阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性血管内溶血所致的血红蛋白尿,具有间歇性发作、睡眠时加重的特点。PNH是一种少见的溶血病,但由于诊断技术的提高,发病者似较早年增多。我院近七年来共发现     

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)系一复杂的干细胞疾病,临床上表现为溶血性贫血伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿。静脉血栓形成和严重的腹、背部疼痛则较少见。一些患者有相对或绝对的骨髓增生低下,故网织红细胞、白细胞及血小板均可减少。罕见有最终演变为急性粒细胞白血病者。PNH 的根本原因是骨髓增生异常,形成一个累及外周血3系细胞的异常细胞群体。该群体细胞能特异地固定补体,其细胞膜对补体又异常敏感。补体激活在红细胞引起溶血,在     

阵发性睡眠性血红蛋白尿四例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）系红细胞膜内缺陷所致的慢性血管内溶血性疾病。有阵发性血红蛋白尿，睡眠时加重。可伴有贫血、白细胞或血小板减少。本室采用溶血性贫血筛查试验，结合临床表现，发现4例PNH。1病例介绍例1男，29岁。因发作性头昏乏力、心悸气促伴腰背部酸痛、解     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的防治

采用防溶灵胶囊与血力康冲剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 6 0例 ,总有效率为 90 %。临床观察表明 ,防溶灵胶囊能有效控制溶血 ,血力康冲剂能回升血红蛋白 ,提高造血功能 ,两种中药制剂配合应用可取得较好疗效     

诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的探讨

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)临床表现与再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血(MDS—RA)有许多相似之处，极易混淆；以贫血为首发症状的PNH有的长期误诊为“缺铁性贫血”，“溶贫”，误诊为消化道肿瘤的也有。为提高对本病的认识，将我院15年来收住的PNH患者作一分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿14例分析

我院1973年至1987年共收治14例阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),参照扬氏1965年挺出的诊断标准进行综合分析如下. 一、一般资料:男10例,女4例.平均年龄28.5岁(20～57),20～30岁占79％。二、临床表现:(一)症状:Hb尿频发2例,偶发4例,不发作8例.14例均有贫血(20～85g/L),7例有出血倾向,4例巩膜黄疸. (二) 体征:淋巴结肿大9例,肝脏肿大7例,均在2cm以下,仅一例伴脾脏肿大。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的输血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(以下称PNH)是后天获得的以持续性血管内溶血为特征的干细胞疾病,至今原因未明。主要临床表现为严重的贫血和程度不同的白细胞及血小扳减少,有的病人可出现典型的阵发性的与睡眠相关的酱油色尿,有时在短时间内可使血红蛋白急剧下降。目前尚无特效的治疗方法,输血乃为延长病人寿命和减轻症状的重要治疗措施。但由于本病发病机理的某些特点,输血亦有相应的问题,若临床医师注意不够,输血不但不会改善病情,有时反而引起致命性的溶血发作。因此认真讨论和探讨本     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑梗塞１例国防科工委５１４医院（北京，１００１０１）敬华夏鹄邓小兵张运贵患者男性，３０岁。因左上肢无力２５天，反应迟钝，失语１５天于１９９３年７月２０日入院。病人于５年前因反复酱油色尿、贫血经北京友谊医院诊断为阵发性睡眠性血红...     

老年人阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

患者男性 ,6 4岁。因胸闷、乏力 2个月 ,尿色加深 10ｄ ,于 2 0 0 2年 4月 8日在外院查血红蛋白浓度 76ｇ Ｌ ,红细胞平均体积 10 7 6ｆＬ ,平均血红蛋白浓度 2 97ｇ Ｌ ,网织红细胞2 % ,拟诊巨幼细胞性贫血于 4月 11日住入我院。入院查体 :贫血貌 ,双侧巩膜黄染 ,舌乳头萎缩 ,心率 79次 ｍｉｎ ,律齐 ,未闻及杂音。实验室检查 :血红蛋白浓度 73ｇ Ｌ ,红细胞平均体积 10 3ｆＬ ,平均血红蛋白浓度 30 5ｇ Ｌ ,白细胞5 2× 10 9 Ｌ ,血小板 194× 10 9 Ｌ ,总胆红素 5 5 0 6 μｍｏｌ Ｌ ,直接胆红素 12 5 8μｍｏｌ Ｌ ,尿素氮 8 4ｍｍ…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿24例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性红细胞异常性溶血性疾病,以睡眠时出现阵发性血红蛋白尿为特征.为了提高PNH的诊断正确率,我们对24例PNH患者的临床资料进行分析.现报告如下.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病变细胞X染色体PIG-A基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。深入研究其病理机制,有效识别异常克隆以明确诊断,寻找新的治疗靶点是需要解决的问题。文章就PNH病理机制研究进展作一述评。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组（I-PIG）提出的诊断分类,PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型PNH。在我国,对于合并骨髓衰竭的患者,主要的治疗为免疫抑制剂联合造血刺激因子或促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）,而经典型PNH,我国使用最为广泛的治疗是糖皮质激素、输血、铁剂、抗凝、造血干细胞移植及化疗。文章将就PNH的治疗进展做一简要介绍。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)引发的补体系统持续活化、血管内溶血与凝血系统相作用,使得PNH处于血栓的高危状态中,是患者致死和致残的主要原因。非常见部位血栓,血栓合并溶血或血细胞减少等情况需要行PNH筛查。血栓形成可能与血小板活化、精氨酸酶释放消耗NO,以及溶血释放的促凝物质有关。低分子肝素溶栓和随后使用维生素K依赖性凝性因子拮抗剂预防是常用措施。血栓患者行异基因造血干细胞移植不能有效延长生存期,而eculizumab能显著控制血栓形成。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴急性肾功能衰竭

病例摘要 病史患者系32岁男性,因"贫血18年,反复酱油色尿8年,少尿伴血肌酐升高1月"于2009-03-12急诊入院.     

再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床对照研究

目的　研究再生障碍性贫血 -阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征 (AA PNH综合征 )与典型阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)临床特征的异同 ,加深对AA PNH综合征的认识。方法　回顾分析了 2 8例AA PNH综合征和 5 1例典型PNH的临床表现、实验室检查及治疗反应 ,并进行了对照研究。结果　AA PNH综合征与典型PNH相比 :①血栓形成、黄疸、肝脾肿大等临床表现均较轻。②网织红细胞虽较低 ,但仍高于正常 ;骨髓涂片及活检多表现为增生减低 ,但红系比例不低 ;③各溶血指标检查阳性率均较低 ,但CD5 5、CD5 9表达异常的检出率为10 0 % ,且其在红细胞、粒细胞、淋巴细胞中表达的百分率在两组患者中无明显差异。④免疫球蛋白、T细胞亚群的检测 ,两组患者均无异常。⑤两组患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗均反应良好。结论　AA PNH综合征虽临床表现有别于典型PNH ,但与典型PNH无本质区别 ;CD5 5、CD5 9的检测有助于提高AA PNH综合征的检出率     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发溶血性尿毒症1例

正1病例资料患者男,30岁,因"阴囊肿大、疼痛10天"于2015年7月17日入院。入院查体:体温36.6℃,血压131/73 mmH g;急性病容,神志清,精神差,贫血貌,心肺腹查体未见明显异常,阴囊肿大,皮温升高,可扪及右侧附睾肿大,约5 cm×6 cm,轻压痛,左侧正常;睾丸在阴囊内,质中,右侧睾丸肿大,压痛,左侧正常。尿常规:潜     

强直性脊柱炎合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

患者：男,１５岁。因反复多关节肿痛伴面色苍白３年,发热２个月于１９９８年８月３１日入院。３年前无诱因右髋关节疼痛,不发热,发现血沉快、血色素９６ｇ／Ｌ,自行用烧酒擦浴,症状略缓解。２年前左踝关节红、肿、热、痛,活动受限,晨僵不明显。Ｘ线检查未见异常。左踝关节肿胀并渐累及右踝、右膝、左膝,晨僵３小时。１年前因关节肿痛卧床。外院检查：血色素５０ｇ／Ｌ,白细胞２－６×１０９／Ｌ,血小板１２４×１０９／Ｌ,网织红细胞０－０５４,尿含铁血黄素（＋）,酸溶血试验（＋）,蔗糖溶血试验（＋）,诊断“阵发性睡眠性…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症15例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种以红细胞对补体溶血作用异常敏感为特点,骨髓多能干细胞后天突变引起的溶血性疾病。我们从1982年4月至1988年6月收治15例PNH病人,临床分析如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种由体细胞突变引起异常造血干细胞克隆性增殖的疾病,患者具有慢性血管内溶血、血细胞减少和血栓形成等临床表现。其病理缺陷主要是磷脂酰肌醇聚糖－A（PIG－A）基因突变,导致PNH病理细胞表面缺乏所有需以糖基化磷脂酰肌醇（GPI）锚定的蛋白。但仅有PIG－A基因突变并不发生PNH。只有在其它因素影响下导致正常骨髓造血衰竭时,但异常的PNH克隆大量增殖,部分地取代正常造血,才会引起发病。因此,PNH发病机制的阐明对提高该病的诊断与治疗水平有重要意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发脑血栓形成1例

患者男,３２岁,因间断性酱油色尿１０年,左侧肢体活动失灵１天,于１９９８年６月１０日入院,既往无高血压病史。１０年前因全身乏力、贫血、酱油色尿在本院内科诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）,经治疗好转后出院。出院后经常发作,本次入院前１天晨起时发现左侧上下肢活动失灵并坠床,由家人急送入院。查体：Ｂｐ２１／１１ｋＰａ。中度贫血貌,口角向右歪斜,伸舌左偏,颈无抵抗感。表浅淋巴结不大,双肺无异常发现。心音有力,心率７６次／ｍｉｎ,律整,无杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及,腹水征阴性,双肾区无叩击痛。左…