小儿葡萄状横纹肌肉瘤临床病理和影像学观察

目的研究小儿葡萄状横纹肌肉瘤的临床过程、病理形态学和影像学改变.方法对15例小儿葡萄状横纹肌肉瘤的目检、镜检和特染、免疫组化的检测以及发生在膀胱的影像学检查.结果男7例,女8例,男女之比为1∶1.14.发生部位:在膀胱9例,子宫3例,阴道3例.年龄方面,1～3岁8例,4～6岁7例,7～9岁2例,中位年龄为3岁.结论葡萄状横纹肌肉瘤为小儿较常见的中空器官的低度恶性肿瘤.早期完整切除加综合治疗预后良好,但也有复发和转移的病例.有些病例由于粘液丰富,瘤细胞稀少,瘤细胞貌似良性的未分化间叶细胞,并伴有程度不同的炎症反应,易误诊为炎症性息肉.     

小儿葡萄状横纹肌肉瘤临床病理和影像学观察

目的研究小儿葡萄状横纹肌肉瘤的临床过程、病理形态学和影像学改变．方法对15例小儿葡萄状横纹肌肉瘤的目检、镜检和特染、免疫组化的检测以及发生在膀胱的影像学检查．结果男7例，女8例，男女之比为1：1.14．发生部位：在膀胱9例，子宫3例，阴道3例．年龄方面，1－3岁8例，4-6岁7例，7．9岁2例，中位年龄为3岁．结论葡萄状横纹肌肉瘤为小儿较常见的中空器官的低度恶性肿瘤．早期完整切除加综合治疗预后良好，但也有复发和转移的病例．有些病例由于粘液丰富，瘤细胞稀少，瘤细胞貌似良性的未分化间叶细胞，并伴有程度不同的炎症反应，易误诊为炎症性息肉．     

儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析

目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。结果2004~2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ~Ⅱ期7例,Ⅲ~Ⅳ期11例。CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。术前有5例临床诊断为良性病变。组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速...     

子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理分析

目的探讨子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法分析4例子宫腺肉瘤伴肉瘤样过度生长的临床病理资料,行病理形态学观察及免疫组化En Vision法检测,并复习相关文献。结果 4例患者均发生于子宫内膜,临床表现为绝经后阴道出血,或经期延长;宫腔内见息肉样结节,有蒂或无蒂;或内膜粗糙,切面呈鱼肉状,与周围组织界限不清。镜下见肿瘤由良性腺体成分和恶性间叶成分构成,肉瘤成分占25%以上,4例肿瘤中2例含有异源性的横纹肌肉瘤成分。肉瘤成分:vimentin(+),CD10部分(+);伴异源性横纹肌肉瘤成分:desmin、Myo D1、Myogenin均(+)。3例患者术后随访5、10、19个月后死亡,1例随访3个月无瘤生存。结论腺肉瘤伴肉瘤样过度生长,预后相对较差。     

5例女性生殖道苗勒氏腺肉瘤的临床病理观察

对5例女性生殖道苗勒氏腺肉瘤作了临床病理观察。发生在子宫内膜者2例,子宫颈、阴道前庭、双发在子宫颈和子宫内膜者各1例。随访5例患者,该瘤系低度恶性。好的预后与早期发现、早行根治术、发生在年龄较大病人和肉瘤细胞分裂象数目较少有关。良性瘤性腺体和肉瘤样间质混合,向腔道内呈息肉状、结节状和葡萄簇状生长,一般不侵犯子宫肌层、血管和淋巴管,为该瘤形态学表现的特征。并讨论了该瘤的鉴别诊断。     

胆总管葡萄状肉瘤三例

胆总管葡萄状肉瘤三例何乐健李佩娟胆总管横纹肌肉瘤为儿童极为少见的恶性肿瘤，我院１９５５～１９９５年共收治１２８例横纹肌肉瘤，发生在胆总管仅３例，现报道如下。一般资料：３例中男２例，女１例，年龄分别为１岁２月、５岁及３岁，平均３．０５岁；３例患儿均因黄...     

梭形细胞横纹肌肉瘤3例临床病理学分析及文献复习

目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例SCRM的临床表现、组织学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为男性婴幼儿,年龄2天~4岁。肿瘤部位:睾丸旁2例,腰背部1例,肿瘤直径2~6 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,切面灰白色,质地韧。镜检:肿瘤呈侵袭性生长,边界尚清。瘤细胞由束状排列的梭形细胞组成,胞质深嗜伊红色,纤维状,可呈席纹状或漩涡状排列,局部区域可见波浪状结构,似神经纤维。部分细胞内可见横纹结构,有些区域见散在的横纹肌母细胞。瘤细胞间质内有少量胶原纤维。细胞核多为长圆形,有些细胞核呈纤细波浪状,细胞核异型不明显,核分裂象偶见。免疫表型:vimentin、desmin、myogenin和Myo D1均阳性,CK、α-inhabin、AFP、CD34、S-100蛋白均阴性。结论 SCRM是横纹肌肉瘤中一种少见的新类型,常发生于婴幼儿。需与婴儿纤维瘤病、先天性纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤及促纤维组织的恶性黑色素瘤相鉴别。     

横纹肌肉瘤的病理分型与临床分期的关系

1病理分类:1994年WHO肿瘤国际组织学新分类1.1胚胎型横纹肌肉瘤1.2葡萄簇型横纹肌肉瘤1.3梭形细胞型横纹肌肉瘤1.4腺泡型横纹肌肉瘤关于横纹肌肉瘤的分型问题,早在1958年Horn[1]等根据肿瘤细胞的分化程度、细胞成分和生长方式提出了横纹肌肉瘤分为胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性横纹肌肉瘤,到1969年被世界卫生组织采纳,至1994年肿瘤国际组织学根据实际工作,又作出新的调整方案(上述方案).近期,对横纹肌肉瘤的预后判断又作出新的IRS(IV)分类(Intergroup Rhab-domyosarcoma Study)[2],即预后最后的:葡萄状RMS、梭形细胞RMS;预后居中:…     

横纹肌肉瘤30例分析

本文报道横纹肌肉瘤30例,男25例,女5例,男女之比为5:1。年龄最小3个月,最大75岁,平均年龄25.7岁;发病高峰为3个月至9岁(共11例,占36.7%)。多形性横纹肌肉瘤年龄偏高,其他类型年龄偏低。本组病例发生在头颈部11例,下肢8例,泌尿生殖系6例,躯干3例,腹腔2例。生长在头颈部的多为胚胎性(7例),其次为腺泡状(3例),多形性者仅1例。而生长在下肢者则以多形性为主(5例),胚胎性2例,腺泡状1例。生长在泌尿系者主要为胚胎性及葡萄状横纹肌肉瘤(各3例)。就诊     

儿童横纹肌肉瘤的临床病理研究

目的 探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法 对145例患儿(男97例,女48例,年龄4个月～13岁,平均4．2岁),用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察。所用抗体有：波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原(LCA)。结果 145例患儿中,100例随访1～20年。组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型。5年存活率：葡萄状85％、梭形细胞型横纹肌肉瘤85％,胚胎性60％,腺泡状40％、实性型横纹肌肉瘤25％,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤;预后好的部位是膀胱和头颈部,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔;免疫组织化学：107例均表达波形蛋白,除NSE、CD99和LCA均阴性外,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为78％、75%和37％。15例肿瘤经电镜观察,其中10例发现有肌丝和肌节结构。结论 免疫组织化学和电镜检查有利于儿童横纹肌肉瘤的病理诊断和组织分型。     

小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例临床分析

目的对小儿葡萄状横纹肌肉瘤的诊治作回顾性分析,以对本病诊疗提供有益的帮助.方法回顾本院1981年1月至2003年12月共收治小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例的临床资料,早期治疗以手术+化疗,晚期病例病理活检+化疗结果早期诊断、根治手术+化疗,效果好,生存质量高.     

小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例临床分析

目的对小儿葡萄状横纹肌肉瘤的诊治作回顾性分析，以对本病诊疗提供有益的帮助.方法回顾本院1981年1月至2003年12月共收治小儿葡萄状横纹肌肉瘤7例的临床资料，早期治疗以手术＋化疗，晚期病例病理活检＋化疗．结果早期诊断、根治手术＋化疗，效果好，生存质量高．     

横纹肌肉瘤分子病理学研究进展

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）为常见的软组织肿瘤之一，它是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，多见于15岁以下的儿童。根据肿瘤的组织学和遗传学特点，可将横纹肌肉瘤分为3种类型：胚胎性横纹肌肉瘤（包括梭形细胞横纹肌肉瘤、葡萄状横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤）、腺泡状横纹肌肉瘤（包括实性型横纹肌肉瘤和间变性横纹肌肉瘤）和多形性横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤组织基本上重演了横纹肌发育过程中各个阶段的细胞，[第一段]     

膀胱癌肉瘤3例临床病理分析

目的探讨膀胱癌肉瘤的临床病理特征和组织发生。方法回顾性分析3例膀胱癌肉瘤患者的临床资料,进行病理组织学及免疫组化观察并进行文献复习。结果3例患者中男2例,女1例。发病年龄50～75岁,均以肉眼血尿入院,其中1例有尿痛。膀胱镜检查见膀胱顶部或侧壁可见菜花样或息肉状肿物,浸润性生长。2例行膀胱部分切除术,1例行经尿道膀胱肿瘤电切术。病理检查瘤组织均由明确的癌和肉瘤成分构成。分别构成于腺癌和梭形细胞肉瘤、移行上皮癌和横纹肌肉瘤、移行上皮癌和软骨肉瘤。结论膀胱癌肉瘤是一种少见的高度恶性的膀胱肿瘤,预后较差。诊断主要靠病理组织学检查及免疫组化染色。     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

免疫组化和电镜在横纹肌肉瘤研究中的应用

横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)是由不同成熟程度的横纹肌细胞组成的恶性肿瘤、居软组织肉瘤的第三位,传统上将其分为多形性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤(包括葡萄状肉瘤)三类。在临床病理工作中虽然依靠找那些胞浆红染丰富的圆形、梭形、带状、球拍状、蜘蛛样     

成人生殖道横纹肌肉瘤的临床病理特征

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肿瘤，20％的儿童横纹肌肉瘤发生于生殖道，为第二好发部位。生殖道起源的成人横纹肌肉瘤十分少见。本文研究目的是探讨成年女性生殖道横纹肌肉瘤的临床病理特征。作者对16岁及16岁以上病例的组织学切片进行了复习，包含2002年WHO肿瘤分类横纹肌肉瘤典型组织学特征的病例，而具有横纹肌母细胞成分的其他恶性肿瘤不在研究之列。作者选用了15例，中位年龄48岁（从16—69岁），11例（73％）为胚胎性横纹肌肉瘤（宫颈8例，子宫2例，卵巢1例），其余4例中，[第一段]     

子宫苗勒腺肉瘤6例临床病理学分析并文献复习

目的观察6例子宫苗勒腺肉瘤(uterus Müllerian adenosarcoma,UMA)的临床病理特点、免疫表型,提高对其诊断、鉴别诊断和治疗水平。方法回顾性分析病理确诊的6例UMA临床特点、肿瘤组织形态学特征及肿瘤免疫表型,并随访观察。结果 6例患者4例发生于子宫内膜,2例发生于宫颈。临床主要表现为阴道异常出血、盆腔疼痛和子宫颈息肉。全部行手术治疗,4例术后辅以化疗,2例放疗。4例发生于子宫内膜者形态学均为低级别腺肉瘤,术后辅以化疗至今无复发;2例发生于宫颈者均合并有软骨肉瘤异源性成分,术后辅助放、化疗2年后因肿瘤复发死亡。镜下所有病例均可见不规则囊性扩张、裂隙样腺体和肿瘤间质以腺周套袖样及息肉样突入腺腔的形态学特征,肿瘤间质核分裂象2～12个/10 HPF。2例伴有软骨肉瘤异源性成分者,其中1例同时伴有高级别多形性肉瘤成分过度生长并浸润肌层。免疫表型:6例肿瘤上皮CK均呈强阳性表达;上皮:ER、PR和vimentin均(+),CD10(-),Ki-67增殖指数1%;肉瘤间质:全部表达vimentin,4例表达ER、PR;1例表达SMA、desmin,3例表达CD10,Ki-67增殖指数4%;2例伴有软骨肉瘤分化者局灶表达S-100蛋白。间质细胞Ki-67增殖指数20%,明显高于低级别腺肉瘤4%的表达。结论 UMA临床罕见,患者症状、体征无特异性,正确诊断依赖病理形态学观察。低级别腺肉瘤治疗应采用手术为主的综合疗法,早期且完整切除病灶者预后较好,晚期且合并肉瘤成分过度生长者及伴有异源性分化者预后差。肿瘤的复发率较高,应长期密切随访。     

外阴及阴道Ewing肉瘤2例临床病理分析

目的探讨发生于外阴及阴道的Ewing肉瘤(Ewing’ssarcoma,EWS)临床病理特点、免疫表型及鉴别要点。方法对2例发生于外阴及阴道的EWS进行常规病理检查及免疫组化染色,观察其临床病理学特征,并复习相关文献。结果肿瘤分别发生于37岁及29岁女性,肿块长径为5～8cm。病理形态学显示:肿瘤组织由紧密呈片或小叶状分布的细胞组成。免疫表型:2例肿瘤细胞细胞膜均弥漫CD99着色,FLi-1核着色,vimentin染色阳性。结论发生于外阴及阴道的EWS是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,早期便可转移或复发,预后差。     

食管原发性巨大带蒂分化好脂肪肉瘤临床病理特点

目的了解食管原发性脂肪肉瘤的临床及病理特点。方法报道1例食管原发性脂肪肉瘤并复习文献中13例。结果食管脂肪肉瘤无特征性临床症状,主要表现为进食梗阻及进行性吞咽困难,肿瘤位于食管上段,呈腔内息肉状生长,组织学主要为分化好脂肪肉瘤。本例为分化好的脂肪肉瘤。结论食管原发性脂肪肉瘤罕见,临床及影像学检查虽有提示诊断的作用,但往往误诊为平滑肌肉瘤,确诊需病理检查,治疗以手术为主。