基质金属蛋白酶9及组织抑制物1对预测和早期诊断川崎病冠状动脉病变的意义

目的探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）血清基质金属蛋白酶9（matrix metallopmteinase-9,MMP-9）及其特异性组织抑制物1（tissue inhibitor of metalloproteinase-1,TIMP-1）水平的动态变化在冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）的预测和早期诊断中的临床价值。方法实验组KD合并CAL患儿15例,未合并CAL患儿44例,急性期静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）前后、亚急性期及恢复期各抽取1次外周静脉血,对照组为20例正常体检儿童。ELISA双抗体法测定血清MMP-9与TIMP-1含量。结果KD患儿急性期血清MMP-9含量、TIMP-1含量及MMP-9／TIMP-1均较正常对照组增高（P〈0、01）;IVIG干预后KD患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值降低（P〈0．01）;KD合并CAL患儿IVIG干预前血清MMP-9含量及血清MMP-9／TIMP-1比值高于无CAL患儿（P〈0．01）。结论川崎病冠状动脉病变患儿血清MMP-9含量与MMP-9／TIMP-1比值在急性期高于无冠状动脉病变患儿,提示MMP-9含量的急剧升高及与TIMP-1相互拮抗作用的失代偿可能是川崎病冠状动脉病变的高风险因素,动态监测血清MMP-9含量和（或）MMP-9／TIMP-1比值对预测和早期诊断川崎病合并冠脉病变具有重要的临床意义。     

广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD 患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41.3％（147/356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组［(18.5±12.0) d、(12.9±8.2) d vs (7.4±3.6) d， P均<0.01］］。有119例（81.0％，119/147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77.8%（28/36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P< 0.05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

川崎病所致严重冠状动脉病变单中心队列研究

背景：川崎病（KD）所致严重冠状动脉病变（CAL）容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。 目的：总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。 设计：队列研究。 方法：检索复旦大学附属儿科医院（我院）HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影（CAG）确诊为KD所致严重CAL的＜18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。 主要结局指标：不良预后发生情况和CAL的恢复情况。 结果：144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例（81.2%）,女27例;KD中位发病年龄2.2（1.0,4.5）岁,中位随访时间1.6（0,3.4）年,确诊为严重CAL时病程为5.0（3.0,21.3）月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例（38.9%）累及单支冠状动脉,88例（61.1%）累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤（GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤（CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例（37.5%）,均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍（OR=2.602,95%CI：1.201~5.634）,合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍（OR=3.055,95%CI：1.450~6.437）。共行179次CAG,114例（208支受累冠状动脉）行1次CAG,30例（68支受累冠状动脉）行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄（狭窄程度约50%）;12支为狭窄,至末次随访时均未好转。 结论：GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。     

川崎病患儿恢复期血管内皮功能与急性期C-反应蛋白关系

目的 探索性研究川崎病（KD）患儿恢复期外周血管内皮功能与急性期血清C-反应蛋白(CRP)水平及冠状动脉损害（CAL）的关系,探讨外周血管内皮功能测定作为KD患儿血管内膜功能康复指标的可能性。方法 纳入复旦大学附属儿科医院（我院）心内科住院、具备完整的急性期临床资料、病程>2个月,并于我院心内科随访的KD患儿。采用EndoPat2000仪器测定外周血管内皮功能,记录反应性充血-外周动脉张力指数（RHI）。将血清CRP值转化为有序多分类资料进行分析,划分切点为第20、40、60、80和100百分位,分为5组。观察KD患儿RHI分布的特征。调整患儿年龄和性别后,分析RHI与急性期血清CRP的关系;比较发生和未发生CAL的KD患儿血清CRP和RHI水平的差异。结果 26例KD患儿进入本研究,男21例。平均年龄（83±24）个月,平均病程（27±17）个月。急性期CRP平均水平为91.9 mg·L-1。平均RHI为1.3 mL·mm-1 Hg×100。调整了年龄和BMI Z评分后,RHI与CRP呈负相关（R2= 0.411 9,Pmodel=0.025 3,b=-0.483,PCRP＝0.019）。发生CAL的KD患儿的RHI水平低于未发生CAL患儿,（1.04 ±1.10） vs （1.34 ±0.08） mL·mm-1 Hg×100,P=0.054,急性期的CRP水平在发生和未发生CAL的KD患儿间差异无统计学意义。结论 急性期CRP水平与KD恢复期外周血管内皮功能存在负相关,即CRP水平越高,内皮功能受损越严重;发生CAL患儿内皮功能损伤更严重。     

川崎病患儿血清脂联素水平的变化

目的 探讨川崎病(Kawasaki disease, KD)患儿血清脂联素的变化及意义.方法 选取KD 患儿45 例,其中冠状动脉损伤(CAL)患儿18 例,未合并CAL 患儿27 例;另选取健康儿童20 例作为对照组.采用ELISA 法检测血清脂联素水平,全自动生化测定仪检测血脂四项,包括甘油三酯(TG)、胆固醇(TC)、低密度脂蛋白(LDL-C)、高密度脂蛋白(HDL-C).结果 合并CAL 与未合并CAL 组急性期、亚急性期、恢复期血清脂联素水平均低于正常对照组(P<0.01);急性期与亚急性期其水平均低于恢复期(P<0.01).在急性期与恢复期,CAL 组血清脂联素水平显著高于未合并CAL 组(P<0.05).合并CAL 与未合并CAL 组血清TC、HDL、LDL 均较正常对照组降低(P<0.05).KD 患儿血清脂联素水平与TC、TG、CRP 水平及CAL 的发生呈明显正相关,r 分别为0.31、0.30、0.34、0.35,均P<0.05.结论 KD 患儿存在血脂紊乱及低脂联素水平;血清脂联素水平降低可能是全身炎症反应的结果;血清脂联素增加与CAL 的发生关系密切.     

川崎病患儿血清基质金属蛋白酶-1表达的意义

目的 探讨基质金属蛋白酶-1(MMP-1)在川崎病(KD)患儿冠状动脉损伤中的作用.方法 选择KD患儿36例(其中无冠状动脉损伤组15例,冠状动脉损伤组21例),按病程分为急性期、亚急性期和恢复期;10例健康儿童为健康对照组.应用酶联免疫吸附法检测其血清MMP-1蛋白水平.结果 KD急性期患儿血清MMP-1水平明显高于健康对照组(Pa＜0.01),且冠状动脉损伤组较无冠状动脉损伤组升高更显著(P＜0.05);亚急性期、恢复期其MMP-1水平明显降低(各期间比较Pa＜0.01).KD组急性期血清MMP-1水平与外周血白细胞计数呈显著正相关(r＝0.791 P＜0.01).结论 检测血清MMP-1水平对预测和早期诊断KD并冠状动脉病变具有重要意义.     

320排动态容积CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉瘤远期随访中应用

目的探讨320排动态容积CT冠状动脉成像(CTA)及经胸超声心动图(TTE)对川崎病(KD)合并冠状动脉瘤(CAA)中远期随访的应用价值。方法采用320排CTA、TTE进行中远期追踪随访8例KD合并CAA患儿。结果 8例患儿平均发病年龄(41.63±22.70)月,随访时间(43.50±10.99)月。急性期TTE诊断冠状动脉巨大瘤(GCAA)3例,中小瘤5例,共累及冠状动脉16/32支(50.0%)。随访观察终点时TTE示GCAA 3例及中小瘤2例仍存在,另3例小瘤消退,仍累及冠状动脉6/32支(18.6%)。随访观察终点时320排CTA检查示累及冠状动脉7/32支(21.9%),分布部位与TTE基本一致;另发现左回旋支扩张1例,右冠状动脉(RCA)远段GCAA 1处、血栓2处、狭窄1处、钙化2处。结论 KD引起的CAA可长期存在,GCAA后期可发生冠状动脉血栓、狭窄或钙化。TTE观察近中段冠脉改变敏感可靠,但对于中远段冠脉损害的观察有局限性。320排CTA能较全面地观察各支冠状动脉的病变,尤其对急性期后冠状动脉血栓,钙化及近、远端狭窄的观察敏感可靠。     

川崎病患儿血小板表面PAC-1表达水平变化及意义

目的探讨川崎病(KD)患儿不同时期血小板表面血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa纤维蛋白原受体(PAC-1)表达水平的变化,并分析其与KD冠状动脉损害的相关性。方法以2016年3—9月住院KD患儿为研究对象(27例),同时设发热对照组(36例)和健康对照组(40例);KD患儿根据超声心动图检查进一步分为冠状动脉损伤(CAL)组和无冠状动脉损伤(NCAL)组。采集各组儿童外周静脉血,采用流式细胞仪检测PAC-1表达水平。结果 KD患儿在急性期、亚急性期和恢复期,与发热及健康对照组的血小板PAC-1表达水平差异有统计学意义(P0.001),健康对照组最低;KD患儿在亚急性期血小板PAC-1表达水平最高,其次为急性期和恢复期。亚急性期时,CAL组血小板PAC-1表达水平较NCAL组明显升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论 KD患儿在整个病程中血小板PAC-1表达水平升高,提示存在血小板活化;KD患儿亚急性期PAC-1表达水平升高最明显,且CAL组较NCAL组明显升高,提示血小板活化与KD冠状动脉损伤相关。     

川崎病患儿血清抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意义

目的 探讨抗内皮细胞抗体（AECA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在川崎病（KD）及其冠状动脉损害（CAL）中的临床意义。方法 应用酶联免疫吸附试验定量检测42 例KD 患儿急性期、缓解期血清AECA 和ANCA 水平,并行心脏超声心动图了解CAL 发生情况。随机选取20 例因呼吸道感染发热患儿和15 例外科择期手术患儿分别作为发热对照组和普通对照组。结果 急性期KD 组AECA、ANCA 水平均显著高于两对照组（PPPPr=0.88,P结论 AECA、ANCA 可能参与了KD 血管炎及其CAL 的发生。急性期血清AECA、ANCA 对早期难以确诊的KD 有参考价值,ANCA 水平异常增高对CAL 有一定的预警价值。     

川崎病患儿急性期外周血单个核细胞NLRP3炎症小体的表达及其临床意义

目的 探讨Nod样受体蛋白3（NLRP3）炎症小体与川崎病（KD）患儿急性期炎症反应以及冠状动脉损伤的关系。方法 前瞻性纳入2017年1~10月住院的KD患儿42例为研究对象,其中伴冠状动脉损伤（CAL）9例,非冠状动脉损伤（NCAL）33例。另外选取性别、年龄相匹配的15例肺炎发热患儿作为发热对照组,15例健康儿童作为健康对照组。采用实时荧光定量PCR检测外周血单个核细胞NLPR3炎症小体（NLRP3、ASC和caspase-1） mRNA的表达。采用Spearman秩相关分析法评估NLRP3 mRNA表达与血清C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白细胞介素-6（IL-6）、白细胞介素-1β（IL-1β）、降钙素原、白蛋白及前白蛋白水平的相关性。结果 KD组急性期外周血NLRP3、ASC和caspase-1 mRNA表达明显高于发热对照组及健康对照组（P < 0.05）;CAL组患儿NLRP3 mRNA表达明显高于NCAL组（P < 0.05）。KD患儿急性期NLRP3 mRNA表达与CRP、IL-6、IL-1β、前白蛋白水平存在相关性（r_s分别为0.449、0.376、0.427、-0.416,均P < 0.05）。结论 NLRP3炎症小体可能参与了KD急性期炎症反应及CAL的发生。     

彩色多普勒超声诊断川崎病冠状动脉损害及远期随访

目的 探讨川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查川崎病患儿388例,对伴冠状动脉损害者进行远期随访。结果 冠状动脉损害168例（43.3%）,随访6个月-5年,超声心动图显示冠状动脉扩张组106例冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组82.4%（42/51例）冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例无一恢复正常。不同年龄组间冠状动脉损害率差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 川崎病急性期冠状动脉扩张多可恢复;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;但巨大型冠状动脉瘤可长期存在。〈1岁年龄组冠状动脉瘤发生率较高。     

冠状动脉造影和三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病冠状动脉损害远期追踪的价值

目的 探讨选择性冠状动脉造影及三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病（KD）冠状动脉损害远期追踪的价值。方法 选取1999至2007年广州市儿童医院KD急性期超声心动图检查发现合并冠状动脉损害的患儿，同时采用三磷酸腺苷负荷超声心动图及选择性冠状动脉造影于恢复期进行远期随访。结果依据纳入标准和排除标准逐层筛选，确定9例KD患儿为本研究的样本。男8例，女1例，急性期发病年龄为1～10岁，平均（4.44±3.09）岁。检查时年龄4～12岁，平均（7.89±2.62）岁。追踪时间1.5~7年，平均（3.44±1.67）年。急性期超声心动图示9例患儿中冠状动脉巨瘤5例，冠状动脉瘤3例，冠状动脉扩张1例。三磷酸腺苷负荷超声心动图示：节段性室壁运动异常6/9例；冠状动脉血流储备下降5/9例。冠状动脉造影示：双侧主干冠状动脉瘤4例，同时伴远端动脉瘤3处，冠状动脉左前降支狭窄1处，并冠状动脉扭曲，狭窄或充盈缺损3处，附近侧支血管形成1处；左前降支动脉瘤、右冠状动脉闭塞伴侧支循环形成1例，冠状动脉扩张4例。与同期超声心动图检查比较 ，冠状动脉造影新发现冠状动脉远端瘤3处，右冠状动脉远端狭窄2处，左前降支狭窄1处，右冠状动脉闭塞伴侧支血管形成1例。5例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性者与冠状动脉造影比较：均发现相应冠状动脉支狭窄或充盈缺损表现；1例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性，冠状动脉造影仅见轻度冠状动脉扩张。结论 KD合并冠状动脉损害特别是动脉瘤造成的心脏损害可长期存在。对于远期追踪观察KD患儿冠状动脉病变，三磷酸腺苷负荷超声心动图具无创、安全可靠的优点，是判断心肌缺血的重要方法；选择性冠状动脉造影可明确显示冠状动脉病变的位置、形态、数目及严重程度，特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估。两种方法结合检查对KD冠状动脉损害的远期追踪有重要帮助。     

川崎病合并冠状动脉病变患儿117例冠状动脉造影结果分析

目的分析川崎病(KD)患儿冠状动脉造影(CAG)资料中冠状动脉病变(CAL)的特点, 探讨CAG在KD合并CAL患儿诊治中的重要性。方法回顾性分析2013年1月至2022年8月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行CAG检查的KD合并CAL患儿的临床资料、心电图、心脏超声及CAG检查时间及结果, 分析CAL病变的分布、病变类型、严重程度及预后。结果共117例KD合并CAL患儿被纳入分析, 患儿KD发病年龄为2个月至12.8岁, 造影年龄为8个月至18.1岁。共234支冠状动脉发生病变, 其中, 右冠状动脉(RCA)96支(41.1%), 左冠状动脉前降支(LAD)78支(33.3%), 左冠状动脉主干44支(18.8%), 左回旋支16支(6.8%)。单侧冠状动脉受累43例患儿, 占36.8%, 以LAD受累最显著;双侧冠状动脉受累74例, 占63.2%, 以LAD与RCA同时受累占比最多。从冠状动脉受累的严重程度来看, RCA与LAD大型冠状动脉瘤与严重冠状动脉狭窄的发生率最高;管腔内病变在小型、中型、大型冠状动脉瘤、狭窄或闭塞部位分别检出10例(13.6%)、20例(24.3%...     

小儿川崎病心率变异性指标与肌钙蛋白Ⅰ和氨基末端脑钠肽前体相关性分析

目的分析川崎病(KD)患儿心率变异性(HRV)指标与肌钙蛋白Ⅰ(c TnⅠ)和氨基末端脑钠肽前体(NT-pro BNP)的相关性。方法选取2013年10月至2015年10月青海省妇女儿童医院收治的急性期KD患儿118例为KD组,根据是否伴有冠状动脉损害(CAL)分为CAL组43例和非CAL(NCAL)组75例,同期非心血管疾病恢复期患儿32例为非KD组及健康儿童106例为对照组。各组均行长程HRV指标检测,检测KD组和非KD组c TnⅠ、NT-pro BNP水平。结果 KD组患儿恢复期LF/HF值显著低于急性期,其余HRV指标均显著高于急性期(P0.05或P0.01);KD组患儿急性期和恢复期LF/HF值显著高于对照组,其余各指标均显著低于对照组(P0.05或P0.01)。CAL组HRV时域各项指标及高频功率(HF)、低频功率(LF)、极低频功率(VLF)均低于对照组和非KD组(P0.05或P0.01),且全部记录中每5 min N-N间期平均值的标准差(SDANN)、正常窦性N-N间期标准差(SDNN)及相邻N-N间期之差50 ms的心搏数占心搏总数百分比(PNN50)亦低于NCAL组(P0.01),而LF/HF值高于对照组、非KD组及NCAL组(P0.05或P0.01)。CAL组和NCAL组c TnⅠ、NT-pro BNP水平显著高于非KD组,其中CAL组c TnⅠ水平高于NCAL组(P0.01)。KD患儿c TnⅠ水平与SDNN、HF呈负相关,而与LF/HF值呈正相关(P0.01);NT-pro BNP水平与SDANN、SDNN、HF均呈明显负相关(P0.01)。结论 KD患儿存在心脏自主神经功能损害,HRV指标对KD患儿发生CAL的判断具有一定临床价值。     

川崎病冠状动脉扩张患儿血小板参数变化及临床意义

目的　探讨川崎病 (KD)冠状动脉扩张患儿血小板参数变化及临床意义。方法 　对川崎病患儿 6 4名及同期健康儿童 2 6名进行血小板计数 (PLT)、平均血小板体积 (MPV)、血小板分布宽度 (PDW)和血小板压积 (PCT)测定 :经心脏彩超检查 ,按照5岁以下儿童冠状动脉内径≥ 3mm为冠状动脉扩张 (CAD)。结果 　KD冠状动脉扩张组患儿急性期和非冠状动脉扩张组患儿急性期PLT较对照组升高有差异 (P <0 0 5) ,PCT较对照组升高有明显差异 (P <0 0 1 ) ,PDW较对照组降低有明显差异 (P<0 0 1 ) ,MPV较对照组降低但无差异 (P >0 0 5) ;KD冠状动脉扩张组急性期与非冠状动脉扩张组急性期比较 ,PLT、MPV、PDW及PCT无差异 (P >0 0 5) ;KD冠状动脉扩张组恢复期MPV较非冠状动脉扩张组恢复期升高有显著差异 (P <0 0 1 ) ;KD冠状动脉扩张组恢复期PLT、PCT较对照组升高有显著差异 (P <0 0 1 ) ,MPV、PDW较对照组降低有明显差异 (P <0 0 1 ) ;KD冠状动脉扩张组恢复期PLT、PCT较急性期升高有显著差异 (P <0 0 1 ) ,MPV、PDW虽有降低但无差异 (P >0 0 5)。结论 　血小板参数可作为判断川崎病患儿病情恢复程度和预测冠状动脉病变及指导临床用药的指标。     

川崎病冠状动脉损害危险因素分析

目的 探讨川崎病(KD)并发冠状动脉损害(CAL)的危险因素,为KD预后评估以及临床治疗提供依据.方法 分析2003年1月至2009年12月我院有完整超声检查资料的KD确诊患儿31例,对CAL组及无冠状动脉损害组的临床资料进行统计学分析.结果 31例KD患儿中,发生CAL 14例(45%).年龄、外周血WBC及PLT计数、红细胞压积、C反应蛋白与CAL的发生密切相关(P<0.05).结论 在临床诊疗中,遇到发热时间持续5d以上,年龄≤1岁,有WBC、PLT计数及C反应蛋白明显升高,红细胞压积降低的患儿应警惕KD合并CAL的发生.     

川崎病患儿急性期IL-38和IL-1β水平及其临床意义

目的 通过检测川崎病（KD）患儿急性期血清细胞因子IL-38和IL-1β表达水平,分析IL-38和IL-1β与KD急性期炎症反应以及冠状动脉损伤的相关性,并进一步探讨其临床意义。方法 选取2015年7月至2016年6月住院的KD患儿40例为研究对象,其中冠状动脉损伤（CAL）组21例,非冠状动脉损伤（NCAL）组19例;另外选取性别、年龄相匹配的30例健康儿童和19例感染发热患儿作为健康对照组和发热对照组。采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测40例川崎病（KD）患儿急性期血清细胞因子IL-38和IL-1β水平。采用Spearman秩相关分析IL-1β和IL-38分别与白细胞介素-6（IL-6）、C-反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、降钙素原（PCT）、氨基末端脑钠肽前体（NT-ProBNP）、甘油三酯（TG）和血总胆固醇（TC）的相关性。结果 KD患儿急性期血清IL-38水平明显低于健康对照组,但高于发热对照组（P < 0.05）;CAL组和NCAL组IL-38水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。KD患儿急性期IL-1β水平较健康对照组明显升高（P < 0.05）,但与发热照对组相比差异无统计学意义（P > 0.05）;CAL组和NCAL组IL-1β水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。未发现细胞因子IL-1β和IL-38与其他炎性指标（CRP、ESR、PCT、IL-6、NT-ProBNP）及血脂（TG、TC）之间存在相关性（P > 0.05）。结论 细胞因子IL-38参与KD急性期炎症反应且可能发挥与IL-1β促进炎症反应相反的抗炎作用,二者与KD伴冠状动脉损伤发生均无明显相关性。     

血浆内皮微粒水平变化与川崎病冠状动脉损伤关系的研究

目的 通过观察川崎病患儿血浆内皮微粒(endothelial microparticle,EMP)水平的变化,确定EMP水平变化与川崎病冠状动脉损伤的关系,探讨EMP测定在早期诊断冠状动脉损伤中的价值.方法 30例川崎病患儿均符合日本川崎病研究委员会第4次修订的诊断标准,其中24例为完全型川崎病,6例为不完全型川崎病,并按病程分为急性期、亚急性期、恢复期.根据超声心动图将川崎病组又分为冠状动脉损伤组(6例)和冠状动脉无损伤组(24例).以10例发热伴有皮疹的患儿及10例健康儿童为发热对照组和正常对照组.采用流式细胞术检测血浆中CD31+/CD42b- EMP水平.结果 川崎病患儿急性期血浆EMP水平[(8.18±2.29)％]明显高于恢复期[(2.77±0.85)％]和正常对照组[(1.34±0.38)％](P＜0.01);亚急性期血浆EMP水平[(5.93±1.05)％]明显高于恢复期和正常对照组(P＜0.01);发热对照组血浆EMP水平[(3.66±1.16)％]高于正常对照组(P＜0.05);急性期川崎病患儿中冠状动脉损伤组血浆EMP水平高于冠状动脉无损伤组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 血浆EMP的检测分析有助于川崎病的早期诊断及冠状动脉损伤的早期发现.     

川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究

目的探讨川崎病(KD)并发GCAA患儿的远期预后,为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象。依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小冠状动脉瘤(CAA)组和巨大冠状动脉瘤(GCAA)组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果CAD组纳入166例,中小CAA组纳入59例,GCAA组纳入15例。①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,显著低于CAD组和中小CAA组(P均0.001);GCAA组1例(6.7%)显示冠状动脉扩张;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞。②ATP负荷超声心动图显示,GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例vs8/55例,P0.001),与CAA组差异无统计学意义(6/9例vs17/31例,P0.05);非参数检验提示,3组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组发生率较高(Z=-4.2,P0.001)。③GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成。④GCAA组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润。结论KD并发GCAA患儿的预后较差,冠状动脉损害可持续存在;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并发GCAA的远期随访有重要意义。     

血小板第4因子、β-血小板球蛋白在川崎病发病机制及冠状动脉损伤中的作用

目的 探讨血小板第4因子(PF4)和β-血小板球蛋白(β-TG)在川崎病(KD)发病机制及冠状动脉损伤(CAL)中的作用.方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)测定33例KD患儿、24例急性感染发热患儿的血清PF4、β-TG水平,同时采用全自动血球分析仪检测WBC、PBN和PLT,观察上述指标在两组间的差别,并观察其在KD组丙种球蛋白(IVIG)静脉滴注前后以及KD合并CAL与否者(CAL亚组、non-CAL亚组)的差别.结果 KD患儿血清PF4、β-TG均高于感染对照组(P ＜ 0.05),且IVIG治疗前明显高于治疗后(P ＜ 0.01).PF4、β-TG在CAL亚组高于non-CAL亚组(P ＜ 0.05).结论 PF4、β-TG可能与KD发病机制及CAL有一定关系,可将PF4、β-TG作为KD的临床观察和预测CAL的指标.