脾脏硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断及鉴别诊断要点.方法 对5例SANT的临床、组织病理学形态及免疫组化特征进行形态学观察并文献复习.结果 5例中只有1例有临床症状.眼观脾脏SANT多为孤立性病灶,与周围脾组织界清,中心为白色瘢痕样外观.镜下呈多结节表现,结节中心为多个裂隙样或不规则型富含红细胞的血管腔隙,内衬肥胖的上皮细胞.结节周围靶环状紧密排列梭型、卵圆形细胞,间质内有淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润.免疫组化显示血管样腔隙呈现3种不同的免疫表型:CD34-/CD31+/CD8+、CD34+/CD31+/CD8-和CD34-/CD31+/CD8-.结节周围梭型、卵圆形细胞呈现不同程度的SMA、CD31、CD68均(+).结论 SANT是源自脾脏红髓的具有独特形态学特点的血管瘤样病变,易与炎性假瘤、血管瘤等相混淆,临床呈良性表现.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理特征

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理特征、诊断和发生机制.方法 对5例脾脏SANT进行常规HE及免疫组化(SP法)观察并结合文献进行讨论.结果 眼观病变呈单发或多发性结节,边界清楚,切面斑彩状.显微镜下特征性的表现是多发性血管瘤样结节形成,其周围被增生的纤维组织包绕.结节中央为裂隙样、不规则形或略扩张的血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞.结节周围的纤维化组织中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润.免疫组化显示结节内毛细血管内皮细胞CD34和CD31(+),CD8(-);窦内皮细胞CD8和CD31(+),CD34(-);结节内的小静脉CD31(+),CD34和CD8(-);结节周围梭形细胞vimentin、SMA(+),desmin(-);其内的炎细胞CD68(+).其中1例伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤.结论 脾脏SANT是一种少见的特殊的脾脏血管病变,有其特征性的临床病理特征,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,预后良好,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化6例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例脾SANT的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 6例脾SANT中男女各3例,发病年龄19～50岁,中位年龄31.5岁。患者无明显症状,由体检或其他手术发现。影像学检查无特异性。眼观:肿瘤呈结节状,呈灰白色或灰红色,实性质中或质软,边界清楚,直径0.7～6.5 cm。镜检:多灶性肉芽肿样结节,结节由密集排列的裂隙样薄壁血管构成,内皮细胞肥胖。间质见增生的成纤维细胞及慢性炎细胞。免疫表型:血管内皮细胞CD34(6/6)、CD31(6/6)、CD8(3/6)和FⅧRAg(4/6)均阳性;血管壁平滑肌和间质纤维细胞SMA阳性;IgG4阳性的浆细胞<10个/400 HPF;6例原位杂交检测EBER均阴性。结论脾SANT为罕见良性的肿瘤样病变,发病隐匿,无临床特征,影像学表现仅能发现病变,未能做出准确的诊断,确诊需结合组织学形态和免疫表型并排除其他病变。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)穿刺活检的诊断与鉴别诊断要点.方法 对1例SANT穿刺活检标本进行常规组织处理、石蜡包埋、HE染色并行免疫组化染色,光镜下观察,并复习相关文献.结果 患者女性,56岁,自述左腹部不适,CT检查显示脾占位.组织学低倍镜下可见多个结节,单个结节呈血管瘤样表现,由内衬肥胖内皮细胞的不规则血管腔隙组成,外周围绕同心圆排列的胶原纤维,有外渗红细胞及散在炎细胞,核分裂象罕见.免疫组化显示3种不同类型的血管;CD34+/CD8-/CD31+的毛细血管,CD34-/CD8+/CD31+ 的窦状隙,CD34-/CD8-/CD31+的小静脉.回顾文献,SANT手术切除后无复发病例,预后良好.结论 穿刺活检结合免疫组化可以明确诊断SANT.     

儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化1例并文献复习

目的探讨儿童脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)临床病理特征。方法对1例儿童SANT临床病理特征、免疫表型进行回顾性分析并复习相关文献。结果患者男童,3岁2个月,因车祸体检发现左上腹包快。手术所见:肿块与脾脏相连。肿块4 cm×5 cm×3 cm大小,肿块界限清楚,切面:紫红、灰白相间,呈结节状、分叶状。镜下见纤维组织将毛细血管样结构分隔成大小不等、形状不一结节状血管巢,结节间纤维组织疏松,无明显胶原化,其中可见厚壁的血管,并可见散在炎症细胞浸润。免疫表型:血管巢表达CD31、CD34,血管间隙表达SMA,间质纤维组织表达vimentin、灶状SMA,不表达desmin、NSE、S-100、ALK、CD21、EBV,散在表达CD68、CD8,Ki-67增殖指数常<5%。结论 SANT是儿童罕见的一种良性病变,常偶然发现,具有特征性的病理形态和免疫表型。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的病理形态特征、形成原因及鉴别诊断.方法 对10例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病例进行病理形态观察,EnVision法行免疫组织化学染色,并行网状纤维染色和PAS染色,1例行电子显微镜观察.结果 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化有其特征性血管瘤样结节,免疫组织化学显示结节内内皮细胞异质性表达,即小叶状分布毛细血管免疫表型为CD34~+/CD31~+/CD8~-,窦岸样细胞免疫表型为CD8~+/CD31~+/CD34~-,小静脉样血管免疫表型为CD31~+/CD8~-/CD34~-,结节内梭形细胞混合表达CD31、平滑肌肌动蛋白(SMA)和CD68,结节间梭形细胞混合表达SMA和CD68.网状纤维染色显示结节轮廓和结节内血管,PAS染色显示结节周围胶原沉积物.电镜显示淋巴窦扩大,胶原丰富等特征.结论 该病是一种少见的脾脏良性病变,可能是一种反应性病变,与血管瘤出血坏死机化关系密切.尤其需要与脾脏交界性或恶性肿瘤鉴别.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化伴发肾脏透明细胞癌临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理表现、诊断、鉴别诊断及伴发右肾透明细胞癌的临床意义.方法 对1例脾脏SANT伴发右肾透明细胞癌常规HE染色,同时对SANT行EnVision两步法免疫组化标记,并结合文献讨论及相关分析.结果 脾脏SANT 病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清,镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞,结节间为硬化的胶原纤维,梭形细胞较少,多灶性淋巴细胞及浆细胞浸润,较多含铁血黄素沉着,免疫组化表达有一定特征性.右肾透明细胞癌病理分级3级,临床分期2期.结论 脾脏SANT是一种少见的良性病变,有特征性临床病理表现,伴发恶性肿瘤时需加以鉴别,并采取相应治疗措施.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化病理形态观察

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理表现及诊断、鉴别诊断。方法对4例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化进行常规HE及免疫组织化学（EnVision法）观察并结合文献讨论。结果脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的最大特征是在纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。结节为单个或多个融合,周围为增生纤维组织包绕。结节中央可见裂隙样或不规则形或略为扩张的血管腔构成,内衬肿胀的内皮细胞。血管腔隙之间为梭形细胞和卵圆形细胞。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达的小血管及少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞数量多,并构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性,平滑肌肌动蛋白阳性细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性肌动蛋白阳性,但结蛋白、CD21、CD35阴性。结论脾脏硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的良性病变,有其特征的临床病理表现,应注意与脾脏其他类型肿瘤及瘤样病变鉴别。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化10例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT)的临床病理特征。方法 回顾性分析10例脾脏SANT的临床病理资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果 患者男性6例,女性4例,年龄26～74岁,平均50.3岁。病变均为单发,平均最大径6.27 cm(范围2～14.5 cm)。眼观：灰红色实性病变,星芒状或吻合状灰白色纤维条索将病变分割成多结节状。镜检：病变呈模糊多结节状,结节内为密集排列的小血管结构,结节间为玻璃样变的胶原纤维和(肌)纤维母细胞,结节内外均可见淋巴细胞和浆细胞等炎细胞以及外渗的红细胞。4例周边见纤维包膜,1例伴钙化,5例有含铁血黄素沉积。免疫组化示不同形态血管的内皮细胞差异表达CD31、CD34、CD8、CD68、CD30,间质细胞表达SMA,浆细胞不同程度表达IgG和IgG4(IgG4⁺浆细胞2～40个/HPF,IgG4/IgG:4%～28%),EBER原位杂交均阴性。患者均无复发和死亡,7例因血小板升高服用阿司匹林。结论...     

脾脏窦岸细胞血管瘤1例

患者女 ,45岁 ,在无明显诱因下出现左上腹闷胀 ,活动后心悸 3个月 ,呈进行性加重。查体 :左上腹可触及肿大脾脏 ,中线达脐 ,质硬 ,无压痛。病人除脾大及贫血外无其他症状。病理检查　眼观 :脾脏大小 2 0ｃｍ× 16ｃｍ× 10ｃｍ ,暗红色 ,表面呈结节状 ,结节直径 3～ 8ｃｍ ,切面呈多结节状改变 ,直径 3～ 5ｃｍ。结节呈灰白暗红相间。镜检 :正常脾脏结构消失 ,病变由大小不等、互相吻合的血管性腔隙组成 ,不规则的管腔常以乳头状突起裂隙和囊状腔隙为特征。腔隙衬覆的内皮由短柱状细胞、上皮样细胞或梭形细胞组成 ,略呈结节状。细胞胞质丰富…     

胸椎上皮样血管瘤一例

患者女，４３岁。胸椎置换术后３年，双下肢进行性麻木无力９个月于１９７年９月１５日入院。３年前无明显诱因发现第７胸椎椎体压缩性骨折，双下肢麻木、乏力，行胸椎第６～８椎体切除，人工椎体置入，术后感觉及肌力均恢复正常。９个月前又逐渐出现双下肢麻木、乏力、不...     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例SANT的临床、影像及病理资料并复习相关文献。结果 SANT组织学为多发性血管瘤样结节,由内衬肥胖内皮细胞的窦隙样血管腔隙构成,结节间为纤维性分隔或呈同心圆状包绕。免疫组化标记结节内3种不同类型的血管均表达CD31,不同程度表达CD34和CD8。CT平扫呈稍低密度,增强后呈渐进性强化,中央见条状无强化区;术后病理除1例明确诊断,另2例原诊断为炎性假瘤、血管瘤伴血栓形成及机化。结论 SANT是一种少见的良性增生性病变,诊断依靠影像学及其特征性的显微镜下特点,行脾脏切除术可治愈。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例

患者女,35岁.于2008年1月28日体检时发现脾门区肿物,门诊以脾脏肿瘤收入院.患者既往体健,无贫血、腹痛、腹泻、发热、恶心呕吐等不适.专科检查:左侧肋弓下可触及一类球形包块,大小约10 cm×10 cm,活动度可,无压痛.     

肺血管瘤样纤维组织瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨肺血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床特点、组织病理学及分子病理学特征。方法：收集1例肺AFH,进行光镜观察、免疫组织化学染色及EWSR1基因检测并复习相关文献。结果：镜下观肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜,并见不等量淋巴细胞和浆细胞浸润,在肿瘤周围形成淋巴组织套;肿瘤内见散在假血管性腔隙;肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列,细胞核呈梭形、圆形和卵圆形,有一定异型性,罕见核分裂象与坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin和CD99均呈弥漫阳性,Ki-67增殖指数为5%。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记及FISH检测EWSR1基因有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则。     

脾脏窦岸细胞血管瘤16例临床病理分析

目的 探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集16例脾脏LCA临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CD31、CD34、FⅧAg、CD68、ERG、CD4、AAT、Lysozyme、Ki-67等的表达,分析其临床病理特征、影像学特点、免疫表型,并复习相关文献。结果 16例脾脏LCA影像学检查示脾脏内单发或多发类圆形低密度影。镜下见肿瘤组织由大小不等的血管腔隙组成,血管腔可有不同程度的扩张,也可形成乳头状突起突向管腔,管腔或乳头状突起衬覆单层立方或柱状上皮,细胞核呈圆形/卵圆形,胞质丰富、粉染,无异型性,部分细胞体积较小,呈锯齿状,部分细胞质可见含铁血黄素颗粒。免疫表型：至少表达两种或两种以上血管源性标记16例(CD31、CD34、FⅧAg等);至少表达一种组织细胞源性标记16例(CD68、AAT、Lysozyme等);不表达上皮源性标记;Ki-67增殖指数5%～10%。15例患者行全脾切除术,1例患者行部分脾切除术,随访时间5～92个月,16例患者除2例合并其他恶性肿瘤者死亡,其余均生存状况良好...     

肺硬化性血管瘤120例临床病理分析

目的探讨肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH)的临床病理特征及免疫表型。方法收集120例PSH的临床病理资料,探讨其临床特点、组织学特征及免疫表型。结果 PSH肿块与周围肺组织界限清楚,切面多为灰棕色,常伴出血灶。镜下可见两种肿瘤细胞、四种组织结构,多以混合形式存在(92/120,76.67%),并常发现泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布(83/120,69.17%)。免疫表型:表面立方细胞及间质多角形细胞TTF-1、EMA阳性,表面细胞SP-A、CK、Napsin A阳性,间质细胞vimentin阳性。结论 PSH大体表现及镜下典型的"两种细胞,四种结构"组织特点是诊断PSH的重要依据,泡沫样细胞灶性聚集及肥大细胞散在分布对PSH诊断及鉴别诊断有重要提示意义。     

脾硬化性血管瘤样结节性转化5例临床病理分析

目的探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例SANT患者的临床表现和影像学特点、病理学特征、免疫表型,并结合相关文献。结果 5例中男女比为3∶2,发病年龄27～60岁,中位年龄42.8岁;均因影像学发现占位性病变入院,肿块长径5～11 cm。行脾脏切除后,患者预后良好,未见复发。结论SANT为脾脏的一种罕见良性肿瘤,结合患者的临床及影像学表现、病理及免疫表型特征有助于该病的诊断与鉴别诊断。手术切除脾脏后,患者可痊愈。     

肺实体型血管瘤样纤维组织细胞瘤1例

正患者男性,46岁,反复咳嗽、咳痰2个月余,加重20天入院,予抗感染、对症治疗后无明显缓解。胸部CT示:左肺下叶支气管腔内见软组织密度影,纵隔内数枚淋巴结肿大,左侧胸腔少量积液。既往吸烟多年。肿瘤标志物未见异常。术中快速冷冻病理诊断为肺软组织肿瘤。临床考虑恶性可能性大,遂行左肺下叶切除+区域淋巴结清扫术。病理检查眼观:左肺下叶肺门支气管壁内见一灰白结节,大小2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm,切面实性、灰白色、质中;食管旁、肺     

乳腺结节性假血管瘤样间质增生3例临床病理特征

目的 探讨乳腺结节性假血管瘤性间质增生(pseud-oangiomatous stromal hyperplasia,PASH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 采用HE染色和Masson染色观察3例PASH组织形态学特点,采用免疫组化EnVi-sion法检测CD34、vimentin、Calponin...