Hallervorden—Spatz病1例报告并文献复习

目的：分析少见的Hallervorden—Spatz病（HSD）的临床表现及核磁共振成像（MRI）特征。方法：采用回顾性研究方法,报告1例早发儿童型HSD临床表现及客观检查资料。结果：本病以锥体外系受累为主,可合并有锥体束征、智能障碍及视网膜色素变性,病程缓慢进展,头颅MRI示双侧苍白球对称性“八”形异常信号,即“虎眼征”,为铁盐沉积所致。结论：根据HSD临床表现和MRI的特点,在排除其他变性病的基础上,可在生前诊断此病。     

少年型Hallervorden—Spatz病2例脑磁共振成像特点研究

目的 提高少年型Hallervorden-Spatz Disease(HSD)诊断的正确性。方法 分析2例HSD的临床和脑磁共振成像（MRI）的特点。结果 少年HSD有如下特点,多缓慢起病,主要表现为锥体外系症状,以肌强直为主,全身可同时受累,以下肢最为明显;其次是双下肢肌张力轻度痉挛性增高,或强直,痉挛同时存在以及轻度球麻痹,锥体束征和痴呆,脑MRI的T1,T2加权像均表现为低密度信号,T2加权明显,“虎眼”征较特异。结论 充分认识以上特点,有利于临床早期诊断。     

1例典型Bartter综合征病人的护理

Bartter综合征(Bartter syndrome,BS)是以代谢性碱中毒、低血钾、血压正常、血浆肾素-血管紧张素-醛固酮增高、肾穿刺示进球旁器增生为特征的综合征,是一种较为罕见的常染色体隐性遗传病;临床表现主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、呼吸肌麻痹等低血钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等[1].     

1例不典型类癌患者伴类癌综合征的护理

支气管类癌(bronchial Carcinoid)又称类癌型腺瘤,属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤,约有10%支气管类癌呈不典型生长,伴有局部淋巴结、肝或骨转移.少数患者在临床上可出现阵发性皮肤发红、腹痛、腹泻、哮喘和心动过速等类癌综合征.我科于2005年3月收治1例不典型类癌患者,在化疗后出现类癌综合征,经积极的对症治疗和护理,症状明显好转.现将护理体会报道如下.……     

1例不典型类癌患者伴类癌综合征的护理

支气管类癌(bronchial Carcinoid)又称类癌型腺瘤,属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤,约有10%支气管类癌呈不典型生长,伴有局部淋巴结、肝或骨转移。少数患者在临床上可出现阵发性皮肤发红、腹痛、腹泻、哮喘和心动过速等类癌综合征。我科于2005年3月收治1例不典型类癌患者,在化疗后出现类癌综合征,经积极的对症治疗和护理,症状明显好转。现将护理体会报道如下。1病例介绍患者,男性,53岁,初中文化。因乏力半年,胸闷、咳嗽、咯血2月余入院。查体:面色发红,右上肺触觉语颤稍增强,叩诊浊音不明显,两肺呼吸音粗,胸腹部CT示右上肺占位伴阻…     

1例POEMS综合征患者的护理

<正>POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群,常可见与浆细胞病变相关的系统病变,1956年由Crow[1]首先描述,1969年Fukase等将其作一独     

1例DRESS综合征患者的护理

药物疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状(drug resction with eosinophilia and systemic symptoms,DRESS),又称药物超敏反应综合征(drug hypersensitivity syndrom,DIHS)是一种具有特异症候的重症药疹,致死率大约为10%.     

1例斯蒂芬·杰森综合征患者的护理

斯蒂芬·杰森综合征（Stevens-Johnson综合征）即重症多形红斑,是一种严重的急性皮肤炎症疾患,主要病因是由于服用致敏药物所引起,临床表现为全身性红斑,散在分布的水疱,尤以粘膜损害广泛而严重,口、鼻、咽、眼、尿道、肛门和呼吸道粘膜均可累及,导致大片糜烂和坏死^[1]。     

1例恶性综合征患者的护理

正恶性综合征是精神病患者服用抗精神病药物引起的严重并发症。于1968年由法国医生Delay首先提出,临床表现以高热、意识障碍、肌强直、木僵、缄默同时伴有多种自主神经障碍(出汗、心动过速)为主要特征的一组综合征。通常辅助检查无特异性,主要表现为白细胞升高、血清肌酸磷酸肌酶升高。其疾病特点为来势凶险、漏诊误诊率高、潜在死亡率高。现就本科对1例恶性综合征患者进行的治疗及护理报道如下:     

1例POEMS综合征患者的护理

POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,表现为慢性进行性多发性神经病(polyneurpathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌功能障碍(endocrinopathy)、血清M蛋白(M-protein)出现和皮肤病变(skin change)等[1].     

1例Dubin-Johnson综合征患者的护理

Dubin—Johnson综合征是一种少见而又易误诊的疾病,总结1例Dubin—Johnson综合征患者的护理体会。认为护理人员应提高对本病的认识,针对患者的心理情况,用通俗易懂的语言向患者及家属解释该病的发病经过及治疗方案,从而树立患者战胜疾病的信心;强调休息的重要性,根据患者的具体情况,在患者的共同参与下为其制定出每天的活动时间表;严密观察患者的巩膜、皮肤及小便颜色的变化,在应用西药保肝、利胆退黄治疗的基础上,加用麻黄、连翘、赤小豆等中药煎制成汤剂,采用皮肤熏蒸方法进行退黄,每口2次．及时了解黄疽的消退情况,从而预测病情的发展趋势;做好饮食宣教和出院指导工作,告知患者发现问题应及时就诊,避免延误治疗时机,使治疗及护理保持连续性。     

1例POEMS综合征患者的护理

POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病，表现为慢性进行性多发性神经病（polyneurpathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌功能障碍（endocrinopathy）、血清M蛋白（M—protein）出现和皮肤病变（skinchange）等。其主要临床表现为：（1）慢性进行性多发性周围感觉运动神经病（包括周围神经病、视乳头水肿、脑脊液蛋白升高）；（2）全身水肿（全身末端指凹性水肿及胸腹水）；（3）皮肤改变（弥漫性皮肤色素沉着、多毛、增厚）；（4）内分泌疾病（男子乳房女性化，阳痿；女子闭经，糖耐量异常，甲状腺功能低下，性功能减退，血中雌激素、催乳素增高）；（5）异常球蛋白血症（M蛋白血症、骨髓瘤、浆细胞病）；（6）脏器肿大（肝、脾、淋巴结肿大）；（7）其他。低热、多汗、杵状指等。本科曾收治1例以持续低热为突出表现的POEMS综合征患者，经精心治疗、护理后，患者病情得到了控制，现报道如下。     

1例Kartagener综合征患者的护理

Kartagener综合征即完全性内脏反位、支气管扩张和鼻窦炎三联征,属先天性疾病.发病年龄可自幼儿至成年,以学龄儿童及青年为多.先天性支气管扩张反复合并感染,是导致患者临床反复咳嗽、咯脓痰以及就诊的主要原因.由于本征患者均合并有黏膜纤毛的运动功能障碍,一旦合并感染痰液引流多比较困难,在全身抗感染治疗的基础上采用支气管镜进行支气管-肺冲洗,临床护理工作中要充分重视并预防感染,将有助于提高疗效,缩短疗程,提高患者的生活质量.……     

1例DRESS综合征患者的护理

药物疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状（drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms，DRESS），又称药物超敏反应综合征（drug hypersensitivity syndrom，DIHS）是一种具有特异症候的重症药疹，致死率大约为10％。2006年2月15日，我科收治了1例DRESS综合征的患者，经过精心的治疗及护理，患者于住院13d后病情好转出院，现报道如下。     

1例伤心综合征患者的护理

正伤心综合征是一种应激性心肌病,又称心尖部球形综合征,是由精神刺激所引起的一过性左室改变,主要表现为突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高或T波倒置,而冠状动脉造影往往排除狭窄性疾病。1990年,由日本学者首次报道此类病例,因左心室在收缩期末呈圆底窄颈类似于日本渔民用的章鱼篓,故命名为Tako-tsubo综合征[1]。该病患者以绝经后60岁以上女性居多,一般为应激后发生。2017年9月,我科确诊1例伤心综合征患者,经治疗后病情好转出院,现报告如     

1例Satoyoshi综合征患者的护理

总结1例Satoyoshi综合征患者的护理。护理措施要点包括：腹泻的护理,应用糖皮质激素时的严密观察及隔离措施,营养支持,对患者在住院期间采取安全措施,以及对患者存在的心理问题进行疏导等,最终患者病情好转出院。     

1例氨苯砜综合征患者的护理

氨苯砜(DDS)综合征是由DDS所致的药物超敏综合征,常伴有发热,淋巴结肿大,肝、肾功能损害和单核细胞增多等症状.该病潜伏期长,易被误诊[1],发病时凶险,在皮肤及黏膜的损害表现为剥脱性皮炎型药疹,是一严重的药物不良反应.2006年9月我院收治了1例DDS综合征的患者,经精心的护理治疗,取得了满意的效果,本文将护理体会进行总结,现报道如下.     

1例斯蒂芬·杰森综合征患者的护理

斯蒂芬·杰森综合征(Stevens-Johnson 综合征)即重症多形红斑,是一种严重的急性皮肤炎症疾患,主要病因是由于服用致敏药物所引起,临床表现为全身性红斑,散在分布的水疱,尤以粘膜损害广泛而严重,口、鼻、咽、眼、尿道、肛门和呼吸道粘膜均可累及,导致大片糜烂和坏死[1].     

1例Kartagener综合征患者的护理

Kartagener综合征即完全性内脏反位、支气管扩张和鼻窦炎三联征,属先天性疾病。发病年龄可自幼儿至成年,以学龄儿童及青年为多。先天性支气管扩张反复合并感染,是导致患者临床反复咳嗽、咯脓痰以及就诊的主要原因。由于本征患者均合并有黏膜纤毛的运动功能障碍,一旦合并感染痰液引流多比较困难,在全身抗感染治疗的基础上采用支气管镜进行支气管-肺冲洗,临床护理工作中要充分重视并预防感染,将有助于提高疗效,缩短疗程,提高患者的生活质量。1病例介绍患者男性,17岁。因“反复间断性咳嗽、咯脓痰10余年”于2001年4月23日入院。入院查体:体温3…