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透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)是一种罕见的软组织肿瘤,约占软组织肉瘤的1%。Enzinger于1965年首先报告,由于肿瘤细胞内存在黑色素,又被称为软组织恶性黑色素瘤。1978年Tsuneyoshi等进一步将CCS分为黑色素型和滑膜型。虽然其组织起源与皮肤恶性黑色素瘤相似,但其临床表现、组织形态、细胞遗传学特征和预后均与黑色素瘤不同,更趋向于软组织肉瘤。现报告1例发生于臀部的软组织的CCS。 相似文献
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1病例报告
病人,女,52a。2006年7月底无明显诱因出现间断性头昏、头痛,进行性加重伴频繁呕吐,为胃内容物,偶为非喷射性,不伴抽搐、眩晕及大小便失禁等症状。于同年8月15日MRI检查提示:左额叶肿瘤。8月20日在外院行左额叶肿瘤切除术,病理诊断:胶质母细胞瘤。9月6日于广州军区武汉总医院检查发现:右额叶、左丘脑、左小脑肿瘤,并行左丘脑肿瘤和右额叶肿瘤伽玛射线照射。[第一段] 相似文献
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软组织透明细胞肉瘤的研究进展 总被引:3,自引:0,他引:3
透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue, CCS)是一种较少见的软组织肿瘤,多发于青少年及中年,以四肢远端的深部软组织多见,常与肌腱和腱膜相毗邻,易复发和转移.组织来源尚未明确.起病隐匿,肿瘤较大时可引起疼痛和压痛.大体为无明显包膜,呈分叶状或多结节状切面灰白色的肿块.组织学特点为细胞多角形或梭形,成巢状排列其间有纤维组织分隔.超微结构显示,胞质内可见黑色素颗粒;免疫组化S-100、HMB-45、Vimentin及MITF阳性.CCS中特异表达的EWS/ATF1融合基因在血管瘤样纤维组织肉瘤(angiomatoid fibrous histiocytom, AFH)中也表达.RT-PCR检测MITF可鉴别CCS和AFH两种软组织肉瘤.BREF基因是否发生突变对CCS与原发部位不明确的恶性黑色素瘤的鉴别诊断有很大意义.治疗仍以手术切除为主,预后较差. 相似文献
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透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue,CCS)是一种较少见的软组织肿瘤,多发于青少年及中年,以四肢远端的深部软组织多见,常与肌腱和腱膜相毗邻,易复发和转移。组织来源尚未明确。起病隐匿,肿瘤较大时可引起疼痛和压痛。大体为无明显包膜,呈分叶状或多结节状切面灰白色的肿块。组织学特点为细胞多角形或梭形,成巢状排列其间有纤维组织分隔。超微结构显示,胞质内可见黑色素颗粒;免疫组化S-100、HMB-45、Vimentin及MITF阳性。CCS中特异表达的EWS/ATF1融合基因在血管瘤样纤维组织肉瘤(angiomatoid fibrous histiocytom,AFH)中也表达。RTPCR检测MITF可鉴别CCS和AFH两种软组织肉瘤。BREF基因是否发生突变对CCS与原发部位不明确的恶性黑色素瘤的鉴别诊断有很大意义。治疗仍以手术切除为主,预后较差。 相似文献
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1 病情摘要 患者,男性,6岁,“发现右腹股沟逐渐增大肿物四个月”来就诊入院。述四月前无意中发现右腹股沟肿物约鸽卵大小,无不适感。肿物逐渐增大,近日增大明显,约核桃大小。平卧无消失,无盗汗,无发热,无疼痛,食欲及睡眠均佳。入院后查体:右腹股沟内下方见约30mm×30mm×20mm大小肿物凸出体表。触之质韧,无触痛,无浅表静脉怒张,皮温不高,基底固定,透光试验阴性。阴囊无肿大,睾丸触之清,双侧等大。辅查:血常规:WBC 10.0×10~9个/L,N 70.3%,L29.4%,Hb 141g/L。胸片及骨盆片未见异常。B超,右腹股沟部有一约30mm×30mm×20mm包块,包膜完整,内有不规则回声的实质性肿物;肝、胆、脾、胰、双肾无异常,即在氯胺酮麻醉下手术治疗。术中取右斜疝切口,切开腹外斜肌腱膜即可见到实质性肿物二个,一个约25mm×25mm×25mm,一个约8mm×8mm×8mm,其囊壁质韧,呈灰白色与腹外斜肌、腹横肌粘连。肿物完整切除后,见精索完整,髂腹下,髂腹股沟神经无损伤,睾丸及附睾正常。术后患者切口甲级愈合。 相似文献
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男,32岁。1982年6月发现左手腕黄豆大无痛肿物,3年后外伤不愈,它院活检为恶性黑色素瘤。体检:左手腕尺侧肿物3×2. 5cm,质硬有渗液,肘淋巴结不大,腋下可及直径0.5cm淋巴结2枚。1986年1月行肿块切除。病理检查:肿块3×3cm,有包膜,切面灰白色。镜下,纤维组织将瘤细胞分隔包绕,可见腺样结构和裂隙。细胞呈梭形,胞浆丰富透明,少数含徐色颗粒。核大,卵圆形,核膜清晰,核仁明显。PAS ,黑色素染色阳性。病理诊断:透明细胞肉瘤。2年后,病灶3.5×3cm,腋下2枚淋巴结增至直径0.8cm,1988年5月行肿块切除加腋淋巴结清扫,病理诊断同前。8月胸片发现左上肺直径4cm块影, 相似文献
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1临床资料 患者男,59岁,1年前发现右腹股沟肿物,无痛、活动,在中原油田医院行手术切除,术后病理诊断为"纤维肉瘤",并给予8周期化疗,具体方案不详.2001年12月发现右腹股沟区肿物复发,在该院行放射治疗,效果不佳,遂就诊于本院. 相似文献
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患者 ,女 ,67岁 ,一年前无意中发现右腹股沟有一黄豆大小肿物 ,渐大 ,无疼痛。在本院以淋巴结肿大服消炎药物治疗无明显好转 ,且出现轻度疼痛。查体 :右侧腹股沟区有约 3cm× 2cm大小肿物 ,局部皮肤无红肿 ,轻度压痛 ,肿物质中等硬、边界清、活动。局部B超示右侧腹股沟区实质性肿物。 2 0 0 2年 2月入院行肿瘤切除术 ,术中见病灶于皮下组织内 ,质硬、无包膜 ,与周围组织粘连 ,腹壁浅静脉穿过肿瘤 ,上端管壁增厚。病理学检查 :肿物为灰白色 ,似有包膜 ,切面灰暗鱼肉状 ;镜下肿瘤组织由梭形细胞构成 ,部分区域梭形细胞束状交织排列 ,浸润周围组织 ,瘤细胞胞浆丰富 ,核为杆状 ,异型性明显 ,有瘤巨细胞 ,可见核分裂相 (1~ 3个 /HPF) ;Masson三色染色及V G染色支持肌源性。免疫组化 :Vimentin阳性 ,Desmin阳性 ,Myo globin阴性。最后诊断为平滑肌肉瘤 ,再行扩大切除术 ,术后以白细胞介素 Ⅱ免疫治疗。讨论 :平滑肌肉瘤多发生于深部软组织 ,如子宫和胃肠道 ,发生于浅表软组织者非常少见 ,偶见躯干和四肢 ,发生于腹股沟区常因误诊为淋巴结肿大而延误治疗。浅... 相似文献
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膝部透明细胞肉瘤1例 总被引:1,自引:0,他引:1
1 病例介绍患者 ,男 ,15岁 ,学生。因右膝外侧包块进行性增大伴疼痛 4月。于 1995年12月 8日以“右膝部肿瘤待查”收住院。查体 :一般情况良好 ,轻度跛行 ,右膝外侧腓骨小头上方可扪及一 6 cm× 8cm大小包块 ,稍活动、质硬。局部皮温稍高 ,无血管杂音。右窝较饱满 ,可扪及一 相似文献
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透明细胞肉瘤病理与临床特点 总被引:4,自引:0,他引:4
目的 了解透明细胞肉瘤的病理与临床特点。方法 复习中国医学科学院肿瘤医院1973 年至1998 年收治的6 个病例及复习文献,对其病理及临床特点、治疗方法及疗效、预后因素等做一总结。结果 透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞,由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来,具有特征性的染色体改变,即t(12;22)(q1314;q1213) 等;病变与肌腱及肌筋膜关系密切;易出现区域淋巴结转移;手术切除后易局部复发。治疗原则应为手术加术后大野放射治疗并采用多次缩野技术,区域淋巴结应给予手术清扫或放射治疗。5 年生存率为37 % ~67% 。影响预后的因素有肿瘤大小及是否伴有坏死。结论 透明细胞肉瘤是一类有自身特征的肿瘤,治疗上应有别于其他软组织肉瘤 相似文献
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