家族性腺瘤性息肉病17例的诊断与外科治疗

目的：总结家庭性腺瘤性息肉病（FAP）的诊断和外科治疗经验。方法：回顾分析17例FAP的临床病理资料。结果：17例患者中男7例，女10例，平均年龄23．8岁，良性13例，平均年龄19．6岁，癌变4例，平均年龄37．8岁，13例有家庭史。家系调查发现1个家系至少有2例患者，最多可达7例，其中，6个家系中有7人已死于息肉癌变，全部患者均施行了全结肠切除，并分别采用回肠造口，回肠储袋，回肠肛管吻合等术式，随访2－20年，13例良性患者均存活。其中1例术后5年发生癌变，癌变者中1例术后5年发生肺部转移，行肺叶切除术后2年死亡，1例术后3年因广泛转移死亡，另2例为术后2年和6年，仍存活 。结论：FAP易癌变应尽早手术，手术宜选全结肠切除，直肠粘膜剥脱，回肠储袋，回肠肛管吻合术。     

家族性腺瘤性息肉病

作者单位自１９８５年１１月至１９９６年１１月，共收治家族性腺癌性息肉病（ＦＡＰ）１２例，其中６７％有明确家族史，５８％单例息肉＞１００个，ＦＡＰ癌变率为１７％。同时报告一个三代２４口人中９人患ＦＡＰ的典型家系，其ＦＡＰ癌变率６７％。作者分析了ＦＡＰ的遗传倾向与ＦＡＰ分布的关系，指出通过先证者（Ｉｎｄｅｘｃａｓｅ）普查ＦＡＰ患者的重要性。作者强调ＦＡＰ有明确的癌变遗传基础。所以ＦＡＰ的癌变与息肉大小无关，而是一种特定区域性的必然的癌变时相。对于ＦＡＰ外科手术方式，作者提倡无会阴部痛苦的全结肠、直肠切除，永久性回肠造口术。作者对本组病例的遗传倾向、息肉癌变特点及外科手术方式进行了分析讨论。     

家族性腺瘤性息肉病伴纤维源性肿瘤的治疗

家族性腺瘤性息肉病(FAP)系常染色体显性遗传性疾病,由于该病于40岁以后癌变率极高,故临床上多采用全大肠切除,以防止癌变及达到治疗目的.据国外文献报道,FAP病例中约10%可伴有腹壁或腹腔内纤维瘤病.现报道本院收治的5例患者,以提高对此疾病的认识. 病例资料     

家族性腺瘤性息肉病

家族性腺瘤性息肉病晏仲舒，廖国庆家族性腺瘤性息肉病（ＦＡＰ）为常染色体显性遗传病，外显率达９０％以上［１］，按出生人口计其发病率约为１／５０００～１／１７０００［１，２］，如不治疗，最终１００％会发展成大肠癌。虽然由ＦＡＰ所致的在肠癌仅占１％～５％，...     

家族性腺瘤性息肉病的手术治疗

家族性腺瘤性息肉病的手术治疗张连阳，张胜本，黄显凯关键词息肉病，结肠，诊断，治疗家族性腺癌性息肉病（ＦＡＰ）属常染色体显性遗传性疾病，若不予治疗最终必将癌变。现已公认应积极处理这一癌前病变，但手术方式尚有争议。我院］２年来收治本病７例，报告如下。ｆｉ...     

家族性腺瘤性息肉病伴发上消化道息肉57例分析

目的 探讨家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)患者伴发上消化道息肉(胃及十二指肠)的发生率、内镜下的表现特征及其病理学特点.方法 对上海第二军医大学长海医院2004年1月至2010年6月收治的57例临床诊断为FAP患者采用胃镜、十二指肠侧视镜进行上消化道病变的筛查,并对发现的息肉样病灶进行组织学活检,分析FAP伴胃及十二指肠息肉的发病状况.结果 本组57例FAP患者中发生胃内息肉38例,占67％,息肉多数位于胃体和胃窦部,为增生性息肉;十二指肠息肉12例,占21％,其中7例为腺瘤性息肉.结论 上消化道息肉是FAP最常见的大肠外病变,胃内息肉多为增生性息肉;而十二指肠可能伴发腺瘤性息肉,属癌前病变.     

家族性腺瘤性息肉病的诊断与治疗

目的 总结家族性腺瘤性息肉病（ＦＡＰ）的诊断和治疗经验。方法 回顾性分析１３例ＦＡＰ的临床病理资料。结果 本组１３例患者,男５例,女８例,平均年龄３１．５岁。其中良性５例,平均年龄２５岁;癌变８例,平均年龄３６岁。８例有家族史者源于６个家系,３代中共发现１９例患者其中４个家系中有７例２死于大肠癌。本组患者病史２－２０年,每例息肉数均超过１００个。最多达３－９个／ｃｍ＾２。全部病例均施行了全结肠切除     

家族性腺瘤性息肉病的外科治疗

为了提高家族性腺瘤性息肉病（ＦＡＰ）的外科治疗效果，对１６例ＦＡＰ患者的外科治疗情况进行了回顾性总结。１６例中除１例行全结肠直肠切除、回肠造口外，其余１５例均行全结肠直肠切除、回肠贮袋肛管吻合术。贮袋式中Ｊ型３例、Ｈ型１例，Ｓ型１１例，术后全部患者获１～５年随访，随访结果表明，病人排便功能均较满意，其中以Ｓ型贮袋者为好。笔者认为全结肠直肠切除是治疗ＦＡＰ唯一彻底有效的方法，而回肠贮袋肛管吻合则是减少术后排便次数、提高术后生活质量的良好术式，并讨论了手术方式的选择、手术操作等     

全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病45例分析

目的探讨全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术在治疗家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)中的价值。方法回顾性分析1995—2005年45例FAP患者行全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术的手术方式、并发症以及结肠镜、肛肠测压等随访资料。结果45例中发生吻合口漏1例;术后平均排便频率:3个月内每日9次,6个月后每日5次,12个月后每日4次;术后平均肛管慢波静息压为5 cm H_2O,频率为13次/min,肛管收缩压平均180 cm H_2O。37例术后结肠镜随访发现,14例有贮袋息肉(14/37,38%);4例术后发生小肠系膜硬纤维瘤。结论全大肠切除回肠贮袋肛管吻合术是FAP理想的外科手术方式,回肠"J"型贮袋患者控便功能良好,术后应密切随访,预防发生大肠外肿瘤。     

腹腔镜全结肠切除术在家族性腺瘤性结肠息肉病及溃疡性结肠炎中的临床应用

目的:探讨腹腔镜全结肠切除术在家族性腺瘤性结肠息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)及溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)治疗中的应用价值。方法:回顾分析2009～2012年为12例患者行腹腔镜全结肠切除术(FAP患者7例,UC患者5例)及18例传统开腹全结(直)肠切除术(FAP患者7例,UC患者11例)的临床资料。结果:腹腔镜组在切口长度、术中出血量、术后止痛药使用量、术后排气时间、拔除导尿管时间、术后住院时间等方面优于开腹组,住院总花费明显高于传统开腹手术。结论:腹腔镜全结肠切除术用于FAP及UC安全、可行,与传统开腹手术相比,具有患者创伤小、康复快等优点,手术效果不亚于传统开腹手术,具有较高的临床应用价值。     

家族性幼年性息肉病的家系研究

目的 总结家族性幼年性息肉病（familial juvenile polyposis，FJP）的诊断与治疗经验。方法 收集先证者并进行家系调查和临床观察，总结临床病理资料。结果 收集先证者2例，诊治患者5例，肠镜筛检患者一级亲属新发现息肉3例，共10例；男4例，女6例，发病年龄4～34岁，平均26岁。主要临床表现为便血、腹泻和息肉脱出。1个家系的8例患者分别发现结直肠息肉2～89个，2例癌变；另1家系患者结直肠弥漫性息肉，无癌变。息肉直径0．1～2．5cm，多有蒂。行结直肠切除术5例，3例术后再发息肉经电灼处理，随访5～28年无癌变；左半结场切除1例，已随访1年，未发现新息肉；1例行胃与结直肠息肉摘除，12年后发现盲肠癌；姑息性直肠癌切除术1例，术后6个月死亡；1例只发现2个直肠息肉，未治疗，已随访1年无变化。结论 FJP临床特征为多发的结直肠幼年性息肉，也可合并胃与小肠息肉，有癌变倾向。多发的结直肠幼年性息肉及家族史是主要诊断依据。早期息肉或病变肠段切除，预防性结直肠切除可防治息肉癌变。     

家族性腺瘤性息肉病两种术式的对比研究

目的探讨家族性腺瘤性息肉病采用回肠贮袋肛管吻合术与回肠直肠吻合术两种术式的手术效果。方法回顾性分析两组在手术结果、术后排便功能和生活质量的差异。结果30例患者中行回肠直肠吻合术12例,贮袋吻合术18例,术后无死亡,无吻合口瘘等严重并发症,均无膀胱和性功能障碍。平均住院时间、手术时间和失血量直接吻合组优于贮袋组(P<0 01),在并发症发生率、术后排气排便时间和肠蠕动次数两组相似(P>0 05)。随访时间最短6个月,最长16年。3例(25% )直接吻合者术后直肠息肉癌变需切除直肠。两种术式的术后排便功能相似,仅在白天排便次数和肛周刺激方面IRA组优于IPAA组(P<0 05)。结论两组患者术后排便功能和术后生活质量相似,但回肠贮袋肛管吻合术可减少术后残留的直肠黏膜癌变机会,因而是较理想的手术方式。     

全大肠切除直肠肌鞘内回肠造袋肛门吻合术治疗家族性腺瘤性息肉病

家族性腺癌性息肉病（ＦＡＰ）为一种常染色体显性遗传病，如不手术治疗终将发生癌变。现已公认本病的最佳术式为全大肠切除，直肠粘膜剥除，回肠造袋肛门吻合术。作者近９年内施行此手术１１例。患者年龄为１９～６５岁。５例在３０岁以内。平均随访１～９年，效果满意。除２例切口感染外无其它并发症。每日大便４～６次，能恢复工作。手术时５例已有恶变，其中１例有单个肝转移灶同时行局部切除。手术要点为：肌鞘宜短，充分止血并放置引流，无张力吻合，保护性回肠造口。作者认为除直肠内仅少数息肉，患者能坚持随访者外，均宜采用本术式。