烟雾病的治疗进展

烟雾病(Moyamoya disease)是一种原因不明的慢性进行性闭塞性脑血管病。临床上药物治疗主要是对症治疗,外科手术为其主要治疗方式。常用的手术方式可分为直接和间接血管吻合术以及二者的联合手术。本文主要就烟雾病的内科治疗及外科各种术式等方面的最新研究进展做一综述。     

儿童烟雾病与成人烟雾病79例临床及影像学分析

目的 分析并总结儿童烟雾病与成人烟雾病的临床及影像表现的差异.方法 对回顾性分析79例烟雾病患者的临床资料,儿童30例,成人49例,对其临床症状和影像特征进行对照研究.结果 儿童组首次发病以缺血性脑血管病表现为主,显著高于成人组（P＜0.05）,成人组首次发病以出血性脑血管病表现为主,显著高于儿童组（P＜0.05）.结论 儿童烟雾病与成人烟雾病的临床症状和影像表现具有差异,临床接诊应区别对待.     

烟雾病的临床诊疗进展

烟雾病是一种以颈内动脉及其大分支末端进行性狭窄甚至闭塞为特征的少见的脑血管疾病。烟雾病患者血流重建术对出血性卒中受益与否仍有争论,但直接和（或）间接血流重建术可以有效预防进一步的缺血性卒中事件发生已经毋庸置疑。本文结合最新的知识讨论Moyamoya病,介绍临床表现、诊断以及外科治疗并总结展望以期改善总体预后。     

烟雾病病因研究的进展

烟雾病病因尚未阐明,与血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系。从细胞、分子及基因水平阐明烟雾病的发病机制将日益成为研究的热点。本文详细叙述了VEGF、TGF-β、bFGF、NO、PDGF等细胞因子的生物学特性及其在烟雾病形成中所扮演的角色,并对弹性蛋白,炎症以及基因与烟雾病的关系作一介绍。     

高压氧治疗烟雾病失明一例

患者男,29岁。主因"头痛伴视物模糊40余天"入院。患者40余天前突感剧烈头痛,伴视物模糊,且视物模糊逐渐加重。于2001年12月至某医院住院治疗,按"缺血性脑血管病"予内科保守治疗,疗效不佳,并于3d后双目失明,行脑血管造影证实为"烟雾病"(MoyaMoya病),建议行高压氧治疗(HBOT),即来我科。既往:6年前援助西藏时患"肺水肿",已愈,居住西藏3年。入院查体可见记忆力减退,双     

烟雾病合并动脉瘤的诊疗进展

烟雾病合并动脉瘤是烟雾病出血及再出血的重要原因,主要包括Willis环类、基底节类及侧支吻合类。其形成可能与遗传、血管脆弱性、血流动力学等有关,诊断主要依靠CTA、MRA和DSA等,其中DSA为诊断的金指标。Willis环类动脉瘤治疗手段较成熟,血管内栓塞为首选。侧支吻合类动脉瘤的血管内治疗及外科手术迅猛的发展,然而基底节类动脉的治疗仍然是眼前的难题。血管重建术是否能促使动脉瘤消失还需要继续探索。     

烟雾病的临床特点分析

目的:观察烟雾病的临床特点,为临床治疗缺血性脑血管病提供依据.方法:回顾性分析20例烟雾病患者的临床资料,观察其临床特点.结果:本组患者年龄在46～60岁,平均(51.25±4.40)岁,临床表现多样,头颅影像学有改变;脑血管数字减影血管造影(DSA)可见明显烟雾病表现.结论:烟雾病是一种较少见的慢性脑血管进行性闭塞性疾病,是缺血性脑血管病发病的重要原因之一,应尽早行脑血管DSA检查,及时治疗.     

烟雾病的病因研究

多年来,虽然对烟雾病(Moyamoya病)的病因及发病机制进行了大量的研究,但是目前尚未取得明确的结果,只是找到了一些可能相关的因素,主要包括遗传因素,感染、炎症及免疫反应,细胞因子分泌异常,弹性蛋白堆积四个方面.……     

烟雾病的研究现状

关于烟雾病(Moyamoya病)的报道近年来有增加趋势,日本最新流行病学统计,截止2003年全日本共治疗Moyamoya病7700例,比1994年统计的3900例增加了一倍,每年新诊断Moyamoya病人为0.54/10万(而1994年统计为0.35/10万).随着数字减影血管造影(DSA)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像(MRA)和正电子发射断层扫描(PET)等技术的广泛应用,人们对Moyamoya病又有了新的认识.现就烟雾病的研究现状介绍如下:……     

Surgical treatment of moyamoya disease in children: which is more effective procedure,EDAS or EMS?

At present, encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS) and encephalomyosynangiosis (EMS) are the treatments of choice for moyamoya disease in children, but no attempts have been made to determine which is the more effective procedure, for the ischemic lesions in moyamoya disease. Ten patients (seven children and three adults) underwent EDAS and/or EMS: three patients EDAS on both sides; seven patients EDAS on one side and EMS on the other. These ten patients were followed up with a neurological examination and r-CBF and angiographic studies. Postoperative angiograms and r-CBF studies demonstrated more revascularization from the external carotid artery in sides treated with EDAS than with sides treated with EMS. From these results, it is concluded that the EDAS surgical procedure is superior to that of EMS for moyamoya disease.     

脑底异常血管网病合并颅内动脉瘤的外科治疗分析

目的 探讨脑底异常血管网病合并颅内动脉瘤的外科治疗方式及其疗效。方法 回顾性分析2016年1月至2019年12月收治的18例脑底异常血管网病合并颅内动脉瘤的临床资料。根据病人的具体情况选择个体化治疗方案。结果 10例非血流相关性破裂动脉瘤中,5例行动脉瘤夹闭+颞肌贴敷术,4例行动脉瘤栓塞术,1例行动脉瘤栓塞+二期单侧颞浅动脉-大脑中动脉（STA-MCA）分流术;3例烟雾血管破裂出血中,1例行血肿清除+脑室外引流术,1例保守治疗,1例行STA-MCA分流术;5例未出血病人中,1例行STA-MCA分流+动脉瘤夹闭术,2例行STA-MCA分流术,2例行动脉瘤栓塞+STA-MCA分流术。围手术期死亡1例;存活17位出院后随访1～5年,1例保守治疗2年因再出血死亡;1例发生颅内再出血。16例存活病人末次随访改良Rankin量表评分0分10例,1分3例,2分2例,4分1例（再出血病人）。结论 脑底异常血管网病合并颅内动脉瘤的病人,可以根据是否有出血症状及所合并的是否为血流相关性动脉瘤,采取相应的手术方式。存在血流相关性动脉瘤,但没有颅内出血的病人,可以行单纯STA-MCA分流术,而不需要处理动脉瘤...     

Clinical features and outcomes in 154 patients with haemorrhagic moyamoya disease: comparison of conservative treatment and surgical revascularization

Abstract

Objectives:

Rebleeding is an unsatisfactory outcome for patients with haemorrhagic MMD. This study mainly investigated clinical features and outcomes in haemorrhagic MMD.

Methods:

A retrospective review was performed on a total of 154 patients with haemorrhagic MMD comprising 126 surgically treated and 28 conservatively treated patients.

Results:

There were 102 female and 52 male patients with a mean age at the initial bleeding of 33.95?years. Preoperative rebleeding occurred in 37 patients, and multivariate Cox regression analysis demonstrated that age at the time of initial bleeding (P?<?0.001, HR?=?1.093) was a risk factor for preoperative rebleeding. Of 124 patients with surgical revascularization, perioperative ischaemic stroke occurred in five (4.03%) and intracranial bleeding in four (3.23%). The mean follow-up period was 36.12?months. Recurrent bleeding occurred in six (10.17%) of 59 patients treated with direct revascularization, seven (20.69%) of 34 patients treated with indirect revascularization, two (6.45%) of 31 patients treated with combined revascularization and six (21.43%) of 28 patients treated conservatively. Kaplan–Meier analysis revealed no statistical differences in preventing rebleeding between direct, indirect and combined revascularization and conservative treatment (P?=?0.311).

Conclusions:

Age at the initial bleeding is a risk factor for rebleeding in haemorrhagic MMD. Although surgical revascularization show the tendency to decrease the rebleeding rate, there is no statistical difference between direct revascularization, indirect revascularization, combined revascularization and conservative treatment in preventing rebleeding. Further study is needed to determine whether surgical revascularization is effective in select population or with certain techniques.     

基于卒中登记的缺血性卒中亚型分布及危险因素分析

目的 了解徐州地区缺血性卒中OCSP临床分型及M-TOAST病因分型及其相关危险因素,为该地区缺血性卒中的治疗及预防提供参考依据.方法 运用卒中注册软件,采用前瞻性单中心登记方法,登记566例缺血性卒中患者的临床资料,研究缺血性卒中的亚型分布,并以卒中登记中96例出血性卒中患者为对照,研究缺血性卒中的相关危险因素.结果 566例缺血性卒中患者中,脑梗死505例,TIA61例.部分前循环是最多见的缺血性卒中亚型,共243 例（48.12%）.脑梗死病因学分型M-TOAST分型中,动脉粥样硬化性血栓形成（AT）最多,共248例（49.11%）.高血压、吸烟、饮酒、高同型半胱氨酸是缺血性卒中最常见的危险因素.相对于出血性卒中,与缺血性卒中关系更为密切的是房颤、高同型半胱氨酸（OR=3.854,2.922）.结论 本研究中缺血性卒中OCSP分型中部分前循环梗死最多见,其病因学分型动脉粥样硬化性血栓形成 （AT）最多.相对出血性卒中,与缺血性卒中密切相关的是房颤、高同型半胱氨酸.     

Regional cerebral blood flow in pediatric moyamoya disease: age-dependent decline in specific regions

Thirteen pediatric patients (ages 4–13 years) who underwent surgical treatment were examined regarding their rCBF in the preoperative periods. The postoperative rCBF was measured 39 times in these 13 patients. Thirteen healthy normal subjects (ages from 6 to 21 years) were also examined. The rCBF in the operculum and in the frontal, parietal, and occipital lobes was measured with ¹³³Xe inhalation method and single photon emission computed tomography. In the parietal and occipital lobes, the preoperative rCBF had a negative and significant correlation with their ages, but not in the operculum or frontal lobe. However, subsequent to the surgical treatment, the rCBF increased significantly in the patients 5 years old or less, and then post-operative rCBF values had significant negative correlations with age in each region. Received: 10 September 1997     

13例烟雾病及其综合征合并颅内动脉瘤的介入治疗

目的 探讨烟雾病(MMD)及烟雾病综合征(MMS)合并颅内动脉瘤的血管内介入治疗特点及经验.方法 回顾性分析了10年间采用弹簧圈栓塞以及应用Onyx胶闭塞载瘤动脉治疗的此种动脉瘤病例13例,积累临床经验.结果 13例中,成功进行血管内介入治疗11例,随访1-2年,预后良好.血管内介入治疗未成功者2例,其中随访至5个月时再出血死亡1例;随访2年时预后较好1例.结论 当MMD或MMS合并的动脉瘤破裂出血时应积极治疗,以介入治疗为首选,短期随访后有较好疗效.     

成年型烟雾病侧支循环的分布模式

目的 探讨成年型烟雾病(moyamoya disease,MMD)侧支循环分布模式.方法 从南京卒中注册系统中提取2008年8月至2011年1月经血管造影明确诊断的119例成年卒中型MMD住院患者.以卒中半球同侧的颅内和(或)颅外的侧支循环为研究对象,且将其分为3个等级:1级侧支循环(大脑前动脉→软脑膜动脉→大脑中动脉)、2级侧支循环[扩张和(或)延长的脉络膜前动脉、开放的后交通动脉→大脑后动脉→软脑膜动脉→大脑前动脉和(或)大脑中动脉、大脑后动脉→软脑膜动脉→大脑前动脉和(或)大脑中动脉、脉络膜后动脉→胼周后动脉→大脑前动脉]、3级侧支循环(颈外动脉向颅内代偿通路).分析这些侧支循环的分布模式与Suzuki分级的关系.结果 在参与评估的与卒中半球同侧的117个血管单位中,侧支循环共有200个(分为3个等级).1级、2级和3级侧支循环所占比例依次为11.5％( 23/200)、52.0％( 104/200)和36.5％ (73/200).随着Suzuki 级别的升高,1级侧支循环所占比例逐渐降低,主要集中在MMD的早期(Suzuki Ⅰ～Ⅱ级),占91.3％(21/23;Z=-7.270,P＜0.01).3级侧支循环所占比例随着Suzuki级别的升高而升高,全部出现在MMD中期(SuzukiⅢ～Ⅳ级)和晚期(Suzuki Ⅴ～Ⅵ级),分别占37.0％( 27/73)和63.0％(46/73;Z=-7.270,P＜0.01).与1级和3级侧支循环总体分布比较,随着Suzuki Ⅰ～Ⅵ级变化,2级侧支循环分布比例依次为6.7％ (7/104)、7.7％ (8/104)、15.4％(16/104)、40.4％ (42/104)、14.4％ (15/104)和15.4％(16/104),差异虽无统计学意义(Z=-1.074,P=0.282),但主要分布在MMD的中期.结论 MMD侧支循环模式是多样的,随着病程的进展而变化;尤其在MMD的中期,2级侧支循环在整个侧支循环中占有较高的比例.此数据提示这些侧支通路可能在MMD整个病程中发挥重要的侧支代偿作用.     

27例成人烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人烟雾病患者的临床特点,以提高对烟雾病的认识。方法回顾徐州医学院附属医院神经内科2010年1月～2011年12月收治的27例初次诊断烟雾病住院患者的临床资料,分析烟雾病的发病年龄、性别和伴发疾病的特点。结果本组患者发病平均年龄39．2岁,其中男性患者为33．6岁,女性为41．5岁,不同性别患者组发病年龄比较差异无显著性;不同性别患者间临床表现分布无显著性差异;男女患者比例1：2．38,发病频数分布拟合优度检验差异具有显著性（x2=4．481,P=0．034）;患者起病形式为缺血性卒中表现者占59．25％;本组中3例累及椎基底动脉系统,占11．11％;40．74％患者合并高血压。结论本组成人烟雾病患者中女性患者比例高于男性,多数患者临床表现为缺血性脑卒中。该病受累血管可以合并椎一基底动脉系统。     

DSA在烟雾病诊断中的临床应用研究

目的探讨烟雾病DSA检查的影像学表现及临床意义。方法回顾性分析26例确诊烟雾病患者临床及DSA影像学资料。结果26例患者DSA影像学特征如下:脑底异常烟雾状血管网形成;受累动脉狭窄或闭塞;丰富侧支循环形成。其中单/双侧大脑前、中及后动脉均存在不同程度的狭窄或闭塞性病变者24例(92.3%);双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞者18例(69.2%),单侧者7例(26.9%)。结论烟雾病患者有显著的DSA影像学特征,DSA是诊断烟雾病的主要手段,临床上对疑似病例应早行DSA检查明确诊断。