1例不明原因的肝硬化诊治

布加综合征是由各种原因引起的肝静脉流出道梗阻，导致以肝充血和门静脉高压为特征的综合征。典型肝脏病理特征为肝窦明显扩张，慢性发展可出现肝硬化。临床诊断通常依赖影像学检查提示，并通过金标准下腔静脉造影确诊。但因该病临床表现复杂多变，容易误诊漏诊，延误治疗。现报道1例先因误诊漏诊而治疗无效的布加综合征引起的肝硬化病例，最终基于肝活检病理检查发现、门静脉CT检查和下腔静脉造影得以临床确诊与有效治疗的过程，以期提高对该病的认识。     

布加综合征与妊娠

布加综合征是一种少见的肝脏疾病,其与妊娠之间相互影响。系统论述了布加综合征与妊娠的关系,并指出了在疾病诊断和治疗中的注意事项。其一,妊娠是布加综合征的危险因素。对于妊娠期间出现门静脉高压和(或)下腔静脉高压表现的患者,应高度怀疑合并布加综合征。其二,布加综合征患者妊娠具有一定的风险。经治疗病情稳定的患者可以妊娠,但孕期和产后须严密监查,以防止血栓复发。其三,布加综合征可导致女性不孕。原因不明的不孕患者应行腹部超声及CT检查,以排除布加综合征的可能。     

因子V Leiden突变在布加综合征与门静脉血栓形成中的意义

布加综合征与门静脉血栓是2种罕见的肝脏血管病,可伴发肝功能衰竭及门静脉高压症等严重并发症。研究证据表明因子V Leiden(FVL)突变是西方布加综合征与门静脉血栓患者的重要危险因素,但在中国布加综合征患者中比较罕见。着重回顾FVL突变在布加综合征与门静脉血栓形成中的意义,提出尚须前瞻性研究进一步评估FVL突变在中国门静脉血栓患者中的患病率,以判断FVL突变筛查的必要性。     

布加综合征诊治研究进展

<正>肝血管病是罕见的累及肝脏循环系统的异质性疾病,可累及肝动脉、门静脉、肝窦和肝静脉系统,主要包括布加综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)、门静脉血栓(portal vein thrombosis, PVT)、特发性非肝硬化性门静脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension, INCPH)、     

肝窦阻塞综合征成功诊治1例报告

<正>肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, HSOS),又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease, HVOD),是由于肝窦内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞，从而引起肝内窦性门静脉高压[1]。临床表现主要为腹水、肝区疼痛、肝肿大、消瘦和黄疸，易与失代偿期肝硬化、布加综合征等混淆[2],所以容易误诊。现对服用土三七致肝窦阻塞综合征1例患者进行报道，该     

肝右叶发育不良并发布加综合征导致的肝硬化1例报道

国内文献共报道肝右叶发育不良55例[1-6],其具有独特的影像学特点。布加综合征（BCS）[7,8]是指肝静脉和（或）邻近下腔静脉部分或完全阻塞所引起的疾病,以肝脏排血障碍为主要临床表现,其发病率低,临床表现与肝硬化等常见疾病相似,易于误诊。肝右叶未发育并发BCS在国内     

布加综合征的临床管理现状

布加综合征是一种由肝静脉流出道梗阻引起的的少见疾病,机体高凝状态是常见的病因,影像学检查是明确诊断的常用手段,目前的治疗以抗凝和血管成形为主。本文就布加综合征的临床表现、诊断及治疗现状等进行总结。     

肝静脉阻塞型布加综合征的诊断及介入治疗

<正>布加综合征可以分为下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型及混合型,其中肝静脉阻塞型布加综合征为肝静脉1支或多支开口狭窄及闭塞而表现出肝脾肿大、腹水等症状。1资料与方法1.1研究对象收集2010年2月-2016年10月在本院住院的患者8例,病程1个月至12年,其中男2例,女6例,平均(39.57±10.26)岁。既往无病毒性肝炎,急、慢性肝病史,无酗酒、服药及家族遗传病史。     

《2015年欧洲肝病学会临床实践指南：肝脏血管病》摘译

肝脏血管病患病率约为5／10000,可导致非肝硬化门静脉高压,增加病死率。另外,肝脏血管病患者通常很年轻,如不及时采取充分的治疗措施,生活质量及生存时间均会受到严重影响。由于肝脏血管病患病率低且研究数量少,相关知识更新较慢。近年来,该病已逐渐受到重视。欧洲肝病学会（European Association for the Study of the Liver,EASL）于2012年6月在塔林围绕肝脏血管病这一主题举办了一场会议,并制订了相关临床实践指南。该指南主要涉及以下肝脏血管疾病：布加综合征（Budd－Chiari syndrome,BCS）、非肝硬化门静脉血栓（portal vein thrombosis,PVT）、特发性非肝硬化门静脉高压（idiopathic non－cirrhotic portal hypertension,INCPH）、肝窦阻塞综合征（sinusoidal obstruction syndrome,SOS）、遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary haemorrhagic telangiectasia,HHT）的肝脏血管畸形以及肝硬化PVT。指南中,证据强度及推荐级别参照GRADE系统（表1）。     

脂肪性肝纤维化研究进展

脂肪肝系多种病因引起肝脏脂质代谢紊乱,动态平衡失调,以致肝实质——肝细胞内脂质蓄积过多,肝细胞脂肪变性的一种病理综合征。肝纤维化则以肝脏间质即细胞外基质过度增生沉积、肝脏结构改变为病理特征,是各种慢性肝病的共同病理特点,是慢性肝炎向肝硬化发展的必经之路。脂肪肝与肝纤维化既可同时发生,也可前后相继发病。肝纤维化是脂肪肝的病理预后之一,临床上部分脂肪肝患者可演变为慢性脂肪性肝炎或脂肪性肝硬化,肝纤维化在单纯脂肪肝向脂肪性肝硬化的病理发展中起关键作用。预防或逆转脂肪性肝纤维化在脂肪肝尤其是重度脂肪肝患者的治疗中有重要     

布加综合征上消化道内镜表现

布加综合征指肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞引起的肝脏血液回流障碍而产生的一系列临床表现 ,但有关布加综合征上消化道内镜的表现罕见报道 ,我院 1991年至今 10年来确诊布加综合征 35例 ,其中有胃镜检查详细记录者 31例 ,现将其上消化道内镜及临床表现报道如下。一、临床资料31例均为我院住院病人 ,男 15例 ,女 16例 ,年龄 14～5 6岁 ,起病前患有慢性骨髓炎 1例 ,慢性肾小球肾炎 1例 ,吸烟者 6例 ,嗜酒者 2例。所有病人均经下腔静脉造影检查 ,下腔静脉梗阻者同时行右颈内静脉穿刺 ,下腔静脉近心端造影 ,其中OkudaⅠa型 (下腔静脉薄膜型…     

布加综合征与肝癌

布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝静脉流出道阻塞所引起的一组异质性的症候群,阻塞部位可发生于从肝小静脉(hepatic vein,HV)到肝后段下腔静脉(inferior vena cava,IVC)至右心房入口处的任何部位,同时排除由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征[1].BCS多见于中国、日本、印度、尼泊尔、南非等;在我国,则以黄淮流域为主,如河南、河北、江苏、山东、安徽等地[2-3].     

原发疾病隐匿的布-加综合征11例临床分析

目的分析继发于其他疾病的布加（Budd—Chiari）综合征的临床特点。方法回顾性分析2002--2008年在本院诊断为布加综合征的48例患者的临床资料,分析其病因。结果48例患者中37例为原发性布-加综合征,仅11例患者系由其他具有较隐匿原发疾病所继发的布加综合征。其中以肝细胞癌居多。临床多以腹水、上消化道大出血等门脉高压症状为首发表现。治疗主要采取畅通管腔及针对原发病的治疗。结论以布-加综合征为首发症状、原发疾病隐匿的患者不常见,应引起重视。     

二甲双胍对布加综合征小鼠模型肝纤维化的影响

目的 探讨二甲双胍对于布加综合征小鼠模型肝脏纤维化的影响及其机制。方法 C57雄性小鼠30只随机分为4组：假手术组(SHAM组)6只,假手术+二甲双胍组(SHAM+M组)5只,布加综合征模型组(BCS组)10只,布加综合征模型+二甲双胍组(BCS+M组)9只。模型组行下腔静脉部分结扎术,SHAM组不结扎,二甲双胍组造模同时饮水中给予0.1%二甲双胍。6周后处死小鼠取材,HE染色、天狼猩红染色观察小鼠肝脏组织病理和胶原沉积变化,免疫组化检测α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、纤维蛋白原(Fibrinogen)表达情况,实时荧光定量PCR检测缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)、Ⅰ型胶原(Collagen1)的mRNA表达,Western Blot检测HIF-1α、血管内皮生长因子(VEGF)、Fibrinogen、α-SMA、Collagen1蛋白的相对表达量。计量资料多组间比较采用单因素方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验。结果 与SHAM组相比,病理染色结果显示BCS组肝脏明显纤维化,中央静脉旁肝细胞排列紊乱,肝窦扩张并伴有红细胞淤积和少量炎症细胞浸润,胶原沉积。BCS组HIF-1...     

磁共振血管成象诊断布加综合征10例

布加综合征（ＢｕｄｄＣｈｉａｒｉｓｙｎｄｒｏｍｅ）为肝静脉流出道阻塞性疾病,病变部位发生于肝段下腔静脉和（或）肝静脉,以往诊断主要依赖于血管造影、多普勒超声、ＣＴ等．近年来,磁共振血管成象（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ,ＭＲＡ）在诊断血管疾病方面已显示出其图象清晰且无创伤的优势［１］．现就ＭＲＡ对布加综合征的诊断价值作一探讨．１　材料和方法１．１　材料　本院１９９５１０／１９９７０７拟诊门静脉高压症收治的患者１０例,男６例,女４例．年龄２６岁～７９岁,平均６２－…     

慢性乙型肝炎合并恶性腹膜间皮瘤

患者男性,45岁,因反复腹胀1年于2010年5月19日入院.患者1年前无明显诱因下出现腹胀,与进食无关,无乏力,无畏寒发热,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,无呕血黑便等.外院CT示:肝脏流出道梗阻,布加综合征可能.外院下腔静脉造影示:下腔静脉无明显狭窄和异常.     

吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征1例报道

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)是一种少见的肝血管疾病。国内报道大多因服用含有吡咯生物碱(pyrrolidine alkaloid,PA)的中草药所致,以土三七为代表。该病与布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)临床表现极其相似,且临床医师对该病认识不足,易误诊为BCS。本文对1例险些误诊为BCS的HSOS患者的临床资料进行分析,以提高临床医师对该病的认识。     

土三七导致肝窦阻塞综合征20例

目的分析土三七导致肝窦阻塞综合征(SOS)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2011年11月至2015年12月收治的20例服用土三七所致肝窦阻塞综合征患者的临床诊治资料。结果 20例患者中以老年人居多,大多数在服药的4个月内发病,均以腹胀为首发表现,所有患者肝脏CT或MRI检查均有"地图样"改变,肝静脉变细或不显示,1例患者出现肝肿大且无腹水,余19例均有腹水,有饮酒史和无饮酒史患者的肝损伤未见显著差异。20例患者中,1例治愈,7例好转,其中有2例是行TIPS治疗后好转。结论土三七可导致SOS的发生,肝脏CT或MRI检查有特征性的表现,早期抗凝、改善微循环治疗有一定疗效,应重视土三七的肝毒性。     

我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床特征分析

目的探讨我国吡咯烷生物碱致肝窦阻塞综合征的临床表现、治疗方法及预后。方法检索1980年1月-2017年4月我国107篇肝窦阻塞综合征临床报道文献,共计407例患者,总结该病的性别、年龄及分布地区,该病的临床表现、影像学、病理结果及预后情况。结果 407例患者中男女比为1∶1.22;发病年龄1岁1个月~81岁。临床表现多为腹胀、腹痛、腹水和肝肿大。典型的腹部CT表现为肝肿大,增强后呈"地图状"或斑片状改变。病理可见肝窦扩张淤血,肝小静脉不同程度狭窄。407例患者中治疗有效302例,死亡90例,病死率22.11%。结论我国吡咯碱致肝窦阻塞综合征发病女性高于男性,任何年龄均可发生,以腹胀、腹痛、腹水和肝肿大为突出临床表现,结合典型的肝脏CT表现可明确诊断,肝穿刺病理表现为诊断金标准。治疗上以对症治疗为主,部分患者预后较差。     

肝硬化低钠血症与肝肾综合征的诊治进展

肝硬化是各种慢性肝病进展导致的肝脏进行性、弥漫性病变.它严重威胁生命健康,是列于心脑血管疾病、恶性肿瘤、阻塞性肺病之后的重要死亡原因.肝硬化晚期可出现多种并发症,包括肝性脑病、感染、肝肾综合征、肝肺综合征、消化道出血、原发性肝癌等.其中肝肾综合征(HRS)是1组以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血液动力学改变为特征的临床综合征.肝硬化腹水患者1年内HRS的发生率约18％,5年内可达38％,一旦发生,存活率很低,预后极差.低钠血症是失代偿期肝硬化患者常见的电解质紊乱,在肝硬化患者中的发生率约21.6％ ～35％,其发生与黄疸、难治性腹水、肝性脑病、肝肾综合征均密切相关,严重影响患者生活质量和生存率,是肝硬化预后不良的重要指标[1-2].低钠血症与肝肾综合征的诊治是临床肝硬化治疗的重点和难点,我们对近年来的诊治进展作一综述.