渗透性脱髓鞘综合征1例报告并文献复习

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种发生在中枢神经系统的特殊脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同,分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),临床少见。现将我院收集的1例病例报告如下。1病例资料患者张秀芝,女,38岁。于2011-02-07下午2:33因"乏力,畏寒6a,恶心、呕吐1周"入院。6a前产后大出血后出     

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征是一种继发性脱髓鞘性疾病,病因包括慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植等,可能与髓鞘中毒有关。此病以对称性脑桥中央及脑桥外脱髓鞘为病理特征,以假性延髓麻痹、闭锁综合征、缄默症或运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征为临床表现,结合病史及颅脑MRI所见对称性脑桥中央或脑桥外长T1、长T2和DWI高信号改变可以诊断。目前尚无有效的治疗方法,通过积极的综合疗法,预后较以往明显改善,但仍有一些不明之处需要研究证实。     

渗透性脱髓鞘综合征9例临床分析

目的分析渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndromes,ODS)的临床表现,影像学特点及预后。方法对2010-01—2017-12收住郑州大学一附院ODS患者临床资料进行回顾性分析。结果 9例患者中8例有低钠血症补钠史,另1例肝移植患者术后持续高钠血症。临床主要表现为肢体无力(8/9)、精神异常(7/9)、延髓性麻痹(5/9)。病变累及脑桥6例,脑桥外病变8例,脑桥外病变主要累及双侧基底节区、丘脑、皮层灰白质交界区。MRI多表现为等或稍长T_1、长T_2信号。FLAIR像、DWI像高信号,ADC像根据时期不同可呈低或等信号,增强多无强化。9例患者均使用类固醇激素治疗,基本痊愈2例,好转5例,无明显缓解1例,死亡1例。结论 ODS包括脑桥中央髓鞘溶解和脑桥外髓鞘溶解,患者多有血钠浓度快速波动史,经类固醇激素治疗,多数患者预后良好。     

渗透性脱髓鞘综合征的临床分析

摘 要： 目的了解渗透性脱髓鞘综合征（ODS）的发病机制、诊断、治疗和预防方法。方法报告11例ODS患者,并结合文献进行分析。结果10例患者有明显低钠血症;发病诱因包括药源性3例,营养不良3例,肝移植术后、脑挫裂伤、垂体微腺瘤、糖尿病肾病和妊娠剧吐各1例。存在严重呕吐或进食量极少的患者7例。神经系统表现包括不同程度意识障碍,假性球麻痹,四肢瘫痪,眼球活动障碍,闭锁综合征,精神症状,震颤或手足徐动等不自主运动,肌张力齿轮样增高等帕金森样症状等。头颅MRI显示桥脑或双侧豆状核、尾状核头、丘脑等桥外部位脱髓鞘。单纯CPM 3例,单纯EPM 2例,CPM合并EPM 6例。治疗后10例好转,1例病情获稳定。结论ODS的发病与脑内渗透压平衡失调有关,各种原因引起的低钠血症及其快速纠正容易诱发,临床表现可为单纯CPM、EPM或二者合并存在。随着头颅MRI的应用,可使该病早期诊断,其预后明显改善。避免快速纠正低钠血症是预防的主要措施。     

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者,予以迅速补钠,改变低渗状态,造成有毒损害。渗透性脱髓鞘综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症。本文复习了渗透性脱髓鞘综合征的临床、病因和病理并作介绍。     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像学研究(附四例报道)

目的 探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床和神经影像特点.方法 对4例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床演变过程、CSF、头颅CT和MRI、EEG动态变化特点、治疗及预后进行分析.结果 4例患者均存在低钠血症,纠正后出现精神意识改变、构音和吞咽困难、四肢瘫痪、肌张力障碍等症状,临床过程有双相性.EEG出现一过性的重度异常.头颅CT及CSF均未见异常.MRI特征性影像晚于临床表现10 d以后出现,4例患者首次MRI均为阴性,7～13 d后复查才显示病灶.MRI示4例患者均存在脑桥外髓鞘溶解症病灶,T1WI加权低信号,T2WI加权高信号,对称性地累及双侧尾状核、豆状核、丘脑、脑岛叶皮质、海马头部等部位,其中3例同时存在脑桥中央髓鞘溶解症改变,呈脑桥基底部位对称性T1低、T2高信号的蝶形病灶;Flair加权异常信号更清楚.3例有好转或痊愈,其中1例遗留明显肌张力障碍.结论 渗透性脱髓鞘综合征与慢性低钠血症有关,合并低血钾、低血氯时可能更易发生.治疗时应尽量避免过快纠正,临床病程具有双相性.MRI的特征性改变出现较迟,复查MRI是非常必要的.     

脑桥中央髓鞘溶解症(附一例报告并文献复习)

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种临床少见的继发性脱髓鞘疾病,早期诊断较困难.本文报道经MRI确诊的CPM 1例.     

渗透性脱髓鞘综合征合并脑皮质层状坏死1例报告并文献复习

正渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)包括脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),通常与渗透压变化有关。ODS常见的脑桥外病灶有小脑、外侧膝状体、基底节、海马、大脑皮质及皮质下白质~([1]),合并出现皮质层状坏死(cortical laminar necrosis,CLN)在临床相对少见。现将我院收治的1例患者报道如下,以加强对该病的认识。     

渗透性脱髓鞘综合征的临床分析和影像学特点（附1例报道）

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的临床及神经影像学特点。方法分析1例渗透性脱髓鞘综合征患者的临床特点,包括起病前诱因、临床表现、头颅MRI特点、治疗及预后情况。结果患者有长期大量饮酒史,以意识改变、四肢瘫痪、肌张力障碍等为临床表现,血钠及CSF正常。头颅MRI表现为右侧额叶、颞叶、皮质、双侧枕叶、双侧基底节、丘脑、脑干及小脑多发病灶,T1WI加权低信号、T2WI加权高信号,头颅MRI增强扫描可见明显强化。预后差,呈持续浅昏迷状态。结论渗透性脱髓鞘综合征与长期大量饮酒有关,可以没有低钠血症,临床具有双相病程。头颅MRI显示病变可累及皮质,增强扫描可见明显强化。     

低钠血症纠正时诱发渗透性脱髓鞘综合征1例

<正>渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘病变,根据其发生部位不同可分为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)和脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM),两者可以单独存在也可以同时发生。其主要特点是临床症状与影像学表现不同步,故易漏诊、误诊,导致患者遗留严重的永久性神经病变甚至死亡。目前     

以脑梗死为首发症状的糖尿病肾病合并无症状性渗透性脱髓鞘综合征一例

目的探讨渗透性脱髓鞘综合征的发病机制、临床表现及MRI特点。方法分析1例以脑梗死为首发症状的糖尿病肾病合并无症状性渗透性脱髓鞘综合征患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果该患者存在高血糖、高血钾、高尿素氮、高肌酐,长期处于慢性高渗状态。头颅MRI显示脑桥基底部对称长T1长T2信号的蝶形病灶,但患者无脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现。经治疗2w复查头颅MRI,脑桥蝶形病变仍清晰,但头颅DWI示其高信号明显变淡。结论长期高渗状态可导致慢性脑桥渗透性脱髓鞘,此时可不出现脑桥中央髓鞘溶解的临床表现,虽经积极治疗,也仅可改善细胞毒性水肿。     

渗透性髓鞘脱失综合征的临床研究

目的总结渗透性髓鞘脱失综合征的病因、临床表现、影像学特点以及预后。方法对近年来我院收治的32例渗透性髓鞘脱失综合征患者进行总结、随访。结果32例患者中存活29人,死亡3人,存活者遗留有不同程度神经功能缺失,1人出院后生活可以完全自理。结论伴随磁共振在临床的广泛应用,渗透性髓鞘脱失综合征诊断率得到提高,其中相当一部分渗透性髓鞘脱失综合征患者预后良好。     

以不完全性闭锁综合征为表现的渗透性髓鞘溶解症2例报告

桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis。CPM)与桥脑外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolvsis，EPM)的病理和临床表现类似，故统称为渗透性髓鞘溶解症(osmotic myelinolysis，OM)。渗透性髓鞘溶解症的表现多种多样，我科收治了两例患者，具有典型的临床经过，以不完全性闭锁综合征为主要表现，诊断明确。     

脑桥外髓鞘溶解症的临床特点（附1例报道及文献分析）

目的 提高临床医生对脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis,EPM）的病因、临床及影像学特点的认识。方法回顾性分析本科收治的1例EPM的临床资料。结果本例患者中年女性,在治疗咯血过程中出现重度低钠血症,病后1周发现血钠为109mmol／L,给予迅速补钠后渐出现精神行为异常,并进行性加重,头颅MRI示双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性异常信号。经积极治疗后疗效不佳,随访6个月病情无恢复。结论EPM是少见的中枢神经系统髓鞘溶解性疾病,目前认为与过快纠正低钠血症相关,本病重在预防,一旦发生则预后不良,提醒临床医生注意补钠速度以防发生EPM。     

Lance-Adams综合征2例报告并文献复习

Lance-Adams综合征(Lance-Adams syndrome,LAS)系继发于脑部缺血缺氧后以动作性肌阵挛为主要特征的一种罕见的中枢神经系统疾病[1-2].临床常常以突发、短暂且频繁的抽搐为主要表现,多见于各种缺血缺氧事件后,如心脏骤停、窒息、中毒、麻醉、溺水、脑损伤及代谢性疾病后[3-4].随着心肺复苏术的...     

低钠血症与渗透性脱髓鞘综合征的诊治进展

低钠血症是神经外科常见的并发症之一,分为脑性盐耗综合征和抗利尿激素异常分泌综合征,两者病因不同,处理方式亦不同;渗透性脱髓鞘综合征是在纠正低钠血症过程中极易发生的并发症,本文对低钠血症及渗透性脱髓鞘综合征的分类、诊断依据、治疗及预后等作一综述。     

结核性脑膜炎并发脑耗盐综合征及桥外髓鞘溶解1例报告

1 临床资料 患者,男,37岁,因发热、头痛19d,加重伴意识障碍4d入院.患者于入院前19d无明显诱因出现午后低热,体温在37.5℃左右.同时出现头痛,为持续性双颞部、后枕部胀痛,伴间断恶心、呕吐.就诊于当地医院,按"结核性脑膜炎"给予脱水降颅压、抗结核及对症治疗.病情逐渐加重.     

八个半综合征2例报告并文献复习

<正>"一个半综合征"合并同侧周围性面瘫称为"八个半综合征",临床罕见,现将我院收治的临床表现为八个半综合征的脑桥梗死2例报道如下,并复习相关文献。1临床资料病例1,男,61岁,农民。因"发现口角歪斜3 h"于2017年7月21日入院。3 h前患者起床后家人发现其口角歪斜,伴头晕,有视物旋转,不敢睁眼,无耳鸣及听力下降,伴恶心,呕吐两次,均为胃内容物,无咖啡样物质,非喷射性,伴双手麻木感,无明显头痛,无言语不清,无明显肢体活动障碍,无肢体抽搐、意识障碍、大小便失禁,无发热、胸闷、心悸等症状,为求诊治急来我院,急诊查头部CT显示两侧基底节区及