35例先天性肝纤维化患者的临床及病理特点

目的总结先天性肝纤维化(CHF)的临床、影像学表现及病理特点。方法回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料,分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。结果 35例患者中男20例,女15例,发病年龄2～52岁,平均年龄(19.71±2.04)岁,脾大21例(60.00%),肝大10例(28.57%),食管胃底静脉曲张15例(42.86%),上消化道出血和黑便10例(28.57%),贫血17例(48.57%),腹水14例(40.00%)。合并Caroli’s病10例(28.57%),肾囊肿4例(11.43%),胆管炎3例(8.57%),实验室检查示谷丙转氨酶(ALT)为(56.77±10.07)U/L,谷草转氨酶(AST)为(57.71±8.34)U/L,转氨酶出现轻度升高,30例患者影像学表现为肝硬化。以胆碱酯酶(CHE)正常值下限5 400 U/L为界,与CHE>5 400 U/L患者相比,CHE<5 400U/L的患者更易出现脾大,白蛋白、血红蛋白和红细胞总数出现明显下降(P<0.05)。病理学表现为肝实质细胞正常,门脉周围纤维化。结论 CHF临床上常见门脉高压,肝功能基本正常,肝活检是确诊的必要检查,CHE、ALB、HGB和RBC等指标降低程度能反映CHF疾病的严重程度。     

先天性肝纤维化四例

先天性肝纤维化属于少见病例,临床鲜有报道。早期临床表现不典型,发现时多数已进展至肝硬化终末期。现报道吉林大学第一医院肝胆胰内科收治的4例先天性肝纤维化患者,拟通过病例总结提高临床医师对此病的认识,以进行早期诊治并改善疾病预后。     

先天性肝纤维化14例临床病理特点

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33：1,平均年龄（14.78±8.52）岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括：门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉。结论先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平。     

血清纤维化指标与肝组织病理和肝组织纤维定量关系的实验研究

目的　本研究观察实验大鼠血清纤维化三项指标与肝组织病理和纤维定量之间的确切关系,探讨其临床应用价值．方法　利用人血清蛋白免疫损伤Ｗｉｓｔａｒ 大鼠造成肝纤维化模型,综合分析模型组、促肝细胞生长因子治疗组和正常对照组之间血清肝纤维化指标、肝组织病理改变、肝组织胶原纤维和网状纤维病理图象定量分析等变化．结果　模型组血清肝纤维化指标（ＰＣⅢ,ＨＡ,ＬＮ） 均高于对照组,差异有显著意义（ Ｐ＜ ０－０５ 或Ｐ＜ ０－０１） ． 光镜下肝组织病理变化,肝组织胶原纤维和网状纤维病理图象定量分析模型组结果均高于对照组（ Ｐ＜ ０－０５） ．结论　血清三项指标与肝组织病理和纤维定量呈现一致性改变,显示良好的正相关．     

血清肝纤维化指标与临床及病理的关系

目的 了解血清肝纤维化指标与临床及病理的关系。方法 对１９０例各种肝炎患者血清进行透明质酸酶,板层素,ＩＮ型胶原（ＩＶ－Ｃ）,Ⅲ型前胶原（ＰＣⅢ）测定,部分病例进行肝活检。结果 血清ＨＡ,ＬＮ,ＩＶ－Ｃ,ＰＣⅢ水平随着肝炎疾病程度的加重而升高。ＨＡ,ＬＮ,ＩＶ－Ｃ,ＰＣⅢ在病理不同阶段变化不同。结论 肝纤维化指标可用于慢性肝炎病情严重程度的判断,且ＨＡ,ＬＮ较早反映炎症活动度,而ＰＣⅢ则较反映纤维     

5例Abernethy畸形门静脉高压患者的临床特征分析

<正>Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良,引起门静脉高压,门静脉与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病^[1]。由于临床表现及实验室检查缺乏特异性,Abernethy畸形门静脉高压易被误诊,影像学检查有助于本病的诊断。现回顾性分析Abernethy畸形门静脉高压患者的病历资料,总结该疾病的临床特征,以提高临床医生的诊断和鉴别诊断能力。     

慢性乙型肝炎患者肝组织学纤维化分期与血清肝纤维化相关指标的关系

目的 探讨慢性乙型肝炎(CHB)肝组织学纤维化程度与临床血清肝纤维化相关指标之间的关系.方法 对189例人院诊断为CHB的患者行肝穿刺.同时检测血清HA、LN、PCⅢ、ⅣC、肝功能和血常规,并按组织学的不同纤维化分期(S)进行比较和相关性回归分析.结果 从肝纤维化So至S4期,PC Ⅲ、γ-GT、TBil、γ-球蛋白和PT渐增,差异有统计学意义(F值分别为3.325、6.218、2.958、10.160和7.028,P＜0.05);胆碱酯酶(CHE)、总蛋白(TP)、Alb、PLT值渐减,差异有统计学意义(F值分别为15.984、3.786、14.919和4.737,P＜0.01);LN、ⅣC、ALT和AST值在S各期比较差异有统计学意义(F值分别为4.618、2.795、2.649和3.199,P＜0.05).S分期与LN、PCⅢ、ALT、AST、TBil、γ-GT、γ-球蛋白、PT呈正相关(rs值为0.200、0.306、0.1 72、0.273、0.153、0.402、0.415、0.269),与CHE、TP、Alb、PLT呈负相关(rs值为-0.502、-0.208、-0.413、-0.390);LN、ALT、CHE、PLT、γ-球蛋白为肝纤维化分期的独立影响因素(P＜0.05).结论 肝组织学纤维化分期与血清肝纤维化、肝功能、血常规指标有不同程度相关.综合多项临床资料可早期无创性诊断肝纤维化.     

先天性肝纤维化1例

1.病例资料:患者,女,20岁,因乏力、双季肋区不适1年余、腹胀1个月入我院治疗.     

骨髓纤维化合并肝硬化门静脉高压1例报告

骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增生性疾病,骨髓纤维组织明显增生和髓外造血是骨髓纤维化的病理学基础。其临床进展缓慢,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状[1]。临床较少见,大多数在中年以后发病,起病隐匿,临床表现不一,无特异性症状,易误诊、漏诊。本院收治1名骨髓纤维化合并门静脉高压症1例,报道如下。     

21例特发性门脉高压临床及病理特点分析

目的分析特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床及病理特点。方法回顾性分析2012年1月—2016年12月在解放军第三〇二医院住院治疗(资料完整)的21例IPH患者的临床及病理特点。结果 21例IPH患者中,男女比例6∶15,平均发病年龄(38.1±12.7)岁,临床以门脉高压症表现为主,肝功能无明显减退,主要并发症为上消化道出血及腹水。21例肝组织病理主要表现为肝细胞板排列基本正常,无假小叶形成,汇管区扩大,门静脉周围纤维化,门脉周围有不同程度的细胞浸润,血管紊乱,中央静脉及小叶间静脉扩张,肝窦扩张,窦周纤维化。结论 IPH患者门脉高压和肝功能损害不平行,门脉高压表现较重,确诊仍须病理学检查,治疗以防治并发症为主。     

先天性肝纤维化24例临床分析并文献复习

目的分析先天性肝纤维化的临床特征。方法对24例先天性肝纤维化患者临床症状、体征、实验室化验检查及病理学特点进行回顾性分析。结果 24例患者均有门脉高压表现,8例曾有消化道出血。化验肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示7例存在肝肾囊肿。22例病理结果均提示先天性肝纤维化,其中9例合并先天性肝内胆管扩张（Caroli’s）病。结论对于病因不明门脉高压,尤其门脉高压与肝功损害程度不一致的患者应尽量行肝组织活检病理检查以协助诊断。先天性肝纤维化与肝肾囊肿、Caroli’s病常常伴发。     

隐源性肝癌的临床特点及病理特征分析

目的通过对隐源性肝癌临床特点及病理特征分析,进一步寻找其病因及发病机制。方法选择2010年1月~(-2)015年12月于吉林大学中日联谊医院行手术治疗的隐源性肝癌患者22例,对其年龄、性别、临床表现、肝生化指标、肿瘤标志物、病理及免疫组化等资料进行分析。结果隐源性肝癌患者平均57岁,男女比例约为1.7∶1。伴有脂肪肝患者16例,占72.7%。有临床症状者13例,占59.1%,主要表现为腹痛、腹胀等。生化检查异常以ALP和(或)GGT升高为主,共14例,占63.6%。病理结果显示,以胆管细胞癌为主,共16例,占72.7%;肿瘤多为单发,共20例,占90.9%;肿瘤直径多5 cm,共14例,占63.6%;伴局部浸润4例,占18.2%;伴脉管浸润2例,占9.1%。免疫组化结果显示,Ki67阳性患者为19例,CK17阳性13例,CK19阳性16例。结论通过对隐源性肝癌患者的临床及病理特点进行分析,可明确非酒精性脂肪性肝炎是隐源性肝癌的主要致病因素之一,且因其引起的肝癌多为单发腺癌。     

卡维地洛与普萘洛尔降低肝硬化门静脉高压患者肝静脉压力梯度效果的对比分析

目的探讨卡维地洛和普萘洛尔降低肝硬化门静脉高压患者肝静脉压力梯度(HVPG)的幅度、应答率以及用药后不良反应的差异,对卡维地洛降低门静脉压力的有效性和安全性进行评价。方法收集2010年10月-2012年1月在山东大学附属省立医院确诊的64名肝硬化门静脉高压患者,随机分为2组:普萘洛尔组(n=33)和卡维地洛组(n=31),根据血压和心率调整剂量,疗程7 d,均于治疗前后行HVPG测定及肝肾功能指标检测,比较2组患者HVPG降低的幅度及应答率,并观察患者低血压、腹水、肾损伤等不良反应的发生情况。计量资料组间比较采用t检验,计数资料组间比较采用χ2检验或Fisher精确概率法。结果卡维地洛组和普萘洛尔组的HVPG均明显降低,降低幅度分别为(28.30±22.19)%和(12.38±24.09)%,其中卡维地洛组降低更明显,差异有统计学意义(t=0.223 4,P=0.032)。2组应答率分别为:卡维地洛组56.7%(17/30),普萘洛尔组41.9%(13/31),2组差异无统计学意义(χ2=1.324,P=0.250)。卡维地洛组平均动脉压的降低较普萘洛尔组明显,差异有统计学意义(t=2.338,P=0.024),但患者未出现明显低血压的不良反应;2组患者胆红素、血肌酐和尿素氮在治疗前后无明显升高,亦无腹水生成或加重的趋势。结论本研究提示在短期内卡维地洛降低HVPG的作用较普萘洛尔显著,且无明显不良反应;其用于肝硬化门静脉高压的治疗是安全有效的。     

87例不明原因肝肿大临床病理分析

目的探讨不明原因肝肿大的常见病因及临床特点。方法回顾性分析2009年1月-2018年12月解放军总医院第五医学中心以肝肿大原因待查入院的患者87例,采集患者的性别、年龄、临床症状、体征、实验室指标等临床资料进行回顾性研究。符合正态分布的计量资料多组间比较采用方差分析,进一步两两比较采用LSD-t检验;不符合正态分布的计量资料多组间比较及进一步两两比较采用Kruskal-Wallis H秩和检验。计数资料组间比较采用χ^2检验。结果87例患者中2例原因不明(2.30%),85例(97.70%)得到病理明确诊断,其中非嗜肝病毒性肝炎18例(20.69%)慢性药物性肝损伤8例(9.20%)、糖原累积病22例(25.29%),总占比超过50%。非嗜肝病毒性肝炎、慢性药物性肝损伤、糖原累积病3组间年龄、性别、ALT、AST、WBC、PLT比较差异均有统计学意义(χ^2值分别为5.80、10.34、16.85、18.69、10.02、12.76,P值均<0.05)。病理结果,糖原累积病:典型植物细胞样镶嵌排列,PAS染色阳性;慢性药物性肝损伤:肝小叶结构紊乱,肝窦内可见分叶核WBC为主的混合性炎细胞浸润;非嗜肝病毒性肝炎:肝实质炎症为主,肝小叶结构紊乱,早期假小叶结构形成。结论引起不明原因肝肿大的病因多且复杂,以遗传代谢性疾病最多,其中主要为糖原累积病;其他如非嗜肝病毒性肝炎、慢性药物性肝损伤也是造成不明原因肝肿大的重要原因。     

288例药物性肝损害的临床诊断及病理学分析

目的探讨药物性肝损害(drug-induced liver injury,DILI)的临床诊断及病理学特点。方法对我院2011年1月—2012年11月288例行肝组织病理学检查的DILI住院患者的因果关系评价法(Roussel Uclaf causality assessment method,RUCAM)评分进行统计,并分析其血生化指标(ALT、AST、TBIL、TBA、GGT和ALP)、自身抗体检测结果及病理学特点。结果 288例DILI患者中,肝细胞损伤型234例,占81.25%;胆汁淤积型27例,占9.38%;混合型27例,占9.38%。RUCAM评分≥3分的患者246例,占85.42%。实验室检查表明:ALT>400U/L的混合型患者比例高于肝细胞损伤型和胆汁淤积型患者(P<0.05),GGT>320U/L和ALP>150U/L的胆汁淤积型和混合型患者比例高于肝细胞损伤型患者(P<0.05);288例中血清自身抗体阳性60例,占20.83%。肝组织病理学分析发现:39例(13.54%)有发展为自身免疫性肝病的趋势;36例(12.50%)为慢性肝炎病理改变,胆汁淤积型患者发生率高于肝细胞损伤型患者(P<0.05)。结论 RUCAM评分与病理学检查有较好的一致性,可作为临床诊断DILI的重要参考。胆汁淤积型DILI患者有更明显的慢性化趋势。     

肝硬化非常见侧支循环临床特点研究

目的 探讨肝硬化患者门体循环之间非常见侧支循环形成的临床特点及意义。方法 对临床确诊为肝硬化的患者运用64排螺旋CT和三维血管成像结合电子胃镜检查,观察其门体循环之间非常见侧支循环的形成。结果 ①700例肝硬化患者中118例(16.86%)存在非常见侧支循环,依次为脾肾静脉分流、胃肾静脉分流、椎旁静脉分流、腹膜后静脉分流、胃脾分流和心膈角静脉分流。②非常见侧支循环形成与肝硬化Child-Pugh分级相关(P<0.01)。③与常见侧支循环形成组比较,非常见侧支循环组较少出现重度食管和(或)胃底静脉曲张、重度门静脉高压性胃病及大量腹水(P<0.01)。④非常见侧支循环组中肝性脑病和慢性血氨升高的发生率高于常见侧支循环组(P<0.01)。结论 ①肝硬化患者中非常见侧支循环并不"非常见";②非常见侧支循环形成与肝功能Child-Pugh分级有关;③非常见侧支循环形成可缓解门静脉高压引起的相关并发症,但增大了肝性脑病和慢性血氨升高的发病率。     

肝硬化后门静脉血栓形成的临床特点研究

目的研究肝硬化(liver cirrhosis,LC)后门静脉血栓(portal vein thrombosis,PVT)形成的临床特点。方法对9678例LC患者进行回顾性分析,采用腹部B超/腹部增强CT及腹部增强MRI检查门脉主干或左右分支,筛选出LC伴PVT形成者(PVT组),同时将LC后无PVT患者纳为对照组,比较2组的Child-Pugh分级、门静脉及脾静脉宽度、脾脏面积及厚度、腹水、上消化道出血、肝性脑病和肝肾综合征等并发症。结果 LC患者中有396例(4.09%)PVT形成。PVT组中LC的病因主要有乙型肝炎、酒精性及丙型肝炎LC,PVT主要分布在门静脉主干、门静脉右支、肠系膜上静脉、门静脉左支和脾静脉。按Child-Pugh进行分级,PVT组与对照组比较,肝损伤较重(P<0.01)。PVT组合并腹水、上消化道出血、肝性脑病及肝肾综合征等并发症的发病率均较对照组高(P<0.01)。PVT组门静脉和脾静脉宽度分别为(1.50±0.23)cm和(1.25±0.34)cm,对照组为(1.38±0.23)cm和(1.06±0.29)cm。PVT组脾脏面积为(97.48±32.90)cm2,脾脏厚度为(6.09±1.21)cm;对照组分别为(81.19±29.10)cm2和(5.26±0.99)cm。PVT组门静脉及脾静脉宽度和脾脏厚度均大于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。PVT组有侧支循环开放的患者占96.21%,对照组为78.25%,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 LC后PVT形成对LC患者的临床转归有重要影响。     

54例原发性胆汁性肝硬化患者临床检验指标与病理分期的相关性分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者肝脏病理分期与临床指标间的相关性,以指导临床诊断与治疗。方法收集2011年1月至2013年9月北京佑安医院收治的54例PBC患者的临床资料,分析其临床指标与病理分期的相关性。临床指标检测包括生化学指标、免疫学指标及自身抗体,并采用肝穿刺活组织病理检查进行病理分期。正态分布的计量资料组间比较采用方差分析;偏态分布计量资料组间比较采用Wilcoxon秩和检验;计数资料用行×列χ2检验;相关性分析采用Pearson及Logistic回归法。结果 54例PBC患者以中年女性为主,男∶女为1∶5,平均(48.9±9.3)岁;病理分期:Ⅰ期15例,Ⅱ期18例,Ⅲ期12例,Ⅳ期9例,Ⅳ期患者年龄大于其他病理分期,差异有统计学意义(P<0.05);TBil、ALP、凝血酶原时间(PT)、Ig A、Ig G、SP100与病理分期呈正相关(r值分别为0.592、0.343、0.281、0.388、0.274、0.320,P值均<0.05),而Alb与病理分期呈负相关(r=-0.569,P=0.000)。多因素分析TBil水平与PBC患者病理分期呈独立相关性(P=0.039)。同一病理分期可表现为不同临床分期,同一临床分期同样可有不同的病理改变。结论同一病理分期可呈现出不同临床分期;TBil水平是预测PBC患者病理分期的独立影响因素。