以晕厥为主要表现的原发性轻链型淀粉样变1例

<正>原发性轻链型淀粉样变是罕见的多系统受累的单克隆浆细胞病,由于临床表现多样化、发病率低,诊断和治疗都很困难~([1]),患者的预后与早期诊断直接相关~([2])。本文通过介绍1例以晕厥为主要症状,经早期诊治、预后良好的原发性轻链型淀粉样变患者,以期提供临床参考。     

原发性血小板增多症62例

<正>原发性血小板增多症(ET)是克隆性造血干细胞疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的一种类型。其特征为血小板计数增多以及与之相关的血栓形成和出血并发症,可进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病。诊断上需排除反应性血小板增多症以及其他与血小板计数增多有关的髓系恶性肿瘤。ET发病机制可能与JAK2基因V617F〔1〕、血小板生成素受体(MPL)基因突变有关〔2〕。本文将我院收治、62例ET患者临床资料进行     

原发性血小板增多症以急淋告终一例

１病例介绍患者,女,４１岁。因头晕、乏力、反复鼻衄、皮肤瘀斑１月余入院。查体：肝肋下２ｃｍ,脾肋下３ｃｍ,双下肢散在瘀点,胸骨体无压痛,浅表淋巴结不肿大。２次血象显示：Ｈｂ１００、１１０ｇ／Ｌ;ＷＢＣ５．２５,６．８×１０~９／Ｌ,分类无幼稚细胞;ＰＬＴ２０１０,３７００×１０~９／Ｌ。骨髓液涂片：有核细胞量中等,白红比为１．８：１。各系列细胞形态无异常。巨核细胞１０１０个／片,功能差,血小板大小不等,数量多。肝、肾功能均正常。大便卵化２次均阴性。ＮＡＰ积分１０５。诊断：“原发性血小板增多症”。用…     

原发性血小板增多症94例临床分析

目的：探讨原发性血小板增多症（ＥＴ）患者血栓及出血的发生率、各种药物的疗效及患者的预后。方法：对我院１９８０ 年１ 月～１９９８ 年１２ 月间诊治的ＥＴ患者进行回顾性分析。结果：９４ 例患者中,男４２ 例,女５２ 例,男∶女为０．８１∶１;就诊时中位年龄５０ 岁（９～７７ 岁）。出血者２９ 例（３０．９％ ）,血栓者２１ 例（２１．３％ ）,同时有出血和血栓者６ 例（６．４％ ）。就诊时中位血小板数１ ２０２．５×１０９／Ｌ〔（６１４～３５３０）×１０９／Ｌ〕;３５ 例进行了骨髓活检,其中６ 例局部有网状纤维增生。３３ 例进行了核型分析,Ｐｈ 染色体均阴性,其中５ 例有核型异常。对其中６７ 例随访＞ １ 年,随访时间中位数６ 年（１～１６ 年）,３ 例转变为骨髓纤维化,其余病例无明显变化。马利兰治疗２２／２５ 例有效;甲异靛治疗７／９ 例有效;羟基脲治疗９／９ 例有效。结论：原发性血小板增多症患者血栓与出血的发生率相仿,马利兰、羟基脲、甲异靛等均有效,预后较好。     

原发性气管及支气管淀粉样变一例

患者 ,熊福裕 ,男性 ,81岁 ,住院号 :30 7716 ,入院日期 :2 0 0 1.4.2 8,咯血 40 0 cc/12小时内入院 ,患者不咳嗽无痰 ,无呼吸系症状 ,体检 HR84次 /分 ,律齐 ,心尖区闻及 级 SM,心界向左下扩大 ,杵状指 ,BP12 0 /70 mg,10年前曾有十二指肠球部溃疡合并出血史。胸片示 :右肺中叶炎症伴肺不张 ,CEA8.4ug/ml血常规 :WBC3.9× 10 9/L N6 5 % L2 0 .0 % M13.2 % Hb10 4g/l血沉 5 0 mm/h,CT:右下肺局限实变 ,右下叶背段局限支扩 ,慢支、肝脏多发囊肿 ,B超 :肝脏多发囊肿 ,胆囊多发性小结石 ,胰脾正常。肺功能 :轻度肺容量受限 ,伴中度阻…     

原发性血小板增多症34例临床分析

目的：了解原发性血小板增多症（ET）患者临床特点,以减少误诊及并发症。方法：对34例ET患者的临床资料进行回顾性分析。结果：34例中,男13例,女21例,中位发病年龄51岁。多以头晕、头痛、肢体麻木为主诉;无特异性症状,体检发现PLT显著升高3例;因脑梗死、心肌梗死等住院发现PLT显著升高7例;因肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉血栓形成表现腹胀、腹痛5例;因脾脏轻度肿大行切脾术3例。有出血症状者3例（8．8％）,有血栓形成者11例（32．4G）,同时有血栓形成和出血者2例（5．9％）。初诊时中位PLT为991×10^9／L,25例进行骨髓活检,骨髓增生活跃或明显活跃,以胞体大、核分叶多的巨核细胞增多为主。12例检测了JAK2V617F基因,阳性3例。经羟基脲（Hu）治疗有效率（缓解＋进步）达85．7％,Hu＋α干扰素（IFN—α）治疗有效率达90％。结论：ET无特异临床表现,有脑梗死、心肌梗死、腹痛、脾脏增大、血栓形成表现者,查PLT升高达600×10^9／L时需警惕ET可能,尽早确诊,避免并发症。     

以急性心肌梗死为首发表现的血小板增多症一例

一、临床病例资料：患者，男，70岁。因突发剑突下剧痛20小时于2003年7月20日入院。既往8年前因头晕，左侧肢体活动受限曾诊为高血压病、脑梗塞，当时测血常规未见异常，经治疗后左侧肢体活动功能恢复正常，平时使用卡托普利、心痛定等药物治疗。偶有牙龈出血及鼻衄，因症状不重未诊治，亦未再测血常规。体检：体温36．4℃，     

二甲基亚砜治疗原发性淀粉样变一例

患者男,51岁,因乏力、纳差、多汗、双下肢水肿13年,于l997年6月17日入院.13年前无明显诱因出现乏力、纳差、多汗,伴轻度双下肢水肿.查体:肝肋下7 cm,剑突下10 cm,脾肋下刚触及,舌胖大.肝功 ALT34.2-79 U/L,尿蛋白(?),24小时尿蛋白定量2.16 g,ESR:54 mm/h.肝活检,经刚果红染色诊为“淀粉样变”,骨髓涂片见“散在团块状粉红色无结构物质”.给予强的松45mg/日,服用一月后病情好转停用.10年前开始服用25%二甲基亚砜(Dimethyl Sulfoxide,DM-SO)20 ml, 一日三次.服用4年后乏力、多汗等好转,肝脏缩小(肋下刚扪及,剑突下5     

以血小板增多为表现的急性乙型肝炎1例报告

正现阐述1例急性乙型肝炎导致继发性血小板增多病例。完善骨穿刺及基因等检查除外原发性血小板增多症,与病毒感染引起血小板减少不同,该患者继发血小板增多,针对原发病治疗后,随访血小板逐渐恢复。1病例资料患者男性,51岁,因"乏力、食欲减退、腹胀、尿黄5 d"于2018年12月22日收入蛇口人民医院感染科。入院监测体温正常,患者无鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、咳痰等呼吸道症状。既往     

原发性喉气管支气管淀粉样变一例

患者男性 ,2 4岁 ,因“反复咯血 2年 ,活动后气急 3个月”于 2 0 0 1年 4月 30日入院。患者 1999年 4月无明显诱因出现少量咯血、声音嘶哑 ,电子喉镜检查 :发现左侧声带新生物 ,经激光切除症状改善。 2 0 0 1年 3月咯血症状复发 ,在我院行气管切开 +喉裂开 +新生物摘除术 ,术后病理诊断 :左侧声带淀粉样变性伴潴留囊肿及慢性炎症。今年 1月起患者感觉活动后气急并逐渐加重。 4月 8日因高热、大咯血在外院行纤维支气管镜 (纤支镜 )检查 ,活检病理诊断 :右主支气管慢性炎症 ,其中见淀粉样变和钙盐沉着 ,并有纤维组织增生 ,为进一步治疗收入我…     

原发性血小板增多症的研究

原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia ,ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病 ,其特征为出血倾向及血栓形成 ,血小板持续明显增多 ,骨髓巨核细胞过度增殖。一、发病概况国外流行病学调查ET的发病率约为 2 5 /10万。本病发病高峰年龄在 5 0～ 70岁之间 ,偶发于儿童 ,无明显的性别差异。约 5 0 %的患者无任何症状 ,其余主要临床症状是血管运动性症状 (头痛 ,头晕 ,昏厥 ,不典型性胸痛 ,肢体末梢感觉异常 ,视觉异常 ,红斑性肢痛病等 ) ,血栓栓塞及出血等[1] 。二、发病机制1.骨髓造血干细胞克隆性增殖 :女性中X性染色体遗传具有莱昂化作用…     

肝内胆汁瘀积为主要表现的肝淀粉样变1例

原发性系统性淀粉样变常累及心脏、肾脏和周围神经，肝脏受累的比率可高达97％，但临床多为轻度黄疸，原发性淀粉样变并发重度肝内胆汁瘀积临床少见，现将以肝内胆汁瘀积为主要表现的肝淀粉样变1例，报告如下。     

胆管癌合并原发性血小板增多症1例报告

正胆管癌是一种起源于胆管上皮细胞且具有较高恶性程度的肿瘤,其发生位置遍布于毛细胆管至胆总管。胆管癌是仅次于肝细胞癌的恶性肿瘤,近年来其发病率显著上升。原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN),其因造血干细胞克隆性增生导致骨髓中巨核细胞增殖旺盛,引起外周血PLT明显升高,多数患者有JAK2/V617F基因突变~([1])。ET常见临床表现包括出血倾向、血栓形成、栓塞及脾脏肿大等,少数患者可转变为骨髓纤维化或急性白血病~([2])。     

原发性血小板增多症的诊治探讨

总结分析７例原发性血小板增多症（ＥＴ）的临床特点。首发表现多为血栓形成的症状,而出血倾向相对较轻。提出ＥＴ的诊断以血小板计数连续２次以上大于８００×１０~９／Ｌ为宜,且需排除其他骨髓增生性疾病、溶血、感染等所致继发性血小板增多。本病的治疗以羟基脲为主,若有血小板聚集性增高则辅以小剂量阿斯匹林治疗。关键词原发性血小板增多症血栓形成出血倾向羟基脲‘进修医师原发性血小板增多症（ｅｓｓｅｎｔｉａｌｔｈｒｏｍｂ．Ｃｙｔｈｅｍｉａ,ＥＴ）是骨髓增生性疾病中的一种少见类型,其临床特征为血小板显著增多,伴有出血…     

原发性呼吸道淀粉样变一例

患者男性 ,37岁 ,因活动后胸闷、憋气 2年 ,加重伴发热、咳嗽、咳少量白色粘痰 2 0天 ,于 2 0 0 0年 12月 2 7日入院。2 0天前Ｘ线胸片示 :“右上肺大片密度增高影” ,诊为“右上肺炎 ,肺结核待排除”。先后给予抗感染、抗结核药物等治疗 ,症状缓解不明显而入我院。病程中无胸痛、咯血、盗汗、消瘦及关节疼痛 ,大小便正常。以往体健 ,亲属中无类似病史。吸烟指数 :36 0。体格检查 :呼吸 2 1次 /ｍｉｎ ,体温 36 5℃ ,脉搏 82次 /ｍｉｎ ,血压 12 0 / 78ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。呼吸平稳 ,外周浅表淋巴结未扪及 ,口唇无紫绀 ,舌…     

以多脏器血栓形成为首发表现的血小板增多症1例

患者 ,女 ,45岁。因持续腹痛 4ｄ于 2 0 0 2年 2月 1 9日入院。患者 4ｄ前无明显诱因于夜间突发腹痛 ,逐渐加重 ,左侧为著 ,向后背放射 ,伴有恶心、呕吐、腹泻 ,各体位不能缓解。体检 :ＢＰ :1 0 0 /60ｍｍＨｇ ,Ｔ38.5℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ。心肺未及异常 ;腹肌紧张 ,全腹压痛 ,左侧为著 ,反跳痛( + ) ;左肾叩击痛 ( + ) ,肝脾未及 ,肠鸣音亢进。双下肢无水肿。血常规 :ＷＢＣ :2 9.2× 1 0 9/Ｌ ,Ｎ0 .89;ＲＢＣ 5 .0 5× 1 0 1 2 /Ｌ ,Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ;ＰＬＴ 5 95×1 0 9ｇ/Ｌ。Ｂ超 :肝内多发局限性实性改变 ,脾脏不均…     

原发性血小板增多症与假性高钾血症一例

患者男，90岁。因查体发现血清钾升高6年，于2005年9月9日入我院。患者自1999年开始间断于常规检查时发现血清钾升高表现，血钠及血氯正常。饮食及药物中无补钾过多情况。每次给予静脉补液降钾（高糖＋胰岛素）及利尿治疗，复查血清钾降至正常。既往1997年发现血WBC及PLT升高，1999年行骨髓检查证实为原发性血小板增多症，给予干扰素治疗至2005年9月停用。入院体检：消瘦。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻干湿啰音。心率70次／min，律齐。腹软，肝脾肋下未及。