视神经脊髓炎谱系疾病二例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相近,但临床受累局限不完全符合NMO诊断的相关疾病.NMOSDs临床表现多样,易造成误诊. 1 病例报告 病例1:患者女,24岁,以"反复纳差伴呕吐3个月,视物模糊、步态不稳半个月"入院.患者3个月前渐出现食欲下降伴顽固性呕吐.曾在消化内科拟诊为反流性食管病,行对症治疗但无明显改善;半个月前出现视物模糊,步态不稳.无幻觉及力弱,无吞咽困难及呛咳,无尿便障碍.     

视神经脊髓炎谱系疾病的临床异质性研究进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD),虽然其名称中包含视神经和脊髓,但其并非视神经炎(optic neuritis,ON)和脊髓炎的简单组合,而是一组异质性疾病。NMO/NMOSD的异质性不但表现在其核心症状,也表现在其他神经系统症状和非神经系统症状,NMO/NMOSD的伴发疾病也存在异质性。同时,临床还存在特殊亚型的NMO/NMOSD和合并不同抗体的NMO/NMOSD亚型。目前,NMO/NMOSD的典型和非典型临床症状的判断处在动态变化之中,越来越多既往认为是罕见症状的临床表现已被发现是NMO/NMOSD的常见临床症状。新的临床症状也带来了关于NMO/NMOSD发病机制研究的一些提示。因此,对NMO/NMOSD异质性临床表现的研究有助于进一步认识这种疾病,并对其发病机制的研究带来启发。     

妊娠后视神经脊髓炎谱系疾病2例并文献复习

1 病例报告 病例1:患者女,37岁.以"双下肢麻木3个月,行走困难7 d"于2020-05-06入院.3个月前于分娩后出现左足及后右足麻木,并逐渐向上发展至臀部.曾在骨科拟诊为腰椎间盘突出,给予物理治疗后未见明显改善.7 d前出现下肢无力,步态不稳,逐渐加重至行走困难.3d前出现大小便费力.无视力障碍,无吞咽困难及呛...     

视神经脊髓炎谱系疾病单克隆抗体治疗新进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)具有临床反复发作及发作后残疾叠加的特点,减少复发是NMOSD治疗的重点。在NMOSD免疫治疗策略选择中,与常规免疫抑制剂相比,生物制剂具有治疗高度选择性、起效快、长期副作用少等优点,目前单克隆抗体是治疗NMOSD最常用的生物制剂。不同单克隆抗体治疗NMOSD的靶点不同,疗效也有差异。探讨单克隆抗体在NMOSD治疗中的进展,有助于指导其在临床中的应用。基于此,本文对单克隆抗体在NMOSD治疗中的最新进展进行综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征10例临床分析

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NOMSD)合并干燥综合征(SS)的临床特点、治疗及预后。方法分析2012年1月至2016年9月在上海市第一康复医院及仁济医院住院的NMOSD合并SS的患者临床资料。结果患者10例,其中男性1例,女性9例;年龄34~63岁,平均年龄46.7±9.4岁;病程1~60个月,平均34.9±25个月。AQP4抗体均为阳性;4例患者以双眼视力下降起病,4例患者以脊髓病变起病,脊髓病变的平均节段长度为9.8±5.9厘米;2例患者以极后区病变起病;EDSS治疗前评分为5.0±2.160,治疗后EDSS的评分为4.4±2.319。结论 NMOSD合并SS的患者AQP4抗体的阳性检出率高,EDSS评分高,预后差,NMOSD可能和SS存在某些共同的发病机制。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

视神经脊髓炎谱系疾病误诊分析

目的加强对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)影像特征、临床表现及诊断标准的认识,以尽量避免误诊。方法分析1例孝感市中心医院收治的NMOSD误诊病例的相关资料,并复习相关文献。结果本例为中年女性,因视力下降1个月入院,曾在外院诊断为缺血性视神经病变,予以相应治疗无效后至孝感市中心医院就诊,完善检查后确诊为NMOSD,并给予激素冲击等治疗后病情明显好转。结论 NMOSD临床较少见,对于有视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征表现或早期症状单一者,容易与其他疾病混淆。详细了解病史、仔细体格检查并完善相应部位影像学检查,有助于早期明确诊断并减少误诊。     

白癜风合并晚发型视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

视神经脊髓炎谱系病( Neuromyelitis optica spectrum dis-order,NMOSOD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关.     

干扰素-β治疗视神经脊髓炎谱系疾病两例

正1病例报告患者1,男性,64岁,因"进行性双下肢活动障碍3年"于2013-09-11入作者医院。患者于入院3年前无诱因出现双下肢膝盖远端麻木、乏力,伴双下肢发作性不自主抖动,伴尿频、尿急,可基本正常行走,未予特殊治疗;2个月后乏力感明显加重,且逐渐向肢体近端发展,伴疼痛;6个月后进展至仅能缓慢行走,予营养神经等治疗后症状仍进行性加重,无力感延至腰部,遂于外院行肌电图     

Kleine-Levin综合征的研究

<正>Kleine-Levin综合征(KLS)是一种临床上少见的综合征,亦称周期性嗜睡、贪食综合征,主要表现为周期性过度睡眠、程度不同的行为和认知功能障碍、强迫性进食和性欲亢进等症状。KLS又分为原发和继发,Rnulf等[1]对186例进行分析,其中168例为原发性,仅18例为继发性。该病分布于世界各地,发病无地域差异。98%为散发病例,亦有极少数家族性发病报道。KLS一般于青春期起     

信息动态

带状疱疹后神经痛(PHN)是指疱疹急性暴发后持续3月或以上的一种慢性神经痛.患者可能会出现多种类型的疼痛,包括持续剧痛;烧灼痛;阵发性、针刺样疼痛;痛觉过敏;痛觉超敏.近年来越来越多新的非药物治疗方法不断出现,通过临床应用疗效明确,使无法使用口服药物控制疼痛患者生活质量明显提高,本文就各种非药物治疗方法及其作用机制做一综述.     

征稿、征订启事

疼痛是卒中后的一种常见并发症,常与抑郁、认知障碍和生活质量降低有关.虽有证据提示,有效治疗疼痛能改善患者功能和生活质量,但临床上仍对卒中后疼痛缺乏正确的认识和有效方法.本文对卒中后疼痛的危险因素、临床分类包括中枢性卒中后疼痛、复杂性局部疼痛综合征、肌肉关节疼痛以及肩关节半脱位、痉挛相关疼痛的流行病学和目前最新研究进展作一综述,目的是提高临床医生对卒中后疼痛的认识,识别高危病人,熟悉其临床表现和特征,掌握对各种疼痛综合征的治疗选择,提高病人的生活质量.     

脑卒中高危人群高血压病新型管理模式探索

目的建立脑卒中高危人群的高血压病新型健康促进模式,并探索该模式对乐山社区脑卒中高危人群高血压病的干预效果。方法建立由神经内科专业人员参与的监控管理、社区直接管理、患者及家庭组成的高血压病长程监控管理体系,并筛查出159例伴高血压病的脑卒中高危人群,给予个性化的健康教育和干预方案。结果该新型高血压病管理模式能有效提高脑卒中预防中的高血压病管理效果,平均收缩压下降23.7 mmHg、舒张压下降11.4 mmHg。经干预后血压控制率从9.4%提高到70.4%。高血压病患者的知晓率、用药率、控制达标率、依从性、控盐、运动等均明显提高。结论该新型健康促进模式是脑卒中预防的有效措施,能降低脑卒中高危人群的血压水平,减少高危人群的脑卒中发病率,应加强社区的脑卒中知识教育。     

奥拉西坦治疗脑梗死患者认知障碍的疗效观察

目的探讨奥拉西坦治疗脑梗死患者认知障碍的临床疗效及安全性。方法将100例脑梗死患者随机分为治疗组(常规给予脱水降颅内压、改善循环、抗血小板聚集等治疗)50例和对照组(在常规治疗的基础上给予奥拉西坦治疗)50例,治疗前后以MMSE进行评分,治疗前后检查心电图、血常规、肝肾功能。结果 2组治疗后较治疗前MMSE评分均有明显改善(P0.05;治疗后治疗组与对照组比较也有显著性差异(P0.05;治疗组总有效率(94.0%)高于对照组(76.0%)(P0.05);2组均未发现严重的不良反应。结论奥拉西坦治疗脑梗死患者认知障碍安全、有效。     

早期肠内营养支持治疗在重症脑卒中患者中的应用

<正>上消化道出血和肺内感染是重症神经内科患者最常见的严重非神经系统并发症,往往导致病情加重、恶化甚至死亡,既增加医疗费用又严重影响患者的预后。颅脑疾病导致应激性的急性胃粘膜病变发生率16%~47%,应激性的上消化道出血发生率40%~80%[1]。同样患者发生肺内感染的几率也一直居高不下。如何降低此类并发症的发生率,改     

中国现代神经疾病杂志稿约

<正>《中国现代神经疾病杂志》为国家新闻出版广电总局和国家科学技术部2001年正式批准,由国家卫生和计划生育委员会主管,中国医师协会、天津市科学技术协会、天津市神经科学学会及天津市环湖医院联合主办,国内外公开发行的神经病学及相关学科的学术类期刊。读者对象主要为广大神经内外科临床医师及相关科研人员。本刊办刊宗旨是:贯彻党和国家有关卫生工作的方针政策,贯彻理论与实践、普及与提高相结合的办刊方针;报道我国神经病学领域的科研成果及临床诊疗经验,促进国内外神经病学的学术交流。本刊以报道中枢神经系统及周围神经系统各种疾病的临床和基础研究成果以及具有临床参     

社区综合干预措施对老年性痴呆患者康复效果的影响

目的 探讨社区综合干预措施对老年性痴呆患者康复效果的影响.方法 选择纳入社区管理并建立医疗档案的100例老年性痴呆患者,其中45例(对照组)拒绝接受社区综合干预,仅服药治疗,其余55例(观察组)在药物治疗基础上接受具有针对性的社区综合干预.观察2组纳入管理1 a后精神阴、阳性症状评分(PANSS)、生活质量评分(QQL-100)、康复状态评分(MRSS)、智力评分(MMSE)、常识-记忆-注意测验评分(IMCT)及疾病控制情况.结果 观察组较对照组PANSS总分、阴性症状评分、阳性症状评分、一般病理症状评分均改善明显,差异有统计学意义(均P＜0.05);观察组干预后生活质量各维度评分均较对照组显著改善,差异有统计学意义(均P＜0.05);观察组干预后MRS、MMSE、IMCT评分较对照组显著改善,差异有统计学意义(均P＜0.05);观察组患者症状改善率、劳动能力改善分别为47.27％、30.91％,明显高于对照组的33.33％、4.44％;观察组再住院率为9.09％,明显低于对照组的9.09％,差异有统计学意义(均P＜0.05).结论 社区综合干预措施有助于改善老年性痴呆患者的临床症状、生活质量、适应能力、智力及注意力,康复效果明显.     

全凭静脉与静吸复合麻醉对长时间神经外科手术麻醉苏醒期的影响

目的 分析不同麻醉方法对长时间神经外科手术麻醉苏醒期的影响.方法 选取128例在我院进行神经外科手术患者,随机分为静吸复合麻醉组和全凭静脉麻醉组,比较2组麻醉效果.结果 静吸复合麻醉组术后恢复自主呼吸时间、唤醒睁眼时间、拔管时间、恢复定向力时间和离开手术室时间均显著短于全凭静脉麻醉组(P＜0.001).全凭静脉组疼痛发生率低于静吸复合麻醉组(5.2％ vs18.6％/,x2=5.206,P=0.023).静吸复合麻醉组的意识状态显著优于全凭静脉麻醉组(4.9±0.7 vs3.5±0.6,P＜0.05).静吸复合麻醉组总不良反应发生率为7.1％,显著低于全凭静脉麻醉组(1 9.0％),差异有统计学意义(x2=5.571,P=0.018).结论 静吸复合麻醉法具有恢复麻醉苏醒时间短的优点,且不良反应发生率低,值得长时间神经外科手术应用和推广.