关于特发性肺纤维化病理分类的商榷

编辑同志 :我们近日比较了美国胸科学会[1] 和贵刊发表的 3篇文章[2 4 ] ,发现前文有一些不同的提法 ,主要为 :(1)特发性肺纤维化 (ＩＰＦ) [或隐源性致纤维化性肺泡炎 (ＣＦＡ) ]的定义 :ＩＰＦ是一些特发性间质性肺炎的一种 ,是一个独特的临床疾病 ;(2 )普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)的病理组织学类型与ＩＰＦ是一致的 ;(3)脱屑型间质性肺炎 (ＤＩＰ)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (ＲＢＩＬＤ)、急性间质性肺炎 (ＡＩＰ)、非特异性间质性肺炎 (ＮＳＩＰ)、淋巴细胞性间质性肺炎 (ＬＩＰ)以及特发性闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎 (特发性…     

特发性肺纤维化病理组织分类与临床表型

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是一种原因不明 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病。美国以ＩＰＦ命名 ,欧洲学者称之为隐源性致纤维化性肺泡炎 (ＣＦＡ) ,日本则称之为特发性间质性肺炎 (ＩＩＰ)。应当指出的是 ,这一定义是以其原型普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为基础的 ,因此 ,并没有含括ＩＰＦ各型的所有全貌。ＩＰＦ确切发病率尚不清 ,估计约为 3～ 5 / 10万人 ,占所有间质性肺疾病的 65 %左右。ＩＰＦ病因不明 ,发病机制不清 ,直至今日尚无特效治疗 ,对其相关研究众多。但人们注意到 ,有关ＩＰＦ的临床…     

老年人特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathi cpulmonary fibrosis,IPF）是组织病理学表现为普通间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）的一种特殊的、慢性致纤维性间质性肺炎,在特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias,IIPs）中占47%～71%。与其他IIPs（如呼吸性细支气管炎相关间质性肺病RB-ILD、脱屑性间质性肺炎DIP、急性间质性肺炎AIP、淋巴细胞间质性肺炎LIP、     

特发性肺纤维化的治疗

特发性肺纤维化（IPF）又称隐原性致纤维化肺泡炎。IPF的病因不明，发病机制不甚明了，其确切发病率尚不清楚，国外报道约为十万分之五，但由于疗效差，其5年生存率低于50％。近年来IPF的发生有明显上升趋势，从而引起人们极大的关注。目前对IPF的治疗尚无确实、有效的方法，主要药物有糖皮质激素、免疫抑制剂药物、抗氧化剂和细胞因子拮抗剂等，但尚无任何治疗方案能改变或逆转IPF的炎症过程，更不能逆转纤维化性病变。近年来有关治疗研究的焦点开始从抗炎向抗纤维化转变，一些抗纤维化的药物，如吡非尼酮（pirfenidone）、γ干扰素1b等已显示出较理想的治疗前景。现将目前治疗IPF较为常用的方法和药物进行简单介绍。     

特发性肺纤维化的新观念

对特发性肺纤维化的新概念进行了讨论,包括定义、发病机制(病因学、个体易感性、肺泡炎、损伤机制及修复)、疾病活动性标志(肺功能和免疫学指标)、治疗等,并对今后研究提出几点展望。(叶君摘)     

特发性肺纤维化的新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性发展、病因不明的纤维化肺疾病,其组织学变化与普通型间质性肺炎(U IP)相同。具有暂时异型组织学变化,正常肺组织散布在间质纤维化、蜂窝肺、成纤维细胞灶之间,肺功能示限制性通气功能障碍,气体交换下降。高分辩率CT(HRCT)可清楚的显示纤维化的线条、网纹、蜂窝和牵拉性支气管扩张。特发性间质性肺炎共有7种不同疾病,其临床症状大致相似,但发展过程及治疗反应却明显不同。IPF是特发性间质性肺炎家族中发病率最高、最常见的持续恶化、不能缓解、预后最差的疾病。目前尚无有效的治疗药物。IPF的流行病…     

特发性间质性肺炎和特发性肺纤维化

呼吸系疾病中,间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)系指一大组不同性质的肺部疾病。它们弥漫分布于双肺,主要侵犯周边肺组织,如肺泡、肺泡间隔、小气道和小血管,肺间质结构。这些疾病的临床症状和体征缺少特异性,虽然影像学上有一些特点,但常不能作为确定诊断的绝对依据。     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。近来对IPF的治疗研究焦点开始从传统的抗炎治疗向以肺泡上皮和成纤维细胞为主要治疗靶点的抗纤维化治疗转变,一些抗纤维化的药物,如吡啡尼酮、干扰素γ-1b、秋水仙碱等已显示出较理想的治疗前景,在国外已进入Ⅱ期或Ⅲ期临床试验,其确切疗效亦尚待证实。而细胞因子拮抗剂和基因疗法则是目前治疗研究的热点。本文将对当前常用的治疗方法及现代治疗的新进展作一概述。     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最常见的一种类型,病因及发病机制不明,且缺乏有效的治疗手段.传统药物治疗效果欠佳且毒副作用明显,一些新型药物的有关临床试验取得了一定进展.本文对近年来有关特发性肺纤维化的病因、发病机制及治疗作一综述.     

特发性肺纤维化诊治进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic plumonary fibrosis,IPF)是临床常见的一种慢性间质性肺疾病,发病原因不明,无有效治疗药物,预后极差。但是直到近10多年,IPF才受到比较明显的关注。2000年,美国胸科学会(American Thoracic Society,ATS)、欧洲呼吸学会(European Respiratory Society,ERS)和美国     

MicroRNA 与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因引起的以肺间质纤维化和肺功能损害为特点的进行性发展的肺部疾病,目前的治疗效果十分有限,存活期大概为诊断后的2.5~3.5年。虽然国内外有关肺纤维化的研究在不断取得新的进展,但迄今为止,IPF 的发病机制仍不得而知。微小 RNA (microRNA,miRNA)是一类由17~24个核苷酸构成的功能性非编码小分子 RNA。近年来,miRNA 因其对诸多生命活动的重要调控作用而备受关注,已经有部分 miRNA被证明与肺纤维化的发病机制存在着密切的关系。本文将对 miRNA 与 IPF 的关系的研究进展作一综述。     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎最常见的一种类型,病因及发病机制不明,且缺乏有效的治疗手段.传统药物治疗效果欠佳且毒副作用明显,一些新型药物的有关临床试验取得了一定进展.本文对近年来有关特发性肺纤维化的病因、发病机制及治疗作一综述.     

特发性肺纤维化蛋白质组学研究进展

蛋白质组学应用于间质性肺疾病的研究已有20余年．研究发现多种蛋白质在特发性肺纤维化（IPF）患者中的表达不同于健康人群，且与IPF的发生、发展相关，有可能成为IPF诊断和病情监测的新指标。本文就涉及IPF的蛋白质组学研究进行了综述。     

端粒与特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIPs）中最常见的类型,人群中患病率为13～20/10万,男性较女性多见,其流行病学与患病率随着年龄增长而增加[1]。在IPF患病群体中,2%～20%的患者有家族史,     

特发性肺纤维化治疗进展

特发性肺纤维化(IPF)病因尚未明确,临床常表现为干咳、逐渐加重的呼吸困难,查体可闻及双肺底Velcro杂音,结合影像学表现为普通型间质性肺炎(UIP)并排除如药物、接触环境、结缔组织疾病等已知原因即可以诊断疾病.IPF具有进展性,可导致肺部瘢痕形成,临床上的典型特征是急性加重,进展到呼吸衰竭、肺癌的风险较高[1-2]...