其对临床亚型诊断的意义。方法回顾性分析28例MSA患者的临床及MRI资料。结果橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)以小脑体征(75.0%)突出,MRI表现为脑桥萎缩(91.7%)、小脑蚓部萎缩(91.7%),第四脑室扩大(83.8%),T2WI出现脑桥、小脑对称性高信号(63.6%)及脑桥十字征;纹状体黑质变性(SND)以锥体外系症状(80.0%)明显,MRI改变多位于基底节核团,表现为壳核萎缩(60.0%),T2WI示壳核外侧缘缝隙样高信号(80.0%);ShyDrager综合征(SDS)以自主神经症状(81.8%)为主,出现早且重,MRI未见特异性变化。结论MRI有助于提高MSA及其亚型诊断。脑桥萎缩、T2WI高信号改变,尤其是脑桥十字征的出现有助于OPCA诊断;壳核萎缩与T2WI壳核外侧缘缝隙样高信号改变支持SND诊断。     

多系统萎缩患者的临床表现、MRI、肛门括约肌肌电图分析

目的分析多系统萎缩患者(MSA)临床表现、头部MRI、肛门括约肌肌电图改变特点,探讨它们在MSA诊断的价值。方法按Gilman诊断标准,回顾性分析46例MSA患者的临床资料、头部MRI及肛门括约肌肌电图检查结果。结果符合很可能MSA39例,可能MSA7例,其中MSA-A型24例,主要临床表现为自主神经功能障碍;MSA-C型16例,主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型6例,主要表现为锥体外系症状。MRI显示部分MSA-A患者出现大脑皮质萎缩,小脑改变较轻;MSA-C型主要表现为延髓、脑桥、小脑萎缩;MSA-P主要病变在壳核和苍白球,而小脑、脑桥、延髓病变早期可以不明显。部分患者出现脑桥十字征和壳核裂隙征。36例患者做肛门括约肌肌电图检查,全部出现神经源性损害。结论 MSA早期诊断难度大,结合临床表现、头部MRI检查及肛门括约肌肌电图检查,可提高MSA的诊断准确率。     

橄榄脑桥小脑萎缩

多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征:表现为锥体外系功能障碍的黑质-纹状体变性(SND)、表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)和表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。随着病情的进展,各综合征之间的临床症状与体征可重叠组合,最后发展为多系统受损。其中,橄榄脑桥小脑萎缩以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现,累及小脑、小脑中脚、脑桥基底核和延髓做榄核。导致MRI出现萎缩和信号异常的病理基础是脑桥小脑束的脱髓鞘改变,     

多系统萎缩的临床和CT、MRI特点

目的了解多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者的临床基本特征及CT和MRI的特点.方法回顾性地分析了1994年～2001年大连医科大学附属二院神经科40例MSA患者的临床资料、CT和MRI资料和随访结果.结果 MSA平均发病年龄为52.2±6.8岁,男性占70%,女性占30%;患者多为慢性发病,进行性加重,对美多巴治疗无明显效果.神经系统症状复杂,头颅CT和MRI可见脑干、小脑萎缩,环池及四脑室扩大.结论 MSA临床以自主神经症状、锥体外系、小脑性共济失调为主,CT和MRI主要表现脑干、小脑萎缩,环池及四脑室扩大,但MRI较CT敏感度更高.     

影像学表现为"十字征"的多系统萎缩1例报告

多系统萎缩(MSA)是一种少见、散发的慢性神经系统变性疾病.头颅影像学特异性表现及肌电图特征等常有助早期诊断.现报告1例头颅MRI表现为"十字征"的MSA患者如下.     

多系统萎缩的临床与影像学分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征与临床表现的相关性，为临床诊断提供依据。方法 按Gilman诊断标准，回顾性分析26例MSA病人临床资料、一般辅助检查结果及脑CT、MRI资料。结果 拟诊MSA2l例，可能MSA5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)14例，Slay-Drager综合征(SDS)8例，纹状体黑质变性(SND）4例。MRI显示OPCA的主要病变部位在小脑、桥脑、延髓；SDS仅部分有小脑病变，大部分正常；SND主要病变在壳核。而小脑、桥脑、延髓病变不明显。脑CT改变均不明显。结论 临床表现与MRI结合可提高MSA中OPCA、SND的诊断率。在SDS病人MRI改变不明显。一般辅助检查、脑CT对MSA诊断意义不大。     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.